Hirschsprung (maladie de) l.f.
Hirschsprung’s disease
Affection congénitale due à une dyskinésie segmentaire rectale ou sigmoïdienne par agénésie localisée des plexus de Meissner et d'Auerbach, déterminant une dilatation parfois monstrueuse du côlon susjacent.
Le tableau clinique est très variable depuis l’occlusion néonatale jusqu'à la difficulté d’évacuation. La distension abdominale est toujours importante. Le segment aganglionnaire est de longueur variable : tantôt court, rectosigmoïdien, le plus fréquent, tantôt long rectocolique, pouvant même déborder sur le grèle. Entre la partie dilatée, histologiquement normale, et la partie distale se trouve un segment intermédiaire en forme d’entonnoir où les plexus sont rares. Il n’y a pas de forme suspendue segmentaire. Sur le plan diagnostic chez le nouveau-né et l'enfant, l'absence du réflexe rectoanal inhibiteur est, sauf difficulté technique, pathognomonique de la maladie. À l'exception des formes ultracourtes de la maladie, la compliance rectale chez ces enfants est significativement plus basse que dans la population normale. Chez la personne âgée, constipée chronique, un réflexe inhibiteur faible ou absent peut être mis en évidence et ceci en l'absence d'aganglionose.
La fréquence est de 1 sur 5000 naissances. Les formes sporadiques sont les plus fréquentes (85%) avec une majorité de garçons ; les formes familiales, plus rares et parfois étendues, se voient surtout chez les filles et seraient de transmission autosomique dominante, multigénique (loci sur le bras long du chromosome 10 et sur le chromosome 13). Il existe de nombreux gènes de susceptibilité. La maladie est due à un défaut de migration ou de maturation des neuroblastes provenant de la crête neurale et devant former les plexus intrinsèques intestinaux ; elle entre dans le cadre des neurocristopathies.
A côté des formes isolées, il existe de nombreux syndromes comportant une maladie de Hirschprung tels que les syndromes de Dandy-Walker, Riley-Day, Waardenburg-Shah ou la trisomie 21 entre autres.
H. Hirschsprung, pédiatre danois (1888) ; W. D. Dandy, neurochirurgien américain (1914) ; A. E. Walker, neurochirurgien américain (1942) ; C. M. Riley, R. L. Day, pédiatres américains (1949) ; P. Waardenburg, ophtalmologiste et généticien néerlandais ; K. N. Shah, pédiatre indien (1981)
→ Meissner (plexus de), mégacôlon congénital, neurocristopathie, Dandy-Walker (syndrome de), Riley-Day (syndrome de), Waardenburg-Shah (syndrome de), trisomie 21
[Q2,L1]
Édit. 2015
histiocyte "bleu de mer" l.m.
“sea-blue" histiocyte
Grande cellule histiocytaire à noyau excentré, à cytoplasme riche en granules lipidiques colorés en bleu-vert par le Giemsa, contenant des sphingomyélines et d'autres phospholipides acides tels que l'acide bislysophosphatidique.
Ce type de cellules s'observe dans la moelle osseuse, le foie et la rate, dans le syndrome des histiocytes "bleu de mer", dyslipoïdose héréditaire, maladie de Niemann-Pick ; mais aussi dans beaucoup d'autres affections hémato
[F1]
Édit. 2015
histiocytose n. f.
histiocytosis
Toute prolifération de cellules histiocytaires ou de cellules appartenant à ce système.
La distribution ubiquitaire, en réseau, de ces cellules a conduit à les nommer « réticulaires », d’où le terme « réticulose » ou mieux « réticulo-histiocytose », donné parfois par les cliniciens à ces maladies. On distingue les histiocytoses réactionnelles, secondaires à une inflammation chronique, entretenue par la persistance d’un agent étranger (particulièrement un parasite ou un germe réfractaire) et les histiocytoses non réactionnelles, parmi lesquelles on sépare les histiocytoses Langerhansiennes (autrefois nommées histiocytose X) dont la souche est la cellule de Langerhans (CD 1a +) et les histiocytoses non Langerhansiennes d’essence tumorale, dont l’exceptionnelle histiocytose maligne, souvent confondue avec le lymphome anaplasique à grandes cellules possédant une translocation t(2;5) assez caractéristique.
A. Hand Jr, pédiatre américain (1893) ; A. Schüller, neurologue autrichien (1915) ; H. Christian, médecin interniste américain (1919)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
→ histiocytose langerhansienne, granulome éosinophile des os, Hand-Schüller-Christian (syndrome de)
[F1,N3,F2]
Édit. 2015
histiocytoses réactionnelles l.f.p.
