sclérodermie œdémateuse de Hardy l.f.
Hardy’s oedematous scleroderma
Affection caractérisée par la survenue d'une induration sous-cutanée et d'un œdème dur, de consistance parfois pierreuse, localisés aux membres ou atteignant le tronc et les membres.
Ses rapport sont discutés avec le sclérœdème de Buschke, alors que Touraine, Golé et Soulignac, en 1937, concluaient à leur identité et proposaient le terme de cellulite sclérodermiforme extensive bénigne.
A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877) ; A. Buschke, dermatologue allemand (1900)
→ sclérœdème de Buschke, cellulite slérodermiforme extrensive bénigner de Touraine, Golé et Soulignac
sclérodermiforme (syndrome) l.m.
sclerodermiform syndrome
Syndrome cliniquement proche d'une sclérodermie pouvant être observé dans de multiples circonstances.
Il peut s’agir, entre autres, de :
- maladies dysmétaboliques (mucinose papuloscléreuse, amylose systémique, porphyrie cutanée tardive, diabète, hypothyroïdie, phénylcétonurie);
- états de sénescence prématurée (syndrome de Werner, progeria) ;
- pathologie tumorale (lymphomes T, tumeurs carcinoïdes) ;
- pathologie immunitaire (réaction du greffon contre l'hôte) ;
- maladies professionnelles chez les utilisateurs de dérivés chlorés, de dérivés de l'éthylène, de benzène, toluène ou xylène, de chlorure de vinyle chez les nettoyeurs d'autoclaves ;
- d’intoxications médicamenteuses par bléomycine, anorexigènes, L-tryptophane, sotalol, D-Pénicillamine ;
- du syndrome des huiles frelatées espagnoles...
→ hypodermite par injection de vitamine K, sclérodermie thérapeutique
scrofule n.f. (désuet)
scrofula
Lésion cutanée, voire muqueuse, chronique, suintante, d’étiologie imprécise.
Ce terme s’apliquait autrefois à des lésions multiples, d’origine infectieuse, probablement staphylococciques, impétiginisées, ou à des gommes tuberculeuses. Leur caractère chronique et répétitif caractérisait un état de prédisposition, la scrofulose.
scrofuloderme n.m. (désuet)
scrofuloderma, tuberculous gumma, tuberculosis colliquativa cutis
Classiquement, tuberculose cutanée, siégeant en règle au cou, du type gomme, caractérisée par des nodules froids ou inflammatoires évoluant vers la fistulisation, résultant de l'atteinte de la peau par contigüité avec un foyer tuberculeux profond ganglionnaire ou osseux.
Certains utilisaient aussi le terme de scrofuloderme pour désigner une suppuration subaigüe froide de nature staphylococcique, siégeant souvent sur la joue des enfants et adolescents.
Étym. lat. scrofulae, de scrofa : truie ; derma : peau
sébocystomatose n.f.
steatocystoma multiplex, hereditary epidermal polycystic dise se
Affection cutanée familiale à prédominance masculine caractérisée par l'apparition de nombreux kystes de dimensions variées, disséminés sur toute la surface du corps, mais siégeant principalement dans les régions axillaire et présternale, contenant une substance huileuse malodorante et évoluant vers l'ouverture et la suppuration chronique.
Histologiquement, les kystes sont délimités par un épiderme mince pluristratifié auquel adhèrent un certain nombre de petites glandes sébacées aplaties ; la cavité kystique renferme de la kératine et parfois quelques poils. La coexistence d'acné conglobata a été signalée : dans ce cas, les rétinoïdes peuvent être efficaces.
H. Günther, médecin interniste allemand (1917) ; J. J. Pringle, dermatologiste britannique (1890)
Étym. lat. sebum : suif ; gr. kystis : vessie, poche ; ôma : tumeur ; ôsis : maladie diffuse non inflammatoire
Syn. maladie polykystique épidermique héréditaire, steatocystoma multiplex de Pringle (1890)
sébum n.m.
sebum
Produit de sécrétion des glandes sébacées composé d'un mélange complexe associant des lipides, des sébocytes (cellules sébacées) détruits, des cellules cornées et des micro-organismes présents dans le canal pilosébacé et s'écoulant par le canal excrétosébacé dans l'infundibulum pilaire, puis le long de la tige pilaire par l'ostium vers la surface cutanée.
