paralysie des muscles du larynx l.f.
laryngeal abductor paralysis
Maladie congénitale avec paralysie des muscles abducteurs du larynx, dysphagie, hypotonie des muscles de la face, du pharynx, de l'hypopharynx et du 1/3 proximal de l'œsophage.
Il existe un cri strident néonatal dû à une paralysie des abducteurs, une détresse respiratoire, et parfois une difficulté à avaler. Au niveau des yeux, on peut trouver un ptosis d’apparition tardive. L’affection est autosomique dominante (MIM 150260).
G. Morelli, otorhinolaryngologiste italien (1980)
Syn. Gerhardt (syndrome de), dysfonction familiale des cordes vocales
paralysie diaphragmatique l.f.
diaphragm paralysis
paralysie du mucle droit latéral (du globe oculaire) l.f.
lateral rectus paralysis
Paralysie pouvant avoir des causes multiples mais plus souvent neurogène et secondaire à une atteinte du nerf abducens.
paralysie du muscle oblique supérieur (du globe oculaire) l.f.
superior oblique paralysis
paralysie du nerf oculo-moteur l.f.
third nerve paralysis
Paralysie oculomotrice intéressant les muscles oculomoteurs innervés par le nerf oculo-moteur.
Quand elle est complète, il y a atteinte des muscles oculomoteurs extrinsèques, droit supérieur et releveur de la paupière, droit inférieur, droit latéral, oblique inf érieur, et des muscles oculomoteurs intrinsèques : muscle sphincter de la pupille et muscle ciliaire qui sont innervés par des filets parasympathiques empruntant le rameau du nerf oculo-moteur destiné au muscle oblique inférieur.
La paralysie peut être incomplète et même n'atteindre qu'un seul muscle ; dans ce cas, c'est le plus souvent le muscle droit supérieur qui est intéressé ; la paralysie du muscle oblique inférieur est très rarement isolée, sauf après chirurgie d'affaiblissement du muscle oblique inférieur dans le strabisme.
paralysie du nerf phrénique l.f.
phrenic nerve palsy
Paralysie exceptionnelle du nerf phrénique, due à l'atteinte de la racine accessoire du nerf provenant de C5.
Elle complique parfois un accouchement par le siège avec relèvement des bras. Elle est souvent associée à une paralysie du plexus brachial mais peut être isolée. Elle se traduit par des troubles respiratoires avec immobilisation d'un hémidiaphragme. Le pronostic est grave.
paralysie du muscle oblique inférieur (du globe oculaire) l.f.
inferior oblique palsy
Paralysie du muscle muscle oblique inférieur innervé par le nerf oculo-moteur.
→ paralysie du nerf oculo-moteur
paralysie faciale l.f.
Perte unilatérale des mouvements volontaires de la face, commandés par le nerf facial qui peut être de type central, périphérique ou nucléaire.
La paralysie faciale centrale est due à une lésion située au dessus des noyaux moteurs bulbaires. Prédominant sur le facial inférieur, elle est en général accompagnée d’une hémiplégie. Son origine est vasculaire ou tumorale.
La paralysie faciale périphérique est liée à une lésion du nerf facial proprement dit. Elle est en général totale, d’apparition brutale ou progressive. Traduisantt une lésion du nerf en un point quelconque de son trajet, elle relève de causes multiples : tumorales, virales, infectieuses, traumatiques. Restent les paralysies faciales périphériques, sans cause évidente, dites paralysies faciales a frigore ou paralysie de Charles Bell, dont on admet l’origine virale ou vasculaire.
La paralysie faciale nucléaire, liée à une lésion du tronc cérébral, est de type périphérique. Elle s’associe à des signes d’atteinte bulbo-protubérantielle. Les causes en sont infectieuses, tumorales, vasculaires.
paralysie faciale a frigore l.f.
idiopathic facial paralysisn, Bell’s palsy
paralysie faciale congénitale uni ou bilatérale l.f.
facial palsy, congenital unilateral or bilateral
Paralysie faciale congénitale uni ou bilatérale avec agénésie partielle des noyaux protubérantiels, proche du syndrome de Moebius mais sans l'atteinte oculaire.
On peut trouver également une aplasie cutanée et plus fréquemment un curieux aspect d'"oreilles pendantes". L’affection est autosomique dominante (MIM 134100).