Histiocytoses secondaires à une inflammation chronique, entretenue par la persistance d’un agent étranger (particulièrement un parasite ou un germe réfractaire).
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
[F1]
histiocytose X n.f.
Langerhans’cell histiocytosis
Maladie de système de définition histologique, caractérisée par des lésions granulomateuses mono ou pluritissulaires, comportant des cellules mononuclées dendritiques ayant les caractéristiques des cellules de Langerhans et une proportion variable de polynucléaires éosinophiles, de lymphocytes, de plasmocytes et de cellules géantes.
Elle comprend classiquement trois syndromes cliniques décrits d’abord séparément : la maladie de Letterer-Siwe, forme diffuse touchant le jeune enfant, le syndrome de Hand-Schüller-Christian, forme multifocale chronique et le granulome éosinophile des os. Il existe en réalité des formes de passage d’un type à l’autre et des formes monoviscérales, en particulier pulmonaires, hépatiques, spléniques et cutanées. L’étiologie de l’histiocytose X ou langerhansienne reste actuellement inconnue.
L. Lichtenstein, anatomopathologiste américain (1953)
Étym. gr. histion : tissu ; kutos : cellule
Syn. histiocytose langerhansienne
→ histiocytose langerhansienne, BRAF gene
[N3,F1]
Édit. 2015
histoplasmose n.f.
histoplasmosis
Mycose provoquée par des champignons dimorphiques du genre Histoplasma.
Il en existe deux variétés géographiques et cliniques. L’histoplasmose à Histoplasma capsulatum capsulatum dite américaine ou histoplasmose à petites formes, dont les petites levures mesurent de 2 à 4 µm, parasite le système réticulohistiocytaire. Le champignon est présent dans l’environnement, surtout dans les sols riches en guano ou fientes d’oiseaux ou de chauves-souris. La localisation principale est pulmonaire avec 95% de formes inapparentes ou paucisymptomatiques. Quand la primo-infection est patente, elle réalise un syndrome pseudogrippal une à deux semaines après l’exposition. La radiographie découvre une efflorescence de nodules pulmonaires avec des adénopathies médiastinales. Habituellement la maladie guérit spontanément en un mois. Des calcifications pulmonaires, hépatiques ou spléniques se constituent parfois. Chez les malades atteints de bronchopneumopathie chronique obstructive des lésions pulmonaires cavitaires chroniques sont parfois observées. Il existe aussi des formes cutanées, muqueuses, viscérales ou disséminées, ces dernières surtout chez l’immunodéprimé. L’affection peut être responsable d’une choroïdite disséminée, à petits foyers périphériques, souvent observés au stade cicatriciel. Très largement répandue elle existe aux Etats-Unis, en Europe, en Asie et en Nouvelle Guinée.
L’histoplasmose africaine ou histoplasmose à grandes formes tissulaires, à H. capsulatum duboisii, dont les levures mesurent 10 à 15 µm, sévit exclusivement en Afrique noire. Ses localisations sont très polymorphes cutanées et sous-cutanées, ganglionnaires ou ostéoarticulaires, de type abcès froid, plus rarement muqueuses. L’atteinte pulmonaire est peu fréquente.
À un tableau d'atteinte systémique polyviscérale parfois limité aux poumons, peuvent s'associer principalement des méningites souvent subaigües ou chroniques, avec céphalées, état confusionnel, troubles psychiques divers, notamment cognitifs et atteinte assez fréquente des nerfs crâniens. Le liquide cérébro-spinal montre une hypercytose inférieure à 300 éléments lymphocytaires, une hyperprotéinorachie et parfois une hyperglycorachie. Sa culture est fréquemment positive. La détection directe d'antigènes dans le liquide cérébro-spinal, le sang ou les urines apporte une réponse rapide. Malgré le traitement, des rechutes sont possibles pendant au moins deux ans, nécessitant des analyses répétées du liquide cérébro-spinal.
Le diagnostic se fait par la mise en évidence des levures aux examens mycologique et anatomopathologique. Le traitement repose sur les triazolés, comme l’itraconazole, dans les formes bénignes, et sur l’amphotéricine B par voie intraveineuse dans les formes graves.
La contamination résulte généralement de l’inhalation de poussières riches en spores. L’histoplasmose a été décrite fréquemment aux Etats-Unis, chez le Chien et le Chat commensaux de l’Homme mais il n’a pas été décrit de passage de l’animal à l’Homme.
Actuellement, l’histoplasmose est devenue une affection opportuniste, en particulier chez les sidéens. Dans certaines zones endémiques, elle est la seconde infection fongique rencontrée au cours du sida. L'immunodépression favorise le développement de l'histoplasmose extensive, multiviscérale, qui peut atteindre le foie sous la forme d'une hépatite granulomateuse. En Asie du sud-est, l’histoplasmose doit être distinguée de la pénicilliose à Penicillium marneffei, également fréquente au cours du sida.