La sécrétion du sébum est déclenchée et entretenue d'une part par la testostérone libre d'origine testiculaire, et d'autre part par la déhydro-épiandrostérone (DHEA) ainsi que par la delta-4 androstènedione d'origine surrénalienne. Le sébum a un rôle protecteur, luttant entre le dessèchement de la peau, et une action antiseptique contre certains champignons et bactéries.
Étym. lat. sebum : suif
Seip (syndrome de) l.m.
Seip’s syndrome
Syndrome comportant acromégalo-gigantisme, diabète insulinorésistant non acidosique lipoatrophique, avec perte complète de la graisse sous-cutanée, acanthosis nigricans, hépatospénomégalie, néphropathie et opacités cornéennes ponctuées.
La maladie, qui débute avant l’âge de deux ans, comporte un faciès décharné, une hypertrichose, une pigmentation des plis, une croissance osseuse accélérée, de grosses articulations, une hypertrophie musculaire et un élargissement cardiaque. Il existe également des troubles neuro-psychiques. La tolérance au glucose est variable, avec parfois absence de diabète ; on trouve aussi une hyperinsulinémie, une hypertriglycéridémie et une hépatomégalie. L’affection est autosomique récessive (MIM 269700) ou liée au sexe récessive (MIM 308908).
M. Seip, pédiatre norvégien (1959) ; W. Berardinelli, médecin endocrinologue argentin (1954) ; R. D. Lawrence, médecin endocrinologue britannique (1946)
Syn. lipodystrophie totale avec acromégalo-gigantisme, Berardinelli (syndrome de), Berardinelli-Seip (syndrome de), Lawrence-Seip (syndrome de), diabète lipoatrophique congénital, lipodystrophie congénitale généralisée,
siliconome n.m.
siliconoma
Lésion infiltrée, plus ou moins inflammatoire, résultant de l'injection sous-cutanée d'huile de silicone, surtout polyméthylsiloxane, correspondant histologiquement à un granulome macrophagique à corps étranger.
Complication souvent tardive d'une telle injection pratiquée dans un but esthétique, par exemple le comblement de rides ou l'augmentation du volume mammaire, cette technique a été interdite, en particulier à cause de la possibilité de migration du produit à distance.
sillon scabieux l.m.
acarina furrow
Lésion cutanée pathognomonique de la gale provoquée par les migrations des sarcoptes dans le derme, représentée par un trait fin gris noirâtre à trajet sinueux, surtout net au poignet, au pied chez le nourrisson, et dans lequel un examen soigneux peut mettre l’agent causal en évidence.
Syn. sillon de la gale
Sindbis (virus) l.m.
Sindbis virus
Virus à ARN du genre Alphavirus (famille des Togaviridae) dont le réservoir est représenté par les oiseaux et qui est transmis à l’Homme par des moustiques.
Sévissant par épidémies en Afrique, en Asie et en Europe (principalement en Scandinavie) le virus SIN est responsable d’un syndrome fébrile avec céphalée, polyarthralgies et éruption cutanée maculo-papuleuse, généralement bénin ; toutefois, des cas d’encéphalite ont été signalés. Dans le Nord de l’Europe, les infections par le virus Sindbis ou ses variants sont connues sous les noms de maladie d’Ockelbo (Suède), de maladie de Pogosta (Finlande), de fièvre de Carélie (Russie).
On reconnaît deux types génétiques du virus SIN : l’un circulant en Europe et en Afrique (et, semble-t-il en Asie), l’autre en Asie et en Océanie.
Sigle : SINV
snip n.angl.
Biopsie cutanée exsangue.
