François (dystrophie dermochondro-cornéenne de) l.f.
Dermochondro corneal dystrophy (of François)
J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1949)
→ dermochondrocornéenne (dystrophie)
François-Evens (dystrophie cornéenne de) l.f.
François-Evens corneal dystrophy
Dystrophie cornéenne bilatérale faite de fines opacités réparties dans toutes les couches de la cornée.
L'altération est symétrique et laisse intacte la Descemet. L’affection appartient probablement à la famille des dystrophies prédescemétiques de type "cornea farinata" ou dystrophie de Vogt. Elle est héréditaire et autosomique dominante.
J. François, baron, membre de l'Académie de médecine et A. Evens ophtalmologistes belges (1959)
[P2, Q3]
Édit. 2019
Grayson (dystrophie cornéenne de) l.f.
Grayson’s corneal dystrophy
M. Grayson, ophtalmologiste américain (1966)
→ dystrophie cornéenne granuleuse de type I
Groenouw (dystrophie cornéenne de type I de) l.f.
Groenouw‘s type I corneal dystrophy
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1890)
→ dystrophie granuleuse de type I
Groenouw (dystrophie cornéenne de type II de) l.f.
Groenouw’s type II corneal dystrophy, macular dystrophy
Opacités cornéennes faites de taches grisâtres à bords flous dans le stroma antérieur au centre de la cornée, qui s'étendent progressivement en confluant vers la périphérie et le stroma profond et jusqu'à la descemet et l'endothélium.
L'affection débute dans l'enfance et reste plus ou moins muette. Puis viennent la gêne visuelle, la photophobie et les douleurs qui atteignent leur maximum vers l'âge de vingt ans et se stabilisent. Les opacités cornéennes ont leurs bords flous et se situent au début dans le stroma antérieur. Histologiquement, il s'agit de dépôts de mucopolysaccharides acides. Le gène responsable (CHST6) est localisé en 16q23.1. Il code une N-acetylglucosamine-6-sulfotransferase. L’affection est autosomique récessive (MIM 217800).
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1898) ; O. Fehr, ophtalmologiste allemand (1904) ; B. Fleisher ophtalmologiste allemand (1905)
Syn. dystrophie granuleuse de Groenouw de type II, dystrophie cornéenne maculaire, dystrophie tachetée de Fehr, dystrophie cornéenne de Fleischer
ichtyose-dystrophie prédescemétique cornéenne l.f.
ichthyosis X-linked
Ichtyose noire avec squames brunes et dystrophie cornéenne du stroma.
Apparition dès la naissance, sur le cuir chevelu, les oreilles, le cou, l'abdomen puis extension aux membres et au dos. Pour la cornée fines opacités profondes prédescemétiques au centre cornéen. Femmes porteuses à examiner. Rares cas dominants décrits. 1/6000 garçons. Locus du gène en Xp22)3. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 308100).
K. Csörsz, médecin généticien hongrois (1928)
Syn. STS, déficit en stéroïdes sulfatase, déficit en stéroïde sulfatase placentaire, maladie du déficit en stéroïde sulfatase
kératose palmoplantaire avec dystrophie cornéenne l.f.
keratosis palmoplantaris with corneal dystrophy
→ tyrosine-transaminase (déficit en)
neuropathie amyloïde crânienne et dystrophie grillagée cornéenne l.f.
amyloid cranial neuropathy with lattice corneal dystrophy
Reis-Bücklers (dystrophie cornéenne de) l.f.
Reis-Bücklers’ disease
H. Reis, ophtalmologiste allemand (1917) ; M. Bücklers, ophtalmologiste allemand (1949)
Syn. Reis-Bücklers (maladie de)
→ dystrophie cornéenne granuleuse de type I
Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de) l.f.
Schnyder’s crystalline corneal dystrophy
Dystrophie cornéenne stromale qui débute précocement dans la vie, avec une opacité centrale ovalaire qui progresse lentement vers la périphérie en laissant cependant une partie transparente en périphérie.
L’affection, parfois présente à la naissance, est bilatérale et peu évolutive. La sensibilité de la cornée reste normale et la baisse d'acuité visuelle est proportionnelle à l'opacification. Les dépôts sont des microcristaux chatoyants dans les couches antérieures du stroma juste derrière la membrane de Bowman (cristaux de cholestérol) ; ils sont associés à une opacité centrale grise et à un arc cornéen périphérique; l'aspect ressemble à la dystrophie cornéenne cristalline de la cystinose. Le gène se situe en 1p36-p34.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 121800).
W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929)
Thiel et Behnke (dystrophie cornéenne de) l.f.
Thiel and Behnke’s corneal dystrophy
H-J. Thiel, ophtalmologiste et H. Behnke, généticien allemands (1965 et 1967)
→ dystrophie cornéenne granuleuse de type I
Vogt (dystrophie cornéenne en mosaïque de) l.f.
Vogt’s dystrophy
Dystrophie cornéenne siégeant au niveau de la membrane de Bowmann, uni ou bilatérale, le plus souvent isolée mais parfois à transmission héréditaire autosomique dominante.
Elle commence vers l'âge de sept à huit ans, sans baisse visuelle, avec évolution vers la formation d'opacités polygonales épithéliales à bords nets.
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921))
dystrophie congénitale héréditaire de la cornée l.f.
corneal dystrophy, congenital hereditary
→ dystrophie cornéenne endothéliale congénitale
dystrophie des cônes héréditaire l.f.
hereditary cone dystrophy
→ dystrophie progressive des cônes
dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige l.f.
