lymphome cutané de Sézary l.m.
Sézary’s lymphoma
lymphome cutané non hodgkinien l.m.
cutaneous lymphoma
Prolifération maligne, habituellement monoclonale, limitée à la peau, de lymphocytes T ou B, dont il existe plusieurs entités et pour lesquelles la présentation clinique peut se caractériser par des lésions soit limitées soit étendues.
Le lymphome cutané à cellules T est le type le plus commun de lymphome cutané qui se présente sous forme de placards rouges squameux ou de lésions eczémateuses chroniques. L’atteinte cutanée peut prendre un caractère tumoral avec tendance à l’ulcération. Des stades avancés s’accompagnent d’un envahissement ganglionnaire et d’un essaimage sanguin. La plupart des lymphomes cutanés T restent indolents et ne mettent pas en danger la vie des patients.
Le lymphome cutané à cellules B représente environ 20% des lymphomes cutanés. On reconnaît des formes primitives et des atteintes secondaires à des localisations systémiques. Les formes cutanées pures répondent favorablement au traitement.
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome de Hodgkin l.m.
Hodgkin lymphoma
→ lymphome de Hodgkin (classification OMS juin 2016)
lymphome de Hodgkin (classification) l.m.
Hodgkin disease (classification)
Tumeur maligne du système lymphatique, décrit par Hodgkin en 1832, caractérisée par la présence de cellules de Sternberg, d’origine lymphocytaire B.
Des études immuno-histo-pathologiques de cas de maladie de Hodgkin ont permis d’identifier à côté des formes classiques de maladie de Hodgkin un sous-type marqué par des lymphocytes malins différents des cellules de Sternberg ; il s’agit du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire.
Dans la forme classique de maladie de Hodgkin on distingue 4 types histologiques :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune, plus fréquemment féminine, sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans moins de 5% des cas chez l'adulte.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg ou les cellules lymphocytaires malignes au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
En fonction de l’absence ou la présence de signes généraux tels que la perte de poids (˃ à 10% du poids du corps), la fièvre (˃ à 38° pendant une semaine) et des sudations nocturnes importantes on subdivise les patients en A (absence) ou B (présence).
La lettre E utilisée dans la classification signifie l’atteinte d’un organe non lymphatique par continuité.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1852) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) ; P. Carbone, oncologue américain (1971)
Syn. maladie de Hodgkin
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
→ lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire l.m.
nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma NLPHL
Sous-variété rare de maladie de Hodgkin caractérisée sur le plan histologique par des cellules à prédominance lymphocytaire (PL) malignes et l'absence de cellules typiques de Reed-Sternberg.
L’affection survient surtout chez les hommes (80 %) jeunes (médiane d’âge : 30 ans) ; l’atteinte initiale
se limite aux ganglions lymphatiques périphériques (cou, aisselles ou région inguino-fémorale) et est habituellement indemne de signes généraux.
Le diagnostic repose sur l’examen immuno-histo-pathologique qui objective des cellules lymphocytaires malignes, négatives pour CD15, CD30 et positives pour CD20, BCL6 et EMA (dans la moitié des cas) au sein de nodules lymphocytaires.
Les rechutes tardives sont fréquentes de même que l’évolution vers des lymphomes agressifs.
Z. Fan, anatomopathologiste américain (2003)
lymphome de la zone marginale l.m.
lymphomes B rares ne représentant qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH).
Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale :
lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale extra-ganglionnaire
lymphome de la zone marginale ganglionnaire lymphome de la zone marginale splénique ou lymphome splénique à lymphocytes villeux.
→ MALT (lymphome du), lymphome splénique à lymphocytes villeux, lymphome de la zone marginale ganglionnaire
lymphome de la zone marginale ganglionnaire l.m.
nodal marginal zone lymphoma
Lymphome B rare, représentant 1% des lymphomes non hodgkiniens, survenant chez des personnes de la soixantaine, plus fréquent chez les femmes, d’atteinte essentiellement ganglionnaire, d’évolution lente (indolent).
Cependant, il peut se transformer en lymphome à grandes cellules plus agressif.
Syn. lymphome B monocytoïde.
lymphome de la zone marginale l.m.
lymphome de (type) MALT l.m. sigle angl. pour malignant lymphoma of Mucosa Associated Lymphoid Tissue.
→ MALT, lymphome digestif primitif, sarcome du tube digestif
lymphome digestif primitif l.f.
primary gastrointestinal lymphoma
Lymphome dont la localisation digestive apparaît prédominante, sans atteinte ganglionnaire périphérique antérieure.