Étym. angl. snip : petit morceau (coupé)
Syn. skin snip
sodium n.m.
sodium
1) Elément de numéro atomique 11 et de masse atomique 23, du groupe des métaux alcalins.
Métal blanc argenté, il est généralement conservé à l'abri de l'air, car il brûle spontanément et en milieu anhydre, avec une flamme jaune. Il réagit violemment avec l'eau pour donner de la soude et de l'hydrogène. Les sels de sodium sont tous solubles dans l'eau où ils sont totalement ionisés. Le sodium intervient dans de très nombreux constituants pour neutraliser les restes acides.
2) En médecine, l’ion Na+ est le constituant essentiel du milieu extracellulaire dont il détermine la pression osmotique et sa teneur plasmatique est voisine de 140 mMol/L.
Le sodium est présent dans tous les tissus animaux et végétaux (surtout ceux proches de la mer).Les cellules en sont très pauvres. Il en est éliminé par des canaux intra-membranaires sous l’action des « pompes à sodium », grâce à l'énergie fournie par l'hydrolyse de l'ATP. L'élimination rénale est sous la dépendance du système rénine-angiotensine-aldostérone mis en jeu par les variations hémodynamiques. Elle est accrue par les médicaments diurétiques. Une perte de sodium d'origine digestive (vomissements, diarrhée, fistule digestive), cutanée (sudation importante) ou rénale (défaut de reprise tubulaire), entraîne une déshydratation extracellulaire. La rétention de sodium (secondaire aux insuffisances cardiaque et hépatique ou à un syndrome néphrotique…) est à l’origine d’une hyperhydratation intra-cellulaire traduite par des œdèmes.
Étym. lat. médiéval soda : soude (de l'arabe suwwald : soude, une plante halophyte, telle que la Salicorne, des cendres desquelles on tirait la soude caustique)
Symb. 11Na23
→ membranaire (transport), natrémie, chlorure de sodium, diurétique (traitement)
sodoku n.m.
sodoku, rat bite fever
Maladie infectieuse due à Spirillum minus (ou morsus muris), généralement transmise par morsure de Rat et associant, après une incubation de 2 à 4 semaines, une escarre d'inoculation avec adénite satellite, une fièvre et une éruption cutanée maculopapuleuse douloureuse.
Le traitement fait appel aux pénicillines, aux aminosides ou aux cyclines.
Étym. jap. so : rat ; doku : poison
Syn. sokosho, fièvre par morsure de Rat (terme impropre car la maladie peut éventuellement être transmise autrement que par morsure et par d'autres animaux que le Rat)
solution n.f.
solution
1 - Mélange liquide homogène d'une substance solide, liquide ou gazeuse (la substance dissoute ou soluté) et d'un liquide (le solvant) généralement en quantité plus élevée.
La substance dissoute peut être récupérée par évaporation du solvant ou par un autre procédé physique.
On distingue les solutions cristalloïdales (solutions vraies) non-conductrices (p. ex. sérum glucosé isotonique à 5%) ou conductrices (solutions électrolytiques) (p. ex. la solution à 9 g/L de Na Cl), des solutions colloïdales (pseudosolutions), telles que celles de gélatine ou les solutions nutritives employées en réanimation. Cette distinction correspond essentiellement à la taille des particules dissoutes, très petites pour les cristalloïdes, beaucoup plus grosses pour les colloïdes.
Le processus de dissolution (dispersion des molécules du soluté dans le solvant) demande de l'énergie : il faut fournir une certaine quantité de chaleur de dissolution, sinon la chaleur nécessaire à la dissolution est prise dans la solution qui se refroidit. Pour certains mélanges ce refroidis
2 – Préparation pharmaceutique support d’un ou plusieurs produits actifs pouvant être administrés par voie orale ou en injection sous-cutanée, intramusculaire ou intraveineuse.
Étym. lat. solutio : dissolution (de solvere : délier, dissoudre)
[B1,C1,G3,G5]
Édit. 2017
spinulosisme n.m.
keratosis spinulosa
Anomalie cutanée résultant d'une hyperkératose folliculaire réalisant des papules folliculaires acuminées souvent groupées, centrées à leur sommet par une saillie cornée, le tout donnant une sensation de râpe.
