membrane sous-rétinienne l.f.
subretinal membrane
Membrane de nature fibrogliale se développant à la surface externe de la rétine, s'observant dans diverses circonstances, notamment dans le cadre d'une prolifération vitréorétinienne.
microangiopathie cérébrale et rétinienne l.f.
microangiopathy with encephalopathy, hearing loss and retinal arterial occlusion, retinocochleocerebral arteriopathy
Affection très rare touchant la femme jeune, de cause inconnue, caractérisée par la présence de multiples petits infarctus disséminés dans le cerveau, la périphérie de la rétine et l'oreille interne, associés à une sclérose de la média et de l'adventice des artérioles cérébrales et méningées.
Cliniquement, la maladie se manifeste par une encéphalopathie subaigüe avec troubles psychiques, altérations de la mémoire, syndrome démentiel et parfois signes focaux. S'y associent une surdité de perception bilatérale et une baisse de l'acuité visuelle. L'IRM objective des micro-infarctus situés dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est normale. Il n'existe aucun signe clinique ni paraclinique de vascularite systémique. Le diagnostic est évoqué sur l'angiographie rétinienne. Le traitement repose sur l'association corticoïdes-immunosupresseurs.
J. O. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, syndrome de Susac
microangiopathie rétinienne l.f.
microphtalmie avec hypermétropie dégénérescence rétinienne, macrophakie et anomalies dentaires l.f.
microphthalmia with hypermetropia, retinal degeneration, macrophakia and dental anomalies
Microphtalmie avec cornée de taille normale, forte hypermétropie, macrophakie, dégénérescence rétinienne et anomalies de l'émail dentaire.
Deux personnes sur les sept publiées ont un glaucome. L’affection est autosomique récessive (MIM 251700).
A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse et H. Gernet, ophtalmologiste français (1965)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil ; macros : grand ; phakos : lentille
nécrose rétinienne aigüe l.f.
acute retinal necrosis
Syndrome de nécrose rétinienne aigüe d’évolution sévère, qui se traduit par une hyalite majeure avec réaction inflammatoire du segment antérieur et des foyers jaunâtres de nécrose rétinienne, en moyenne périphérie du fond d’œil.
Le diagnostic, avant tout clinique, est conforté par le calcul du coefficient de Goldman et Witmer (positif quand il est supérieur à 4) ou par la mise en évidence du génome (technique de PCR).
Le traitement repose sur les thérapeutiques antivirales et les corticoïdes.
Sigle : ARN syndrome
néo-angiogénèse rétinienne l.f.
→ angiogénèse, néovascularisation rétinienne
néovascularisation rétinienne l.f.
retinal neovascularization
Prolifération endothéliale, le plus souvent à partir des parois veineuses, secondaire à une hypoxie rétinienne.
Ce processus accompagné habituellement d'une prolifération gliale peut compliquer toutes les rétinopathies ischémiques. On distingue la néovascularisation prépapillaire : soit péripapillaire s'étalant entre la rétine et le cortex vitréen, de façon centrifuge autour de la papille, soit papillovitréenne le long de la hyaloïde postérieure décollée du plan rétinien péripapillaire ; la néovascularisation prérétinienne : soit en éventail à la surface de la limitante interne, soit en bouquet saillant autour d'une bride vitréorétinienne (néovaisseau rétinovitréen)
Syn. néoangiogénèse rétinienne
→ rétinopathie diabétique proliférante, néovascularisation choroïdienne
occlusion capillaire rétinienne l.f.
retinal capillary occlusion
Thrombose plus ou moins étendue du lit capillaire rétinien.
Il s'agit d'une lésion angiographique reconnue sous l'aspect d'un territoire capillaire non perfusé. Cette anomalie, constatée au cours de toutes les vasculopathies ischémiques de la rétine, est recherchée systématiquement dans le bilan angiographique d'une rétinopathie diabétique.
Syn. oblitération capillaire, territoire de non perfusion, territoire d'hypoxie
[G2,H1,K4,P2]
Édit. 2017
occlusion veineuse rétinienne l.f.
retinal venous obliteration
Arrêt circulatoire dans la veine centrale de la rétine ou l'une de ses branches.
