colobome maculaire et anomalies squelettiques l.m.
coloboma of macula and skeletal anomalies
Affection colobomateuse maculaire associée à des anomalies digitales, squelettiques et à une fente palatine.
Le colobome est maculaire et bilatéral, avec une pigmentation variable et on trouve des pigmentations en moyenne périphérie. Les anomalies digitales ne correspondent pas à la brachydactylie du colobome maculaire de Sorsby dominant. Il existe en plus une fente palatine et un hallus valgus. L’affection est autosomique récessive (MIM 216800).
A. Sorsby, ophtalmologiste britannique (1935); C. I. Phillips et D. L. Griffiths, ophtalmologue et chirurgien orthopédiste britanniques (1969)
Syn. colobome maculaire héréditaire
[Q2,L2]
Coppez et Danis (dégénérescence maculaire de) l.f.
Kuhnt-Junius’ disease.
Lésion dégénérative de la macula de la rétine, souvent bilatérale et entraînant la perte de la vision centrale.
Elle se présente sous forme de petites taches blanc-jaunâtre (drusen, v. ce terme) parfois pseudo-tumorales, avec atrophie et prolifération de l’épithélium pigmentaire de la rétine. Principale cause de cécité chez le sujet âgé, elle se manifeste par une baisse progressive de l’acuité visuelle. Certaines formes dites humides, caractérisées par le développement de vaisseaux anormaux, peuvent bénéficier d’un traitement par le laser ou même plus récemment d’injections médicamenteuses intra-oculaires.
H. Coppez, M. Danis, ophtalmologues belges (1923), P. Junius, H. Kuhnt, ophtalmologues allemands (1926)
Syn. Syndrome de Junius et Kuhnt, dégénérescence maculaire liée à l’âge
[P2]
cyclope (œil) l.m.
cyclops eye
Dans la conception anatomique, superposition des deux rétines dont les points correspondants se recouvrent, en particulier les deux fovéolas.
Dans cette conception, l'œil cyclope équivaut à la rétine corticale.
Dans la conception localisatrice, centre subjectif de la vision binoculaire.
C'est alors par référence à lui que nous ressentons et apprécions en vision binoculaire l'espace visuel et ses directions.
Étym. gr. Kuclos : géant fabuleux porteur d'un œil rond unique
[P2]
décollement séreux du neuro-épithélium maculaire l.m.
macular serous detachment
Clivage entre les couches interne et externe de la rétine par un liquide exsudatif secondaire à une rupture de la barrière hématorétinienne interne.
Le DSNE maculaire peut être secondaire à de multiples pathologies vasculaires, inflammatoires ou métaboliques. Les causes les plus fréquentes sont la DMLA et l'association diabète-hypertension artérielle. Le DSNE s'accompagne toujours d'un épaississement important du neuro-épithélium.
Syn. décollement exsudatif du neuro-épithélium
Sigle : DSNE
dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
→ dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie
dégénérescence maculaire juvénile l.f.
macular degeneration juvenile
Dystrophie maculaire juvénile isolée, lentement évolutive, avec dépigmentation maculaire, silence choroïdien de Bonnin et image maculaire angiographique en œil de bœuf.
L'affection débute vers sept ans avec un fond d'œil qui paraît encore normal. En quelques mois l'acuité visuelle diminue considérablement pour, en cinq ans, chuter à 1/10. L'ERG est au début normal, mais il est ensuite altéré en photopique. L'angiographie fluoresceinique est précocement altérée avec, comme premier signe, le silence choroïdien (absence d'imprégnation de la choroide). L'évolution se fait avec l'apparition de taches flavimaculées plus ou moins nombreuses, une atteinte mixte de l'ERG et une extension du scotome central.
Le locus du gène (STGD1) a été localisé par J. Kaplan par clonage positionel sur le bras court du chromosome 1 en 1p13-p21. Allikmets ont identifié dans cette région le gène ABCR (ATP binding cassette retina, MIM 601691) responsable de la maladie qui code une protéine transmembranaire spécifique à la rétine. Elle appartient à la superfamille de protéines ABC. Elle est constituée de deux domaines hydrophobes transmembranaires (régulation de la protéine) et de deux domaines cytoplasmiques hydrophiles (fonctionnalité) liant l'ATP. Cette protéine est retrouvée uniquement dans les cellules photoréceptrices (hybridation in situ). L’affection est autosomique récessive (MIM 248200).