Une définition plus large est parfois appliquée, qui considère comme lymphome digestif primitif tout lymphome dont les symptômes cliniques initiaux sont liés à l'atteinte digestive. Les lymphomes digestifs primitifs ne représentent qu'environ 5% des lymphomes, dont ils constituent cependant la localisation extra-ganglionnaire la plus fréquente (environ 35% des lymphomes primitifs extra-ganglionnaires). Dans le tube digestif, ils atteignent par ordre de fréquence décroissante l'estomac (40 à 75%), l'intestin grêle (20 à 40%), la région iléocaecale (12 à 20%), le côlon et le rectum (10 à15%) et l'œsophage (moins de 1%). Les lymphomes gastriques primitifs se développent à partir du MALT et surviennent le plus souvent sur une gastrite chronique due à une infection à Helicobacter pylori.
lymphome épidermotrope l.m.
epidermotropic cutaneous T cell lymphoma
Prolifération, presque constamment faite de cellules CD4+, qui ont un tropisme électif pour l'épiderme et qui est responsable principalement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary.
Toutefois, tous les lymphomes T cutanés peuvent présenter un degré variable d’épidermotropisme.
Le diagnostic repose sur l'examen histologique qui montre une infiltration de l'épiderme par des lymphocytes T, souvent groupées en thèques, en plus d'un infiltrat dermique de même nature plus ou moins important, souvent disposé en bande superficielle. L'immunohistochimie montre des lymphocytes T CD4+, avec parfois une perte de certains marqueurs pan T. Sans traitement, l'évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec souvent le passage des cellules vers le sang, déterminant alors le syndrome de Sézary qui est un lymphome leucémique de cellules CD4+.
→ cellule de Sézary, Sézary (syndrome de), mycosis fongoïde, épidermotropisme, micro-abcès de Pautrier
lymphome folliculaire l.m.
follicular lymphoma
Lymphome non hodgkinien de type B, fréquent, représentant 22% de tous les lymphomes non hodgkiniens.
Le mot « folliculaire » se rapporte à la façon dont les cellules du lymphome se regroupent en amas dans un ganglion lymphatique ou d'autres tissus. C'est le lymphome indolent le plus courant. Le lymphome folliculaire apparaît habituellement chez les adultes de 50 ans ou plus, d’emblée dans plusieurs territoires ganglionnaires. Le lymphome s'est souvent propagé à la moelle osseuse et à la rate. Un lymphome folliculaire se transforme parfois en un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement (agressif)
Dans près de 90 % des lymphomes folliculaires, on observe un remaniement du gène Bcl-2 et une translocation entre les chromosomes 14 et 18, t (14;18). Ces changements font qu'une grande quantité d'une protéine appelée Bcl-2 est produite ; celle-ci entrave la mort naturelle des cellules (apoptose).
Sur le plan histologique on reconnaît trois grades selon l'apparence des cellules observées au microscope et le nombre de grandes cellules (centroblastes) par champ à fort grossissement:
- le grade 1 : de 0 à 5centroblastes
- le grade 2 : de 6 à 15 centroblastes
- le grade 3 : plus de 15 centroblastes
Les lymphomes folliculaires de grade 1 et de grade 2 sont souvent d'évolution lente. Les lymphomes folliculaires de grade 3 sont ceux qui évoluent le plus rapidement et doivent être traités comme des lymphomes de haut grade de malignité.
Il existe de nombreuses options de traitement pour le lymphome folliculaire. Même si ce lymphome évolue lentement, les traitements standards n'ont pas l'habitude de guérir le lymphome folliculaire. Dans beaucoup de cas, le lymphome folliculaire réapparaît après avoir été traité ; il réagit souvent à un autre traitement et permet une rémission. La radiothérapie est le traitement de choix dans les formes localisées ; la chimiothérapie
associée aux anticorps monoclonaux est réservée aux formes disséminées ou pour les rechutes.
F. Morschhauser, hématologiste français (2018)
[F1, G5]
Édit. 2020
lymphome hodgkinien médiastinal l.m.
mediastinal Hodgkin disease
Cancer ganglionnaire décrit par Hodgkin en 1832, dont le diagnostic repose sur la présence de cellules de Sternberg, qui sont des cellules tumorales.
On en distingue 4 types :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans 5% des cas chez l'adulte, à début volontiers inguinal.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
Le traitement classique repose sur le MOPP (chlorméthine, vincristine, procarbazine, prednisolone) ou l'ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, décarbazine avec ou sans méthylprédnisolone).
