médulloblastome l.f.
medulloblastoma
Néoformation classée dans les tumeurs embryonnaires du système nerveux comme la tumeur neuro-ectodermique primitive de référence (Rorke, 1983), qui représente 20% des tumeurs intracrâniennes de l'enfant, mais s'observe aussi chez l'adulte surtout jeune (1 à 2% des tumeurs cérébrales). Elle est plus fréquente dans le sexe masculin.
Développé aux dépens de la couche des grains du cervelet, le médulloblastome intéresse plus volontiers le vermis et le quatrième ventricule. Macroscopiquement, il est infiltrant, parfois kystique et hémorragique. Il est constitué de petites cellules rondes très basophiles, à gros noyau, souvent en mitose, qui se disposent en nappes ou en rosettes caractéristiques, dites de Homer Wright. On peut observer des plages de différenciation neuronale, astrocytaire ou oligodendrogliale. En revanche, des cellules de grande taille ou une surcharge lipidique sont plus rares.
La forme desmoplastique serait plus superficielle et de meilleur pronostic. Elle comporte des ilots cellulaires, siège d'une différenciation neuronale ou gliale particulière, entourés ou non de fibres collagènes.
Les formes rares comprennent des différenciations cellulaires (médullomyoblastomes) ou une surcharge mélanique (médulloblastomes mélanotiques).
Cette tumeur survient vers l'âge de 9 ans chez l'enfant, avec un siège essentiellement vermien, et à un âge médian de 25 ans chez l'adulte, avec un siège préférentiel latéral.
Le mode de révélation est généralement un syndrome d'hypertension intracrânienne, avec parfois atteinte des paires crâniennes. Le diagnostic est évoqué sur un scanner et surtout une IRM.
Le traitement comporte une exérèse chirurgicale la plus large possible, suivie d'une radiothérapie craniospinale dont les séquelles sont souvent sévères chez l'enfant (troubles de la croissance, séquelles endocriniennes, atteinte cognitive) et moindres chez l'adulte. La chimiothérapie peut être utile lors de récidives locales et en cas de dissémination ménigospinale ou systémique (osseuse). Le pronostic peut être favorable avec 50% de survie à 5 ans, notamment chez l'adulte.
Le médulloblastome est une tumeur d'évolution rapide qui a tendance à métastaser dans tout l'organisme ou par voie liquidienne. Les nombreux essais d'histopronostic aident peu dans la décision thérapeutique. Les récidives sont fréquentes.
J. H. Wright, anatomopathologiste américain (1910) ; Lucy Bilian Rorke-Adams, neuropahologiste américaine (1983)
Étym. lat. medulla : moelle ; gr. blastos : bourgeon, germe ; -ome suffixe indiquant une tumeur
nouvelle échelle métrique de l'intelligence (NEMI) l.f.
new intelligence metrical scale
Reprise par R. Zazzo de l'échelle initiale datant de 1949, afin d'améliorer sa validité d'épreuve de développement.
Destinée aux enfants de 3 à 14 ans, prédictive de la réussite scolaire, la NEMI présente néanmoins, malgré des améliorations notables, les limites propres à toutes les échelles issues du test de Binet-Simon.
Le critère du choix des épreuves est la réussite par une majorité. Le résultat d'un enfant donné n'évalue que son avance ou son retard actuel par rapport à cette norme.
L'échelle est structurée en facteur verbal. Un enfant peut obtenir un QI moyen et se trouver en difficulté d'adaptation scolaire. Le niveau global obtenu sous-estime les potentialités de l'enfant mais non ses capacités d'adaptation. Les échecs ou déficits peuvent être mis en rapport avec des perturbations affectives, qui doivent être confirmées par des tests projectifs.
R. Zazzo, psychologue français (1966)
[H4, O1]
Édit. 2018
phobie scolaire l.f.
school phobia
Conduite d'évitement chez un enfant qui, sans pouvoir en dire la raison, refuse d'aller à l'école et résiste avec d'intenses réactions d'anxiété ou de panique quand on tente de l'y contraindre.
Plus fréquente chez le garçon, elle apparaît entre 6 et 13 ans, surtout à l'entrée à l'école élémentaire et à l'arrivée au collège. Lors du départ en classe, l'enfant pleure, supplie ses parents. Si on le force, la crise prend un aspect dramatique : il s'enferme ou se sauve. Dès qu'il n'est plus contraint par cette situation, il se calme, promet d'y aller sans difficultés "plus tard" et redevient facile et coopérant dans tous les domaines.
