sarcome mésenchymateux primitif l.m. (obs.)
primary mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne rare dont l'aspect histologique se rapproche de l'histiocytosarcome primitif, comprenant un infiltrat monomorphe très immature composé de grandes cellules sans limites cellulaires visibles et à noyau ovalaire et pâle.
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1902)
Étym. gr sarx : chair
Syn. sarcome immature de Borst (obs.)
sinus urogénital primitif l.f.
sinus urogenitalis primitivus (TA)
primitive urogenital sinus
Partie ventrale du cloaque en cours de division.
stroma cornéen primitif l.m.
primary corneal stroma
Stroma cornéen primitif situé entre l'ectoblaste et la vésicule cristallinienne, qui persiste jusqu'à la sixième semaine de la vie embryonnaire.
Ce stroma primitif, acellulaire et formé de fibres collagènes, est envahi secondairement par des cellules d'origine péricupulaires qui forment progressivement le stroma embryonnaire, puis le stroma adulte, vers le septième mois. Les fibres collagènes du stroma primitif se condensent vers le quatrième mois sur la face postérieure de la membrane basale de l'épithélium et forment la membrane de Bowman.
W. Bowman, Sir, anatomiste et ophtalmologiste britannique (1816-1892)
Syn. mésostroma, membrana prima
[A4, P2]
Édit. 2018
tronc artériel primitif l.m.
primitive arterial trunk
Tronc artériel directement connecté avec le cœur fœtal, d’où se détachent les arcs aortiques, et qui donne naissance à l’aorte et à l’artère pulmonaire.
C’est sa persistance anormale qui correspond à la malformation congénitale appelée tronc artériel commun.
ventricule cardiaque primitif l.m.
primitive ventricle
Une des cinq cavités du tube cardiaque primitif formé entre la 4ème et la 7ème semaine de la vie embryonnaire.
Le ventricule primitif est situé entre l’oreillette primitive et le bulbus cordis. Il est destiné à devenir le ventricule gauche après la double torsion du tube cardiaque, alors que le bulbe cardiaque deviendra le ventricule droit.
[A4]
Édit. 2019
vitré primitif l.m.
primary vitreous
Fibrilles et hyalocytes formés à partir du mésenchyme qui entoure la vésicule optique.
Les cellules mésenchymateuses arrivent dans la cupule optique par la fente fœtale et emplissent la cavité en arrière de la vésicule optique. Dans ce vitré primitif apparaissent des vaisseaux embryonnaires formés de simples tubes endothéliaux qui se ramifient sur la face interne de la cupule
→ corps vitré, vésicule optique
lymphome T cell gamma-delta cutané primitif l.m.
primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma
Sous-type rare et généralement agressif de lymphome T cutané caractérisé par l'infiltration dans l'épiderme, le derme ou le tissu sous-cutané d'une population clonale de lymphocytes T cytotoxiques matures de phénotype TCR gamma/delta.
Il se manifeste habituellement par des nodules sous-cutanés, des plaques ulcérées ou une tumeur cutanée au niveau des extrémités. Cependant, une atteinte de sites muqueux et extra-nodaux (tels que la cavité nasale, la voie gastro-intestinale ou les poumons) est aussi observée. Les cas associés à une panniculite peuvent se manifester par un syndrome hémophagocytaire (apparition brusque d'une fièvre, une éruption cutanée, une hépatosplénomégalie et une atteinte neurologique). L'infiltration des ganglions lymphatiques, de la rate et de la moelle osseuse est rare, et une résistance à la chimiothérapie multilignée est rapportée.
De rares cas ont évolué favorablement à la suite d'une polychimiothérapie suivie d'une transplantation de cellules souches hématopoïtiques allogéniques.
Marcela V. Maus, médecin américaine (2019)
[F1, J1]
Édit. 2020