nævus épidermique de Solomon l.m.
Solomon’s nævus epidermal
Nævus associés à des malformations oculaires et osseuses auxquel s'ajoute un syndrome neurologique avec épilepsie et retard mental.
Affection assez hétérogène à début néonatal avec convulsions et nævus ou hamartomes sur tout un hémicorps. Au niveau de la peau, on trouve des nævus bien délimités, sébacés (nævus de Jadassohn), pigmentaires, verruqueux, ou linéaires, des zones glabres du cuir chevelu, et des hémangiomes. Au niveau neurologique le retard mental peut être important, les crises d'épilepsie sont généralisées, il existe des troubles moteurs, des déficits de type hémiplégiques, une dysplasie neurologique et parfois une hydrocéphalie avec déformation de la boite crânienne. Sur le plan osseux, on peut trouver une scoliose, des malformations vertébrales, et des anomalies des ceintures scapulaire et pelvienne. Pour les yeux il faut rechercher blépharoptosis, anomalies oculomotrices, nystagmus, opacités cornéennes, dermolipome, colobome (paupière, iris), microphtalmie, et cécité corticale. L’affection est autosomique dominante.
L. M. Solomon et D. F. Fretzin, dermatologistes américains (1968)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. Solomon et Fretzin (syndrome de)
nævus épidermique (syndrome du) l.m. (désuet)
→ hamartome épidermique (syndrome de l')
nécrolyse épidermique toxique de Lyell l.f.
A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ épidermolyse nécrosante suraigüe
nid épidermique de Darier l.m.
intraepidermal nest
F. J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1887)
Syn. thèque intra-épidermique du mycosis fongoïde
puits épidermique palmo-plantaire l.m.
palmoplantar pit
Petite dépression punctiforme dépassant rarement un à deux mm de diamètre, comme taillée à l’emporte-pièce dans la kératine des paumes et/ou des plantes, à fond rosé et à contour légèrement érythémateux.
Très caractéristiques du syndrome des hamartomes basocellulaires ou nævomatose basocellulaire, ces puits peuvent comporter de petits foyers de cellules basaloïdes, ce qui explique ce trouble très localisé de la kératinisation.
Syn. trou palmoplantaire
zonedejonctiondermo-épidermique l.f.
jonction dermo-épidermique
facteur de croissance épidermique l.m.
epidermal growth factor
Polypeptide constitué de 57 acides aminés, possédant un effet stimulant sur la prolifération des kératinocytes et d'autres cellules épithéliales, favorisant le processus de cicatrisation par le biais d'une stimulation de l'angiogenèse et intervenant dans la carcinogenèse.
Il s’agit d’une protéine, dont le gène codant est situé sur le chromosone 4. Son site d’action ne se résume pas au tissu épidermique mais à l’ensemble des tissus épithéliaux.
Produit notamment par les glandes de Brünner duodénales et les glandes sous-maxillaires, il est retrouvé dans tous les fluides humains et possède des récepteurs spécifiques des membranes de toutes les cellules sauf des éléments hématopoïétiques. Dans l'épiderme, ces récepteurs sont d'autant plus nombreux que les cellules sont moins différenciées, dans la couche basale notamment.
Des anticorps monoclonaux ciblant le récepteur de l'EGF 3 tels le cétuximab, le panitumumab le matuzumab sont utilisés dans le traitement de certains cancers. On utilise aussi des petites molécules inhibitrices des tyrosines kinases tel que le afatinib, erlotinib, gefitinib, osimertinib
J. von Brünner, anatomiste suisse (1653-1727)
Sigle angl. EGF
→ kératinocyte, angiogenèse, récepteurs, carcinogenèse, anticorps monoclonaux chimériques
[C1, F2, J1]
Édit. 2019
carcinome intra-épidermique l.m.
Syn. Bowen (maladie de)
[I1]
Édit. 2018
Lyell (nécrolyse épidermique toxique de) l.f.