Selon certains, les formes graves de l'adolescent risquent de s'accompagner d'une marginalisation sociale, de délinquance, d'organisation perverse ou psychopathique, de pathologies limites, plutôt que d'évoluer vers des névroses.
Dans le déterminisme de ces troubles on peut schématiquement relever : soit une entrave à l'appétit cognitif quiescent de l'enfant, liée aux difficultés et conflits psychologiques qu'il rencontre ; soit le caractère authentiquement phobogène du savoir scolaire, alors vécu par lui comme dangereux et recélant des éléments qu'il souhaite méconnaître ou garder à distance.
Adelaide M. Johnson, psychiatre américaine (1941)
Étym. gr. phobos : crainte
post-partum blues l.m. angl.
État subdépressif considéré comme physiologique, survenant principalement entre le 2e et le 5e jour après l'accouchement, caractérisé par : tristesse, découragement, irritabilité, hyperémotivité ou labilité émotionnelle, phobies d'impulsions agressives contre l'enfant, anxiété, insomnie. Il concernerait de 20 à 80% des accouchées.
Des antécédents de syndrome prémenstruel, une surcharge pondérale, des désordres du métabolisme calcique le favoriseraient. Une chute de la teneur en progestérone circulant dans le sang qui suit immédiatement l'accouchement interviendrait. Le deuil de la grossesse, la rencontre avec l'enfant réel, différent de l'enfant imaginaire et idéal, ont aussi été invoqués.
L'évolution est favorable en deux à trois jours. Tout au plus sont indiqués un traitement symptomatique, un soutien rassurant, déculpabilisant et une surveillance médicale qui permette de déceler un rare passage vers une dépression, voire une psychose du post-partum.
Syn. "baby blues", "maternity blues"
[H3, O3]
Édit. 2018
post-partum (psychose du) l.
post-partum psychose
Affection rare, débutant le plus souvent au premier mois après l'accouchement (parfois retardée : psychose de la lactation), chez des primipares de 25 à 35 ans avec, pour un tiers d'entre elles, environ des antécédents psychiatriques, en particulier maniacodépressifs, et ayant fréquemment subi une césarienne ou le décès d'un enfant en période prénatale.
Environ 55% des cas de psychose de la grossesse se déclarent pendant la quinzaine qui suit l’accouchement et 30% plus tard. 15% surviennent pendant la grossesse proprement dite.
Quatre tableaux cliniques principaux sont décrits : psychose délirante aigüe à forte charge anxieuse (non-reconnaissance de l'enfant, négation de son existence), accès maniaque, accès mélancolique, psychose d'allure schizophrénique. Un tiers environ de l'ensemble comporte également un niveau confusionnel incitant à la recherche d'une organicité. Une hospitalisation est souvent nécessaire, avec essai de maintien du lien mère-enfant, prévention d'un risque médicolégal (hétéro-agressivité possible), traitement psychotrope et au besoin sismothérapie.
Fluctuante, l'évolution de ces psychoses est en règle favorable, sous réserve de rechutes possibles à très court terme, surtout de type thymique, d'un mode d'entrée schizophrénique, d'un risque de récidive 100 fois plus élevé lors d'une autre grossesse qu'en l'absence de cet antécédent, et de l'ordre de 30% en dehors de la puerpéralité.
S'agissant de la prévention des formes thymiques, dans les seules études ouvertes publiées, le lithium, prescrit après l'accouchement, paraît utile malgré son délai d'action de plusieurs jours. Classiquement, il nécessite l'interruption de la montée laiteuse par d'autres traitements que la bromocriptine, agoniste dopaminergique considéré parfois comme inducteur d'états maniaques.
Syn. psychose puerpérale
psychothérapie en pédopsychiatrie l.f.p.
psychotherapy in child psychiatry
Ensemble des techniques par lesquelles le thérapeute agit sur le jeune patient, souvent d'inspiration psychanalytique.
Leurs indications peuvent s'adresser : chez l'enfant très jeune, au système inter-réactionnel mère-enfant, cherchant ainsi à modifier la forme de l'interaction manifestée ; à la fin de la première année, à des interactions ludiques, parfois dans une visée interprétative ; chez l'enfant plus grand, à une psychothérapie psychanalytique. Le psychodrame peut être employé chez ceux ayant déjà une conscience possible des rôles et des jeux.