D. Skyberg et C. B. van der Hagen, pédiatre et généticien norvégiens (1965)
paralysie faciale du nouveau-né l.f.
neonatal facial palsy
Paralysie du nerf facial, habituellement périphérique, due à une compression à son émergence du trou stylomastoïdien, par le bec de la cuillère postérieure du forceps dans les prises obliques frontomastoïdiennes.
L'atteinte nerveuse définitive est rare. Le plus souvent la paralysie faciale est complète ; le type inférieur n'intéressant que les muscles de la bouche est plus rare. Elle évolue vers la guérison en 8 à 10 jours, parfois en plusieurs semaines suivant l'importance du traumatisme. Elle peut aussi être d'origine centrale, conséquence d'un grave traumatisme cérébroméningé, habituellement alors incomplète. Elle est exceptionellement congénitale, due à une agénésie du rocher.
paralysie faciale périphérique l.f.
facial paralysis, Bell’s palsy
Atteinte motrice en rapport avec une lésion du nerf facial, de son origine à sa terminaison.
Si la lésion concerne le nerf avant sa division en branches terminales, les muscles paralysés sont ceux de la partie postérieure et inférieure d'une hémiface. On constate l'existence d'un signe de Charles Bell, c'est-à-dire que le globe oculaire se porte involontairement en haut et en dehors quand le patient fait effort pour abaisser sa paupière supérieure paralysée.
On distingue les paralysies faciales primitives et secondaires. Les premières sont souvent dites "a frigore", bien que l'induction par le froid ait été suspectée mais jamais confirmée. Il s'agit du type le plus fréquent. Après un début brutal, l'évolution est presque toujours régressive en quelques semaines ou quelques mois. Les secondaires peuvent être dues à une cause compressive, à un mécanisme inflammatoire dans le cadre d'une maladie générale, ou à une étiologie infectieuse comme un zona.
C. Bell, Sir, chirurgien écossais (1821)
paralysie familiale du regard horizontal l.f.
familial paralysis of horizontal gaze
→ ophtalmoplégie externe progressive et scoliose
paralysie générale l.f.
general paralysis, paralytic dementia
Méningoencéphalite syphilitique survenant environ 15 années après la primo-infection, diffuse et progressive, devenue exceptionnelle depuis l'utilisation de la pénicilline.
Après un début progressif, parfois médicolégal, elle associe :
- un syndrome psychique avec signes frontaux (surtout euphorie béate et indifférence), idées délirantes mégalomaniaques absurdes (imaginatives et fabulatoires) et évolution vers une démence apathique profonde : d'où la dénomination elliptique de paralysie générale ;
- un syndrome neurologique avec tremblement fin, menu, rapide, des extrémités et de la région labiolinguale, dysarthrie particulière comportant un achoppement au milieu des mots longs, signe d'Argyll-Robertson, réaction cellulaire du LCR, hyperalbuminorachie et test de Nelson positif.
En fait, les expressions sont multiples. Il faut penser d'autant plus à une paralysie générale qu'elle est devenue exceptionnelle.
Sous traitement, institué le plus précocement possible, une régression, plutôt une stabilisation ou des résultats dissociés, sont possibles.
A. Bayle, neurologue français (1822) ; A. Fournier, dermatologiste et syphililologue français, membre de l’Académie de médecine (1894)
Syn. maladie de Bayle, méningo-encéphalite syphilitique
→ syphilis (troubles psychiques et )
paralysie immunitaire l.f.
immune paralysis.
Etat de tolérance des cellules B induit expérimentalement par de fortes doses d'antigène.
Les paralysies immunitaires se voient particu
paralysie internucléaire l.f.
internuclear palsy
Dans les mouvements de latéroversion, absence ou limitation du mouvement de l'œil adducteur simulant une double paralysie des droits internes, mais la convergence reste normale.
paralysie laryngée l.f.
laryngeal paralysis
Paralysie d’un ou de plusieurs muscles du larynx.
Elle peut être uni ou bilatérale, isolée ou associée, d’origine périphérique ou centrale.
H. von Ziemssen, médecin interniste allemand (1829-1902
→ paralysie complète du larynx, paralysie des dilatateurs
paralysie laryngée associée l.f.
associated vocal fold paralysis
Syndrome associant la paralysie du nerf vague à celle d’une autre paire crânienne.
