granule de Hamazaki l.m.
Hamazaki’s granule
Granule cytoplasmique arrondi faiblement coloré mais autofluorescent, colorable par le PAS, répondant à des lipofuscines renfermées dans de volumineux corps résiduels d'origine lysosomique.
On peut les observer fréquemment dans les nœuds lymphatiques surtout mésentériques.
Y. Hamazaki, anatomopathologiste japonais (1938)
[A2,K4]
Édit. 2015
granules plaquettaires l.m.p.
platelet granules
Granules présents dans les mégacaryocytes et qui donnent naissance aux plaquettes.
Ils sont de 2 types : 1) les granules denses (de 3 à 12, en moyenne 6 par plaquette), ainsi nommés d'après leur aspect ultrastructural, contiennent essentiellement l'ADP, un des principaux stimulus de l'agrégation plaquettaire, le calcium, la sérotonine qui module positivement l'action de l'ADP ; 2) les granules alpha, beaucoup plus nombreux (de 50 à 100 par plaquette), contiennent de nombreux constituants dont la localisation intragranulaire est bien compartimentée.
Parmi les constituants principaux, on peut citer le facteur von Willebrand (permettant l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium), des facteurs de la coagulation (facteurs V, XIII, fibrinogène) ou certains inhibiteurs (protéine S, thrombomoduline, inhibiteur de l'activateur du plasminogène de type 1). Les granules contiennent aussi des protéines liées à un protéoglycane, inhibant l'activation plaquettaire et régulant négativement la mégacaryocytopoïèse (facteur 4 plaquettaire, bétathromboglobuline), ou encore le Transforming Growth Factor Beta (TGFß), inhibiteur de plusieurs lignées hématopoïétiques, le Platelet Derived Growth Factor (PDGF) qui favorise la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses, la thrombospondine qui consolide la fixation du fibrinogène à son récepteur. Il existe probablement des interactions mal connues entre ces deux types de granules, en particulier lors de l'activation plaquettaire. Celle-ci entraîne la sécrétion de leur contenu, aboutissant à une consolidation de l'agrégat plaquettaire et du caillot de fibrine.
→ mégacaryocyte, ADP, Willebrand (maladie de von), TGF bêta, PDGF
granuleuse (couche) l.f.
granular layer
granulie n.f.
→ miliaire, miliaire tuberculeuse
granulie froide l.f.
granulocyte n.m.
granulocyte
Leucocyte issu de la moelle osseuse, contenant des granules et dont le noyau polylobé paraît de ce fait multiple, d'où la dénomination usuelle, mais impropre de polynucléaire.
Il possède d'importantes granulations cytoplasmiques sécrétoires, et suivant la granulation spécifique qu'il contient, on décrit : le granulocyte neutrophile, éosinophile, basophile. Les granulocytes neutrophiles ont une grande mobilité et un grand pouvoir phagocytaire. Les granulocytes éosinophiles apparaissent dans les inflammations allergiques et parasitaires. Les granulocytes basophiles sont les moins nombreux des leucocytes. On ne sait si le granulocyte est le précurseur du mastocyte.
Syn. polynucléaire, granulocyte, leucocyte polymorphe
granulocyte éosinophile l.m.
granulocytopathie n.f.
granulocytopathy
Maladie comportant un dysfonctionnement congénital ou acquis des granulocytes ou polynucléaires.
granulocytopoïèse n.f.
granulocytopoiesis
Ensemble des phénomènes de la maturation granuleuse intramédullaire normale aboutissant, en 10 jours, à la fabrication et au passage dans le sang des polynucléaires.
granulomatose n.f.
granulomatosis
Type d’affection caractérisée par la présence dans l’organisme de granulomes disséminés.
Il s’agit soit d’une maladie, p.ex. granulomatose de Wegener, soit d’un ensemble lésionnel constitué de l’efflorescence de granulomes dans un ou plusieurs organes.
Ces granulomes sont constitués en proportions variables de macrophages souvent d’aspect épithélioïde, de cellules géantes multinucléées, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires.
Les causes et mécanismes de survenue des granulomatoses comportant par définition des granulomes multiples et disséminés sont variées: infections bactériennes (tuberculose, lèpre), mycotiques, parasitaires, virales ; agents physiques ou chimiques ; médicaments ; vascularites telles que les maladies de Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Buerger, etc. ; connectivites; hémopathies (maladie de Hodgkin, histiocytoses), etc.
