paralysie faciale périphérique l.f.
facial paralysis, Bell’s palsy
Atteinte motrice en rapport avec une lésion du nerf facial, de son origine à sa terminaison.
Si la lésion concerne le nerf avant sa division en branches terminales, les muscles paralysés sont ceux de la partie postérieure et inférieure d'une hémiface. On constate l'existence d'un signe de Charles Bell, c'est-à-dire que le globe oculaire se porte involontairement en haut et en dehors quand le patient fait effort pour abaisser sa paupière supérieure paralysée.
On distingue les paralysies faciales primitives et secondaires. Les premières sont souvent dites "a frigore", bien que l'induction par le froid ait été suspectée mais jamais confirmée. Il s'agit du type le plus fréquent. Après un début brutal, l'évolution est presque toujours régressive en quelques semaines ou quelques mois. Les secondaires peuvent être dues à une cause compressive, à un mécanisme inflammatoire dans le cadre d'une maladie générale, ou à une étiologie infectieuse comme un zona.
C. Bell, Sir, chirurgien écossais (1821)
paralysie familiale du regard horizontal l.f.
familial paralysis of horizontal gaze
→ ophtalmoplégie externe progressive et scoliose
paralysie générale l.f.
general paralysis, paralytic dementia
Méningoencéphalite syphilitique survenant environ 15 années après la primo-infection, diffuse et progressive, devenue exceptionnelle depuis l'utilisation de la pénicilline.
Après un début progressif, parfois médicolégal, elle associe :
- un syndrome psychique avec signes frontaux (surtout euphorie béate et indifférence), idées délirantes mégalomaniaques absurdes (imaginatives et fabulatoires) et évolution vers une démence apathique profonde : d'où la dénomination elliptique de paralysie générale ;
- un syndrome neurologique avec tremblement fin, menu, rapide, des extrémités et de la région labiolinguale, dysarthrie particulière comportant un achoppement au milieu des mots longs, signe d'Argyll-Robertson, réaction cellulaire du LCR, hyperalbuminorachie et test de Nelson positif.
En fait, les expressions sont multiples. Il faut penser d'autant plus à une paralysie générale qu'elle est devenue exceptionnelle.
Sous traitement, institué le plus précocement possible, une régression, plutôt une stabilisation ou des résultats dissociés, sont possibles.
A. Bayle, neurologue français (1822) ; A. Fournier, dermatologiste et syphililologue français, membre de l’Académie de médecine (1894)
Syn. maladie de Bayle, méningo-encéphalite syphilitique
→ syphilis (troubles psychiques et )
paralysie immunitaire l.f.
immune paralysis.
Etat de tolérance des cellules B induit expérimentalement par de fortes doses d'antigène.
Les paralysies immunitaires se voient particu
paralysie internucléaire l.f.
internuclear palsy
Dans les mouvements de latéroversion, absence ou limitation du mouvement de l'œil adducteur simulant une double paralysie des droits internes, mais la convergence reste normale.
paralysie laryngée l.f.
laryngeal paralysis
Paralysie d’un ou de plusieurs muscles du larynx.
Elle peut être uni ou bilatérale, isolée ou associée, d’origine périphérique ou centrale.
H. von Ziemssen, médecin interniste allemand (1829-1902
→ paralysie complète du larynx, paralysie des dilatateurs
paralysie laryngée associée l.f.
associated vocal fold paralysis
Syndrome associant la paralysie du nerf vague à celle d’une autre paire crânienne.
De multiples associations sont possibles, permettant de décrire de nombreux syndromes. La paralysie peut être d’origine centrale, tel le syndrome de Wallenberg, ou d’origine périphérique avec atteinte, au niveau du foramen jugulaire, du canal du nerf hypoglosse et de l’espace rétrostylien, des nerfs glossopharyngien (IX), accessoire (XI), hypoglosse (XII) et des fibres sympathiques. Ces paralysies entraînent outre la dysphonie, une atteinte du voile du palais, du pharynx, de l’épaule et de la langue, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
Les causes sont avant tout tumorales : tumeurs malignes (du cavum, du rocher, du lobe profond de la parotide, des voies aéro-digestives supérieures, du corps thyroïde) où participent à la fois l’infiltration tumorale et l’adénopathie satellite, tumeurs nerveuses (schwannome, paragangliome). Les causes traumatiques, inflammatoires sont beaucoup plus rares.
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895) ; C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858); J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869)
→ Wallenberg (syndrome de), dysphonie, Claude Bernard-Horner (syndrome de), schwannome, paragangliome
paralysie laryngée bilatérale l.f.
bilateral laryngeal paralysis
Paralysie bilatérale par atteinte le plus souvent des deux nerfs laryngés inférieurs et plus rarement des deux nerfs vagues. On distingue les paralysies des dilatateurs et la paralysie complète du larynx.