Syn. épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyel
→ épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyel
[D1,J1, G4, 01]
Édit. 2020
épithélioma intra-épidermique
l.m.
intraepidermal epithelioma
Tumeur cutanée rare qui se présente cliniquement sous la forme d'une plaque bien circonscrite, ovalaire ou polycyclique, légèrement surélevée, à surface plus ou moins squameuse et de teinte rosée ou brunâtre, caractérisée histologiquement par un remaniement épidermique limité au corps muqueux et dû à la présence dans celui-ci d'amas ou tourbillons cellulaires.
Cet aspect histologique est en réalité très diversement interprété, et l'existence même de l'épithélioma intra-épidermique, auquel ont été accolés les noms de Borst et de Jadassohn, est même controversée. En effet, l'appellation épithélioma intra-épidermique de Borst-Jadassohn, ne devrait pas être conservée puisqu'elle réunit deux faits différents : d'une part, le phénomène de Borst, ou envahissement de l'épiderme par un carcinome spinocellulaire qui, ailleurs, pénètre le derme et, d'autre part, le phénomène de Jadassohn, c'est-à-dire l'origine intra-épidermique multicentrique d'un carcinome basocellulaire. Si certains pensent que, bien que rare, l'entité épithélioma intra-épidermique existe réellement en tant qu'état pré-épithéliomateux donc de carcinome in situ, pour les autres, il s'agit d'une lésion bénigne qui correspond soit à une prolifération épidermique telle que la verrue séborrhéique ou l'acanthome intra-épidermique de Haber, soit à une tumeur annexielle intra-épidermique telle que l'hidroacanthome de Smith et Coburn.
M. Borst (1904) et J. Jadassohn (1926) dermatologues allemands ; H. Haber, dermatologue britannique d’origine autrichienne (1953) ; J.G. Coburn et J.L. Smith, dermatologues britanniques (1986)
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
Syn. acanthome intra-épidermique, hidroacanthoma simplex
[A3, F5, J1]
Édit. 2020
adénopathie inflammatoire l.f.
lymphadenitis
Modification de la structure d'un nœud (ganglion) lymphatique secondaire à une infection aigüe, subaigüe ou chronique, d'origine bactérienne ou virale.
On oppose classiquement les adénopathies inflammatoires spécifiques dont les aspects histologiques sont étroitement en relation avec l'agent pathogène, et les adénopathies inflammatoires banales, non spécifiques, sans aspect histologique particulier.
Étym. gr. adên : glande ; pathê : maladie
[D1]
Édit. 2020
anémie inflammatoire l.f.
anemia of inflammation, anemia of chronic disease
Anémie généralement modérée (8 à 10 g d’hémoglobine), s’observant dans la plupart des affections inflammatoires chroniques et dont l’importance et l’évolution sont parallèles à celles du syndrome inflammatoire clinique et biologique. Elle peut être plus sévère si s'associe une carence martiale.
Il s’agit d’une anémie normochrome, normocytaire, qui devient hypochrome et discrètement microcytaire si l’évolution se prolonge. Elle s’accompagne d’une baisse des concentrations sériques du fer et de la transferrine, d’une baisse du coefficient de saturation de la transferrine, d’une accumulation de fer dans le système des phagocytes mononucléés (ou système des mononucléaires macrophages) et d’une élévation de la ferritine sérique. Le nombre des réticulocytes y est normal ou abaissé. La pathogénie de cette anémie fait intervenir une discrète hémolyse, des troubles du métabolisme du fer (diminution de l’absorption intestinale, trouble de la libération du fer hémoglobinique par les macrophages, etc.) ainsi qu’une baisse de l’érythropoïétine. L'anémie de l'inflammation est principalement un désordre du métabolisme du fer.
Dans les populations médicalisées et aux apports nutritionnels suffisants en fer, l'anémie inflammatoire est associée aux pathologies inflammatoires systémiques chroniques icluant l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, les maladies digestives inflammatoires, les infections chroniques incluant la tuberculose et les syndrome d'immunodéficience acquise, les cancers hématologiques associés à une production accrue de cytokines, telle que la maladie de Hodgkin, et certaines variétés de lymphomes nonhodgkiniens, certaines tumeurs solides (cancers ovarien ou pulmonaire. De plus , l'anémie inflammatoire est reconnue comme cause principale ou contributive d'anémie chez de nombreux patients atteints d'inflammation systémique incluant ceux avec une maladie rénale chronique, une insuffisance cardiaque chronique, une maladie broncho-obstructive pulomnaire chronique, une fibrose cystique .
