lymphangio-sarcome n.m.
lymphangiosarcoma
Tumeur maligne se développant à partir de l’endothélium de vaisseaux lymphatiques, généralement sur un lymphœdème préexistant.
Cliniquement elle forme sous le revêtement cutané œdémateux des élevures bleutées ou rougeâtres qui tendent à fusionner en réalisant une masse tumorale hémorragique qui peut s’ulcérer.
Les cas les plus fréquents surviennent sur les lymphœdèmes du membre supérieur consécutifs à une mastectomie avec curage ganglionnaire pour cancer du sein, réalisant alors le syndrome de Stewart-Treves : il est communément admis qu'il s'agit de tumeurs sarcomateuses indépendantes du carcinome du sein, bien que certains l'aient interprété comme des métastases tardives de la tumeur cancéreuse prenant un aspect pseudo-vasculaire en raison de l'œdème chronique dans lequel elles se développent. Beaucoup plus rarement, le lymphangiosarcome peut survenir sur un lymphœdème congénital ou un syndrome de stase veino-lymphatique chronique. Dans tous les cas, l'image histologique est celle d'une prolifération anarchique de lacunes vasculaires plus ou moins bien différenciées bordées de cellules endothéliales atypiques et séparées les unes des autres par des faisceaux de cellules fusiformes. Le pronostic est sévère malgré une intervention précoce.
F. W. Stewart, anatomopathologiste et N. Treves, chirurgien américains (1948)
Étym. lat. lympha : lymphe ; gr. aggeion : vaisseau ; sarkôma : excroissance de chair
Syn. lymphangio-endothéliome malin, lymphangio-endothéliosarcome
→ angiosarcome, Stewart-Treves (syndrome de)
lhyperplasie lymphoïde cutanée l.m.
lymphocytoma cutis, Spiegler-Fendt sarcoid
Variété de pseudolymphome cutané non épidermotrope, caractérisé par la survenue d'un ou de plusieurs nodules, fermes rouges ou bruns, habituellement indolores, situés préférentiellement sur le visage mais pouvant aussi atteindre le lobe de l'oreille ou l'aréole mammaire.
L'image histologique montre un aspect de « nœud dans la peau », c'est-à-dire un dense infiltrat dermique de cellules lymphoïdes B et T, groupées en amas avec centre germinatif, qui pourrait faire craindre un lymphome, véritable diagnostic différentiel; mais l'étude immunohistochimique montre que les cellules B sont habituellement polyclonales et qu'il n'y a pas perte de marqueurs T; enfin, la biologie moléculaire ne retrouve pas de réarrangement du récepteur T ni du gène des immunoglobulines. Le lymphocytome peut faire suite à un traumatisme, à une vaccination, à un tatouage ou à une piqûre de tique : en particulier, la maladie de Lyme, due à des Borrelia du complexe burgdorferi, peut induire des lymphocytomes cutanés. L'évolution se fait habituellement vers la disparition spontanée des nodules, qui peuvent cependant récidiver. Le traitement repose sur la surveillance avec parfois une antibiothérapie ou une corticothérapie locale.
B. E. Bäfverstedt, dermatologiste suédois (1943) ; E. Spiegler, dermatologiste autrichien (1894) ; H. Fendt, dermatologiste autrichien (1900) ; W. A. Caro et E. B. Helwig, dermatologistes américains (1969)
Syn. lymphocytome cutané bénin, lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt), sarcoïde de Spiegler-Fendt, hyperplasie lymphoïde cutanée (Caro et Helwig)
→ lymphocytome cutané bénin, infiltration lymphocytaire cutanée bénigne, maladie de Lyme
[D1, J1]
Édit. 2018
lymphome à cellules du manteau l.m.
mantle cell lymphoma
Variété de lymphome malin non hodgkinien affectant les lymphocytes B de la région du nœud (ganglion) lymphatique dénommée zone du manteau.
Le lymphome à cellules du manteau affecte principalement les adultes autour de 65 ans avec une nette prédominance masculine (rapport M/F = 4/1). Au moment du diagnostic, la majorité des patients sont atteints d’une forme disséminée de la maladie.