→ paralysie complète du larynx, paralysie des dilatateurs
paralysie laryngée unilatérale l.f.
unilateral laryngeal paralysis
Paralysie qui est soit de type récurrentiel, soit de celui de la paralysie laryngée associée.
paralysie obstétricale l.f.
obstetric paralysis
Paralysie plus ou moins complète du membre supérieur du nouveau-né, liée à une atteinte du plexus brachial lors d'un accouchement difficile.
L'atteinte par élongation intéresse les racines antérieures dans leur segment intrarachidien ou extrarachidien, ou les troncs du plexus brachial, selon un niveau et une étendue très variables. Elle peut survenir dans la dystocie des épaules, le plexus subissant une élongation si l’épaule résiste à l’abaissement. Au cours d’une rétention de tête dernière, lors d’un accouchement par le siège, le mécanisme de l’élongation se fait en sens inverse. La paralysie touche électivement le deltoïde, les muscles rorateurs externes de l’épaule, les muscles antérieurs du bras (biceps et brachial antérieur) , le long supinateur.
On distingue schématiquement:
- la paralysie supérieure C5 et C6 ou du tronc primaire supérieur de type Duchenne-Erb ou Erb I,
- la paralysie du tronc moyen C7 rarement isolée,
- les paralysies inférieures C7, C8 et T1 de type Dejerine-Klumke,
- les paralysies totales.
La récupération complète ou incomplète, en six semaines à deux mois, ne se voit que dans les paralysies partielles et plexiques. Elle procède de la main vers l’épaule. Les séquelles définitives surviennent après arrachement radiculaire ou lésion étendue du plexus. Le membre impotent avec des troubles trophiques musculaires et osseux garde son attitude vicieuse. Le traitement est essentiellement à base de kinésithérapie. Le traitement chirurgical intervient plus tard en présence de séquelles graves.
Les paralysies obstétricales du membre inférieur paraissent aujourd'hui exceptionnelles.
Augusta Dejerine-Klumke, neurologue française (1885 et 1908)
Syn. paralysie obstétricale du plexus brachial
paralysie périodique l.f.
periodic paralysis
Affections habituellement associées à des anomalies de la kaliémie et caractérisées par des accès d'hypotonie et de faiblesse musculaire, de durée, d'étendue et d'intensité variables.
Elles peuvent être primitives et héréditaires ou secondaires à des anomalies potassiques d'origine variée (hypo ou hyperkaliémie de cause rénale, digestive, endocrinienne ou toxique).
Les conceptions sur ce groupe ont évolué vers le cadre des canalopathies ou affections caractérisées par un dysfonctionnement des canaux ioniques membranaires. On y retrouve en particulier les canalopathies sodium (paramyotonie congénitale de von Eulenburg, adynamie épisodique héréditaire de Garmstorp) et les canalopathies calcium (paralysie périodique hypokaliémique familiale de Westphal).
Le diagnostic repose sur la mesure de la kaliémie pendant la crise, mais des tests de provocation ont pu être réalisés : test de charge avec glucose per os et insuline sous-cutanée dans les formes hypokaliémiques, absorption de potassium per os dans les formes hyperkaliémiques. Il fait surtout appel actuellement à la génétique et aux explorations neurophysiologiques (test de McManis).
P. G. McManis, neurologue américain (1986)
paralysie périodique des nerfs crâniens l.f.
recurrent paresis of cranial nerves
Paralysie faciale périodique de type périphérique avec ophtalmoplégie externe.
Affection décrite dans une famille dont 4 membres présentent des épisodes récidivants de paralysie régressive des nerfs crâniens avec dans un cas diabète, et dans un autre cas polyglobulie. L'absence d'iridoplégie associée à une paralysie du III élimine en diagnostic différentiel l'anévrisme qui se fissure. L’affection est autosomique récessive (MIM 218200).
S. Currie, neurologue britannique (1970)
paralysie périodique de type hypokaliémique l.f.
hypokalemic type periodic paralysis
paralysie périodique familiale I l.f.
periodic paralysis I
paralysie périodique hyperkaliémique l.f.
hyperkaliemic periodic paralysis
Affection autosomique dominante s'accompagnant parfois, au cours des accès, d'une hyperkaliémie, et qui comporte trois types de symptômes : paramyotonie, adynamie ou association de paramyotonie au froid et d'adynamie.
Deux maladies se manifestent de façon prédominante par l'un ou l'autre des symptômes : l'adynamie héréditaire de Gamstorp et la paramyotonie congénitale d'Eulenburg. Elles sont secondaires à une anomalie du gène d'une sousunité du canal sodium localisé sur le bras long du chromosome 17.
paralysie périodique hypokaliémique familiale (maladie de Westphal) l.f.
familial hypokaliemic periodic paralysis (Westphal's disease)
Affection bénigne, caractérisée par des accès de paralysie flasque parfois ascendante des membres, qui survient le plus souvent au réveil et cède en quelques minutes ou quelques heures, avec crise sudorale et mictionnelle possible.
Une hypokaliémie modérée (de l'ordre de 3 milliéquivalents) est relevée en cours de crise, qui est abrégée par le potassium. La spirolactone exerce une certaine action préventive. Un repas riche en glucides, un évènement éprouvant, physique ou psychique, une exposition au froid favorisent ces accès. L'examen intercritique est négatif.