M.-P. Bonnin, ophtalmologiste française (1971) ; Josseline Kaplan, médecin généticienne française (1993) ; R. Allikmets, chercheur américain (1997) ; K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. STG1, Stargardt (maladie de), dystrophie maculaire avec taches, Stargardt flavimaculée (maladie de)
dégénérescence maculaire juvénile dominante l.f.
juvenile dominant macular degeneration
Dégénérescence maculaire juvénile similaire à la maladie de Stargardt mais dominante.
Il existe quelques publications de maladie de Stargardt dominantes flavimaculée ; ces formes sont rarissimes, plus bénignes, plus tardives, et plus lentes que les formes récessives. Les critères de différenciation sont uniquement géniques. La plupart du temps il s'agit de pseudodominance et les formes non flavimaculées, publiées antérieurement aux explorations fonctionnelles modernes, sont souvent des dystrophies des cônes. L’affection est autosomique dominante (MIM 248200).
W. G. Pearce, ophtalmologiste canadien (1975) ; K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. Stargardt dominante (maladie de)
dégénérescence maculaire sénile l.f.
senile macular degeneration
→ dégénérescence maculaire liée à l'âge
dégénérescence maculaire vitelliforme l.f.
macular degeneration polymorphic vitelline
→ dystrophie maculaire vitelliforme
dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).
Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
distorsion maculaire l.f.
macular distorsion
Plissement rétinien au pôle postérieur, secondaire à la formation et à la contraction d'une membrane ou d'un voile fibrovasculaire prérétinien.
L'ovalisation de la région des pigments xanthophiles est responsable de métamorphopsies.
Donders (œil réduit de) l.m.
Donders’ eye reduces
F. C. Donders, ophtalmologiste néerlandais, membre de l’Académie de médecine (1818-1889)
ectopie maculaire l.f.
macular ectopia
Déplacement de l'aire rétinienne maculaire sous l'effet de phénomènes contractiles pré-ou sous-rétiniens.
La contraction d'une membrane prémaculaire ou de cordages sous-rétiniens peut conduire à une ectopie maculaire. Les principales conséquences de cette distorsion du pôle postérieur sont des métamorphopsies, une baisse de l'acuité visuelle et une diplopie.
Étym. gr. ek : hors ; topos : lieu
[P2]
Édit. 2019
épargne maculaire l.f.
macular sparing
Vision conservée de la région maculaire malgré une hémianopsie consécutive à une lésion d'un lobe occipital.
Deux hypothèses étayées par les observations expliquent l'origine de l'épargne maculaire. D'une part, les axones de certaines cellules ganglionnaires de la région maculaire bifurqueraient dans le chiasma optique, réalisant une projection bilatérale. D'autre part, les cellules ganglionnaires de la région maculaire ne respecteraient pas strictement la frontière que constitue le méridien vertical de la rétine. Compte-tenu de leur grande concentration dans cette région, on observerait un chevauchement des projections homo- et controlatérales de part et d'autre de la ligne virtuelle constituée par le méridien vertical par défaut de ségrégation.
→ macula, hémianopsie, chiasma optique
[P2]
Édit. 2020
équateur de l'œil l.m.
oculus equator
Ligne circulaire perpendiculaire à l'axe du globe et la partageant en deux parties égales.
Cette ligne anatomique théorique correspond à peu près à la topographie des ampoules vortiqueuses, avant le trajet intrascléral de ces veines. A l'examen biomicroscopique de la périphérie rétinienne, l'équateur est un cercle plus antérieur passant par la dernière division dichotomique des vaisseaux rétiniens et correspond à la partie postérieure de la base du vitré. Cet "équateur clinique" permet de classer les déchirures rétiniennes en déchirures pré-équatoriales (dans la base du vitré), équatoriales (déchirures dont la corne postérieure est située au bord postérieur de la base du vitré) et rétro-équatoriales (en arrière de la base du vitré).
