glomérulopathie extra-membraneuse anténatale par allo-immunisation materno-fœtale l.f.
Glomérulopathie due au passage transplacentaire d’anticorps maternels qui se fixent sur les podocytes des glomérules fœtaux.
Les anticorps pathogènes sont dirigés contre la néprilysine ou endopeptidase neutre (EPN)/CD10. La maladie glomérulaire est caractérisée par un syndrome néphrotique à la naissance, qui évolue rapidement vers l’insuffisance rénale sévère au cours des premières semaines de vie.
Elle est due à une immunisation développée par la mère pendant la grossesse liée au passage transplacentaire des anticorps néphritogènes. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires.
Cette maladie représente la première cause prouvée de pathologie d’organe induite par allo-immunisation materno-fœtale. Les futures grossesses chez les mères immunisées sont à haut risque pour le fœtus.
P. Ronco, médecin néphrologue français, membre de l’Académie de médecine (2012)
hématie fœtale l.f.
fœtal erythrocyte, fœtal red blood cell
Erythrocyte, cellule anucléée contenant l'hémoglobine fœtale (Hb F) acido et alcalinorésistante.
Ces propriétés permettent d'identifier les hématies fœtales dans la circulation maternelle par le test de Kleihauer.
E. Kleihauer et K. Betke, pédiatres allemands (1957)
Étym. gr. haïma, haimatos : sang
→ hémoglobine fœtale, Kleihauer (test de)
[F1]
Édit. 2015
hémoglobine fœtale l.f.
fetal hemoglobin
Hémoglobine comportant deux chaînes alpha et deux chaînes gamma de globine qui constitue l'essentiel de l'hémoglobine entre 3 mois de vie embryonnaire et la naissance, à une concentration de 18 g pour 100 ml.
L'absence des chaînes β de l'hémoglobine A de l’adulte explique qu'elle fixe l'oxygène avec une forte affinité. Elle est plus résistante à la dénaturation alcaline que l’hémoglobine A. Elle est biosynthétisée dans le foie du fœtus. À la naissance, le sang contient normalement 80% d’HbF et 20% d’HbA. A six mois, il ne reste que 5% d’HbF. La persistance de l’hémoglobine F après six mois se rencontre dans les syndromes thalassémiques, surtout les β-thalassémies, dans lesquels le défaut de chaînes β est compensé par des chaînes γ. Il existe aussi des syndromes non thalassémiques de « persistance héréditaire de l’hémoglobine fœtale » dans des familles noires d’Afrique et en Grèce.
E. Kleihauer et K. Betke, pédiatres allemands (1957)
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
Syn. hémoglobine F
→ hémoglobine, Kleihauer et Betke (test de), β-thalassémie
[F1]
Édit. 2018
hypertrophie fœtale l.f.
fetal hypertrophy
hypotrophie fœtale l.f.
intra-uterine growth retardation
Anomalie de croissance et/ou de développement du fœtus caractérisée par un retard de croissance intra-utérin aboutissant à un nouveau-né dont le poids de naissance est inférieur au 10ème percentile selon les courbes de Lubchenko.
Actuellement, on propose de définir l'hypotrophie fœtale en fonction de cinq caractéristiques (âge gestationnel, sexe, rang de naissance, poids habituel de la mère, taille de la mère) ce qui permet de différencier les hypotrophes vrais, des enfants génétiquement petits. Le diagnostic clinique de l'hypotrophie fœtale (petit volume utérin, petite hauteur utérine pour le terme) doit être confirmé par la mesure échographique des biométries fœtales.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
hypotrophie fœtale dysharmonieuse l.f.
dysharmonious growth retarded fetus
Anomalie de croissance du fœtus affectant le tronc et les membres et respectant la tête.
Elle représente 75% des hypotrophies. Elle est caractérisée en échographie par un fléchissement du diamètre abdominal transverse avec conservation du diamètre bipariétal, l'atteinte de ce dernier traduisant la sévérité de l'atteinte fœtale. Elle survient le plus souvent au troisième trimestre de la grossesse, secondaire à une pathologie maternelle, en particulier une hypertension artérielle, un tabagisme, avec anomalie de perfusion placentaire. L'aboutissement en est un nouveau-né dont la taille est conservée mais qui présente une insuffisance pondérale. Le pronostic est d'autant plus bénin que l'atteinte est tardive.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
Syn. hypotrophie partielle, asymétrique, de type 2
hypotrophie fœtale harmonieuse l.f.
harmonious growth retarded fetus
Anomalie de croissance du fœtus affectant à la fois le tronc, les membres et la tête.
Elle représente 25% des cas d'hypotrophie. Elle est caractérisée en échographie par un fléchissement global des différentes mesures de biométrie. Elle survient le plus souvent de manière précoce, au deuxième trimestre de la grossesse, secondaire à une intoxication alcoolique, une toxicomanie, à une malformation congénitale ou chromosomique, ou une infection virale, la rubéole, le cytomégalovirus, ou parasitaire, la toxoplasmose. Le retentissement porte sur le poids et la taille du nouveau-né. Le pronostic dépend de la cause de l’anomalie.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
Syn. hypotrophie globale, symétrique, de type 1
hypotrophie fœtale partielle l.f.
→ hypotrophie fœtale dysharmonieuse
hypoxémie fœtale l.f.
fetal hypoxaemia
Diminution de la quantité d’oxygène contenue dans le sang fœtal.
La PO2 à la naissance prélevée dans l’artère ombilicale avant tout mouvement respiratoire est normalement de 2,4 kPa ± 0,7 (24 mmHg). Au niveau de la veine ombilicale, elle est de 3,8 kPa ± 0,8 (38 mmHg).