Elle s'observe dans diverses affections : lichen plan surtout, dans sa forme dite, de ce fait, spinulosus, pityriasis rubra pilaire, mais aussi eczématides folliculaires, syphilis folliculaire, lichen scrofulosorum.
G. Piccardi, dermatologue italien (1914) Sir E.G. Graham-Little, dermatologue britannique (1915) Lassueur, médecin helvétique qui déféra son malade à Graham-Little.
Syn. état spinulosique, acné cornée
→ lichen spinulosus, Graham-Little Piccardi Lassueur( syndrome de), acné cornée
spiradénome eccrine l.m.
eccrine spiradenoma
Tumeur cutanée bénigne rare, presque toujours unique, arrondie, de teinte rosée, plus ou moins ferme, douloureuse à la pression, apparaissant chez l'adolescent ou à l'âge adulte et siégeant électivement sur la face antérieure du corps.
Histologiquement, elle se compose d'amas cellulaires denses bien délimités, séparés par des cloisons conjonctives et formés de deux types différents de cellules : sécrétrices et myoépithéliales. Elles peuvent présenter une disposition glanduliforme. La réaction inflammatoire est le plus souvent absente ou minime. L'évolution est bénigne, souvent lentement extensive. L'exérèse chirurgicale est suivie de guérison définitive.
D. W. Kersting et E. B. Helwig, dermatologue et anatomopathologiste américains (1956)
Étym. gr. speira : spirale ; adên : glande
sporotrichose n.f.
sporotrichosis
Mycose subaigüe ou chronique de l’Homme ou de l’animal faisant suite à l’inoculation traumatique dans le derme de spores ou de fragments mycéliens d’un micromycète, Sporothrix schenckii.
Cette mycose reste endémique en Amérique Centrale et du Sud, dans le sud des États-Unis, en Afrique et au Japon. Ailleurs, les cas sont sporadiques. L’inoculation est traumatique, à partir de diverses sources contaminées, surtout sol et végétaux.
Habituellement bénigne, elle est parfois sévère. La forme classique de la maladie comporte une atteinte cutanéolymphatique des extrémités, se développant de façon ascendante à partir du point d’inoculation. Mais, la sporotrichose peut revêtir d’autres formes cliniques. Dans 90% des cas, l’atteinte est cutanée (forme hyperergique). Les lésions sont localisées dans 10% des cas et polymorphes (papuleuses, verruqueuses, ulcérées) et, dans 80% des cas, existe une extension lymphatique locale sous forme de gommes. Chez des patients débilités ou immunodéprimés (10% des cas) s’observent des atteintes viscérales profondes et des formes disséminées (forme anergique). Le diagnostic est confirmé par l’isolement en culture du champignon. L’examen histologique d’une biopsie montre de petites levures bourgeonnantes avec, parfois, des corps astéroïdes de Splendore-Hoeppli au sein d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire. Il n’y a pas de diagnostic sérologique.
Le traitement reposait sur l’iodure de potassium et, maintenant, surtout sur l’itraconazole dans les formes cutanées et sur l’amphotéricine B par voie I.V. dans les formes profondes.
B. R. Schenck, étudiant en médecine américain (1898), L. de Beurmann, microbiologiste et H. Gougerot, dermatologue français (1906)
→ Sporothrix schenkii, de Beurmann et Gougerot (maladie de)
squame n.f.
scale
Pellicule blanchâtre qu'un grattage tangentiel doux, éventuellement avec une curette, peut détacher de la surface cutanée et qui traduit un épaississement de la couche cornée de l'épiderme qui peut, à cet endroit, être histologiquement anormale, c'est-à-dire parakératosique.
Elle résulte soit d'une hyperkératose soit d'une rétention de la couche cornée.
