glycogénose hépatorénale l.f.
hepatorenal glycogenosis
Affection congénitale liée au déficit en glucose-6-phosphatase (glycogénose sévère de type I) responsable d'une énorme hépatomégalie, d'accès d'hypoglycémie avec acidose lactique après des jeûnes de durée brève (3 à 4 heures), parfois d'un syndrome hémorragique par atteinte plaquettaire et, à la longue, d'un retard statural, de xanthomes d'hypercholestérolémie, d'accidents liés à une hyperuricémie (goutte, tophus), avec survenue possible d'adénomes hépatiques.
L'évolution peut être mortelle en l'absence d'un traitement précis : repas répétés en fonction de la tolérance au jeûne, bicarbonate de sodium, nutrition entérale nocturne sous pompe, adjonction de farine de maïs crue en fin de repas. Une transplantation hépatique est parfois nécessaire. Une variante de la maladie (type Ib) s'accompagne d'une neutropénie.
E. von Gierke, anatomopathologiste allemand (1929)
Syn. maladie de von Gierke
→ glycogénose de type 1, von Gierke (maladie de)
Gorham (maladie de) l.f.
Gorham's disease
Ostéolyse massive régionale pouvant s'associer à un chylothorax.
La maladie de Gorham, ou maladie des os fantômes, est une affection très rare. Les manifestations ostéolytiques peuvent précéder le chylothorax souvent gauche, ou inversement.
Les lésions osseuses sont faites de grandes cavités intraosseuses ou de type hémangiomateux, parfois lymphangiomateux. L'épanchement chyleux tend à récidiver ce qui nécessiterait un traitement.
On distingue des formes localisées les plus fréquentes où l'ostéolyse se stabilise et les formes diffuses plus rares d'évolution sévère, par extension aux tissus mous et aux différents organes, aboutissant à la mort.
L. W. Gorham, médecin interniste américain (1954)
Syn. maladie des os fantômes
granulomatose lymphomatoïde de Liebow l.f.
lymphomatoid granulomatosis
Affection rare, de pronostic sévère, consistant en une prolifération lymphohistiocytaire centrée par des vaisseaux, se développant dans un ou surtout plusieurs organes, constamment les poumons mais aussi le système nerveux et le rein ainsi que la peau (dans 50% des cas), les lésions cutanées étant des nodules profonds et/ou des plaques érythémateuses.
Cette entité est actuellement considérée comme un lymphome d’emblée.
L'examen histologique met en évidence un infiltrat polymorphe, mais surtout lymphocytaire, angiocentrique et angiodestructeur, intéressant essentiellement les vaisseaux du derme et, à un moindre degré, ceux de l'hypoderme; cet infiltrat peut aussi être retrouvé autour des glandes sudorales, des follicules pileux et des nerfs. Il est des cas stables pendant des années. Mais l'évolution vers un lymphome malin rebelle, est assez fréquente, révélée par des adénopathies, de la fièvre, la résistance au traitement (qui est celui d'une maladie de Wegener).
A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)
Syn. maladie de Liebow
granulomatose septique chronique l.f.
chronic septic granulomatosis
Ensemble de maladies héréditaires à transmission récessive liée au sexe, ayant en commun une insuffisance d'activité bactéricide des polynucléaires neutrophiles qui ont un déficit en activité NADHP oxydase, c'est à dire en production d'anions superoxydes et de peroxydes d'hydrogène.
Cette insuffisance fonctionnelle peut être due à une anomalie moléculaire portant sur le cytochrome b 558 (sur la chaîne de 91kDa ou sur celle de 22kDa), sur p47 phox ou sur p67 phox dont les appellations résultent de leur masse moléculaire et du fait qu'ils sont présents dans les phagocytes et sont des composants de l'oxydase. Les malades porteurs d'une de ces anomalies ont des infections graves, récidivantes qui débutent très précocement dans la vie.
L'impossibilité de générer des radicaux libres est facilement décelée par l'absence d'émission chémoluminescente des leucocytes du sang lorsqu'on leur fait phagocyter des particules de latex p. ex. Il en résulte la formation, dans les tissus infectés, de lésions inflammatoires persistantes dans les ganglions, le foie, la rate, les poumons, la peau, sans formation de pus. Les symptômes apparaissent dans les premiers mois de la vie, sous forme d'épisodes d'infections bactériennes ou fongiques à répétition. Il n'existe pas de traitement spécifique des poussées d'infection en dehors de l'antibiothérapie.