T. Gantz, médecin américain (2019)
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[D1,F1]
Édit. 2020
anti-inflammatoire n.m.
antiinflammatory drug
Médicament symptomatique utilisé dans le traitement des affections inflammatoires, par voie générale ou locale.
Ils comprennent deux classes essentielles : les anti-inflammatoires stéroïdiens représentés par les glucocorticoïdes, dont le chef de file est le cortisol ou hydrocortisone, et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), dont le chef de file est l'aspirine.
artériopathie inflammatoire l.f.
angeitic, angiitic vasculitis
Ensemble d'affections qui ont en commun une lésion pariétale des vaisseaux du système nerveux central.
Elles se manifestent par des tableaux cliniques divers : signes focaux déficitaires, crises d'épilepsie, encéphalopathie, associés ou non à des signes généraux : altération de l'état général, fièvre, et/ou atteinte d'autres organes.
Les séquences pondérées en T2 de l'IRM peuvent révéler des hyper-signaux non spécifiques de la substance blanche encéphalique ; l'association à des anomalies corticales est plus caractéristique. L'angiographie permet d'évoquer le diagnostic devant des rétrécissements segmentaires des artères cérébrales, séparés par des dilatations fusiformes. Ces anomalies ne sont pas spécifiques d'une vascularite et restent inconstantes. Seule, la biopsie leptoméningée ou corticale, en fait rarement réalisée, permet un diagnostic de certitude.
Ce type d'affections est rarement isolé, le plus souvent associé à une angéite systémique apparemment primitive, à une maladie systémique, à une pathologie infectieuse, néoplasique, ou à la prise de médicaments ou de toxiques.
Syn. angéite, vascularite
cancer inflammatoire du sein l.m.
inflammatory breast cancer
Forme agressive, rare (2,5% des cas) de cancer infiltrant du sein, caractérisée par une extension loco-régionale rapide et une dissémination métastatique précoce.
Traduite par un érythème plus ou moins étendu et une augmentation de taille du sein du fait d'un œdème pouvant donner un aspect en "peau d' orange" des téguments, la tumeur est le plus souvent non palpable, pouvant conduire à un diagnostic erroné d'abcès du sein, spécialement chez une femme en période d' allaitement. Un aspect histologique assez caractéristique d'emboles tumoraux des lymphatiques du derme superficiel est généralement retrouvé, associé à une tumeur le plus souvent de type canalaire infiltrant et de haut grade histopronostique. La forme la plus grave, la mastite carcinomateuse, réalise une prise en masse du sein, souvent en période d’allaitement, de très sombre évolution. Le pronostic très grave, a été amélioré par la stratégie actuelle de chimiothérapie première précédant le traitement loco-régional (chirurgie et/ou radiothérapie) la mastectomie et l'adjonction de thérapeutiques ciblées, en cas d'expression par la tumeur de récepteurs de l'oncogène HER-2, ici présents avec une grande fréquence.
Syn. cancer aigu du sein, mastite carcinomateuse
[F2, O5]
Édit. 2020
dystrophie pseudo-inflammatoire de Sorsby l.f.
Affection maculaire progressive avec nombreux drusen, se compliquant rapidement de néovaisseaux sous-rétiniens maculaires et d’une baisse invalidante bilatérale de l'acuité visuelle ;
La maladie débute entre 30 et 40 ans par une large plage séreuse maculaire, accompagnée d’hémorragies au niveau de la lésion ou sur ses bords, et d’exsudats. La plage maculaire est entourée de nombreux drusen séreux. Au stade terminal, il existe une atrophie aréolaire centrale ou un aspect pseudotumoral cicatriciel plus ou moins pigmenté et une extension des lésions exsudatives vers la périphérie. A l'origine de la maladie se trouve la choriocapillaire tout comme dans la dégénérescence disciforme acquise. L’affection et ses complications semblent assez proches des drusen dominants compliqués, mais dans cette forme l’atteinte est d’emblée sévère bilatérale et exsudative, et elle commence chez le sujet d’âge moyen. La transmission héréditaire est de type autosomique dominant (MIM 136900). Le locus du gène (SFD) est en22q13.-qter.