Étym. lat. granum : grain
granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher et Lederer l.f. (obsolète)
granulomatosis disciformis chronica et progressiva
Affection décrite comme cliniquement identique à la nécrobiose lipoïdique, donc caractérisée par le développement progressif d'une vaste plaque arrondie ou polycyclique de la région prétibiale, mais histologiquement différente par l'absence de nécrose et de dépôts lipidiques et par le caractère tuberculoïde de l'infiltrat.
Il n'y aurait pas de diabète associé.
A. G. Miescher et M. Leder, dermatologistes suisses (1948)
granulomatose hépatique l.f.
granulomatose lymphomatoïde de Liebow l.f.
lymphomatoid granulomatosis
Affection rare, de pronostic sévère, consistant en une prolifération lymphohistiocytaire centrée par des vaisseaux, se développant dans un ou surtout plusieurs organes, constamment les poumons mais aussi le système nerveux et le rein ainsi que la peau (dans 50% des cas), les lésions cutanées étant des nodules profonds et/ou des plaques érythémateuses.
Cette entité est actuellement considérée comme un lymphome d’emblée.
L'examen histologique met en évidence un infiltrat polymorphe, mais surtout lymphocytaire, angiocentrique et angiodestructeur, intéressant essentiellement les vaisseaux du derme et, à un moindre degré, ceux de l'hypoderme; cet infiltrat peut aussi être retrouvé autour des glandes sudorales, des follicules pileux et des nerfs. Il est des cas stables pendant des années. Mais l'évolution vers un lymphome malin rebelle, est assez fréquente, révélée par des adénopathies, de la fièvre, la résistance au traitement (qui est celui d'une maladie de Wegener).
A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)
Syn. maladie de Liebow
granulomatose pathergique de Fienberg l.f.
pathergic granulomatosis
Locution utilisée par Fienberg en 1955 pour désigner les granulomes nécrosants avec angéite qu'il séparait en deux groupes : les formes diffuses (granulomatose de Wegener) et les formes localisées (granulome malin centrofacial).
R. Fienberg, anatomopathologiste américain (1955)
granulomatose péritonéale l.f.
peritoneal granulosis
Complication exceptionnelle d'un kyste dermoïde dont le contenu muqueux est disséminé sur le péritoine lors de son exérèse.
granulomatose pulmonaire l.f.
pulmonary granulomatosis
Affection pulmonaire caractérisée par une inflammation à composante granulomateuse désorganisant l'architecture pulmonaire.
Les granulomes créent ainsi une perturbation des échanges gazeux. Ils peuvent conduire ultérieurement à des dommages tissulaires irréversibles dominés par une fibrose interstitielle diffuse.
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement.
Le type de granulome le plus fréquemment rencontré est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire pouvant correspondre à des étiologies infectieuses (tuberculose, parasitose, mycose), à la sarcoïdose (granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse) ou aux pneumopathies d'hypersensibilité.
D'autres types de granulomes sont observés : granulomatoses à corps étrangers (pneumo
granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans l.f.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1847-1888)
granulomatose rénale l.f.
renal granulomatosis
Infiltration granulomateuse du tissu interstitiel que l'on peut observer au cours de la sarcoïdose, de la granulomatose de Wegener, de la tuberculose, de réactions immunologiques médicamenteuses.
granulomatose septique chronique l.f.
chronic septic granulomatosis
Ensemble de maladies héréditaires à transmission récessive liée au sexe, ayant en commun une insuffisance d'activité bactéricide des polynucléaires neutrophiles qui ont un déficit en activité NADHP oxydase, c'est à dire en production d'anions superoxydes et de peroxydes d'hydrogène.
Cette insuffisance fonctionnelle peut être due à une anomalie moléculaire portant sur le cytochrome b 558 (sur la chaîne de 91kDa ou sur celle de 22kDa), sur p47 phox ou sur p67 phox dont les appellations résultent de leur masse moléculaire et du fait qu'ils sont présents dans les phagocytes et sont des composants de l'oxydase. Les malades porteurs d'une de ces anomalies ont des infections graves, récidivantes qui débutent très précocement dans la vie.