Les psychothérapies de groupe permettent de traiter simultanément plusieurs patients, avec un ou plusieurs thérapeutes utilisant les phénomènes d'interpsychologie au sein de groupes restreints.
Née de la connaissance du rôle pathologique de la famille sur le patient désigné, la psychothérapie familiale peut utiliser : les techniques psychanalytiques ; les théories visant à améliorer les modalités de la communication intrafamiliale ; les interventions visant à une psychothérapie systémique.
Sarniguet-Badoche (lunettes de) l.f.p.
Sarniguet-Badoche‘s glasses
Lunettes de dépistage munies de verres neutres avec, sur leur partie nasale, une bande de papier opaque (secteur), la distance entre les bords verticaux des 2 secteurs étant de 32 mm pour le bébé de moins de 6 mois et de 35 mm, pour l’enfant de 10 à 24 mois.
Trois réponses sont possibles :
- réponse en alternance : l’œil droit assure le regard à droite, et vice versa ;
- réponse en rotation de la tête si l’enfant tourne la tête pour garder son œil droit dans le regard à gauche : ceci veut dire qu’il y a une nette préférence pour l’œil droit ;
- signe de la toupie : cette fois l’enfant, pour regarder à gauche, tourne non seulement la tête mais le corps : ceci veut dire que l’œil gauche est amblyope.
Ce test est difficilement réalisable dans les ésotropies précoces avec abductions nulles.
J-M. Sarniguet-Bardoche, ophtalmologiste français (1982)
stade n.m.
stage, phase
Chacune des phases ou chacun des degrés successifs que l’on peut distinguer dans un phénomène, p. ex. au cours du développement d’un animal ou d’une plante, dans l’évolution d’une espèce, ou dans le cours d’une maladie.
- En physiologie, les stades du sommeil vont de la somnolence au sommeil paradoxal.
- En pathologie, des stades ont été décrits pour de nombreuses maladies : les cancers, le choc hémorragique ou septique, la maladie d'Alzheimer, etc...
- En psychiatrie, étape de l'organisation libidinale marquant l'évolution de l'enfant, caractérisée par la prépondérance d'une zone érogène et d'un mode d'installation de l'objet. En ce qui concerne la source de la pulsion, S. Freud décrit les stades oral, anal et phallique, et K. Abraham a fait une étude très minutieuse des deux premiers. En ce qui concerne l'objet, Freud retient la séquence suivante : autoérotisme, narcissisme, choix homosexuel, choix hétérosexuel.
La description de ces stades libidinaux ne résulte pas d'une observation du développement de l'enfant et ne vise pas à repérer des étapes génétiques sur le modèle de la psychologie de l'enfant. Ces stades sont déduits après coup, des traces qu'ils laissent dans la sexualité de l'adulte ou du style qu'ils impriment aux diverses organisations psychopathologiques.
surdité de l'enfant l.f.
child’s deafness
Surdité atteignant l’enfant dès sa naissance.
20 à 30 % des surdités de l’enfant sont héréditaires, 70 à 80 % sont acquises, soit pendant la grossesse (essentiellement à cause d’une rubéole ou d’une toxoplasmose), soit à l’accouchement (traumatisme obstétrical, ictère nucléaire). Ce sont des surdités de perception. Le dépistage précoce des surdités de l’enfant devrait être systématique : il repose sur les oto-émissions acoustiques. Ultérieurement, les surdités acquises relèvent des mêmes causes que les surdités de l’adulte.
Étym. lat. surditats : surdité
triangulation n.f.
1) En chirurgie :
technique de suture en triangulation qui consiste à placer trois points de suture équidistants au niveau des tranches de section des deux vaisseaux à suturer.
La tension des fils permet alors de placer les autres points de suture entre ces trois points.
2)En psychiatrie :
Système formé par l'enfant et ses parents, qui recouvre un conflit dans lequel l'enfant se trouve à la fois engagé par l'une et l'autre partie.
Selon le moment, l'enfant se vit comme un attaquant soit de l'un, soit de l'autre parent. Une inhibition liée à cette "situation d'équilibre" au sens psychophysiologique peut en résulter, il s'agit alors de rompre une triangulation pathogène.