A. Sorsby, ophtalmologiste britannique (1949)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. Sorsby (syndrome de)
dystrophie pseudo-inflammatoire rétinienne l.f.
pseudoinflammatory fundus dystrophy
Affection maculaire progressive avec néovaisseaux choroïdiens sous-rétiniens maculaires débutant après trente ans.
Baisse rapide de l'acuité visuelle des deux yeux vers 40 ans. Drusen du pôle postérieur et placard maculaire avec hémorragies et exsudats sur la lésion ou ses bords. Au stade terminal atrophie aréolaire centrale, pigmentation et extension vers la périphérie. La maladie est identique à la dystrophie pseudo-inflammatoire de Sorsby mais elle est d'hérédité autosomique récessive. Il convient d'éviter l'abréviation PFD qui est la même que pour la dysplasie fibreuse polyostéosique d'Albright. L’affection est autosomique récessive (MIM 264420).
H. R. Forsius, ophtalmologiste finlandais (1982) ; A. Sorsby, ophtalmologiste britannique (1949)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. PFD de type Lavia, PFD de type finlandais (sigle à éviter)
exsudat inflammatoire l.m.
inflammatory exudate
[A3]
Édit. 2018
granulome inflammatoire l.m.
granuloma
Ensemble des cellules aux spécialités fonctionnelles différentes, présentes dans un foyer inflammatoire.
Cet infiltrat comporte : des histiocytes-macrophages ; des cellules immunologiquement compétentes
(lymphocytes T et lymphocytes B se transformant en plasmocytes excréteurs d’immunoglobulines) ; des fibrocytes, fibroblastes, fibroclastes et myofibroblastes, avec parfois prédominance d’un type de ces cellules réalisant alors, p. ex., un granulome histiocytaire ou un granulome plasmocytaire.
Cet ensemble cellulaire est destiné à réparer une lésion, après en avoir éventuellement détruit l’agent causal. Dans ce dernier cas, un matériel inassimilable peut persister et donner au granulome un caractère particulier, non seulement par la présence d’un « corps étranger », éventuellement reconnaissable en microscopie optique, mais aussi par une transformation histiocytaire particulière qui donne naissance à une cellule géante dite à corps étranger (granulome à corps étranger).
histiocytome fibreux inflammatoire l.m.
inflammatory fibrous histiocytoma
Tumeur mésenchymateuse maligne, bien que le caractère de malignité n'apparaisse pas dans cette appellation, proche de l'histiocytosarcome primitif et de l'histiocytome fibreux malin, mais dont l'image histologique comporte de nombreuses cellules xanthomateuses à cytoplasme clair, abondant, granuleux et à noyau atypique, ainsi qu'une composante inflammatoire souvent importante.
Syn. xanthosarcome inflammatoire
hyperplasie inflammatoire conjonctive l.f.
Hyperplasie conjonctive survenant dans un tissu conjonctif, lors d’une inflammation chronique.
Syn. hyperplasie inflammatoire conjonctive pseudosarcomateuse
hyperplasie inflammatoire conjonctive pseudosarcomateuse l.f.
→ hyperplasie inflammatoire conjonctive
hyperplasie inflammatoire épithéliale l.f.
En bordure d'une plaie chronique, surélévation plus ou moins localisée et irrégulière correspondant à une multiplication des cellules épithéliales en travées désordonnées, entourées de leucocytes polynucléaires et de macrophages.
Syn. hyperplasie inflammatoire pseudoépithélio
hyperplasie inflammatoire pseudoépithéliomateuse l.f.
→ hyperplasie inflammatoire épithéliale
hyperplasie papillaire inflammatoire du palais l.f.
palate inflammatory papillar hyperplasia
Affection survenant surtout chez les sujets édentés à hygiène buccale déficiente et à prothèse mal adaptée, se manifestant par de nombreuses petites élevures polyploïdes ou papillomateuses qui recouvrent le palais dur postérieur.
Aucune transformation cancéreuse n'est décrite.
Syn. papillomatose palatine
[P3]