L'évolution comporte une diminution des crises avec l'âge.
C. Westphal, neurologue allemand (1885)
paralysie périodique II l.f.
Ingrid Gamstorp, pédiatre suédoise (1956)
Ingrid Gamstorp, neuropédiatre suédoise (1956)
→ Gamstorp (maladie de), paralysie périodique hyperkaliénique
paralysie psychique du regard l.f.
gaze paralysis, Bálint’s syndrome
R. Bálint, neuropsychiatre hongrois (1909)
Syn. syndrome d'errance du regard, apraxie oculomotrice
[H1]
Édit. 2018
paralysie récurrentielle l.f.
recurrent laryngeal nerve paralysis
Paralysie due à une lésion du nerf laryngé récurrent.
La corde vocale peut être paralysée en position para-médiane, entraînant une dysphonie légère, ou en abduction avec dysphonie majeure.
Au miroir laryngé, en laryngoscopie indirecte, à l’optique rigide ou en nasofibroscopie laryngée, la corde vocale est immobile. L’aryténoïde est basculé en avant, il conserve de petits mouvements liés à la contraction du muscle inter-aryténoïdien dont l’innervation est bilatérale. Avec le temps, on peut voir survenir une atrophie de la corde, dont le bord libre prend un aspect concave.
Ces paralysies peuvent avoir une origine médicale (névrite virale ou toxique), ou être en rapport avec une compression siégeant le long des trajets du nerf laryngé récurrent ou du nerf vague.
Elle peut aussi être iatrogène à la suite d’une intervention sur cette région (chirurgie de la glande thyroïde ou des glandes parathyroïdes).
Le traitement comporte une rééducation orthophonique, associée ou non à une chirurgie de médialisation cordale par voie externe (thyroplastie) ou par voie endoscopique (graisse autologue). Le but de la chirurgie de médialisation est de permettre au patient de retrouver une voix normale et de corriger les fausses routes alimentaires
→ dysphonie, orthophonie, thyroplastie
paralysie spinale infantile l.f.
→ poliomyélite antérieure aigüe
paralysie supranucléaire l.f.
paralysie supranucléaire progressive l.f.
progressive supranuclear palsy
Affection neurodégénérative sporadique représentant 5 à I0 % de l'ensemble des syndromes parkinsoniens, plus sévère que la maladie de Parkinson.
Son tableau clinique associe une instabilité posturale souvent accentuée, responsable de chutes, et une atteinte oculomotrice assez caractéristique, réalisant une ophtalmoplégie supranucléaire progressive avec atteinte majeure de la motilité volontaire et automatique, surtout de la verticalité du regard (d'abord vers le bas), tandis que la motilité réflexe reste longtemps préservée. Tous les mouvements oculaires seront touchés sévèrement, en particulier dans leur vitesse et leur amplitude. Les aspects motilographiques sont caractéristiques. Un blépharospasme, une rétraction palpébrale avec écarquillement des yeux peuvent être associés.
Le syndrome dystonique, essentiellement axial, est parfois latéralisé au début. Des troubles pseudobulbaires s'installeront progressivement, ainsi qu'un déficit démentiel de sémiologie plutôt frontale. Il existe aussi des troubles du sommeil.
La L-dopa a une efficacité très limitée.
De même que dans le cas de la dégénérescence corticobasale, elle aussi sporadique, les protéines Tau anormales accumulées dans les cellules nerveuses ont ici un profil électrophorétique différent de celui des autres affections neurodégénératives, celles-ci héréditaires, également liées à une pathologie de la protéine tau.
J. C. Richardson, médecin interniste canadien, J. C. Steele, neuropathologiste canadien, J. Olszewski, neuropathologiste canadien (1963 et 1964)
Syn. maladie de Steele-Richardson-Olszewski, ophtalmoplégie supranucléaire progressive
Sigle PSP
→ dégénérescence corticobasale
paralysie vélopalatine l.f.
Paralysie du voile du palais avec reflux des liquides par le nez, qui s’observe au début d’une diphtérie maligne dont elle est souvent le premier signe.
plexus brachial (paralysie du) l.f.
brachial plexus palsy, Duchenne's or Erb's paralysis
Paralysie du plexus brachial due chez le nouveau-né à un traumatisme obstétrical, une dystocie des épaules ou un relèvement des bras lors d'un accouchement par le siège.
Si elle ne régresse pas spontanément, elle peut être améliorée par une intervention de microchirurgie.
posturale (paralysie) l.f.
postural palsy
Neuropathies tronculaires par compression.
Elles sont fréquentes, souvent à début aigu, concernant les nerfs à trajet superficiel : radial, cubital, sciatique poplité externe. Une cause professionnelle est souvent déterminante. Cette susceptibilité particulière chez certains doit faire évoquer le diagnostic de neuropathie tomaculaire ou allantoïdienne, et rechercher une éventuelle notion familiale.