Alexis Carrel, chirurgien français, prix Nobel de médecine en 1912
troubles du caractère chez l'enfant l.m.
child with character disorders
Ensemble des manifestations pathologiques qui distinguent l’enfant difficile ou inadapté.
Pendant longtemps, la clinique de l’enfant caractériel se fonda sur les thèses constitutionnalistes empruntées aux types classiques de E. Dupré: émotifs, anxieux, paranoïaques, cyclothymiques, etc. Admettre cette terminologie implique un déterminisme rigide qui conduirait de façon linéaire du trouble de l’enfant à celui de l’adulte (cf. le criminel-né de C. Lombroso).
Dans leur grande majorité, les psychiatres d’enfants n’acceptent pas ces théories et accordent aux facteurs affectifs, aux conditions éducatives, une importance au moins égale à celle des facteurs héréditaires.
E. Dupré, psychologue et psychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1862-1921)
[H4]
abcès sous-périosté l.m.
subperiosteal abcess
Collection suppurée située entre le périoste et l’os.
Complication précoce d’une ostéomyélite aigüe de l’enfant et de l’adolescent, elle est décelée, sur un os superficiel, par une tuméfaction douloureuse perceptible ou, sur l’os profond, par l’échographie ou l’IRM. Le germe en cause est le plus souvent le staphylocoque doré. Du fait de la résistance habituelle du périoste chez l’enfant l’abcès a tendance à décoller le périoste de l’os. L’abcès doit être traité rapidement pour éviter un décollement circonférentiel facteur de nécrose osseuse ou une diffusion dans les espaces celluleux adjacents.
Une forme particulière d’abcès sous-périosté ostéomyélitique subaigüe a été décrite sous le nom de périostite albumineuse.
L. Ollier, chirurgien orthopédiste français, membre de l’Académie de médecine et de l’Institut (1874)
Étym. lat. abcessus, d’abcedere : s’éloigner
→ ostéomyélite, staphylocoque, périostite
[D1, I2, O1]
Édit. 2020
adolescent (répercussions psychiques d'un handicap somatique majeur chez l') l.f.
reactions to severe somatic handicap among adolescents
Ces handicaps entravent de façon plus ou moins évidente le processus maturatif propre à cette période de la vie.
Ainsi sont exacerbés les conflits et favorisés les mouvements défensifs qui visent à les dénier, retardant l'entrée dans l'adolescence à proprement parler. La maladie peut s'intégrer dans l'histoire précoce de l'enfant, qui grandit avec elle. Elle marque alors les interactions parents-enfant dans le processus d'adolescence. Il en est de même de la gravité du handicap. Les traitements, le pronostic vital pèsent sur le développement de l'adolescent.
Toute attaque du corps à cette période où il est en voie de transformations rapides et visibles liées à la puberté, est très douloureuse.
Étym. lat. adolescere : grandir, se développer
[E1,H3,H4,O1]
Édit. 2017
adoption plénière l.f.
plenary adoption
Adoption qui, par rupture de tout lien juridique avec la famille naturelle, assimile l’enfant à un enfant légitime de la famille adoptante (C. civ., art. 343 s.).
Étym. lat. adoptare adopter
[E3 ]
Édit. 2017
aide psychopédagogique l.f.
psychopedagogical help
Ensemble de mesures destinées à améliorer l'adaptation de l'enfant en milieu scolaire et à faciliter l'acquisition de ses connaissances.
On distingue :
- la psychopédagogie compréhensive, visant à modifier les attitudes profondes liées à des difficultés personnelles qui sous-tendent les échecs ou l'opposition à l'école ;
- la pédagogie curative proprement dite, ou psychopédagogie curative, ou psychothérapie pédagogique, dont le but est de guérir l'enfant perturbé à partir du matériel pédagogique et grâce à la réinsertion scolaire d'abord réalisée.
→ aide psychopédagogique (groupe d')
[H4,O1]
Édit. 2018
aliénation parentale (syndrome d') l.f.
parental alienation syndrome
Désordre psychologique atteignant l’enfant lorsque l’un des parents effectue sur lui de manière implicite, un « lavage de cerveau » visant à détruire l’image de l’autre parent.
Lorsque l’opération réussit, l’enfant rejette ou diabolise ce parent qu’il aimait auparavant et fait indissolublement corps avec le parent aliénant, conformément au désir de celui-ci.
