nævus dysplasique (syndrome du) l.m.
dysplastic nevus syndrome, atypical nevus syndrome, dysplastic nevus syndrome hereditary
Syndrome regroupant les cas familiaux ou non de nævus dysplasiques avec ou sans mélanomes, et dont il existe deux types : l'un sporadique, l'autre familial.
Le type familial, initialement décrit par Clark sous le nom de BK mole syndrome, (initiales des noms des familles des deux patients) est une forme héréditaire à transmission autosomique dominante avec pénétrance variable, et a été dénommé plus tard Familial Atypical Multiple Mole Melanoma (FAMMM) syndrome, pour insister sur la fréquence des mélanomes associés.
W. H. Clark Jr, anatomopathologiste américain (1976 et 1978)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. FAMMM syndrome, mélanome familial, nævus malin familial atypique, B-K mole syndrome
[F2, J1]
Édit. 2018
nævus eccrine l.m. (obsolète)
eccrine nevus
nævus élastique en tumeurs disséminées l.m. (obsolète)
nævus épidermique l.m.
epidermal nævus
nævus épidermique de Solomon l.m.
Solomon’s nævus epidermal
Nævus associés à des malformations oculaires et osseuses auxquel s'ajoute un syndrome neurologique avec épilepsie et retard mental.
Affection assez hétérogène à début néonatal avec convulsions et nævus ou hamartomes sur tout un hémicorps. Au niveau de la peau, on trouve des nævus bien délimités, sébacés (nævus de Jadassohn), pigmentaires, verruqueux, ou linéaires, des zones glabres du cuir chevelu, et des hémangiomes. Au niveau neurologique le retard mental peut être important, les crises d'épilepsie sont généralisées, il existe des troubles moteurs, des déficits de type hémiplégiques, une dysplasie neurologique et parfois une hydrocéphalie avec déformation de la boite crânienne. Sur le plan osseux, on peut trouver une scoliose, des malformations vertébrales, et des anomalies des ceintures scapulaire et pelvienne. Pour les yeux il faut rechercher blépharoptosis, anomalies oculomotrices, nystagmus, opacités cornéennes, dermolipome, colobome (paupière, iris), microphtalmie, et cécité corticale. L’affection est autosomique dominante.
L. M. Solomon et D. F. Fretzin, dermatologistes américains (1968)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. Solomon et Fretzin (syndrome de)
nævus épidermique (syndrome du) l.m. (désuet)
→ hamartome épidermique (syndrome de l')
nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
Sigle : NEVIL
→ hamartome verruqueux inflammatoire linéaire
nævus épithélial de la muqueuse buccale l.m. (obsolète)
→ hamartome spongieux de la muqueuse buccale
nævus flammeus l.m. (obsolète)
nævus fusco-caeruleus ophtalmo-maxillaris de Ōta l.m.
→ mélanose oculocutanée, naevus de Ōta
nævus jonctionnel l.m.
junction nevus
Nævus caractérisé par la présence, dans les couches inférieures de l'épiderme et à la jonction dermoépidermique, de thèques formées de petits amas de cellules næviques contenant une quantité variable de mélanine et faisant saillie dans le derme papillaire.
On distingue le nævus jonctionnel pur, bénin, dans lequel l'activité jonctionnelle est isolée, et le nævus jonctionnel actif, ou nævus jonctionnel prémalin de Allen-Spitz, dans lequel les thèques sont associées à une hyperplasie de l'épiderme et à un infiltrat inflammatoire intradermique, suscitant des réserves pronostiques.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus juvénile l.m.
nævus kystique bénin l.m.
cystic benign nevus
Variante de nævus composé où existent de nombreux kystes épithéliaux situés dans le chorion superficiel, mêlés aux cellules næviques.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. dermo-épithéliome de Parinaud
nævus lateris unius l.m. (obsolète)
nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus sebaceus
Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn
nævus lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle l.m. (obsolète)
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
→ hamartome lipomateux de Hoffmann-Zurhelle
nævus malin familial atypique l.m.
familial atypical mole-malignant melanoma syndrome
→ nævus dysplasique héreditaire
nævus mixte l.m.
compound nevus
Nævus associant une activité jonctionnelle à une prolifération nævique intradermique.
nævus nævocellulaire l.m.
nevocytic nævus, melanocytic nevus, benign melanocytic tumor
Appellation utilisée dans le passé pour distinguer les tumeurs à cellules næviques de Unna de celles dues à une dystrophie cutanée circonscrite ne contenant pas de cellules næviques et résultant d'un développement excessif ou d'une disposition anormale d'un ou de plusieurs tissus matures normalement présents dans la peau : les premières sont actuellement appelées nævus, les secondes sont des hamartomes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus non nævocellulaire l.m. (obsolète)
nævus organoïde l.m. (obsolète)
nævus palpébral l.m.
eyelid nevus
Tumeur bénigne cutanée le plus souvent pigmentée, de taille variable, bien circonscrite, lentement évolutive.
Les principaux nævus rencontrés au niveau de la région palpébro-orbitaire sont, en fonction de l'étage intéressé dans la profondeur de la paupière :
- le nævus jonctionnel (nævus superficiel, développé à partir de la jonction dermoépidermique) ;
- le nævus composé, en général plus saillant que le précédent, qui possède une forme clinique particulière au niveau palpébral : le nævus en miroir, touche tout ou partie des deux paupières d'un même côté du fait de l'apparition de ce nævus au cours de l'embryogénèse à un stade plus précoce que celui de la séparation palpébrale ;
- le nævus intradermique, plus profond, volontiers hémisphérique ou nodulaire, dont la coloration est plus ou moins intense, et pouvant, au maximum, être complètement dépigmenté (nævus achrome).
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus phacomateux de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus phakomatosis
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
nævus pigmentaire l.m.
Syn. nævus cellulaire
→ nævus
nævus pigmentaire congénital géant l.m.
giant nevus, bathing trunk nevus
Dysembryoplasie congénitale rare, présente dès la naissance, à prédominance féminine et à localisation préférentielle dans la région médiodorsale avec disposition souvent symétrique, p.ex. « en caleçon », ou « en maillot de bain »; elle consiste en une ou plusieurs vastes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, souvent fortement pileuse, de teinte ocre ou brun foncé, parsemée de taches noires.
Histologiquement, il s'agit de nævus intradermiques ou mixtes. La lésion est souvent associée à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée, réalisant dans ce dernier cas la mélanoblastose neurocutanée. Le plus souvent bénin et stable, le nævus géant présente cependant un risque de transformation maligne non négligeable. De ce fait, une surveillance régulière est nécessaire. Plusieurs auteurs préconisent une ablation précoce, dont la réalisation est souvent rendue difficile par la grande étendue de la lésion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus pigmentaire en nappe (obsolète)