Meige’s hereditary edematous dystrophy
H. Meige, neurologiste français, membre de l'Académie de médecine (1898)
→ lymphangiome diffus éléphantiasique
Meige (dystrophie œdémateuse héréditaire de) l.f.
H. Meige, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1898) ; W. F. Milroy, médecin interniste américain (1892)
→ lymphangiome diffus éléphantiasique, lymphœdème congénital de Milroy-Meige, Meige (maladie de)
dermatite polymorphe douloureuse de Brocq l.f.
Brocq’s painful polymorphous dermatitis
Dermatite herpétiforme de Duhring, selon la dénomination obsolète proposée par le dermatologue français L. Brocq (1856-1928).
dermatite polymorphe douloureuse récidivante de la grossesse l.f.
recurrent painful polymorphous dermatitis of pregnancy
éruption polymorphe gravidique l.f.
polymorphic eruption of pregnancy
Ensemble de dermatoses prurigineuses inflam
Étym. lat. erumpere : sortir
[J1,O3]
Édit. 2018
érythème polymorphe l.m.
erythema multiforme
Dermatose souvent récidivante caractérisée par des lésions cutanées érythémateuses, œdémateuses et vésiculobulleuses isolées ou associées et parfois par des lésions muqueuses bulleuses et érosives, et que l'aspect histologique ainsi que l'absence dans les lésions de dépôts d'auto-anticorps ont permis de séparer d'autres dermatoses bulleuses.
On décrit trois formes cliniques.
Dans la forme papuloérythémateuse, « mineure », les lésions, de petite taille, ont un aspect en cocarde avec une bordure papulo-érythémateuse et un centre violacé parfois prévésiculeux réalisant l' « érythème iris », et prédominent au dos des mains et des avant-bras, aux coudes, au cou et au visage; les lésions muqueuses sont rares.
Dans la forme vésiculo-bulleuse, « intermédiaire », les lésions sont plus polymorphes, à type de cocardes à centre vésiculobulleux correspondant à l' « herpès iris » de Bateman, et/ou de lésions bulleuses sur des placards papulo-œdémateux ou en peau saine, réalisant l'hydroa bulleux de Bazin, et sont fréquemment associées à des lésions muqueuses buccales.
Dans la forme « majeure » ou « sévère », encore appelée syndrome de Stevens-Johnson, les lésions muqueuses, à type de bulles rapidement rompues et d'érosions, prédominent, atteignant la muqueuse buccale, oculaire et parfois génito-urétrale.
Des signes généraux et pulmonaires sont fréquents. L'image histologique la plus typique, observée dans les lésions bulleuses est une bulle sousépidermique dont l'épiderme, constituant le toit, présente de nombreuses nécroses kératinocytaires. L'évolution et le pronostic dépendent de la forme et de l'étiologie. Les formes mineures, le plus souvent liées à une infection herpétique et parfois à une prise médicamenteuse (sulfamides ou naguère barbituriques), guérissent en 2 à 4 semaines mais récidivent souvent à chaque poussée d'herpès ou prise du médicament. Dans les autres formes, surtout d’origine médicamenteuse ou infectieuse autre qu’herpétique (p. ex. infection à Mycoplasma pneumoniae), le plus souvent, la guérison survient en deux à quatre semaines. Mais dans des formes sévères, la mort est possible. À long terme, le pronostic est dominé par les séquelles muqueuses : cécité, sténose. Le traitement de la poussée d'érythème polymorphe repose sur les soins locaux, la prévention des surinfections et la correction des désordres hydro-électrolytiques.
F. von Hebra, Ritter, dermatologue autrichien (1860)
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
Syn. érythème exsudatif multiforme (von Hebra)
[J1,D1,G3]
Édit. 2018
érythème polymorphe gravidique l.m.
multiforme erythema of pregnancy
Dermatose de la grossesse associant macules, papules et vésicules et mêmes bulles sur un fond érythémateux.
Ces éléments se groupent en cercle concentrique siégeant avec prédilection à la face d'extension des membres ainsi qu'à la face et à la nuque. Prurit et brûlure qui accompagnent sont modérés. S'ajoutent aux lésions cutanées des lésions muqueuses génitales et digestives. La guérison survient au bout de 4 semaines environ. Certaines formes ne rétrocèdent qu'après l'accouchement et certaines récidivent aux grossesses ultérieures.
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
[J1,O3]
Édit. 2018
leucocyte polymorphe l.m.
polymorphous leukocyte
lucite polymorphe l.f.
polymorphous light eruption
Forme de photodermatose idiopathique touchant l'adulte jeune du printemps à l'automne, quelques heures après une exposition solaire modérée.
Elle se manifeste par une éruption prurigineuse atteignant toutes les zones exposées y compris le visage, un polymorphisme clinique (forme en petites plaques et forme en grandes plaques) et une évolution récidivante pendant de nombreuses années au début de chaque printemps. Sa pathogénie encore inconnue pourrait mettre en jeu un processus de type photo-allergique. Sur le plan nosologique, certains auteurs assimilent le prurigo actinique décrit par les britanniques et le prurit solaire à des formes cliniques de la lucite polymorphe.
Étym. lat. lux : lumière
polymorphe adj.
polymorphic
Caractérise un phénomène, un état ou une maladie qui se manifeste sous des aspects différents.
Étym. gr. polus : nombreux ; morphé : forme
[C3,D1]
polymorphe (érythème) l.m.