L'impossibilité de générer des radicaux libres est facilement décelée par l'absence d'émission chémoluminescente des leucocytes du sang lorsqu'on leur fait phagocyter des particules de latex p. ex. Il en résulte la formation, dans les tissus infectés, de lésions inflammatoires persistantes dans les ganglions, le foie, la rate, les poumons, la peau, sans formation de pus. Les symptômes apparaissent dans les premiers mois de la vie, sous forme d'épisodes d'infections bactériennes ou fongiques à répétition. Il n'existe pas de traitement spécifique des poussées d'infection en dehors de l'antibiothérapie.
H. Berendes, R. A. Bridges, R. A. Good, pédiatres et généticien américains (1957)
Syn. maladie de Bridges et Good, maladie de Bridges-Berendes-Good, granulomatose septique infantile
→ Bridges et Good (syndrome de), NADPH
granulomatose septique infantile l.f.
Syndrome infectieux grave du nouveau-né, provoqué par Listeria monocytogenes, associant
fièvre, pneumopathie, hépatosplénomégalie, conjonctivite et parfois méningite.
granulomatose septique progressive l.f.
progressive septic granulomatosis
H. Berendes, R. A. Bridges, R. A. Good, pédiatres et généticien américains (1957)
→ Bridges et Good (syndrome de)
granulomatous slack skin l.f.
granulome n.m.
granuloma
En histologie, mode particulier de réaction inflammatoire chronique caractérisé par un infiltrat mononucléé composé d'une proportion variable de macrophages et d'histiocytes épithélioïdes, de cellules géantes de Langhans et de lymphocytes.
Ce terme est utilisé seul ou dans la locution « granulome inflammatoire », qui constitue l'aboutissement de la phase exsudative et cellulaire de l'inflammation. Sous forme d’une locution, il précise la cause de la lésion (p. ex. granulome à corps étranger) ou la population cellulaire prédominante (p. ex. granulome plasmocytaire, histiocytaire, épithélioïde). Les granulomes induits par les corps étrangers (asbestose, bérylliose) sont provoqués par une activation directe des macrophages sans reconnaissance spécifique d’antigène par les lymphocytes T. Les macrophages activés sécrètent des facteurs d’activation et de prolifération des fibroblastes. Le granulome peut être à l’origine d’une fibrose avec synthèse et dégradation de protéines matricielles. Des granulomes s’observent de façon caractéristique dans certaines maladies inflammatoires chroniques d’étiologie inconnue telles que la sarcoïdose ou la maladie de Crohn.
En dermatologie clinique, le terme de granulome participe à la dénomination d'entités nosologiques variées telles que granulome annulaire, granulome actinique, granulome éosinophile, granulome facial, granulome silicotique, etc.
Étym. lat. granulum : petit grain ; gr. ôma : tumeur
granulome à corps étranger l.m.
foreign body granuloma
Granulome constitué autour d'un corps étranger introduit volontairement ou accidentellement dans la peau, qu'il s'agisse de particules inertes (fil de suture, silice, métal, huile minérale, etc.) ou de matériel biologique (piqûre animale ou végétale).
Par extension, on décrit des granulomes à corps étrangers endogènes. Cliniquement, le délai d'apparition de la lésion, parfois très long, et son aspect sont très variables. L'image histologique de ce granulome de résorption peut varier depuis celle d'un granulome macrophagique, le plus courant, à celle d'un granulome lipophagique, sarcoïdosique ou palissadique, voire réaliser l'image d'un pseudo-lymphome cutané.
Syn. granulome xénique, réaction à corps étranger
→ granulome à corps étranger endogène, granulome silicotique, granulome talcique
granulome à corps étranger endogène l.m.
endogenous foreign body granuloma
Granulome provoqué par la présence dans le derme d'éléments endogènes susceptibles de déclencher la formation d'un granulome à corps étranger autour d'eux.
Il s'agit souvent d'une conséquence de la rupture de kystes intradermiques, en général folliculaires, qui libèrent cristaux de cholestérol, débris de poil ou de kératine ou de parasites comme l'acarien Demodex folliculorum. On observe aussi des granulomes lipophagiques, liés à la résorption de lésions d'hypodermite, ainsi que des formations granulomateuses autour de foyers d'altérations du conjonctif dermique.