polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique l.f.
Trouble sensorimoteur symétrique chronique monophasique, progressif, avec des rechutes, caractérisé par une faiblesse musculaire avec sensations altérées, réflexes ostéo-tendineux (ROT) absents ou réduits, et hyperprotéinorachie.
Les signes cliniques incluent: faiblesse symétrique progressive des muscles proximaux et distaux des membres inférieurs et/ou supérieurs avec récupération partielle ou complète entre les crises, sensibilité altérée et diminution/abolition des ROT. L'évolution se fait par rechutes (30% des cas), de façon chronique et progressive (60%), ou monophasique avec une récupération permanente généralement totale (10%). L'atteinte des nerfs crâniens est possible (5 à 30% des cas). Des douleurs neuropathiques, l'atteinte des muscles respiratoires et infra-clinique du système nerveux central sont décrites. Celle du système nerveux autonome est possible. Chez l'enfant, la PIDC s'installe plus vite, avec une gêne plus importante pendant les crises, et rechute plus souvent.
La PIDC peut être associée à : hépatite C, maladie inflammatoire intestinale, lymphome, VIH, transplantation, mélanome ou maladies du tissu conjonctif. Elle pourrait être due à une réaction immunitaire entraînant une démyélinisation segmentaire ou multifocale, puis perte axonale progressive.
Le diagnostic est envisagé devant une neuropathie démyélinisante progressive depuis 2 mois, avec chez certains patients des antécédents infectieux. Elle peut aussi apparaître plus de 8 semaines après un syndrome de Guillain-Barré (SGB).
Le diagnostic repose sur les résultats cliniques et électrophysiologiques. Quand les manifestations durent depuis au moins 2 mois, l'électroneuromyogramme (ENMG) confirme le diagnostic si 3 des critères suivants sont présents sur plusieurs nerfs : blocs partiels de conduction des nerfs moteurs, ralentissement de la vitesse de conduction des nerfs moteurs, allongement de la latence distale et des latences des ondes F.
L'IRM peut révéler un renforcement par le gadolinium et un élargissement de la racine des nerfs proximaux. L'hyperprotéinorachie isolée et la démyélinisation/remyélinisation, souvent associée à une inflammation sur la biopsie nerveuse, renforcent le diagnostic. L'étude du LCR et la biopsie nerveuse sont indiqués en fonction de la clinique. La biopsie n'est recommandée qu'en cas de suspicion de PIDC avec ENMG non concluant.
Il faut discuter la PIDC devant une neuropathie multifocale ou généralisée de cause inconnue.
Le diagnostic différentiel se pose avec les polyneuropathies chroniques (gammopathies monoclonales, diabète, neuropathies toxiques) et les neuropathies héréditaires (maladie de Charcot-Marie-Tooth, polyneuropathie amyloïde familiale).
La prévalence, estimée entre 1/200 000 (enfants) et 1-7/100 000 (adultes), est sans doute sous-évaluée. La PIDC peut se manifester à tout âge, plus souvent entre 40 et 60 ans.
Le traitement dépend de la gravité de la PIDC, de l'âge, de l'état global du patient et des contre-indications aux traitements validés : stéroïdes, perfusion d'immunoglobulines (IgG), plasmaphérèse.
Le pronostic est généralement bon. Les patients peuvent présenter des symptômes résiduels induisant une réduction de la qualité de vie. Quadriplégie, faiblesse respiratoire et décès sont possibles mais rares.
J-M. Vallat, neurologue français, membre de l’Académie nationale de médecine (2010)
Sigle PIDC
Réf. Orphanet, J-M. Vallat, neurologue français, membre correspondant de l’Académie nationale de médecine (2010)
[H1]
syndrome inflammatoire de reconstitution immune l.m.
immune restoration inflammatory (IRIS)
Syndrome de restauration immunitaire défini comme une réaction inflammatoire paradoxale caractérisée par une reprise de la fièvre et une augmentation du volume des nœuds (ganglions) lymphatiques chez un patient infecté par le VIH et traité pour une infection opportuniste.
Survenant pendant la phase de reprise de fonction du système immunitaire sous l’influence du traitement antirétroviral, en moyenne 60 jours après l’introduction de celui-ci, la réaction inflammatoire peut toucher différents organes et systèmes : le foie, le pancréas, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux, le tube digestif, la peau, les os et le rein. L’atteinte rénale rare se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec conservation de la diurèse.
La prévalence de ce syndrome chez les patients VIH + présentant des infections opportunistes varie entre 15 et 45 %.
abcès de l'aréole du sein l.m.
abscess of the nipple
Infection cutanée superficielle de l'aréole du sein, survenant souvent à l'occasion d'un allaitement.
Il est traité par les antibiotiques, et éventuellement incisé.
Étym. lat. abcessus, d’abcedere : s’éloigner
[D1, O5]
Édit. 2020
abcès du sein l.m.
abscess of the breast
Collection suppurée du tissu mammaire survenant le plus souvent comme une complication de l'allaitement.
Elle évolue en une phase de galactophorite, sensible aux antibiotiques, et une phase d'atteinte lobulaire avec un stade pré-suppuratif et un stade suppuratif dont le traitement est chirurgical.
En dehors de la grossesse, l'abcès du sein peut être révélateur d'un cancer.
Étym. lat. abcessus, d’abcedere : s’éloigner
[D1, F2, O5]
Édit. 2020
abcès lymphangitique du sein l.m.
lymphangitic abscess of the breast
Suppuration localisée succédant à une lymphangite profonde du sein.
Le traitement antibiotique n'évite pas toujours le drainage chirurgical.