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
T. Hodgkin, médecin britannique (1798-1866), R. Paltauf, pathologiste autrichien (1897)
Syn. maladie de Hodgkin
lymphome intravasculaire l.m.
angioendotheliomatosis
Prolifération intravasculaire lymphomateuse rare, en général de type B, touchant les petits vaisseaux de la quasi-totalité de l'organisme et en particulier de la peau.
Le cerveau est atteint dans la moitié des cas.
L'affection se traduit le plus souvent par une démence progressive, émaillée d'accidents ischémiques cérébraux et de crises d'épilepsie. Une atteinte des nerfs crâniens ou des signes médullaires sont parfois associés. La vitesse de sédimentation n'est pas toujours accélérée. Les LDH sont augmentés. Le scanner et l'IRM montrent des lésions d'aspect ischémique prédominant dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est presque constamment normale. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée profonde. Les cellules néoplasiques sont des lymphocytes B avec une expression intense CD20, occasionnellement CD5 ; le diagnostic formel repose sur la coloration immunohistochimique CD20. En fait, le diagnostic n'est souvent porté qu'après vérification anatomique.
Le rôle favorisant d'un déficit immunitaire a été souligné.
L'évolution est mortelle en quelques mois, avec de possibles rémissions transitoires sous corticothérapie.
Catherine Handy Marshall, médecin oncologue américaine (2018)
Syn. angiothéliose néoplasique, endothéliomatose systématisée, lymphome angiotrope
lymphome intravasculaire à grande cellules B l.m.
intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
lymphome lymphocytique l.m.
small lymphocytic lymphoma
Variété fréquente de lymphome non hodgkinien B lié à la prolifération de lymphocytes immatures dans les ganglions.
Il représente 7 % de tous les lymphomes. Ce lymphome s’apparente à la leucémie lymphoïde chronique. Ces entités ne diffèrent que par où elles se manifestent : dans le cas des leucémies lymphoïdes chroniques, les lymphocytes anormaux affectent surtout le sang et la moelle osseuse ; dans le cas des lymphomes à petits lymphocytes, les lymphocytes anormaux affectent surtout les ganglions lymphatiques.
Il arrive que le lymphome à petits lymphocytes, au même titre que la leucémie lymphoïde chronique, se transforme en un type plus agressif de lymphome, soit un lymphome à grandes cellules appelé syndrome de Richter.
Syn. lymphome à petits lymphocytes, lymphome à petites cellules
→ leucémie lymphoïde chronique, Richter (syndrome de)
lymphome lymphoplasmocytaire l.m.s.
lymphoplasmacytic lymphoma
→ infiltration lyphoplasmocytaire
lymphome médiastinal à grandes cellules B l.m.
Variété de lymphome diffus à grandes cellules B qui apparaît dans le thymus.
Ce lymphome survient chez l’adulte âgé de 30 à 40 ans ; il affecte un peu plus la femme que l’homme, est d’évolution rapide, entraîne des manifestations broncho-pulmonaires et peut provoquer un syndrome de compression de la veine cave supérieure.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie associée aux anticorps monoclonaux. Les récidives sont fréquentes et atteignent des organes systémiques.
lymphome non épidermotrope l.m.
non epidermotropic lymphoma
Prolifération maligne de lymphocytes B ou T se faisant primitivement à partir de la peau, épargnant l'épiderme dont elle reste séparée par une zone indemne de derme superficiel parfois appelée Grenzzone (zone frontière) et dont l'aspect clinique est habituellement celui de nodules, de tumeurs ou de plaques infiltrées.
Le diagnostic repose sur la confrontation entre les données de l'histologie, de l'immunohistochimie et au besoin de la biologie moléculaire des récepteurs T ou B.
lymphome oculaire l.m.
ocular lymphoma
Prolifération lymphocytaire maligne, habituellement B, de l’œil.
On reconnaît différentes variétés : le lymphome vitréo-rétinien primitif, fréquemment d’emblée bilatéral, survenant chez des personnes âgées des deux sexes et de type histologique de lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome uvéal primitif, plus fréquemment chez des hommes âgés et de type histologique de lymphome extranodal de la zone marginale, et le lymphome oculaire secondaire, uni ou bilatéral de type histologique identique à l’atteinte systémique.
Mary E. Turell, ophtalmologiste américaine (2012)
lymphome pagétoïde disséminé de Ketron-Goodman l.m.
pagetoid reticulosis, Ketron-Goodman disease
Forme clinique de lymphome cutané épidermotrope caractérisée par la présence de lésions multiples disséminées, érythémato-squameuses, circinées, nummulaires, parfois en cocarde, d'évolution rapidement progressive.