Étym. lat. squama : écaille
staphylococcémie n.f.
staphyloccocaemia
Présence de staphylocoques dans le sang, traduisant une bactériémie à partir d’un foyer primaire, d’origine communautaire (porte d’entrée cutanée, ORL, dentaire, urinaire, utérine) ou iatrogène, après intervention chirurgicale, ou mise en place de matériel étranger, ou soins intensifs.
La staphylococcémie peut prendre soit une forme fulminante, telle que la staphylococcie maligne de la face, soit une forme aigüe (avec ou sans endocardite), soit une forme subaigüe, évoluant sur plusieurs mois, par poussées successives. Le pronostic est fonction des localisations viscérales et du terrain. Le traitement, après isolement de la souche responsable par hémoculture et antibiogramme, repose sur une association synergique de deux antibiotiques et peut nécessiter l’abord chirurgical d’une localisation suppurée.
Étym. gr. staphulos : grain de raisin ; kokkos : grain
streptobacillose n.f.
rat-bite fever
Infection bactérienne aigüe, provoquée par Streptobacillus moniliformis, succédant à une morsure de rat ou d’autres rongeurs ou à un contact avec ces animaux.
Elle se traduit par un état fébrile, des frissons, des céphalées, une éruption cutanée maculopapuleuse ou pétéchiale des extrémités et parfois des localisations viscérales (endocardite, pneumopathie, etc.). Après isolement de la bactérie dans l’hémoculture, une antibiothérapie par pénicilline G ou amoxicilline guérit cette infection.
sueur n.f.
sweat
Solution saline faible, d'odeur particulière, sécrétée par les glandes sudorales et déversée sur la peau en quantité très variable suivant la température extérieure et l'activité physique et selon les individus.
Sa composition varie en fonction du type de la glande, eccrine ou apocrine.
La sueur eccrine a un pH qui varie entre 4,5 et 8 selon le régime alimentaire et la cause de la sudation. Son résidu sec représente environ 0,5 à 1%. Il contient des chlorures, des phosphates, des sulfates, des ions sodium, potassium et ammonium, de l'urée (0,6 à 1,5 p.1000), de l'acide lactique (0,7 à 3 p. 1 000), de l'acide urique, des acides gras et du glucose (0,03 à 0,1 p. 1 000). La quantité de sueur sécrétée par 24 h chez un sujet normal au repos dans une atmosphère tempérée est d'environ 500 à 1 000 g ; elle peut atteindre ou dépasser 10 kg en cas d'effort soutenu ou de température élevée. Normalement, la sueur s'évapore et participe ainsi à la régulation thermique. La teneur forte en chlorure de sodium (1,7-4,5 g/L) invite à considérer les besoins nutritionnels élevés en cas de sudation intense, particulièrement dans les régions à climat chaud et sec.
La sueur apocrine est produite en quantité beaucoup plus réduite que la sueur eccrine : de ce fait, elle ne joue aucun rôle dans la régulation thermique. Elle est d’apparence huileuse ; en se répandant sur la surface cutanée, et par suite d’une décomposition d’origine bactérienne ou fongique, elle peut prendre un aspect coloré et une certaine odeur.
→ hyperhidrose, anhidrose, chromhidrose, bromhidrose, rétention sudorale, test à la sueur, mucoviscidose
syndrome ablépharie-macrostomie (AMS) l.m.
ablepharon macrostomia syndrome
Syndrome caractérisé par l'association d'anomalies faciales, génitales et cutanées, et par un retard dans l'acquisition du langage.
Il s'agit d'un syndrome rare décrit chez moins de 15 patients, dont une fille.
Les anomalies faciales comprennent une absence de paupières, de cils et de sourcils, une ensellure nasale marquée, des oreilles rudimentaires, des narines hypoplasiques et antéversées, un nez de forme anormale, une absence des arcs zygomatiques, ainsi qu'un défaut de fusion des angles de la bouche donnant une large bouche de type batracien. Certains patients ont une baisse de l'acuité visuelle, en relation avec l'absence de protection de la cornée.
