Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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radio-induite (lésion) l.f.

induced by ionizing radiation (lesions)

Lésion provoquée par les radiations ionisantes.
De moins en moins fréquentes, ces lésions peuvent consister en :
- réaction inflammatoire passagère (épithélite, mucite)
- complications ou séquelles irréversibles (sclérose, lymphœdème, cataracte, ulcération, fistule, télangiectasies, néphrite, désunion de sutures, plexite, myélopathie, etc.); chez l'enfant, troubles de croissance du squelette et retard intellectuel
- plus tardivement, cancers ou leucémies apparus après des explosions atomiques (ex. Hiroshima, Nagasaki) ou après des catastrophes nucléaires (ex. Kysthym, Tchernobyl, Fukushima)
- atteintes diverses chez des malades ou chez des professionnels exposés à des excès de doses de radiations; d'où la nécessité de respecter les règles de radioprotection.

Syn. radiolésion

Rang (lésion de) l.f.

Rang's lesion

Lésion traumatique de la virole périchondrale d'un cartilage de conjugaison, d'un enfant en cours de croissance, pouvant entraîner une épiphysiodèse périphérique.
Cette lésion a été décrite comme type VI de la classification des traumatismes du cartilage de conjugaison de Salter et Harris (qui en comprend cinq).

M. Rang, chirurgien orthopédiste pédiatrique britannique (1968)

souffle (lésion de ou par) l.f.

blast injury

Lésion consécutive à un effet de souffle généralement produit par une explosion.
On distingue :
-  les souffles primaires, lorsque l’enveloppe corporelle reste intacte et que l’organisme subit uniquement les effets de l’onde de choc,
-  les souffles secondaires où l’on note, en plus, des impacts à la surface du corps,
- les souffles tertiaires, quand la victime a été projetée et présente des lésions d’impact en plus des lésions de souffle.
Une surpression brutale, intense et de courte durée (< 300 ms) dans un milieu produit une onde de choc (onde primaire) de grande énergie qui se propage longitudinalement dans ce milieu à une vitesse supérieure à celle du son,  parce que le front d’onde est plus chaud que le milieu dans lequel il se propage.
Au voisinage d’une explosion, la victime présente des lésions d’arrachement, d’impaction, de pulvérisation et de fragmentation ou d’implosion. Les signes cliniques peuvent être immédiats ou retardés après une latence avec euphorie réactionnelle. Selon la localisation, on distingue :
- le souffle cranio-facial (rupture des tympans, otalgie, otorrhée, otorragie, surdité, acouphènes, vertiges, vomissements, nystagmus, paralysie faciale, atteinte laryngée, baisse d’acuité visuelle, hémorragie du vitré, luxation du cristallin, décollement de la rétine),
- le souffle thoracique (rupture de bronche avec pneumothorax ou hémothorax, œdème aigu pulmonaire, qui peut être révélé en cours de réanimation à la suite d’un remplissage vasculaire),
- le souffle abdominal (hémopéritoine, perforations intestinales, lésions des organes pleins, désinsertion mésentérique, douleurs testiculaires…)

barotraumatisme, onde de choc, traumatisme sonore

molécule de lésion rénale l.f.

kidney injury molecule 1

Protéine du tube proximal, surexprimée après une lésion atteignant ce tube et dont la présence dans l’urine est symptomatique de lésion rénale.
C'est une protéine membranaire dont le domaine extracellulaire glycosylé est relâché dans la lumière du tube et apparaît dans l’urine en cas de lésion tubulaire. Sa présence permet le diagnostic de lésions néphrotoxiques aiguës et chroniques. On peut la trouver aussi chez les sujets atteints de cancer du rein. KIM-1 est un récepteur reconnaissant les cellules apoptotiques et les dirigeant vers les lysosomes pour être détruites.

Sigle KIM-1

[C1, M2]

Édit. 2020

dermatose n.f.

dermatosis

De manière générique, toute affection de la peau.
Terme peu utilisé pour les processus tumoraux.

dermatose acantholytique de Grover l.f.

transient acantholytic dermatosis, Grover's disease

Dermatose caractérisée par une acantholyse intraépidermique sans monstruosité des kératinocytes, en l'absence de tout dépôt d'anticorps de type pemphigus, sans caractère familial, survenant après 40 ans avec une nette prédominance masculine, faite de lésions papuleuses, œdémateuses et érythémateuses ou papulovésiculeuses ou papulokératosiques, prurigineuses, qui siègent surtout à la partie supérieure du tronc.
Histologiquement, l'acantholyse est constante mais focale, réalisant des fentes plus que de véritables bulles, le plus souvent de localisation suprabasale sans aucune monstruosité des kératinocytes ; il s'y associe, à un degré variable, des aspects de dyskératose. L'étiologie est inconnue. Le traitement est mal codifié en raison de la possibilité fréquente de régression spontanée. Dans les formes modérées et transitoires, une simple corticothérapie locale suffit.

R. Grover, dermatologue américain (1970)

Syn. maladie de Grover, dermatose acantholytique transitoire

acantholyse

dermatose acantholytique familiale l.f. (obs.)

family dermatosis acantholytique

pemphigus chronique bénin familial

dermatose à IgA linéaire l.f.

linear IgA dermatosis

Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.

Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)

dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant

dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.

linear IgA dermatosis of adult

Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.

dermatose à IgA linéaire

dermatose à IgA linéaire de l'enfant l.f.

linear IgA dermatosis of childhood

Dermatose bulleuse auto-immune survenant avant l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermoépidermique.
Une prédisposition génétique est suggérée par une incidence accrue du groupement HLA-B8 chez les patients.

dermatose à IgA linéaire

dermatose à IgM linéaire de la grossesse l.f.

linear IgM dermatosis of pregnancy

Rare dermatose érythématopapuleuse de la grossesse se différenciant des autres éruptions polymorphes de la grossesse par des dépôts linéaires d'IgM sur la jonction dermo-épidermique, mais dont la spécificité n'a pas été confirmée.

dermatose aigüe fébrile neutrophilique de Sweet l.f.

acute febrile neutrophilic dermatosis

Syndrome cutané consistant en une éruption aigüe de plaques inflammatoires surélevées, à relief irrégulier, accompagnée de fièvre et d'une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, très sensible à la glucocorticothérapie générale.
Elle appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques car elle comporte histologiquement un dense infiltrat dermique très riche en polynucléaires neutrophiles; elle peut accompagner une affection maligne, notamment une leucémie myéloïde aigüe.

R. D. Sweet, dermatologue britannique (1964) ; A. Pulido-Pérez et M. Bergon-Sendin, médecins espagnols (2020)

Syn. syndrome de Sweet

[J1, F1]

Édit. 2020

dermatose bulleuse auto-immune l.f.

autoimmune bullous dermatosis

Dénomination regroupant diverses dermatoses de caractère évolutif et de pronostic différents caractérisées cliniquement par la présence de bulles ou de vésicules dont la formation est liée au dépôt dans l'épiderme ou à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps détectés par la technique d'immunofluorescence directe et dirigés, soit contre des antigènes composants normaux de la peau, soit contre des antigènes non déterminés.
Elle englobe des maladies telles que les pemphigus auto-immuns, la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde ou herpes gestationis, l'épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose bulleuse à IgA linéaire, la dermatite herpétiforme et le lupus bulleux.

dermatose bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.

benign chronic bullous dermatosis of the child

dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant

dermatose cendrée l.f.

ashy dermatosis

Dermatose surtout observée sur peau noire, constituée de taches grisâtres, arrondies, limitées par une bordure rosée légèrement en relief, de quelques millimètres ou centimètres de diamètre, mais parfois coalescentes en nappes, situées sur le tronc, les membres ou le visage mais respectant généralement le cuir chevelu et les paumes des mains, débutant à partir de l'adolescence pour s'étendre et persister sans s'accompagner d'autres troubles.
Sa cause est inconnue, mais elle a parfois été rapprochée du lichen plan en raison de ressemblances histopathologiques. Beaucoup d'auteurs lui assimilent l’erythema dyschronicum perstans de Convit et Kerdel-Vegas.

O. Ramirez Cienfuegos, dermatologiste salvadorien (1957) ; J. Convit et F. Kerdel-Vegas, dermatologistes vénézuéliens (1961)

dermatose de surcharge l.f.

dermatosis of excess load

Maladie cutanée caractérisée par la présence, surtout dans le derme, de dépôts variés, caractéristiques de la maladie en cause, et dont la traduction clinique est variable.
Ex. amylose (dépôts de substance amyloïde), mucinose (dépôts de mucine)

Syn. dermatose dysmétabolique, dermatose d'accumulation, thésaurismose cutanée

dermatose dysmétabolique l.f.

dysmétabolique dermatosis 

dermatose de surcharge

dermatose en breloque l.f.

berloque dermatitis

dermatite des parfum

dermatose factice l.f.

factitial dermatitis, dermatitis artefacta

pathomimie

dermatose figurée médiothoracique l.f.

figurative dermatosis médiothoracique

dermite médiothoracique de Brocq

dermatose neutrophilique l.f.

neutrophilic dermatosis

Affection cutanée inflammatoire caractérisée histologiquement par un infiltrat dermique et/ou épidermique de polynucléaires neutrophiles, sans cause infectieuse.
Il est habituel d'inclure dans cette définition la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson, le syndrome de Sweet, l'erythema elevatum diutinum, et le pyoderma gangrenosum, ainsi que des formes de chevauchement et de passage. On intègre également dans ce cadre la dermatose neutrophilique des mains, la dermatose neutrophilique rhumatoïde, la pustulose neutrophilique, le pemphigus à IgA et la panniculite neutrophilique. Les dermatoses neutrophiliques sont remarquables par la fréquence de leur association avec des maladies associées.

D. Wallach, dermatologiste français (1991) ; R. D. Sweet, dermatologiste britannique (1964) ;

dermatose neutrophilique à IgA intraépidermique l.f.

dermatosis neutrophilique to IgA intraépidermique

pemphigus à IgA

dermatose neutrophilique du dos des mains l.f.

neutrophilic dermatosis of dorsum of the hands

Affection caractérisée par la survenue brutale, en l’absence de facteur étiologique reconnu, surtout sur le dos des mains, de lésions douloureuses bullo-pustuleuses, inflammatoires, aseptiques, laissant place à des ulcérations purulentes, mais guérissant facilement par applications de corticoïdes locaux.
L’image histologique, très proche de celle du syndrome de Sweet, en fait parfois considérer cette affection comme une simple forme clinique.

Syn. vascularite pustuleuse du dos des mains

syndrome de Sweet

[J1, K4]

Édit. 2020

dermatose neutrophilique rhumatoïde l.f.

dermatosis neutrophilique rheumatoid

Dermatose inflammatoire polymorphe comportant histologiquement un infiltrat riche en polynucléaires neutrophiles et observée chez des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.
Son autonomie est discutée.

dermatite interstitielle granulomateuse avec arthrites

dermatose papuleuse et prurigineuse tardive de la grossesse l.f.

pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, PUPPP syndrome

Dermatose gravidique prurigineuse constituée d'éléments éruptifs maculaires, papulaires, vésiculaires ou bulleux.

Syn. érythème polymorphe gravidique, prurigo de la grossesse

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