Le diagnostic différentiel est très difficile avec les lymphomes agressifs épidermotropes de type Berti.
L'examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles d'une maladie de Paget du mamelon.
L. Ketron et M. Goodman, dermatologistes américains (1931)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Ketron-Goodman
→ lymphome épidermotrope, lymphome pagétoïde localisé, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary
lymphome pagétoïde localisé (Woringer-Kolopp) l.m.
pagetoid reticulosis, Woringer-Kolopp disease
Forme clinique de lymphome T cutané épidermotrope caractérisée par la présence d'une lésion le plus souvent unique, arciforme avec bordure nette érythémato-squameuse, typiquement en cocarde, sinon circinée et à contours polycycliques, d'évolution lente progressive, localisée préférentiellement à l'extrémité d'un membre.
L’examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles de la maladie de Paget du mamelon.
F. Woringer, et P. Kolopp, dermatologistes français (1939) ; O. Braun-Falco, dermatologiste allemand (1973)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Woringer-Kolopp
→ lymphome épidermotrope, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, lymphome pagétoïde disséminé
lymphome primitif cérébral l.m.
malignant primary lymphoma
Lymphomes malins, presque exclusivement non-hodgkiniens, qui représentent 1,5% de tous les néoplasmes intracrâniens, 0,7% de tous les lymphomes, et dont l'incidence s'est considérablement accrue au cours des dernières décennies.
Leur diagnostic est souvent porté à l'aide d'une biopsie obtenue par méthode stéréotaxique.
Macroscopiquement, les lésions sont souvent multiples, avec une prédominance frontale, périventriculaire et méningée. Elles sont infiltrantes et mal limitées. Histologiquement, les cellules tumorales sont préférentiellement disposées en manchons autour des parois vasculaires encorbellées par un fin réseau réticulinique et diffusent dans le parenchyme voisin. Les mitoses ont souvent nombreuses. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Les divers types de lymphomes correspondent à des degrés de malignité différents. Leur phénotype est précisé par l'utilisation de nombreux marqueurs qui montrent la prédominance des lymphomes B.
Le traitement par les glucocorticoïdes entraîne une amélioration rapide mais transitoire. Il est associé à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.
Certains lymphomes se développent au cours de la quatrième à la septième décennie chez des patients non-immunodéprimés. Leur degré de malignité est variable. D'autres surviennent chez des sujets présentant une immunodépression congénitale ou acquise chez l'adulte (7,5% des cas anatomiques de SIDA) comme chez l'enfant, notamment lorsque le taux de lymphocytes T4 est inférieur à 50/mm3. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Elles sont presque constamment associées à l'expression du virus d'Epstein-Barr. Leur pronostic est très défavorable.
J. M. Baehring, neurologue américain (2016)
lymphome primitif des séreuses l.m.
primary serous lymphoma.
Variété rare de lymphome diffus à grandes cellules localisé dans les cavités corporelles, caractérisé par des épanchements de fluide pleural, péritonéal et péricardiaque, et toujours associés à l'herpès-virus humain 8 (HHV-8).
Ce lymphome est plus fréquent chez les jeunes hommes séropositifs ou sidéens. On a rapporté quelques très rares non associés au VIH, mais les patients étaient presque tous âgés ou immunodéficients pour d'autres raisons. Le lymphome primitif des séreuses est généralement très agressif et la dissémination du lymphome vers d'autres sites, les infections opportunistes et les complications liées au VIH sont souvent fatales.
lymphome splénique à lymphocytes villeux l.m.
splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL)
Variété de lymphome malin de faible malignité, individualisé par l'école anglaise dans le cadre du diagnostic différentiel des leucémies lymphoïdes chroniques.
Cette affection représente 1 à 2 % des lymphomes non-hodgkiniens et survient chez des personnes âgées (méd. 70 ans) avec un ratio H/F à 2/1.
Les cellules prolifèrent dans la rate, la moelle et le sang où on les reconnaît par l'aspect frangé de leur cytoplasme ; ces lymphocytes B expriment CD19+, CD20+, CD22+, CD24+, CD79b+, FMC7+ et DBA44+. Les anomalies cytogénétiques les plus fréquentes sont : 7q22-q32 (20-40% des cas), t(11;14)(q13;q32) (10-15% des cas). Une immunoglobuline monoclonale (surtout IgM) est souvent décelée dans le sang, de fréquence variable en fonction des séries de la littérature. L'évolution est habituellement indolente sans traitement : (survie de 80% à 5 ans).
X. Troussard, hématologiste français (2005)
Syn. lymphome splénique de la zone marginale