R. A. Gardner, psychiatre américain (1998)
Étym. lat. alienus, étranger
[E,H3,O1]
Édit. 2017
alimentation parentérale l.f.
parenteral nutrition
Alimentation artificielle par perfusion intraveineuse de solutions nutritives, utilisée chez les patients qu'on ne peut nourrir par les voies naturelles ou entérales.
Cette technique est indiquée en médecine pour des maladies du tube digestif, notamment chez l'enfant, lorsque l'intestin grêle est trop court (après résection, par ex.) et en postopératoire de chirurgie digestive jusqu'à cicatrisation de la plaie intestinale.
Pour faire face aux besoins métaboliques on ajuste la ration énergétique sur le métabolisme de base théorique et sur l'importance de l'agression subie (tenir compte de le catabolisme accru des traumatisés du crâne). Outre la ration énergétique qui est couverte surtout par les glucides et les lipides, il faut donner des protéines (0,8 g/kg/j) avec les acides aminés essentiels (isoleucine, leucine, lysine, méthionine, phénylalanine, tryptophane, valine). En situation de stress intense on ajoute certains acides aminés «conditionnellement indispensables» (arginine, cystéine et surtout glutamine, chez l'enfant, taurine et histidine).
L'industrie fournit des pochettes de solutions stériles de mélanges ternaires à utilisation instantanée. Ils permettent d'assurer les perfusions dans les meilleures conditions de stérilité et de qualité. Trois constituants sont mélangés :
- glucose (éventuellement des substituts tels le fructose, le sorbitol ou le xylytol) doit apporter 40 à 100 % de la ration énergétique ;
- émulsions lipidiques (lipides extraits du soja et phosphatides d'œuf) qui peut apporter 50 à 60% de la ration énergétique. Elle doit apporter de l'acide linoléique et de l'acide alpha-
- protides avec une quantité d'azote ajustée pour respecter le rapport calorico-azoté, soit 150 à 250 kcal/g d'azote.
Enfin le mélange nutritif apporte encore des minéraux (K, P, Ca, Mg) des oligo-éléments (Zn, Mg et Cu) et la quantité d'eau nécessaire. Comme la quantité d'eau est trop petite pour permettre des solutions isotoniques, les solutions sont en général hypertoniques, ce qui impose des précautions particulières : les voies veineuses périphériques ne peuvent être utilisées que pour des solutions de molarité proche de l'isotonie.
En général on cathétérise une voie centrale (veines sous-clavière ou jugulaire interne) qui a un débit suffisant pour tolérer solutions hypertoniques.
L'administration est continue dans les situations aigües, pour les cas chroniques on fait une administration cyclique, 8 à 12 heures de perfusion par jour. Des conditionnements portables sont disponibles ; ils permettent aux patients de ne pas être confinés à l'hôpital.
Les complications possibles sont métaboliques (hyperglycémie, déshydratation), hépatobiliaires (cholestase, stéatose) et surtout locales (irritation de l'endothélium veineux, thrombose, infection). Parfois des complications iatrogéniques se voient, essentiellement une perforation pleurale, médiastinale ou péricardique.
Étym. lat. alimentum, aliment – alere, nourrir ; gr. enteron : intestin ; terminaison al d'intestinal ; gr. para : à côté : entéral
→ métabolisme de base, nutrition entérale
[R2,L1,L2]
Édit. 2017
allaitement artificiel l.m.
bottle feeding
Alimentation d'un enfant uniquement faite d'un lait d'origine bovine, modifié, transformé ou préparé industriellement.
Elle permet de suppléer à un allaitement maternel défaillant ou refusé. Les procédés actuels permettent de satisfaire aux différents besoins en nutriments de l'enfant. Certaines protéines de ce lait sont néanmoins source d'allergies. Elle nécessite l'usage d'un biberon et d'une tétine stérilisée ainsi que d'une eau de dilution en cas d’usage de lait en poudre.
[R2]
Édit. 2017
angiosarcome cutané l.m.
cutaneous angiosarcoma
Tumeur vasculaire maligne se manifestant le plus souvent sous la forme de l'angio- endothéliome malin de la tête du sujet âgé ou de l'angiosarcome (ou lymphangiosarcome) sur lymphœdème après mastectomie pour cancer du sein.