Ce lymphome est caractérisé par une translocation chromosomique t(11;14)(q13;q32) qui juxtapose le gène codant pour la cycline D1 (CCND1) au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH), entraînant une expression anormalement élevée de la cycline D1, qui intervient dans le contrôle du cycle cellulaire. Le diagnostic est posé à partir d'une biopsie ganglionnaire révélant la présence de cellules tumorales porteuses de la translocation t(11 ;14).
On reconnaît deux sous-variétés, cliniquement et immunologiquement différentes, de lymphome du manteau : l’une sans mutation de la chaîne lourde des immunoglobulines et SOX11+ de pronostic réservé et l’autre avec la mutation de IGHV et SOX11-; cette dernière variété, indolente, se particularise par une atteinte médullaire, sanguine et splénique sans localisation ganglionnaire ; elle peut évoluer vers une forme plus agressive.
Ana Mozos, hématopathologiste espagnole (2009) ; Birgitta Sander, anatomo-pathologiste suédoise (2016)
→ lymphome malin non hodgkinien, SOX11
lymphome cutané non hodgkinien l.m.
cutaneous lymphoma
Prolifération maligne, habituellement monoclonale, limitée à la peau, de lymphocytes T ou B, dont il existe plusieurs entités et pour lesquelles la présentation clinique peut se caractériser par des lésions soit limitées soit étendues.
Le lymphome cutané à cellules T est le type le plus commun de lymphome cutané qui se présente sous forme de placards rouges squameux ou de lésions eczémateuses chroniques. L’atteinte cutanée peut prendre un caractère tumoral avec tendance à l’ulcération. Des stades avancés s’accompagnent d’un envahissement ganglionnaire et d’un essaimage sanguin. La plupart des lymphomes cutanés T restent indolents et ne mettent pas en danger la vie des patients.
Le lymphome cutané à cellules B représente environ 20% des lymphomes cutanés. On reconnaît des formes primitives et des atteintes secondaires à des localisations systémiques. Les formes cutanées pures répondent favorablement au traitement.
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome hodgkinien médiastinal l.m.
mediastinal Hodgkin disease
Cancer ganglionnaire décrit par Hodgkin en 1832, dont le diagnostic repose sur la présence de cellules de Sternberg, qui sont des cellules tumorales.
On en distingue 4 types :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans 5% des cas chez l'adulte, à début volontiers inguinal.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
Le traitement classique repose sur le MOPP (chlorméthine, vincristine, procarbazine, prednisolone) ou l'ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, décarbazine avec ou sans méthylprédnisolone).
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
T. Hodgkin, médecin britannique (1798-1866), R. Paltauf, pathologiste autrichien (1897)
Syn. maladie de Hodgkin
lyse de voisinage l.f.
bystander lysis
Lyse par le complément de cellules dans le voisinage immédiat d'un site d'activation du complément.
Ces cellules ne sont pas elles-mêmes responsables de l'activation du complément.
lysosome-related organelles (LROS) l.angl.
Organelles qui ont beaucoup de similitudes avec les lysosomes qui digèrent et recyclent le matériel mais qui ont des fonctions spécialisées et sont présentes dans les mélanocytes, les plaquettes et les cellules pulmonaires.
Les mutations des gènes associés au syndrome de Hermansky-Pudlak préviennent la formation des LROs et perturbent le fonctionnement structurel de ces cellules. Les patients avec ce syndrome souffrent d’un albinisme oculo-cutané car les LROs des mélanocytes ne peuvent produire et distribuer la substance qui donne la coloration à la peau, les cheveux et les yeux (mélanine). Des problèmes de saignement sont causés par l’absence de LROs des plaquettes qui affectent le processus de l’activité plaquettaire et de la formation du caillot. Des mutations de certains gènes causent le syndrome Heřmansky
F. Heřmansky et P. Pudlak, médecins tchèques (1959)
→ Heřmansky-Pudlak (syndrome de), HPS gene
maladie des chaînes légères l.f.
light chain disease
Maladie rare, caractérisée par la prolifération de cellules productrices d'anticorps.