H. Berendes, R. A. Bridges, R. A. Good, pédiatres et généticien américains (1957)
Syn. maladie de Bridges et Good, maladie de Bridges-Berendes-Good, granulomatose septique infantile
→ Bridges et Good (syndrome de), NADPH
griffes de chat (maladie des) l.f.
cat-scratch disease
Syn. maladie des griffures de chat
→ griffures de chat (maladie des)
[D1]
syndrome des hamartomes multiples l.m.
multiple hamartoma syndrome, Cowden's disease
Maladie rare de transmission autosomique dominante associant de multiples lésions cutanéo-muqueuses hamartomateuses et prédisposant à l'apparition d'un carcinome surtout mammaire ou thyroïdien.
Les lésions cutanées caractéristiques sont des trichilemmomes se disposant autour de la bouche, des narines et des yeux, des papules multiples des gencives et du palais leur donnant un aspect « pavé de galets », ou des papules kératosiques des extrémités. Certaines lésions cutanées prennent l'aspect histologique de trichilemmome. Des hamartomes endocriniens, mammaires, digestifs et une atteinte du système nerveux central peuvent compléter le tableau.
Le syndrome de Cowden est dû le plus fréquemment à une mutation du gène PTEN (phosphatase and TENsin homolog deleted on chromosome TEN) situé sur le locus 10q 23.2.
K.M. 2nd Lloyd et M. Dennis, médecins internistes américains (1963)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. maladie de Cowden, du nom du malade de Lloyd et Dennis atteint de cette affection
→ hamartome, trichilemmome, PTEN (gène)
[F2,J1,H1,L1,O4,O5,Q3]
Édit. 2018
hanche à ressaut l.f.
Perrin-Ferraton’s disease, snapping hip
Sensation de ressaut perçue au niveau de la partie latérale de la hanche lors de certains mouvements ou lors de la marche.
Cette sensation, visible, palpable et parfois audible est liée au passage de la bandelette du fascia lata, bandelette de Maissiat, de part et d'autre de la saillie latérale du trochanter major.
M. Perrin, chirurgien militaire français, membre de l'Académie de médecine (1859), L-M. Ferraton, chirurgien militaire français (1905)
Syn. maladie de Perrin-Ferraton
→ fascia lata, bandelette de Maissia
[I1]
Édit. 2015
Hers (maladie de) l.f.
Hers’ disease
Glycogénose de type VI due à un déficit en phosphorylase hépatique, caractérisée par une surcharge glycogénique, avec hypoglycémie, acidocétose, et hépatomégalie.
L’hépatomégalie relativement bénigne, s’améliore avec l’âge. Il existe un retard de croissance.
H-G. Hers, biochimiste belge (1959)
Syn. maladie de surcharge en glycogène de type VIb, glycogénose hépatique de type VIb
[ L1, R1]
Édit. 2018
histiocytose sinusale avec adénomégalie l.f.
Syndrome caractérisé cliniquement par des adénomégalies multiples, donnant dans leur localisation cervicale, un cou proconsulaire et déformant les aires axillaires et inguinales.
Le volume de ses adénopathies contraste avec le bon état du sujet. Elles s’accompagnent d’une élévation thermique, d’une accélération de la vitesse de sédimentation et d’une leucocytose modérée. Une histiocytose sinusale considérable constitue l’anomalie histologique essentielle. Elle ne modifie pas l’architecture folliculaire du nœud lymphatique. Point remarquable, les histiocytes parfois réunis en cellules géantes avalent en grand nombre des lymphocytes qui paraissent ne pas souffrir de cette situation nommée empéripolèse (vcn) Cette image est aisée à reconnaître et aide beaucoup au diagnostic des formes extra nodales. Ce syndrome affecte surtout les enfants, en particulier noirs. Bien que les auteurs qui ont décrit cette entité en présument l’origine infectieuse, probablement virale, la cause n’a pas été identifiée. L’évolution est longue mais favorable.
J. Rosai et R. F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. maladie de Rosai-Dorfman
[K4,O1]
Édit. 2015
histoplasmose n.f.
histoplasmosis
Mycose provoquée par des champignons dimorphiques du genre Histoplasma.