Cet accident vasculaire entraîne une baisse de vision importante, mais pas de scotome absolu. Il est dû à des facteurs multiples : facteurs pariétaux (anomalies de trajet ou de calibre, croisements artérioveineux anormaux, vascularite) et facteurs hémorrhéologiques. Il est favorisé par l'hypertension artérielle, le diabète et le glaucome chronique.
Étym. lat. occludere : fermer
Édit. 2017
paraplégie spastique et dégénérescence rétinienne l.f.
spastic paraplegia and retinal degeneration
Dégénérescence maculaire et paraplégie spastique de type " Strumpell".
L’affection est autosomique récessive (MIM 270700).
Denise Louis-Bar, neuropsychiatre belge, et G. Pirot, ophtalmologiste belge (1945)
périphérie rétinienne l.f.
retinal periphery
Ensemble de la surface rétinienne à l'exclusion de la région maculaire.
périvascularite rétinienne l.f.
retinal perivascularitis
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires rétiniennes.
Les vascularites ou périvascularites se manifestent par des engainements vasculaires associés à un œdème rétinien et souvent responsables d'occlusions vasculaires segmentaires. Elles peuvent être observées dans de nombreuses affections infectieuses ou systémiques.
Syn. vascularite rétinienne
[K4, P2]
Édit. 2019
phacomatose rétinienne l.f.
[P2 ]
Édit. 2018
prolifération sous-rétinienne l.f.
subretinal proliferation
Prolifération de membranes dans l’espace sous-rétinien et sur la face externe d’une rétine décollée.
Cette forme de prolifération, compliquant des décollements de rétine anciens ou lentement évolutifs, est un obstacle à la réapplication chirurgicale de la rétine. Il est possible de détendre ou d’extraire des cordages sous-rétiniens, il est plus délicat d’enlever des plaques sous-rétiniennes.
réapplication rétinienne l.f.
retinal flattening
Adhésion entre l'épithélium pigmentaire et le neuroépithélium obtenue après traitement chirurgical d'un décollement de rétine.
rivalité rétinienne l.f.
télangiectasie rétinienne et hypogammaglobulinémie l.f.
retinal telangiectasis and hypogammaglobulinemia
Association non fortuite (possible), décrite sur un seul patient dont la sœur a également des télangiectasies mais pas de déficit en gammaglobulines.
L’affection est autosomique récessive (MIM 267900).
M. Frenkel et H. Russe, ophtalmologues américains (1967)
thrombose veineuse rétinienne l.f.
→ occlusion veineuse rétinienne
translocation rétinienne l.f.
retinal translocation
Rotation de la rétine décollée chirurgicalement pour déplacer la topographie du point de fixation.
Cette technique a été proposée dans le traitement des néovaisseaux choroïdiens rétrofovéolaires.
vascularite rétinienne l.f.
retinal vasculitis
Inflammation de la paroi des vaisseaux rétiniens, souvent associée à une uvéite postérieure.
Les vascularites rétiniennes sont responsables d’un œdème rétinien et d’oblitérations capillaires.
Syn. périvascularite rétinienne
→ vascularite, uvéite postérieure
[K4, P2]
Édit. 2020
vasculopathie rétinienne et leucodystrophie cérébrale l.f.
retinal vasculopathy, with cerebral leukodystrophy
Affection dégénérative du système nerveux central associée à une vasculopathie rétinienne.
L'analyse histopathologique a montré qu'il s'agissait d'une nécrose de la matière blanche sans vascularite.
Il existe une baisse progessive de la vision, une fatigue et des douleurs des membres inférieurs avec une hyperréflexie. Au fond d'œil, exsudats, hémorragies et rupture de la barrière rétinienne en angiographie.
L’affection est autosomique dominante (MIM 192315).
M. G. Grand, ophtalmologiste américain (1988)
Étym. lat. vasculum : petit vase (de vas : vaisseau) ; gr. pathê : maladie
[P1, H1, Q2]
Édit. 2020
angiofluorographie rétinienne l.f.
fluorescein angiography
Examen photographique du fond d'oeil après injection intraveineuse d'une substance fluorescente (fluorescéine, vert d'indocyanine)
Ses principales indications sont la rétinopathie diabétique et les dégénérescences de la rétine.
Syn. angiographie à la fluorescéine, angiofluorographie
[B2, B3, P2]
Édit. 2020