Ces cellules ne produisent plus que les chaînes légères d'immunoglobulines anormales et particulières par leur tendance à former des précipités dans certains tissus, comme les glomérules et tubules des reins, les nerfs, le cœur, le foie. Il en résulte des troubles de fonctionnement des tissus infiltrés. Cette maladie est proche par certains de ses caractères de l'amylose immunoglobulinique AL, dont elle se distingue par la nature des dépôts anormaux.
Takayasu (maladie de) l.f.
Takayasu arteritis, Takayasu syndrome, pulseless disease, nonspecific aortoarteritis
Vascularite inflammatoire, chronique, non nécrosante, caractérisée par un infiltrat avec des cellules géantes, touchant les vaisseaux de gros calibre
Panartérite segmentaire non spécifique, d'étiologie inconnue, responsable de sténoses des troncs artériels supra-aortiques, survenant de préférence chez la femme jeune, d'origine asiatique, antillaise ou d'Afrique du nord.
Affection rare, qui s'intègre dans le cadre des angéites non-nécrosantes, à cellules géantes, caractérisées par une atteinte préférentielle des branches de l’aorte, souvent carotides, artères sous-clavières et vaisseaux digestifs et/ou coronaires. Dans 32% des cas, existent des lésions sur le reste de l'aorte descendante et abdominale. Les lésions des artères extracrâniennes contrastent avec le respect des artères intracrâniennes.
L'inflammation conduit à l'épaississement de la paroi artérielle, à sa fibrose et sa sténose. Le contexte comprend des poussées fébriles et une biologie inflammatoire. La disparition habituelle des pouls radiaux est à l'origine de l'appellation classique de «maladie des femmes sans pouls». Une claudication intermittente caractérise le retentissement hémodynamique des manifestations ischémiques : vertiges, syncopes survenant à l'effort ou au changement de position, plus rarement accidents ischémiques cérébraux transitoires ou constitués. L'atteinte neuro-ophtalmologique est habituelle : cécité par ischémie rétinienne, exsudats des vaisseaux rétiniens, hémorragies, anévrismes, fistules artérioveineuses ; les complications oculaires ischémiques les plus sévères conduisent à une atrophie du globe et à une énophtalmie. Des hémorragies cérébrales ont été rapportées, compliquant l'hypertension artérielle, fréquente dans cette affection.
Le diagnostic est évoqué devant un faisceau d’éléments cliniques, biologiques, radiologiques, échographiques et parfois histologiques. On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spécifique. Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation de la protéine C réactive, de la pentraxine 3, du fibrinogène, des α2-globulines et de la vitesse de sédimentation. La recherche de facteurs antinucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative.
Le pronostic est lié à la diffusion et à l'évolutivité des lésions artérielles.
Le traitement fait appel aux glucocorticoïdes ; les antiplaquettaires et les anticoagulants sont discutés, la maladie étant peu thrombogène. Des biothérapies et des immunosuppresseurs sont aujourd’hui proposés en association à la corticothérapie. Les indications chirurgicales sont nécessaires pour corriger une ischémie symptomatique. Elle doit être faite préférentiellement, une fois l’inflammation jugulée.
La maladie est endémique au Japon et non familiale, mais de nombreux cas familiaux ont été publiés avec dans certains cas de vrais jumeaux, faits que l'on peut expliquer par une possible cause immunologique puisque l’on trouve une association avec le groupe HLA-B52 (MIM 207600). En fait les jumeaux vivent dans le même environnement et une cause non génétique peut aussi être discutée.