A une ambiguïté sexuelle peut être associée une hernie abdominale et des mamelons absents ou hypoplasiques. Le grain de peau est gros, l'épiderme est sec, sans lanugo, avec des plis. La baisse de l'acuité auditive, des cheveux clairsemés, un retard de croissance sont éléments chroniques souvent associés. Il existe une contracture des doigts avec syndactylie cutanée partielle, camptodactylie et hypoplasie des métacarpiens. On observe chez 2/3 des patients un retard de développement et d'acquisition du langage, en règle modéré.
Si l'AMS est un syndrome mendélien, il est probable qu'il s'agisse d'une mutation nouvelle, avec un mode de transmission de type autosomique dominant concernant le gène TWIST2.
Le syndrome AMS est distinct du syndrome de Barber-Say. Les signes communs aux deux syndromes sont la macrostomie, les anomalies de forme des oreilles et du nez, les mamelons hypoplasiques, les cils et sourcils clairsemés et l'excès de peau. Le diagnostic différentiel peut se faire sur l'ablépharie de l'AMS quand l'anomalie des paupières du syndrome de Barber-Say est un ectropion, et sur l'hypertrichose marquée du syndrome de Barber-Say. Les anomalies génitales sont beaucoup plus sévères dans le syndrome AMS.
La chirurgie réparatrice peut permettre la reconstruction des paupières, des oreilles et de la bouche ; les arcs zygomatiques peuvent être remodelés par implantation de prothèses sous cutanées. L'hypoplasie des joues et des seins peut également être corrigée par la chirurgie plastique.
G.T. McCarthy, neuropédiatre et Carolyn M. West médecin britanniques (1977)
Étym. gr. makro : grand ; stoma : bouche
Réf. Orphanet (2005)
→ Barber-Say (syndrome de), TWIST2 gene
syndrome CDG l.m. sigle angl. pour Congenital Disorders of Glycosylation
CDG syndrome
Déficit de la glycosylation des glycoprotéines avec troubles neurologiques, dysmorphie faciale, lipodystrophie, troubles cardiaques et hépatiques.
L’affection évolue en deux phases, première chez le nourrisson avec altérations morphologiques, troubles du rythme cardiaque, épanchement péricardique et insuffisance hépatique, seconde chez l’enfant et le jeune adolescent avec déformations squelettiques, retard mental, hypogonadisme, ataxie cérébelleuse, neuropathie progressive des membres inférieurs et rétinite pigmentaire. On décrit trois types, le premier avec tous les signes, le second sans hypoplasie cérébelleuse, neuropathie périphérique et inclusions lysosomiques hépatiques, le troisième avec une modification de la pigmentation cutanée. Au niveau oculaire en dehors de la rétinite pigmentaire secondaire, l’incoordination des mouvements et le strabisme sont fréquemment cités. L’affection est autosomique récessive. (type I MIM 212065, type II 212066, type III 212067).
J. Jaeken, pédiatre belge (1987)
Syn. glycosylation des glycoprotéines (déficit en), glycoprotéines déficientes en hydrates de carbone (syndrome des), Jaeken (syndrome)
[R1,Q2]
syndrome CINCA l.m. acr. pour Chronique, Infantile, Neurologique,Cutané, Articulaire
Syndrome pédiatrique caractérisé par une éruption cutanée, une arthralgie, une méningite chronique à polynucléaires, souvent une surdité de perception et des manifestations oculaires.
Ce syndrome auto-inflammatoire, maladie systémique, est dû à une mutation du gène CIAS1, paraît relever de l’anakinra qui est un antagoniste du récepteur de l’interleukine 1 β.
→ syndrome périodique associé à la cryopyrine, syndromes CAPS
syndrome de Clouston l.m.
Clouston's syndrome
Syndrome à transmission autosomique dominante se traduisant par une atteinte unguéale constante, une alopécie, une kératodermie palmoplantaire fréquente, un possible retard intellectuel, mais sans atrophie cutanée ni troubles de la sudation ni dysmorphie faciale.
H. Clouston, médecin canadien (1929)
Syn. dystrophie ou dysplasie ectodermique hidrotique
[Q2]