Des angiosarcomes isolés à évolution fatale survenant sur les membres inférieurs ou le sein sont exceptionnels, tout comme l'angio-endothéliomatose proliférante systématisée de Pfleger et Tappeiner et l'hémangiopéricytome malin. Contrairement à ce qui s'observe chez l'adulte, les tumeurs de l'enfant dont l'aspect histologique correspond à celui de l'angiosarcome, par ex. l'angio-endothéliosarcome infantile, ont un pronostic favorable. Pour cette raison, certains auteurs suggèrent de leur réserver la dénomination d'angiome cellulaire de l'enfant, ce qui pourrait toutefois prêter à confusion avec les angiomes dits cellulaires ou immatures.
→ angio-endothéliome malin, syndrome de Stewart-Treves
[F5,J1,K4]
Édit. 2017
angle de Baumann l.m.
Baumann’s angle
Angle construit sur une radiographie de l’extrémité distale de l’humérus de l’enfant formé par l’axe de la diaphyse humérale et une ligne oblique passant par le cartilage de conjugaison situé entre la métaphyse et le noyau du condyle externe (capitulum humeri).
La modification de cet angle normalement de 70° à 80° permet d’apprécier le déplacement d’une fracture supra-condylienne et son degré de varus ou de valgus ou d’une fracture du capitulum. En cas de doute il doit être comparé avec celui du côté opposé. Il n’est pas mesurable chez le tout jeune enfant et il n’est pas fiable après dix ans.
E. Baumann, chirurgien orthopédiste suisse (1958)
[A1,B2]
Édit. 2017
angoisse de séparation l.f.
separation anxiety
Manifestations plus ou moins importantes d'angoisse lorsque l'enfant est mis en présence d'un étranger en l'absence de sa mère.
Apparaissant vers l'âge de huit mois, elles traduisent l'installation d'une image intériorisée de la mère, dont la confrontation avec la perception de l'étranger vient signifier l'absence maternelle, source de l'angoisse. Toute séparation est ressentie comme un abandon sans retour, laissant l'enfant dans un vide intérieur très inquiétant. Ce n'est que peu à peu, grâce au retour de la mère, qu'il acquiert la certitude que cette perte n'a été que provisoire, qu'elle reviendra.
[H3,H4]
Édit. 2017
anorexie du petit enfant l.f.
infant anorexia
Avec son refus de l'alimentation en général solide, l'anorexie commune du deuxième semestre est la plus habituelle.
Souvent vif, précoce dans son développement, l'enfant manifeste cette attitude quand il a atteint un certain degré d'autonomie. Il cherche à dominer la situation en s'opposant à sa mère qui cherche à forcer un tel refus, source chez elle d'une profonde angoisse.
Dans la forme simple, dite réactionnelle, où l'on retrouve une cause déclenchante (sevrage, suppression du lait, maladie intercurrente, modification dans la vie de l'enfant, séparation, naissance d'un puîné), le trouble cède à l'apaisement de l'angoisse maternelle. Il est habituel d'insister sur l'absence de gravité de l'anorexie du nourrisson.
Dans la forme complexe, il y a davantage qu'un simple comportement de refus, mais une véritable phobie alimentaire ou un trouble de l'appétit dans un contexte affectif relationnel. C'est le cas de l'anorexie survenant dans un climat de dépression.
Étym. gr. a(n) : sans ; orexis : appétit
[L1,H4,N1,O1,R2]
Édit. 2017
antéversion du col fémoral l.f.
femoral neck anteversion
Orientation vers l’avant de la tête fémorale.
Cette orientation est normale, elle est mesurée par rapport à l’axe bicondylien du même fémur. Elle est de 15° environ à l’âge adulte. Elle est plus élevée à la naissance (de 30° à 40°) et diminue régulièrement au cours de la croissance. Une antéversion élevée peut se maintenir chez l’enfant, liée à une malformation congénitale, subluxation ou luxation de la hanche ou à une attitude positionnelle habituelle de l’enfant, assis entre les talons les membres inférieurs en rotation interne (position en W) ; elle se traduit par une démarche en rotation interne : les rotules et les pieds sont orientés en avant et en dedans. Si l’antéversion excessive persiste en cours de croissance une compensation peut se produire dans le squelette jambier qui subit une torsion inverse en dehors.
Etym :lat. ante : avant ; versio : retournement
Ant. rétroversion
[A1]
Édit. 2017
Arnold-Chiari (malformation d') l.f.