De multiples associations sont possibles, permettant de décrire de nombreux syndromes. La paralysie peut être d’origine centrale, tel le syndrome de Wallenberg, ou d’origine périphérique avec atteinte, au niveau du foramen jugulaire, du canal du nerf hypoglosse et de l’espace rétrostylien, des nerfs glossopharyngien (IX), accessoire (XI), hypoglosse (XII) et des fibres sympathiques. Ces paralysies entraînent outre la dysphonie, une atteinte du voile du palais, du pharynx, de l’épaule et de la langue, un syndrome de Claude Bernard-Horner.
Les causes sont avant tout tumorales : tumeurs malignes (du cavum, du rocher, du lobe profond de la parotide, des voies aéro-digestives supérieures, du corps thyroïde) où participent à la fois l’infiltration tumorale et l’adénopathie satellite, tumeurs nerveuses (schwannome, paragangliome). Les causes traumatiques, inflammatoires sont beaucoup plus rares.
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895) ; C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858); J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869)
→ Wallenberg (syndrome de), dysphonie, Claude Bernard-Horner (syndrome de), schwannome, paragangliome
paralysie laryngée bilatérale l.f.
bilateral laryngeal paralysis
Paralysie bilatérale par atteinte le plus souvent des deux nerfs laryngés inférieurs et plus rarement des deux nerfs vagues. On distingue les paralysies des dilatateurs et la paralysie complète du larynx.
→ paralysie complète du larynx, paralysie des dilatateurs
paralysie laryngée unilatérale l.f.
unilateral laryngeal paralysis
Paralysie qui est soit de type récurrentiel, soit de celui de la paralysie laryngée associée.
paralysie oculomotrice extrinsèque l.f.
external ophthalmoplegia
Paralysie des muscles extrinsèques du globe oculaire innervés par les nerfs oculo-moteurs, trochléaire et abducens.
La paralysie peut être complète ou partielle si tous les muscles innervés par le nerf oculo-moteur ne sont pas atteints. En clinique quotidienne, quand on parle de paralysie oculomotrice, d'ophtalmoplégie ou de strabisme paralytique, il s'agit toujours de paralysie oculomotrice extrinsèque.
paralysie oculomotrice intrinsèque l.f.
internal ophthalmoplegia
Paralysie de l'accommodation et de la pupille qui reste en mydriase.
Elle est isolée ou associée à une atteinte complète ou partielle des muscles extrinsèques du globe oculaire innervés par le nerf oculo-moteur.
paralysie périodique l.f.
periodic paralysis
Affections habituellement associées à des anomalies de la kaliémie et caractérisées par des accès d'hypotonie et de faiblesse musculaire, de durée, d'étendue et d'intensité variables.
Elles peuvent être primitives et héréditaires ou secondaires à des anomalies potassiques d'origine variée (hypo ou hyperkaliémie de cause rénale, digestive, endocrinienne ou toxique).
Les conceptions sur ce groupe ont évolué vers le cadre des canalopathies ou affections caractérisées par un dysfonctionnement des canaux ioniques membranaires. On y retrouve en particulier les canalopathies sodium (paramyotonie congénitale de von Eulenburg, adynamie épisodique héréditaire de Garmstorp) et les canalopathies calcium (paralysie périodique hypokaliémique familiale de Westphal).
Le diagnostic repose sur la mesure de la kaliémie pendant la crise, mais des tests de provocation ont pu être réalisés : test de charge avec glucose per os et insuline sous-cutanée dans les formes hypokaliémiques, absorption de potassium per os dans les formes hyperkaliémiques. Il fait surtout appel actuellement à la génétique et aux explorations neurophysiologiques (test de McManis).
P. G. McManis, neurologue américain (1986)
paralysie périodique des nerfs crâniens l.f.
recurrent paresis of cranial nerves
Paralysie faciale périodique de type périphérique avec ophtalmoplégie externe.
Affection décrite dans une famille dont 4 membres présentent des épisodes récidivants de paralysie régressive des nerfs crâniens avec dans un cas diabète, et dans un autre cas polyglobulie. L'absence d'iridoplégie associée à une paralysie du III élimine en diagnostic différentiel l'anévrisme qui se fissure. L’affection est autosomique récessive (MIM 218200).
S. Currie, neurologue britannique (1970)
paralysie périodique de type hypokaliémique l.f.
hypokalemic type periodic paralysis