cornée et hypergammaglobulinémie l.f.
cornea and hypergammaglobulinemia
Opacité cornéenne bilatérale observée dans les états d'hypergammaglobulinémie, touchant l'épithélium et les couches superficielles du stroma.
[P2,F3]
cornée et mucolipidose l.f.
cornea and mucolipidoses
Altération héréditaire du métabolisme glucolipidique avec opacités cornéennes.
[P2,R1]
cornée et ochronose l.f.
cornea and ochronose
Accumulation anormale de pigment par trouble héréditaire du métabolisme de la phénylalanine, avec pigmentation périphérique de la cornée.
[P2,R1]
cornée et tyrosinose de type II l.f.
tyrosinemia type II, Richner- Hanhart’s syndrome
Déficit enzymatique de tyrosine-aminotransférase caractérisé par des pertes de substance épithéliale en foyer ou imitant un ulcère dendritique ou géographique avec des lésions cutanées.
H. Richner, dermatologue suisse (1938) ; E. Hanhart, médecin interniste et généticien suisse (1947)
→ Richner- Hanhart (syndrome de)
[P2,R1,Q2]
cornée médicamenteuse l.f.
medication induced lipid storage
Présence de dépôts curvilignes lipidiques à la surface de la cornée et secondaire à des prises médicamenteuses (chloroquine, amiodarone).
[P2,G5]
cornée opaque l.f.
→ sclère
[P2]
couche cornée l.f.
horny layer, stratum corneum
Ensemble des couches les plus superficielles de l'épiderme composé de kératinocytes anucléés et aplatis, desséchés, entièrement kératinisés, qui perdent ensuite leur cohésion et s'exfolient.
Son épaisseur varie selon les zones du tégument. Plus particulièrement épaisse dans les régions palmaire et plantaire, la couche cornée ne se voit sur les muqueuses et demi-muqueuses buccales et génitales que dans certaines conditions pathologiques, notamment la leucoplasie.
Syn. stratum corneum
[A2,J1]
dégénérescence endothéliale de la cornée l.f.
corneal endothelial degeneration
Atrophie de la couche endothéliale cornéenne normale revêtant la face profonde postérieure de la membrane de Descemet, dont la conséquence ultime est l'apparition d'un œdème de la cornée.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence pellucide marginale de la cornée l.f.
marginated kerato-conus
dermatose pustuleuse sous-cornée de Sneddon-Wilkinson l.f.
Sneddon-Wilkinson’s subcornified pustular dermatosis
I. B. Sneddon et D. S. Wilkinson, dermapathologistes britanniques (1956)
dysgénésie mésodermique cornée iris et oligodontie l.f.
→ dysostose acrofaciale de Weyers
[A4,O6,Q2]
dysplasie spondylo-épiphysaire avec cornée ponctuée l.f.
spondyloepiphyseal dysplasia with punctate corneal dystrophy
P. H. Byers, anatomopathologiste américain (1978)
→ dysplasie spondylo-épiphysaire avec dystrophie de cornée ponctuée
dystrophie congénitale héréditaire de la cornée l.f.
corneal dystrophy, congenital hereditary
→ dystrophie cornéenne endothéliale congénitale
dystrophie de cornée cristalline l.f.
corneal crystalline dystrophy
W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1939)
→ Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de)
dystrophie de cornée et surdité l.f.
deafness and corneal dystrophy
dystrophie de cornée et surdité de perception l.f.
corneal dystrophy and perceptive deafness
Dystrophie de cornée de type congénital avec apparition tardive d'une surdité progressive neurosensorielle.
L’affection est autosomique récessive (MIM 217400).
G. Harboyan, médecin libanais (1971)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
dystrophie de cornée tourbillonnante l.f.
whorl-like cornea dystrophy
Opacités cornéennes superficielles en tourbillon, pointillées, de couleur brune.
Ces opacités constituent un des signes de la maladie de Fabry. Le signe peut également être retrouvé chez les femmes vectrices. Les opacités sont atténuées et mieux vues en rétro-illumination.