M. Takayasu, ophtalmologiste japonais (1908) ; F. Martorell Otzet et J. Fabré Tersol, chirurgien et cardiologue espagnols (1944)
Syn. maladie des femmes sans pouls , Martorell et Fabré-Tersol (syndrome de), syndrome de la crosse aortique, aortite à cellules géantes, aortite non syphilitique
[K4, N3, P2]
Édit. 2019
maladie veino-occlusive du foie l.f.
hepatic veino occlusive disease
Entité caractérisée par une atteinte non thrombotique des cellules sinusoïdales du foie comportant au stade précoce un œdème endothélial et à un stade plus tardif une fibrose concentrique des veinules hépatiques.
La lésion initiale est une atteinte toxique des cellules de l'endothélium sinusoïdal, plus sensibles que les hépatocytes.
Cette entité a été initialement décrite au cours des intoxications aigües ou chroniques par les alcaloïdes de la pyrrolizidine contenus dans de très nombreuses plantes. L’irradiation hépatique et la chimiothérapie, particulièrement en préparation à la greffe de moelle, représentent la principale cause. Chez des malades atteints de cancer, la chimiothérapie a été incriminée ; il s’agit de protocoles contenant de l’oxaliplatine.
Syn. syndrome d’obstruction sinusoïdale
Sigle : SOS
malignité (signes histologiques de) l.m.p.
Ensemble des caractères morphologiques, observés en microscopie optique, permettant de porter le diagnostic de tumeur maligne.
Outre les signes cytologiques de malignité, on note une infiltration par les cellules malignes des tissus environnants qui se trouvent ainsi progressivement détruits après effraction de la membrane basale dans le cas des cancers épithéliaux, et extension dans les tissus conjonctifs interstitiels. Au niveau de ces derniers, les cellules tumorales se trouvent au contact d’un riche réseau vasculaire qu’elles vont pénétrer après effraction de la membrane basale des vaisseaux, ce qui peut permettre la diffusion de la tumeur et l’apparition de métastases. Le tissu tumoral, parfois métaplasique, peut offrir des degrés variables de différenciation ; les proliférations tumorales les plus indifférenciées, voire anaplasiques, peuvent orienter vers la malignité ; à l’opposé, certaines tumeurs authentiquement malignes sont très différenciées et parfois même le siège d’une maturation signalée p. par exemple par la production de mucus pour les cancers glandulaires, ou de kératine pour les cancers épidermoïdes.
Étym. lat. malignus : méchant
MALT (lymphome du) l.m.
MALT lymphoma
Variété de lymphome non hodgkinien développé à partir du tissu lymphoïde annexé aux muqueuses, plus précisément de la zone marginale, la précession par des lésions lymphoépithéliales bénignes étant fréquente : gastrite chronique à Helicobacter pylori, thyroïdite chronique, syndrome de Sjögren.
Ces lymphomes ont une évolution souvent indolente, longtemps localisée. Le rôle d'une stimulation antigénique chronique locale est illustré par la régression possible des lymphomes gastriques après éradication de Helicobacter pylori.
La classification OMS (2001) distngue les lymphomes de la zone marginale (dans 96% des cas) à cellules lymphoïdes B de petite taille, peu évolutifs et les lymphomes diffus à grandes cellulesB, invasifs.
Dans près de la moitié des cas il est noté une translocation t(11 ; 18)(q21- q22) entraînant une fusion des deux gènes API2 et MALT1 impliqués dans la régulation de l’apoptose ; dans les formes à grandes cellules on note une mutation par délétion P53.
Syn. lymphome à cellules monocytoïdes, lymphome de la zone marginale
Sigle : Mucosa Associated Lymphoid Tissue
→ MALT
marqueurs biologiques tumoraux l.m.p.
tumor-associated markers
Molécules protéiques ou glycoprotéiques secrétées par les cellules tumorales. Ces marqueurs peuvent permettre la détection de tumeurs les produisant. Ils sont, toutefois, souvent peu spécifiques et leur dosage est donc surtout utile pour la surveillance des malades traités, afin de déceler précocement une récidive.