Il en existe deux variétés géographiques et cliniques. L’histoplasmose à Histoplasma capsulatum capsulatum dite américaine ou histoplasmose à petites formes, dont les petites levures mesurent de 2 à 4 µm, parasite le système réticulohistiocytaire. Le champignon est présent dans l’environnement, surtout dans les sols riches en guano ou fientes d’oiseaux ou de chauves-souris. La localisation principale est pulmonaire avec 95% de formes inapparentes ou paucisymptomatiques. Quand la primo-infection est patente, elle réalise un syndrome pseudogrippal une à deux semaines après l’exposition. La radiographie découvre une efflorescence de nodules pulmonaires avec des adénopathies médiastinales. Habituellement la maladie guérit spontanément en un mois. Des calcifications pulmonaires, hépatiques ou spléniques se constituent parfois. Chez les malades atteints de bronchopneumopathie chronique obstructive des lésions pulmonaires cavitaires chroniques sont parfois observées. Il existe aussi des formes cutanées, muqueuses, viscérales ou disséminées, ces dernières surtout chez l’immunodéprimé. L’affection peut être responsable d’une choroïdite disséminée, à petits foyers périphériques, souvent observés au stade cicatriciel. Très largement répandue elle existe aux Etats-Unis, en Europe, en Asie et en Nouvelle Guinée.
L’histoplasmose africaine ou histoplasmose à grandes formes tissulaires, à H. capsulatum duboisii, dont les levures mesurent 10 à 15 µm, sévit exclusivement en Afrique noire. Ses localisations sont très polymorphes cutanées et sous-cutanées, ganglionnaires ou ostéoarticulaires, de type abcès froid, plus rarement muqueuses. L’atteinte pulmonaire est peu fréquente.
À un tableau d'atteinte systémique polyviscérale parfois limité aux poumons, peuvent s'associer principalement des méningites souvent subaigües ou chroniques, avec céphalées, état confusionnel, troubles psychiques divers, notamment cognitifs et atteinte assez fréquente des nerfs crâniens. Le liquide cérébro-spinal montre une hypercytose inférieure à 300 éléments lymphocytaires, une hyperprotéinorachie et parfois une hyperglycorachie. Sa culture est fréquemment positive. La détection directe d'antigènes dans le liquide cérébro-spinal, le sang ou les urines apporte une réponse rapide. Malgré le traitement, des rechutes sont possibles pendant au moins deux ans, nécessitant des analyses répétées du liquide cérébro-spinal.
Le diagnostic se fait par la mise en évidence des levures aux examens mycologique et anatomopathologique. Le traitement repose sur les triazolés, comme l’itraconazole, dans les formes bénignes, et sur l’amphotéricine B par voie intraveineuse dans les formes graves.
La contamination résulte généralement de l’inhalation de poussières riches en spores. L’histoplasmose a été décrite fréquemment aux Etats-Unis, chez le Chien et le Chat commensaux de l’Homme mais il n’a pas été décrit de passage de l’animal à l’Homme.
Actuellement, l’histoplasmose est devenue une affection opportuniste, en particulier chez les sidéens. Dans certaines zones endémiques, elle est la seconde infection fongique rencontrée au cours du sida. L'immunodépression favorise le développement de l'histoplasmose extensive, multiviscérale, qui peut atteindre le foie sous la forme d'une hépatite granulomateuse. En Asie du sud-est, l’histoplasmose doit être distinguée de la pénicilliose à Penicillium marneffei, également fréquente au cours du sida.
S. T. Darling, anatomopathologiste et bactériologiste américain (1906)
Syn. maladie de Darling pour l’histoplasmose à H. capsulatum capsulatum (obs)
→ Darling (maladie de), mycose oculaire profonde, pénicilliose
[D2]
hyperekplexie n.f.
hyperekplexia, startle disease
Affection de l'enfance à transmission autosomique dominante (gène localisé sur le bras long du chromosome 5), plus rarement sporadique, caractérisée par des réponses hypertoniques excessives à des stimulus somatosensoriels ou auditifs inattendus.
Il existe parfois une hypertonie diffuse avec perte du contrôle postural et chute "en statue".