Malformation nerveuse congénitale, dans laquelle la partie inférieure du cervelet se trouve au-dessous du trou occipital, dans la partie supérieure du canal rachidien
Cette anomalie neuro-mésenchymateuse de la jonction crânio-cervicale peut concerner le tronc cérébral et le cervelet, ainsi que les structures osseuses et méningées adjacentes (allongement des amygdales cérébelleuses et des lobes cérébelleux inférieurs accompagnant le bulbe au niveau du canal rachidien dans la forme de type 1).
Il en existe trois types selon la position du 4ème ventricule. Type 1 : 4ème ventricule en place ; type 2 : 4 ème ventricule et bulbe dans le canal rachidien (souvent associé à une myélo-méningocèle lombaire) ; type 3 : plus marqué avec encéphalocèle cérébelleuse. Cette malformation peut être accompagnée d'une spina bifida ou associée à d'autres anomalies telle qu'une myélo-méningocèle, cause d'hydrocéphalie. Il peut exister des troubles oculomoteurs, un nystagmus, un spasme de convergence, une ésotropie séquelle d'une paralysie du VI devenue concomitante.
Cette malformation peut être reconnue précocement, chez le jeune enfant, lorsqu’elle est associée à une myélo-méningocèle. Chez l’adulte, elle est le plus souvent latente, mise en évidence par la myélo-bulbographie chez un sujet présentant des anomalies radiologiques de la jonction cervico-crânienne.
Elle s'observe le plus souvent chez l'enfant, isolée ou associée à un spina bifida avec myélo-méningocèle et hydrocéphalie, et aussi à certains cas d'impression basilaire ou à d'autres malformations osseuses régionales. Pourtant, il n'y a pas de rapport de degré entre les malformations osseuses et neurologiques, malgré un retentissement mécanique éventuel des premières sur le névraxe.
Les signes en sont très variés, principalement : troubles sensitifs thermo-algésiques, Syndrome pyramidal avec déficit moteur, céphalées, pertes de connaissance, paralysies oculomotrices, perturbations de l'équilibre, voire vertiges, avec syndrome vestibulaire ou cérébelleux, atteinte de nerfs mixtes, hypertension intracrânienne aigüe, troubles trophiques.
Selon les aspects cliniques, seront surtout éliminées : une syringomyélie (qui en fait lui est parfois liée), une affection de la fosse postérieure (notamment tumorale) ou de la moelle cervicale.
L'étude radiologique standard et en premier lieu l'IRM permettent une vue globale de la charnière occipito-cervicale et de la région. La courbe vélocimétrique du liquide cérébrospinal en IRM permet de quantifier les flux sous-arachnoïdiens cisternaux, péri-médullaires et intra-kystiques.
Une décompression osseuse du trou occipital par crâniectomie et laminectomie C1 ou C1-C2 est habituellement effectuée. Lorsque l'anomalie d'Arnold-Chiari est infra-clinique, accompagnant une hydrocéphalie symptomatique et évolutive, le traitement de celle-ci est au premier plan.
Affection à hérédité indéterminée (MIM 207950).
J. Arnold, anatomopathologiste allemand (1835-1915), H. Chiari, anatomopathologiste autrichien (1891 et 1895)
Étym. Cet intitulé a été proposé en 1907 par deux élèves de J. Arnold en l’honneur de celui qui avait relaté l’histoire du premier malade en 1894
asthmatique (maladie) et psychisme l.f.
asthmatic disease and psychism
1. Bien qu'une psychogénèse exclusive ne soit plus admise et que la prévalence de facteurs génétiques, immunologiques ou autres de la maladie asthmatique soit largement reconnue, son évolution est fréquemment parallèle aux divers avatars psychologiques conscients ou inconscients.
On a pu en tout cas observer chez ces patients la pensée opératoire, l'alexithymie, qui serait caractéristiques de la maladie psychosomatique. On a surtout insisté sur la relation d'objet allergique, comportant une relation fusionnelle mère-enfant, avec troubles profonds d'individuation-identité.
2. Des facteurs secondaires de risque psychiatrique peuvent s'observer, notamment : troubles anxiodépressifs ; interactions pathogènes entre l'inquiétude de la mère et la recherche par l'enfant de bénéfices secondaires ; conflit entre le désir de liberté de l'adolescent asthmatique et ses besoins accrus de soutien par les parents ; échecs et désinsertion professionnelle chez l'adulte.
Une relation psychothérapique peut être utile.
Étym. gr. asthma : respiration pénible, asthme