Les caractéristiques métaboliques du tissu fœtal permettent une relative adaptation à l'anaérobiose.
hypoxie fœtale l.f.
fetal hypoxia
Diminution de la quantité d’oxygène distribuée par le sang aux tissus dans l’unité de temps chez le fœtus.
Les caractéristiques métaboliques du tissu fœtal permettent une relative adaptation à l'anaérobiose.
ichtyose fœtale intra-utérine
intra-uterine foetal ichthyosis
→ ichtyose congénitale lamelleuse
index de pulsatilité fœtale l.m.
pulsatility index
En vélocimétrie Doppler, index utilisé pour explorer les fonctions hémodynamiques du fœtus in utero notamment, où S désigne la vitesse maximale des hématies en systole, D la vitesse maximale en diastole et M la vitesse moyenne, qui définit le rapport S-D/M, bon indicateur de la souffrance fœtale chronique.
macrosomie fœtale l.f.
fetal macrosomia
Etat d’un fœtus dont le poids de naissance est égal ou supérieur à 4 000g. ou à 4 500g., selon les auteurs, ou encore est égal ou supérieur au 90e percentile du poids correspondant à un âge gestationnel donné.
Étym. gr. makros : grand ; soma : corps
malformation fœtale l.f.
fetal malformation
Ensemble des anomalies de développement de l’embryon et du fœtus.
Elle peut être due à une anomalie chromosomique ou génique, éventuellement familiale, à l’action tératogène d’agents physiques, p. par exemple les radiations ionisantes, ou chimiques, p. par exemple des médicaments comme le thalidomide, à une carence alimentaire, p. par exemple la carence en acide folique, à une infection in utero, virale, p. par exemple la rubéole, ou parasitaire, p. par exemple la toxoplasmose. Dans bon nombre de cas elle reste idiopathique.
malnutrition fœtale intra-utérine l.f.
intra-uterine fetal malnutrition
→ hypotrophie, retard de croissance intra-utérin
maturité fœtale l.f.
fetal maturity
Développement biologique qualitatif des fonctions fœtales.
La maturité fœtale est proportionnelle à l'âge gestationnel. Elle s'applique à plusieurs systèmes : respiratoire, neurologique, cardio
Étym. lat. maturatio, de maturare : murir
modelage de la tête fœtale l.m.
molding of fœtal head
Déformation plastique de la tête fœtale lors de l'accouchement, qui se produit lorsque les dimensions ou la forme du bassin exercent, sous l'influence des contractions utérines, des contraintes mécaniques modelant le crâne fœtal.
Étym. lat. modulari : modeler, régulariser
mortalité fœtale antepartum l.f.
antepartum fetal demise
Mort du fœtus in utero avant le début du travail.
Elle est signalée par la disparition de la perception des mouvements actifs du fœtus par la mère et de l'activité cardiaque fœtale à l'échographie. Les causes principales en sont le diabète, l'hypertension artérielle, l'hématome rétroplacentaire, le dépassement du terme, l'infection maternofœtale, notamment la listériose, la syphilis, le syndrome des antiphospholipides. A cause des risques d'anomalies de l'hémostase due à la rétention d'un œuf mort, l'évacuation utérine est induite sans délai, par le RU 486 le plus souvent.
mortalité fœtale intrapartum l.f.
intrapartum fetal death
Décès fœtal survenant lors du travail ou de l'expulsion.
Elle est la conséquence d'une souffrance fœtale aigüe négligée, due à un enroulement circulaire ou une procidence du cordon, une insuffisance placentaire, un terme dépassé, une dystocie mécanique non traitée. Elle est annoncée par une succession prolongée de ralentissements du rythme cardiaque fœtal puis une bradycardie, une acidose métabolique sévère évaluée par la mesure du pH du sang prélevé sur le scalp fœtal. Elle peut toujours être prévenue par une extraction fœtale en temps opportun.
mortalité fœtale précoce l.f.
early fetal mortality
Nombre d’avortements survenus entre la conception et la 28e semaine d’aménorrhée.
mortalité fœtale tardive l.f.
late fetal mortality
Mort du fœtus in utero dans le troisième trimestre de la grossesse.
période fœtale l.f.
→ foetus
[A4,O6]
persistance héréditaire d'hémoglobine fœtale l.f.
hereditary persistance of fetal hemoglobin (HPFH)
Hémoglobinopathie caractérisée par la seule persistance d'un taux élevé d'hémoglobine fœtale chez l'adulte, généralement due, comme les ß-thalassémies, à une délétion associant les gènes de globine adultes et le plus souvent le gène Aγ.
La conservation des régions promotrices, la destruction d'une région inhibitrice, maintient la synthèse des chaines fœtales à un niveau élevé. Certaines mutations ponctuelles touchant des régions impliquées dans la régulation de l'expression des chaines γ peuvent également être la cause de PHHF. Cette anomalie, parfaitement bien tolérée, se traduit tout au plus par une discrète anémie dans les formes homozygotes.
Sigle : PHHF
phonocardiographie fœtale l.f.
fœtal phonocardiography
Enregistrement graphique des bruits du cœur fœtal permettant l'exploration de la fréquence cardiaque du fœtus. Les bruits du cœur sont captés par un microphone placé au niveau de leur foyer maximum préalablement repéré par auscultation.
Pierre Robin (syndrome de… avec chondroplasie fœtale) l.m.
Pierre Robin’s syndrome with fetal chondrodysplasie
P. Robin, stomatologue français (1867-1950)