Dans la forme néonatale, l'hypertonie est permanente et la percussion de la racine du nez entraine une apnée prolongée qui peut être létale. Le risque de mort subite est décrit comme élevé.
Une hyperactivité du cortex et des formations réticulées du tronc cérébral est retenue.
Le clonazépam atténuerait la symptomatologie.
Étym. gr. huper : avec excès ; ekplêxis : frayeur
Syn. maladie des sursauts
[Q2,O1,H1]
hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans de Kyrle l.f.
hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, Kyrle's disease
Dermatose chronique exceptionnelle d'origine inconnue, caractérisée par la survenue progressive et indéfinie, surtout sur les membres inférieurs, de papules kératosiques côniques gris-brunâtre, de 3 à 10 mm de diamètre, plus ou moins enchâssées dans la peau, parfois groupées en placards.
L'image histologique, caractéristique, est celle d'un bouchon corné qui, ayant perforé la partie profonde de l'épiderme et la basale au niveau ou au voisinage d'un ostium folliculaire, pénètre dans le derme papillaire sous-jacent et y détermine la formation d'un granulome réactionnel.
J. Kyrle, dermatologue autrichien (1916)
Syn. maladie de Kyrle
hyperostose corticale infantile l.f.
Hyperostose qui apparaît chez l’enfant habituellement au cours des trois premiers mois sous forme d’un épaississement cortical bilatéral de la mâchoire. La mutation du gène COL1A1 est responsable de l’affection
Syn. maladie de Caffey
hyperostose vertébrale ankylosante l.f.
diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, Forestier's disease, Forestier and Rotés-Quérol’s ankylosing hyperostosis
Maladie fréquente d'étiologie inconnue, caractérisée par la formation d'os nouveau au site d'insertion des ligaments, tendons et capsules articulaires (enthèses).
La lésion caractéristique est une ossification en bande le long du flanc antérolatéral droit du rachis dorsal moyen. Mais il existe également des enthésopathies ossifiantes extrarachidiennes pouvant en particulier, réaliser un aspect de bassin hérissé. La maladie de Forestier est souvent associée à un diabète gras.
J. Forestier, médecin rhumatologue français, membre de l'Académie de médecine (1950) et J. Rotés-Quérol médecin rhumatologue espagnol (1950)
Syn. maladie de Forestier, maladie de Forestier et Rotés-Quérol
→ enthèses, enthésopathie, diabète non-insulinodépendant
[I2]
Édit. 2018
ictère grave familial du nouveau-né l.m.
familial icterus gravis neonatorum
Forme clinique grave de la maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité rhésus.
H. J. Pfannenstiel, gynécologue allemand (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. maladie de Pfannenstiel
→ érythroblastose du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
idiotie amaurotique par dégénérescence spongieuse du névraxe l.f.
L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l'Académie de médecine et I. G. Bertrand neurologue français (1949) ; Myrtelle M. Canavan, neuropathologiste américaine (1931)
Syn. maladie de van Bogaert-Bertrand
→ van Bogaert-Bertrand (maladie de)
impatience n.f.
restless legs syndrome
Sensation horripilante des membres inférieurs, souvent anorganique, obligeant le patient à des mouvements.
Étym. lat. impatiens : endurer.
Syn. maladie des jambes sans repos
impétigo herpétiforme l.m.
impetigo herpetiformis
Affection d'une extrême rareté, décrite par Hebra et Kaposi au siècle dernier et actuellement appelée pustulose exanthématique gravidique.
F. von Hebra, dermatologue autrichien et M. Kaposi, dermatologue autro-hongrois, membre de l'Académie de médecine (1887)
Syn. maladie de Hebra-Kaposi
→ pustulose exanthématique gravidique
incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger l.f.
Bloch-Sulzberger’s syndrome, Bloch-Siemens’ syndrome
Dermatose rare, à début néonatal, à transmission dominante liée à l’X, survenant presque exclusivement chez les sujets de sexe féminin, exceptionnelle chez le garçon où elle est toujours létale, constituée de lésions à disposition linéaire ou figurée, en éclaboussures asymétriques, sur le tronc et les membres et évoluant en trois phases successives ou intriquées : érythème et bulles, puis papules lichénoïdes et verruqueuses et enfin hyperpigmentation; il associe souvent une alopécie cicatricielle en plaques et des anomalies dentaires et, parfois, des lésions oculaires, du système nerveux central et d'autres dysplasies.