Étym. lat. abcessus, d’abcedere : s’éloigner
Syn. abcès prémammaire
[D1, O5]
Édit. 2020
adénofibrome du sein l.m.
breast adenofibroma
Tumeur bénigne extrêmement fréquente du sein, avec une double prolifération épithéliale et lobulaire.
Les structures épithéliales peuvent subir les mêmes transformations qu'une hyperplasie banale. Il est donc possible d'observer des cancers en périphérie d'adénofibromes et par conséquent prudent d'en pratiquer l'exérèse chirurgicale et l'examen histologique après l'âge de 30 ans.
Étym. gr. adên : glande ; lat. fibra : fibre ; ome : tumeur
[A3,F5,O5]
Édit. 2017
adénome du sein l.m.
breast adenoma
Tumeur bénigne, encapsulée, du sein avec un contingent uniquement papillaire.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[F5,O5]
Édit. 2017
adénose du sein l.f.
adenosis of the breast
Hyperplasie glandulaire, adénomateuse du lobule mammaire.
Elle est à différencier de l'hyperplasie lobulaire simple des ductules des lobules mammaires.
Étym. gr. adên : glande ; ose : affection chronique
[F5,O5]
Édit. 2017
adénose fibrosante du sein l.f.
fibro-adenosis of the breast
Hyperplasie glandulaire, bénigne, du lobule mammaire associée à de la fibrose qui enserre le lobule mammaire.
Étym. gr. adên : glande ; ose : affection chronique
Syn. adénose sclérosante du sein
[F5,O5 ]
Édit. 2017
adénose sclérosante du sein l.f.
sclero-adenosis of the breast
[F5,O5]
Édit. 2017
adénose sclérosante à forme pseudo-infiltrante du sein l.f.
pseudo-infiltrative sclero-adenosis of the breast
Hyperplasie glandulaire, bénigne, du lobule mammaire associée à de la fibrose qui étrangle le lobule mammaire et réalise un aspect pseudo-tumoral clinique et radiologique, démenti par la biopsie chirurgicale.
Étym. gr. adên : glande ; ose : affection chronique
[F5,O5 ]
Édit. 2017
adiponécrose du sein l.f.
cyto-steato-necrosis of the breast
Nécrose du tissu adipeux mammaire survenant après un traumatisme ou une intervention, pouvant cliniquement simuler un cancer.
Étym. lat. adeps : graisse ; gr. nekros : mort
Syn. cytostéatonécrose mammaire
[A3,O5]
Édit. 2017
ngiosarcome primitif du sein l.m.
primary angiosarcoma of the breast
Tumeur conjonctive maligne du sein d'origine vasculaire.
Syn. hémangio-endothéliome du sein
[F5,K4,O5]
Édit. 2017
aréole du sein l.f.
bout de sein l.m.
nipple's cap
Cupule en verre munie d'une tétine en caoutchouc protégeant le mamelon en cas de crevasse.
S'interposant entre le mamelon et la bouche du nouveau-né, il permet la poursuite de l'allaitement maternel.
Édit. 2017
carcinome canalaire du sein l.m.
ductal carcinoma of the breast
Syn. cancer canalaire du sein
→ cancer du sein, cancer canalaire du sein
[F2,O5]
carcinome canalaire infiltrant du sein l.m.
infiltrative ductal carcinoma of the breast
Syn. cancer canalaire invasif du sein
→ cancer canalaire invasif du sein
[F2,O5]
carcinome canalaire in situ du sein l.m.
in situ ductal carcinoma of the breast
Syn. cancer canalaire in situ du sein
→ cancer du sein, cancer canalaire in situ du sein
[F2,O5]
carcinome in situ du sein l.m.
in situ breast carcinoma
Syn. cancer in situ du sein canalaire strict, carcinome canalaire in situ du sein
→ cancer in situ du sein, cancer intra-canalaire in situ, carcinome lobulaire in situ du sein
[F2,O5]
carcinome intracanalaire du sein l.m.
intraductal carcinoma of the breast
Syn. cancer canalaire in situ du sein
→ cancer canalaire in situ du sein
[F2,O5]
carcinome lobulaire du sein l.m.
lobular carcinoma of the breast
Tumeur intraépithéliale ou invasive des canaux galactophores situés dans les acinus mammaires intralobulaires.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
[F2,O5]
carcinome lobulaire in situ du sein l.m.
in situ lobular breast cancer
Cancer de la partie proximale des canaux galactophores, dans les lobules, au niveau des acinus, qui sont remplis par des cellules atypiques plus denses et volumineuses que les cellules normales mais qui n’effondrent pas la basale et n’envahissent pas le stroma.
Il est asymptomatique, découvert fortuitement sur une pièce d’exérèse de lésion présumée bénigne. Il est très souvent multifocal et même bilatéral. Il régresse en principe après la ménopause. Il n’exige aucun traitement bien qu’il multiplie par sept le risque de cancer invasif, voire par douze en cas d’antécédent familial.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
[F2,O5]
carcinome lobulaire invasif du sein l.m.
invasive lobular carcinoma of the breast
Syn. cancer lobulaire invasif du sein
→ cancer du sein, cancer lobulaire invasif du sein
[F2,O5]
diaphanoscopie du sein l.f.
diaphanoscopy, transillumination of the breast
Examen déjà ancien d'une tuméfaction du sein, consistant à appliquer contre celui-ci une puissante source de lumière froide afin d'en objectiver la transparence, pour une tumeur liquidienne, ou l'opacité pour une tumeur solide.
dysplasie fibreuse du sein l.f.
breast fibrous dysplasia
Dystrophie mammaire kystique caractérisée par une induration douloureuse des seins de consistance fibreuse, correspondant en mammographie à des seins conjonctivo-œdémateux.
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner