Biber-Haab-Dimmer (dystrophie grillagée de la cornée) l.f.
Biber-Haab-Dimmer’s lattice dystrophy
Amylose cornéenne, dystrophie du stroma cornéen bilatérale et symétrique, apparaissant dans le jeune âge avec présence, dans les couches antérieures du stroma de la région centrale, de lignes cristallines irrégulières comparées à des crins de Florence ou du sucre candi.
Il s'y associe des irrégularités de l'épithélium sus-jacent avec douleurs récidivantes par érosions épithéliales. L'hérédité est autosomique dominante. L'examen histologique révèle la nature amyloïde des dépôts.
H. Biber, (1890) et O. Haab, (1899) ophtalmologistes suisses ; F. Dimmer, ophtalmologiste autrichien (1899)
→ dystrophie grillagée de la cornée de type I
Édit. 2017
cataracte-micro-cornée l.f.
cataract-microcornea syndrome
Cataracte apparaissant secondairement avec micro-cornée et myopie.
La cataracte est plutôt polaire postérieure.
Parfois sclérocornée ou anomalie de Peters. L’affection est autosomique dominante (MIM 116150).
M. W. Friedman et E.S. Wright, ophtalmologistes américains (1952) ; A. Peters, ophtalmologiste allemand (1906)
[P2,Q2]
cornée n.f.
cornea (TA)
cornea
Segment antérieur de la tunique fibreuse de l’œil.
Grâce à sa forme arrondie et régulière, et à sa transparence, il joue le rôle d’une lentille convergente et constitue la partie essentielle de l’appareil dioptrique oculaire chez les animaux vivant dans l’air. La cornée et la sclère sont unies, à la périphérie de la cornée, par le limbe cornéen. La cornée est constituée d’avant en arrière par cinq couches successives : l’épithélium antérieur de la cornée (face antérieure de la cornée), la couche limitante antérieure, la substance propre de la cornée, la couche limitante postérieure, et l’endothélium de la chambre antérieure (face postérieure de la cornée). Elle est dépourvue de vaisseaux sanguins et lymphatiques. Les irrégularités de courbure de la cornée sont cause de l’astigmatisme.
→ anesthésie congénitale de la cornée
[A1,P2]
Édit. 2015
cornée conique l.f.
conical cornea
[P2]
cornée et cystinose l.f.
cornea and cystinosis
Affection caractérisée de chaque côté par une très fine et diffuse surcharge de dépôts de cystine donnant à l'examen à la lampe à fente un aspect finement chatoyant des deux cornées.
[P2,R1]
cornée et goutte l.f.
cornea and gout
Dépôt anormal cornéen observé lors des hyperuricémies, dans l'aire de la fente palpébrale surtout au voisinage du limbe.
[P2,R1]
cornée et hypergammaglobulinémie l.f.
cornea and hypergammaglobulinemia
Opacité cornéenne bilatérale observée dans les états d'hypergammaglobulinémie, touchant l'épithélium et les couches superficielles du stroma.
[P2,F3]
cornée et mucolipidose l.f.
cornea and mucolipidoses
Altération héréditaire du métabolisme glucolipidique avec opacités cornéennes.
[P2,R1]
cornée et ochronose l.f.
cornea and ochronose
Accumulation anormale de pigment par trouble héréditaire du métabolisme de la phénylalanine, avec pigmentation périphérique de la cornée.
[P2,R1]
cornée et tyrosinose de type II l.f.
tyrosinemia type II, Richner- Hanhart’s syndrome
Déficit enzymatique de tyrosine-aminotransférase caractérisé par des pertes de substance épithéliale en foyer ou imitant un ulcère dendritique ou géographique avec des lésions cutanées.
H. Richner, dermatologue suisse (1938) ; E. Hanhart, médecin interniste et généticien suisse (1947)
→ Richner- Hanhart (syndrome de)
[P2,R1,Q2]
cornée médicamenteuse l.f.
medication induced lipid storage
Présence de dépôts curvilignes lipidiques à la surface de la cornée et secondaire à des prises médicamenteuses (chloroquine, amiodarone).
[P2,G5]
cornée opaque l.f.
→ sclère
[P2]
couche cornée l.f.
horny layer, stratum corneum
Ensemble des couches les plus superficielles de l'épiderme composé de kératinocytes anucléés et aplatis, desséchés, entièrement kératinisés, qui perdent ensuite leur cohésion et s'exfolient.
Son épaisseur varie selon les zones du tégument. Plus particulièrement épaisse dans les régions palmaire et plantaire, la couche cornée ne se voit sur les muqueuses et demi-muqueuses buccales et génitales que dans certaines conditions pathologiques, notamment la leucoplasie.
Syn. stratum corneum
[A2,J1]
dermatose pustuleuse sous-cornée de Sneddon-Wilkinson l.f.
Sneddon-Wilkinson’s subcornified pustular dermatosis
I. B. Sneddon et D. S. Wilkinson, dermapathologistes britanniques (1956)
dysgénésie mésodermique cornée iris et oligodontie l.f.
→ dysostose acrofaciale de Weyers
[A4,O6,Q2]
dysplasie spondylo-épiphysaire avec cornée ponctuée l.f.
spondyloepiphyseal dysplasia with punctate corneal dystrophy
P. H. Byers, anatomopathologiste américain (1978)
→ dysplasie spondylo-épiphysaire avec dystrophie de cornée ponctuée
dystrophie congénitale héréditaire de la cornée l.f.
corneal dystrophy, congenital hereditary
→ dystrophie cornéenne endothéliale congénitale
dystrophie de cornée cristalline l.f.
corneal crystalline dystrophy
W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1939)
→ Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de)
dystrophie de cornée et surdité l.f.
deafness and corneal dystrophy
dystrophie de cornée et surdité de perception l.f.
corneal dystrophy and perceptive deafness
Dystrophie de cornée de type congénital avec apparition tardive d'une surdité progressive neurosensorielle.
L’affection est autosomique récessive (MIM 217400).
G. Harboyan, médecin libanais (1971)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
dystrophie de cornée tourbillonnante l.f.
whorl-like cornea dystrophy
Opacités cornéennes superficielles en tourbillon, pointillées, de couleur brune.
Ces opacités constituent un des signes de la maladie de Fabry. Le signe peut également être retrouvé chez les femmes vectrices. Les opacités sont atténuées et mieux vues en rétro-illumination.
B. Fleischer, ophtalmologiste allemand (1910)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie cornéenne en tourbillon de Fleischer, cornea verticillata, cornée verticillée, moustaches de chat (dépôts cornéens en)
dystrophie gélatineuse de la cornée l.f.
corneal dystrophy gelatinous drop-like
Dystrophie du stroma cornéen caractérisée par de multiples saillies translucides sous-épithéliales en frai de grenouille, avec érosions épithéliales récidivantes.
Il s'agit de dépôts de nature amyloïde comme dans la dystrophie grillagée. Son hérédité est dominante. Elle a été décrite au Japon.
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
→ amyloïdose cornéenne, Mishima (dystrophie gélatineuse de)
dystrophie grillagée de la cornée de type I l.f.
corneal dystrophy lattice type I
Dystrophie cornéenne stromale antérieure qui commence dès la première décennie de la vie par de petites taches sous la Bowman et de fines opacités linéaires en forme de grille sur la Bowman, plus marquées au centre de la cornée et sans vascularisation au limbe.
L'affection est bilatérale, il s'agit d'une amyloïdose cornéenne isolée, et les signes cliniques apparaissent dans la 4ème décennie par épaississement des opacités linéaires qui prennent un aspect de lignes radiaires, une photophobie et des érosions récidivantes responsables d'opacification progressive et de trouble visuel. L’affection est autosomique dominante (MIM 122200). Le gène à été localisé au même endroit que pour la dystrophie grillagée granuleuse d'Avellino, et la dystrophie granuleuse de Groenouw de type I en 5q31.
O. Haab, ophtalmologiste suisse (1899)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. LCD, LCD1, dystrophie grillagée cornéenne, Biber-Haab-Dimmer (dystrophie de)
dystrophie grillagée de la cornée de type II l.f.
lattice corneal dystrophy type II
dystrophie grillagée de la cornée de type III l.f.
lattice corneal dystrophy type III
Dystrophie identique au type II.