Le diagnostic repose sur la clinique avec la triade chronologique, anomalies dentaires, oculaires et neurologiques, sur l'examen histopathologique (bulle sous-cornée ou intra-épidermique avec éosinophilie, cellules dyskératosiques, abondance de pigment dans le derme) et sur la biologie (éosinophilie sanguine et médullaire, trouble du chimiotactisme des granulocytes). Le traitement est symptomatique : maîtrise des infections secondaires, surveillance oculaire, dentaire et neurologique. Le diagnostic anténatal est possible. Le gène est localisé sur le chromosome Xp11.21 (incontinentia pigmenti 1) et le chromosome Xq28 (incontinentia pigmenti 2).
B. Bloch, dermatologue suisse (1926), M. Sulzberger, dermatologue américain (1927) ; H. W. Siemens, dermatologue allemand (1929)
Syn. maladie de Bloch-Sulzberger, dermatose pigmentaire en éclaboussures
juvenile ceroid-lipofuscinose l.f.
Maladie neurodégénérative, héréditaire, autosomale récessive, caractérisée par une perte de vision progressive et des troubles des fonctions motrices et cognitives conduisant à une évolution fatale prématurée.
Des mutations du gène CLN3 qui codent une protéine hydrophobe, transmembranaire, localisée au niveau de microdomaines glycoprotéiques des lysosomes, des endosomes, des synaptosomes et des membranes cellulaires, seraient responsables de cette affection. Les fonctions de ce gène au niveau cellulaires sont discutées : régulation du ph, transport de l’arginine, échanges membranaires et apoptose.
Syn. maladie de Batten et de Spielmeyer-Vogt-Sjögren
kératodermie de Meleda l.f.
Meleda disease
Variété de kératodermie palmoplantaire héréditaire, transmise sur le mode autosomique récessif, débutant à la naissance, faite d'une hyperkératose diffuse, épaisse, jaune paille avec un fond érythémateux, débordant sur les régions avoisinantes, face antérieure du poignet et tendon d'Achille, englobant la face dorsale des doigts et orteils voire des mains et des pieds, atteignant souvent les ongles, mais ne comportant que rarement des lésions à distance.
L'hyperhidrose est fréquente et une eczématisation ou une surinfection par des dermatophytes est possible; l'extension est progressive ou par poussées, d'où le caractère évolutif dit progrediens de l'affection.
Étym. d'après une ile de l'Adriatique (Meleda ou Mljet) où ont été observés les premiers cas familiaux ; kératodermie gr. keras : corne; derma : peau
Syn. maladie de Meleda, keratoderma palmoplantaris transgrediens
kératodermie de Thost-Unna l.f.
Thost-Unna’s syndrome
Variété la plus fréquente des kératodermies palmoplantaires, transmise sur le mode autosomique dominant, présente dès la naissance, très importante, épaisse et dure, de teinte jaunâtre, ne touchant que les faces palmaire et plantaire des mains et des pieds et limitée par un discret liseré érythémateux, sans atteinte unguéale mais avec présence possible de quelques plaques kératosiques circonscrites des coudes et des genoux, stable, sans tendance à la régression ni à l'extension; l'hyperhidrose est importante.
Histologiquement, l'hyperkératose est orthokératosique. L'anomalie génique a été localisée à proximité du gène RARA et des kératines de type 1 sur le chromosome 17.
A. Thost, otolaryngologiste (1880) et P. Unna (1883) dermatologue allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. maladie de Thost-Unna
kyste essentiel de l'os l.m.
unicameral bone cyst, solitary bone cyst
Lésion kystique bénigne des os longs survenant en période de croissance, formée d'une cavité unique ou pauciloculaire débutant dans la métaphyse près du cartilage de croissance, à contenu liquidien séreux et à paroi osseuse fine doublée d'une membrane fibreuse.
Les localisations principales sont : les extrémités supérieures du fémur, de l'humérus, du tibia ; il paraît se développer au contact du cartilage de conjugaison et migre avec la croissance vers la diaphyse. Il est décelé souvent à l'occasion d'une fracture, rarement très déplacée, son contenu devient alors sérohématique. En fin de croissance, le kyste osseux perd de son évolutivité, tend à régresser en formant un kyste résiduel inactif ou même à disparaître. Après traitement par injections de corticoïdes ou après chirurgie, les récidives sont fréquentes en période évolutive du kyste ; il n'y a jamais de dégénérescence maligne ni d'infection spontanée ; son mécanisme est encore inconnu.