Les plus importants sont :
- l'α-fœtoprotéine dans les cancers du foie et les tératomes,
- la beta-HCG, dans les tumeurs germinales testiculaires,
- la calcitonine dans le cancer médullaire de la thyroïde,
- le PSA (Prostate Spécific Antigen) pour les carcinomes prostatiques,
- le CA 125 (Cancer Antigen 125) pour les cancers de l'ovaire,
- le CA 15-3 (Cancer Antigen 15-3) pour les carcinomes du sein,
- le CA 19-9 pour les carcinomes gastriques et pancréatiques,
- l'ACE ou antigène carcino-embryonnaire pour les carcinomes colorectaux,
- la NSE (Neuron-Specific Enolase) pour les carcinomes bronchiques à petites cellules.
Syn. marqueurs biologiques des cancers
matrice extracellulaire l.f.
extra cellular matrix
Réseau de macromolécules excrétées par les cellules des organismes pluricellulaires, qui forme un espace extracellulaire assurant le soutien, la protection mécanique et chimique et participant à l'organisation tissulaire, la migration et la communication de ces cellules.
C'est le constituant du tissu conjonctif qui occupe, avec le liquide interstitiel, tout l'espace compris entre les membranes basales des différents tissus.
Elle est formée de fibres et de la substance fondamentale.
Étym. lat. matrix, dérivé de mater, mère
Syn. matériel extracellulaire
[A2]
Édit. 2019
médicaments de thérapie innovante (MTI) l.m.p.
innovative therapeutic medicine (ITM)
Ensemble des médicaments de thérapie génique, de thérapie cellulaire somatique et de ceux issus de l’ingénierie cellulaire et tissulaire.
Ce statut regroupe les produits ayant subi une modification substantielle (par exemple, une culture cellulaire, une étape d’activation ou de différentiation cellulaire) ou correspondant à un usage des cellules indépendant de leur origine (par exemple, l’injection de cellules souches médullaires dans le cœur). Le développement de ces produits suit la directive européenne n° 1394/2007. Elle est régulée au niveau national (Agence nationale de sécurité des médicaments) pour les essais cliniques et au niveau européen pour la mise sur le marché et l’ensemble des procédures de suivi après autorisation (« European medicine agency »).
Il existe également des médicaments de thérapie innovante préparés ponctuellement (MTI-PP). Ce sont des MTI fabriqués et utilisés au sein d’un unique état membre et destinés à un seul malade. Ces MTI-PP sont sous le régime des MTI du règlement européen, mais sont cependant exemptés de la clause de l’AMM centralisée. Ils doivent obéir à la règlementation nationale en matière de qualité et de sécurité qui est identique à celle de l’Union européenne.
médulloblastome l.f.
medulloblastoma
Néoformation classée dans les tumeurs embryonnaires du système nerveux comme la tumeur neuro-ectodermique primitive de référence (Rorke, 1983), qui représente 20% des tumeurs intracrâniennes de l'enfant, mais s'observe aussi chez l'adulte surtout jeune (1 à 2% des tumeurs cérébrales). Elle est plus fréquente dans le sexe masculin.
Développé aux dépens de la couche des grains du cervelet, le médulloblastome intéresse plus volontiers le vermis et le quatrième ventricule. Macroscopiquement, il est infiltrant, parfois kystique et hémorragique. Il est constitué de petites cellules rondes très basophiles, à gros noyau, souvent en mitose, qui se disposent en nappes ou en rosettes caractéristiques, dites de Homer Wright. On peut observer des plages de différenciation neuronale, astrocytaire ou oligodendrogliale. En revanche, des cellules de grande taille ou une surcharge lipidique sont plus rares.
La forme desmoplastique serait plus superficielle et de meilleur pronostic. Elle comporte des ilots cellulaires, siège d'une différenciation neuronale ou gliale particulière, entourés ou non de fibres collagènes.
Les formes rares comprennent des différenciations cellulaires (médullomyoblastomes) ou une surcharge mélanique (médulloblastomes mélanotiques).
Cette tumeur survient vers l'âge de 9 ans chez l'enfant, avec un siège essentiellement vermien, et à un âge médian de 25 ans chez l'adulte, avec un siège préférentiel latéral.
Le mode de révélation est généralement un syndrome d'hypertension intracrânienne, avec parfois atteinte des paires crâniennes. Le diagnostic est évoqué sur un scanner et surtout une IRM.
Le traitement comporte une exérèse chirurgicale la plus large possible, suivie d'une radiothérapie craniospinale dont les séquelles sont souvent sévères chez l'enfant (troubles de la croissance, séquelles endocriniennes, atteinte cognitive) et moindres chez l'adulte. La chimiothérapie peut être utile lors de récidives locales et en cas de dissémination ménigospinale ou systémique (osseuse). Le pronostic peut être favorable avec 50% de survie à 5 ans, notamment chez l'adulte.
Le médulloblastome est une tumeur d'évolution rapide qui a tendance à métastaser dans tout l'organisme ou par voie liquidienne. Les nombreux essais d'histopronostic aident peu dans la décision thérapeutique. Les récidives sont fréquentes.
J. H. Wright, anatomopathologiste américain (1910) ; Lucy Bilian Rorke-Adams, neuropahologiste américaine (1983)
Étym. lat. medulla : moelle ; gr. blastos : bourgeon, germe ; -ome suffixe indiquant une tumeur
mégaline n.f.
megalin
Protéine de masse moléculaire élevée (600 kDa) localisée dans les membranes de cellules épithéliales, qui fait partie des récepteurs des lipoprotéines LDL et présente une grande homologie avec les récepteurs de l’bêta2-macroglobuline.
Elle est exprimée notamment avec la cubiline dans les cellules bordant des tubules rénaux et le feuillet viscéral du sac vitellin. Elle intervient avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et dans le développement et la fonction de nombreux organes. Elle est codée par le gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 dont les mutations sont à l’origine des syndromes de Donnai et Barrow et facio-oculo-acousticorénal.
D. Donnai et M. Barrow, généticiens britanniques (1993)
→ hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle, facio-oculo-acousticorénal (syndrome).
méiocyte n.m.
meiocyte
Cellule subissant la méiose.
Chez les animaux, il s'agit des ovogonies et des spermatogonies ; chez les végétaux supérieurs, des cellules mères du pollen et des cellules mères du sac embryonnaire.
Étym. gr. meiôsis, réduction (de meion : moins) ; kutos : cellule
mélanome à cellules ballonnisantes l.m.
balloon cell melanoma
Mélanome contenant, dans sa masse tumorale épithélioïdes, des amas de cellules volumineuses à cytoplasme clair non pigmenté, légèrement granuleux et à noyau ovalaire plus ou moins irrégulier, qui parfois ressemble à celui des cellules ballonnisantes de certains nævus, ce qui rend le diagnostic histologique de mélanome parfois difficile.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ nævus à cellules ballonnisantes
membrane basale l.f.
basement membrane
1) Liseré homogène, régulier, d'épaisseur variable, de structure extracellulaire, marquant l'interface entre endothélium, épithéliums, muqueuses glandulaires et les tissus conjonctifs de soutien sous-jacents.
C'est une barrière infranchissable ou sélective ainsi qu'un support pour les structures cellulaires ; elle intervient aussi dans leur contrôle de prolifération et leur métabolisme. Elle est mise en évidence par le PAS, les colorations argentiques et ses caractères ultrastructuraux ; elle est en effet constituée de trois couches : une centrale, la lamina densa, et deux périphériques situées de part et d’autre de la lamina densa : la lamina lucida (dite rara interna, zone d’attachement des cellules parenchymateuses), et la lamina subbasale (dite rara externa, formée de fibrilles de collagène qui se continuent avec le tissu conjonctif adjacent). Sur le plan biochimique, elle est essentiellement constituée de collagène de type IV, de glycosaminoglycanes et de glycoprotéines de structure. La membrane basale de l’épiderme est dénommée jonction dermoépidermique.
2) Revêtement fibrillaire à la surface externe de certaines cellules.
Étym. lat. membrana
membrane limitante interne l.f.
internal limiting membrane
Couche la plus interne de la neurorétine, qui correspond à la membrane basale des cellules de Müller et constitue le versant rétinien de l’interface vitréorétinienne.