[A1, P2]
Édit. 2020
expansion fibreuse du muscle droit latéral du bulbe de l'œil l.f.
lacertus musculi recti lateralis bulbi (TA)
check ligament of lateral rectus muscle of eyeball
Expansion orbitaire la plus dense et la plus résistante de tous les prolongements orbitaires de l’aponévrose orbitaire.
Ses fibres se détachent de la face externe de la gaine du muscle droit latéral du bulbe de l’œil près de son extrémité antérieure. De là, cette expansion fibreuse se porte en avant et latéralement, en s’élargissant et s’insère sur le rebord et la paroi latérale de l’orbite, en arrière et au-dessus du ligament palpébral latéral.
Syn. anc. aileron externe du muscle droit externe de l’œil ; aileron ligamenteux externe du muscle droit externe de l’œil
[A1,P2]
Édit. 2018
expansions des muscles de l'œil l.f.p.
eye muscles expansions
Expansions aponévrotiques unissant les gaines des muscles oculomoteurs aux parois orbitaires.
Les plus importantes sont celles des droits externe et interne auxquelles on donne le nom d’ailerons.
Syn. ailerons ligamenteux des muscles de l’œil, expansions fibreuses des muscles de l’œil, tendons d’arrêt des muscles de l’œil
[A1,P2]
Édit. 2018
facteur de croissance dérivé de l'œil l.m.
eye derived growth factor
Protéine de masse moléculaire 17 kDa, isolée de divers tissus oculaires et ayant valeur d’un facteur de croissance.
L'EDGF stimule la multiplication de plusieurs types de cellules : endothéliales, kératinocytes, et il accroit la vitesse de cicatrisation des ulcères de la cornée.
Sigle angl. EDGF
[P2]
Édit. 2018
faisceau ciliaire de la partie palpébrale du muscle orbiculaire de l'œil l.m.
fasciculus ciliaris partis palpebris musculi orbicularis oculi palpebris (TA)
ciliary bundle of palpebral part of orbicularis oculi
[A1,P2]
Édit. 2018
fascias des muscles du bulbe de l'œil l.m.
fasciae musculares bulbi oculi (TA)
muscular fascia of eyeball
Système des fascias annexés aux organes contenus dans l’orbite.
Il est formé de trois parties : la gaine du bulbe, les gaines musculaires qui en sont le prolongement, et les expansions aponévrotiques antérieures qui relient la gaine du bulbe et les gaines musculaires à la conjonctive, aux paupières et au rebord orbitaire.
J. Tenon, chirurgien et anatomiste français (1724-1816)
Syn. anc. aponévrose de Tenon, aponévrose orbitaire
[A1,P2]
Édit. 2018
faux trou maculaire l.m.
pseudomacular hole
Aspect ophtalmoscopique de trou maculaire correspondant à un orifice au centre d'une membrane épimaculaire.
Cet aspect clinique trompeur contraste avec une bonne conservation de l'acuité visuelle de près et l'absence d'hyperfluorescence fovéolaire à l'angiographie fluorescéinique.
Syn. pseudotrou maculaire
[P2]
Édit. 2018
fond d'œil l .m.
ocular fundus
Surface de la rétine plus ou moins étendue accessible à un examen transpupillaire.
Sigle FO
[A1, P2]
Édit. 2018
fovéa maculaire l.f.
central fovea
Dépression centrale de la macula, qui ne comporte que des cônes au nombre de 20 à 30 000 autour d'un bouquet central d'environ 2 500 cônes.
Syn. fovea centralis
→ rétine
[P2]
Édit. 2018
gaine du bulbe de l'œil l.f.
vagina bulbi (TA)
fascial sheath of eyeball
Aponévrose formant autour du bulbe de l’œil une sorte d’enveloppe fibreuse s’étendant en avant sous la conjonctive bulbaire, presque jusqu’au limbe, et entourant le bulbe de l’œil en arrière jusqu’au nerf optique.
Elle se réfléchit sur la partie terminale des tendons, vers leur insertion sur la sclérotique, et limite l’espace périscléral en dedans et l’espace viscéral de l’orbite en dehors d’elle. Elle est en rapport avec la mécanique des mouvements du bulbe de l’œil.
J. Tenon, chirurgien et anatomiste français (1724-1816)
Syn. anc. capsule de Tenon
gaine du tendon du muscle grand oblique de l'œil l.f.