Syn. maladie de Mikulicz
légionellose n.f.
legionellosis
Infection due à des bactéries du genre Legionella, le plus souvent Legionella pneumophila, petit bacille à Gram négatif, à développement intracellulaire.
Legionella pneumophila se transmet par aérosols issus de milieux hydriques (douches, climatisation, etc.). Après une courte incubation, la légionellose consiste en une pneumopathie extensive fébrile, pouvant provoquer un syndrome de détresse respiratoire. Il s’y associe volontiers des signes extrapulmonaires, neurologiques (confusion, troubles psychiques), digestifs (diarrhée). Le diagnostic repose sur l’isolement du germe (hémoculture, liquide alvéolaire ou pleural) et sur le sérodiagnostic en immunofluorescence directe. La recherche d’antigènes solubles urinaires permet un diagnostic rapide et précoce. Le traitement comporte un macrolide ou une fluoroquinolone, en association à la rifampicine dans les formes graves.
Une autre espèce, Legionella longbeachae, dont le réservoir est constitué par le sol et non plus par l'eau, est responsable d'environ 5 % des cas de légionellose ainsi que de cas de fièvre de Pontiac. La contamination est ici liée aux activités de jardinage.
La légionellose est apparue en juillet 1976 aux États-Unis chez des vétérans de l'"American Legion".
Syn. maladie des légionnaires
lèpre n.f.
leprosy
Maladie infectieuse due à Mycobacterium leprae (bacille de Hansen) ou à M. lepromatosis, encore fréquente aujourd'hui dans les pays tropicaux et subtropicaux.
La mycobactérie, à tropisme cutané et nerveux, pénètre probablement presque exclusivement par la muqueuse des voies aériennes supérieures et exceptionnellement par la peau à l'occasion d'une blessure. Le réservoir de bacilles est avant tout l'Homme et plus spécifiquement les patients lépreux atteints de la forme multibacillaire, dite « lépromateuse ».
La période d'incubation est longue, en moyenne de 3 à 6 ans, et les manifestations cutanées sont pratiquement toujours inaugurales. Son grand polymorphisme clinique a suscité de nombreuses classifications. La plus simple est la celle de Madrid (1953) qui distingue deux formes : tuberculoïde et lépromateuse. Mais la classification de Ridley et Jopling (1966), la plus souvent utilisée, individualise cinq formes : tuberculoïde polaire, borderline tuberculoïde, "borderline borderline", borderline lépromateuse et lépromateuse polaire. En 1982, l'OMS a proposé une classification plus simple en deux formes : paucibacillaire et multibacillaire. L'évolution globale de la maladie est lente. En réalité, la plupart des infections sont inapparentes et mettent en jeu une vigoureuse réponse des cellules T dirigées contre des peptides d’antigènes de Mycobacterium leprae.
La lèpre tuberculoïde est caractérisée par une forte réponse des cellules T (de type 1, lymphocytes Th1) avec lésions inflammatoires et granulomes à l’origine de lésions osseuses et de compression des nerfs périphériques.
Les formes lépromateuses ou nodulaires, au contraire, sont caractérisées par une réponse T de type 2 (Th2) avec intense prolifération mycobactérienne et production massive d’anticorps et de complexes antigène-anticorps. M. lepromatosis semble préférentiellement associé à ces formes. Le traitement repose sur une polychimiothérapie associant deux ou trois des antibacillaires disponibles (rifampicine, dapsone, clofazimine). Toutefois l’administration de rifampicine favorise le développement d’une réaction de type 1 avec réaction inflammatoire, puis dépigmentation cutanée.
A. Hansen, anatomopathologiste norvégien (1869-1874) ; D. S. Ridley et W. H. Jopling, médecins infectiologues britanniques (1966)
Étym. gr. lepra, de lepis : écaille
Syn. maladie de Hansen
→ Ridley et Jopling (classification de), réaction de dégradation, réaction de réversion, réaction lépreuse, Mycobacterium leprae, Mycobacterium lepromatosis