Elle tapisse toute la surface de la rétine et de l’ora serrata, et se prolonge au niveau de la papille par la membrane basale des astrocytes prépapillaires appelée membrane limitante interne d’Elschnig. Elle varie en épaisseur : elle est plus épaisse au pôle postérieur qu’à l’équateur, elle est composée de collagène de type IV, de fibronectine, de laminine et de protéoglycane. On lui décrit deux couches : la lamina rara au contact direct de la membrane cytoplasmique des cellules de Müller, et la lamina densa au contact direct des fibrilles de collagène du cortex vitréen postérieur.
Syn. limitante interne
mémoire immunologique l.f.
immunologic memory
Concept exprimant la capacité d'un organisme (ou de cellules immunocompétentes) de répondre de façon accélérée particulièrement intense à une nouvelle stimulation par un antigène déjà rencontré.
Les lymphocytes B à mémoire se distinguent des lymphocytes B naïfs par l’absence d’IgD membranaires et la présence d’IgG, d’IgA ou d’IgE membranaires. Les lymphocytes T à mémoire sont caractérisés par une faible expression de la sélectine CD62L et la présence d’une isoforme courte de la molécule CD45 (CD45RO). Les cellules T à mémoire possèdent en outre des propriétés de migration tissulaire (écotaxie) particulières liées à l’expression de certains antigènes ou d’intégrines membranaires. D’une façon générale les lymphocytes T et B à mémoire sont caractérisés par leurs capacités d’activation par de faibles concentrations d’antigènes ou de peptides et un rôle plus restreint des cosignaux d’activation (cytokines, molécules adhésives intercellulaires).
Étym. lat. immunire : se protéger : gr. logikê (de logos : discours, étude)
Menétrier (maladie de) l.f.
Menétrier's disease
Affectation caractérisée par la présence dans le fundus et le corps de l'estomac de plis géants avec, histologiquement, hyperplasie des fovéoles entraînant un épaississement muqueux malgré l'atrophie progressive des glandes avec remplacement des cellules principales et pariétales par des cellules à mucus.
Les culs-de-sac glandulaires distendus forment des pseudokystes.
On constate une hypo-albuminémie, une anémie, une hyposécrétion gastrique acide et une exsudation protéique gastrique. Les complications sont la dénutrition, les œdèmes ou anasarque, l'hémorragie digestive et l'adénocarcinome gastrique. Une surveillance endoscopique à long terme est indispensable.
P. Menétrier, médecin français, membre de l’Académie nationale de médecine (1888)
ménine n.f.
menin
Protéine intranucléaire ayant un rôle de suppresseur de tumeur dans les cellules glandulaires endocrines, dans la constitution du cytosquelette et dont les mutations sont responsables des néoplasies endocriniennes multiples de type 1.
Régulatrice de la prolifération cellulaire par interaction avec des facteurs de transcription, elle intervient dans l’apoptose. Constituée de 610 acides aminés, elle est codée par le gène MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1) en 11q13 (Biström). Ses mutations, ponctuelles, souvent de type non-sens ou par délétion donnent une protéine tronquée, inactive, les cellules se divisent alors sans contrôle et développent des tumeurs des glandes endocrines : parathyroïdes, pancréas, hypophyse, et aussi corticosurrénales, thyroïde, thymus. Ces mutations, autosomiques dominantes, étant ponctuelles mais très nombreuses, l’expression est très variable d’une famille à l’autre. La prédominance de l’atteinte duodéno-pancréatique avec gastrinomes multiples et récidivants constitue de syndrome de Zollinger-Ellison.
Camilla Byström, médecin généticienne suédoise (1988)
→ néoplasie endocriniennes multiple de type 1, Zollinger-Ellison (syndrome de),
mérogamie n.f.
Mode de reproduction sexuée où les gamètes sont des cellules spécialisées, bien distinctes des cellules somatiques.
Étym. gr. méros : partie, gamétês : époux
Ant. hologamie