B. Fleischer, ophtalmologiste allemand (1910)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie cornéenne en tourbillon de Fleischer, cornea verticillata, cornée verticillée, moustaches de chat (dépôts cornéens en)
dystrophie gélatineuse de la cornée l.f.
corneal dystrophy gelatinous drop-like
Dystrophie du stroma cornéen caractérisée par de multiples saillies translucides sous-épithéliales en frai de grenouille, avec érosions épithéliales récidivantes.
Il s'agit de dépôts de nature amyloïde comme dans la dystrophie grillagée. Son hérédité est dominante. Elle a été décrite au Japon.
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
→ amyloïdose cornéenne, Mishima (dystrophie gélatineuse de)
dystrophie grillagée de la cornée de type I l.f.
corneal dystrophy lattice type I
Dystrophie cornéenne stromale antérieure qui commence dès la première décennie de la vie par de petites taches sous la Bowman et de fines opacités linéaires en forme de grille sur la Bowman, plus marquées au centre de la cornée et sans vascularisation au limbe.
L'affection est bilatérale, il s'agit d'une amyloïdose cornéenne isolée, et les signes cliniques apparaissent dans la 4ème décennie par épaississement des opacités linéaires qui prennent un aspect de lignes radiaires, une photophobie et des érosions récidivantes responsables d'opacification progressive et de trouble visuel. L’affection est autosomique dominante (MIM 122200). Le gène à été localisé au même endroit que pour la dystrophie grillagée granuleuse d'Avellino, et la dystrophie granuleuse de Groenouw de type I en 5q31.
O. Haab, ophtalmologiste suisse (1899)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. LCD, LCD1, dystrophie grillagée cornéenne, Biber-Haab-Dimmer (dystrophie de)
dystrophie grillagée de la cornée de type II l.f.
lattice corneal dystrophy type II
dystrophie grillagée de la cornée de type III l.f.
lattice corneal dystrophy type III
Dystrophie identique au type II.
ectasie marginale de la cornée l.f.
marginal corneal ectasia
Dystrophie cornéenne juxtalimbique se caractérisant par un amincissement diffus ou localisé, avec vascularisation superficielle de la cornée périphérique.
Ultérieurement apparaît une ectasie marginale qui est limitée au reste de la cornée saine par une strie opaque.
F. Terrien, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1900)
Étym. gr. ektasis : dilatation
Syn. maladie de Terrien
[ P2]
Édit. 2019
face postérieure de la cornée l.f.
facies posterior corneae (TA)
posterior surface of cornea
→ cornée
[A1]
Édit. 2017
fibromatose gingivale et dystrophie de cornée l.f.
gingival hypertrophy with corneal dystrophy
Margaret Elisabeth Rutherfurd, médecin du service de santé britannique (1931)
[A3,P2,P3]
Édit. 2018
François-Neetens (dystrophie de cornée mouchetée de) l.f.
François-Neetens corneal dystrophy speckled or flecked
Dystrophie bilatérale avec petites taches congénitales, irrégulières, grises dans toutes les couches du stroma, bilatérales et asymétriques.
Les taches ont une taille variable et s'étendent jusqu'au limbe, elles apparaissent dans toute l'épaisseur du stroma soit comme des mouchetures à limites nettes soit en forme des grains blancs à centre clair. La membrane de Bowman et l'épithélium ne sont pas altérés. La vision reste bonne et l'évolution est très lente. Cette dystrophie peut être associée à d'autres affections comme le kératocône, le kyste dermoïde du limbe, des opacités du cristallin, l'homocystinurie. L’affection est autosomique dominante (MIM 121850).
J. François, membre de l'Académie de médecine (1956 et 1957), A. Neetens (1957) ophtalmologistes belges
Syn. dystrophie cornéenne tachetée, dystrophie cornéenne mouchetée
[P2, Q3]
Édit. 2019