S. T. Darling, anatomopathologiste et bactériologiste américain (1906)
Syn. maladie de Darling pour l’histoplasmose à H. capsulatum capsulatum (obs)
→ Darling (maladie de), mycose oculaire profonde, pénicilliose
[D2]
HIVAN (syndrome) l.m. sigle angl. pour HIV-Associated Nephropathy
Manifestation la plus fréquente des atteintes glomérulaires au cours du sida manifestées par une protéinurie, qui est le plus souvent néphrotique, associée à une élévation de la créatininémie.
Les œdèmes néphrotiques peuvent être absents en raison d’une hypotension artérielle ou d’une diarrhée chronique. Le sédiment urinaire est généralement normal. Les lésions répondent à une glomérulosclérose segmentaire et focale qui a la particularité de s’associer à des dilatations tubulaires microkystiques et à une inflammation interstitielle. L’évolution vers l’insuffisance rénale est classiquement rapide mais ce pronostic a été amélioré par les thérapeutiques antivirales.
→ sida, néphrotique (syndrome), insuffisance rénale
[M1,,D3]
Hoover (signe d') l.m.
Hoover’s sign
Diminution du diamètre de la base thoracique lors de l’inspiration, observée dans la bronchopneumopathie chronique obstructive.
C. F. Hoover, médecin interniste américain (1865-1927)
→ bronchopneumopathie chronique obstructive
[K1]
Édit. 2018
hydrocèle (cure chirurgicale d') l.f.
surgical treatment of hydrocele
Dans le cas d'une hydrocèle chronique fonctionnellement gênante, suppression chirurgicale de la cavité vaginale, par ablation ou plicature de l'un des feuillets de la séreuse.
P. L. Lord, chirurgien britannique (1964)
→ Lord (opération de), résection vaginale
[M2]
Édit. 2015
hydrocéphalie à pression normale l.f.
normal pressure hydrocephalus
Principale cause, avec les tumeurs intracrâniennes et l'hématome sous-dural chronique, de démence neurochirurgicale , caractérisée cliniquement par la triade : altérations cognitives , urination liées à un syndrome frontal, troubles de la marche et de l'équilibre.
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) dû à un obstacle à son écoulement, au niveau de la convexité du cerveau, vers les zones de résorption.
Sur le plan physiopathologique, elle correspond à une hydrocéphalie communicante obstructive par défaut de résorption du LCS. L'absence de gradient de pression entre les sites de sécrétion et de résorption se manifeste par une dilatation homogène, progressive, des quatre ventricules cérébraux, sans atrophie corticale, sans véritable hypertension intracrânienne et une résorption transépendymaire du LCS vers la substance blanche périventriculaire.
Sécrété principalement par les plexus choroïdes du système ventriculaire, le LCS s'écoule par les trous de Magendie et de Luschka dans les citernes de la convexité. L'absence de gradient de pression, entre les sites de sécrétion et de résorption, entraîne une dilatation quadriventriculaire, sans véritable hypertension intracrânienne.
Dans la moitié des cas environ, la cause est reconnue : antécédents d'hémorragie méningée ou de méningite, intervention neurochirurgicale.
Dans certains cas, l'amélioration clinique peut être obtenue par une ponction lombaire évacuatrice unique ou par des ponctions itératives. Une dérivation neurochirurgicale du LCS (notamment ventriculopéritonéale, parfois ventriculo-atriale, ou lombopéritonéale) s'avère habituellement efficace.
R.D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
Syn. syndrome d'Adams et Hakim, hydrocéphalie communicante (discutable)
[H2]
Édit. 2015
hypercapnie n.f.
hypercapnia
Acidose gazeuse définie par une pression partielle artérielle de gaz carbonique supérieure à la limite normale (PaCO2 = 56 hPa = 42 mm de Hg) due à une inadaptation de la clairance pulmonaire en CO2 et correspondant en général à une ventilation alvéolaire insuffisante.
Cette insuffisance de la ventilation alvéolaire est due, soit à une oligopnée :
- par dépression des centres respiratoires (comas, intoxication par opiacés, surdose chez les toxicomanes, inhalation d'O2 à trop forte concentration chez les insuffisants respiratoires chroniques, effet résiduel des anesthésiques au cours du réveil anesthésique, administration de barbituriques ou autres sédatifs, apnées du sommeil, etc.),
- par réduction des mouvements du thorax à la suite d'une compression du thorax (victime ensevelie p. ex.) ou fractures de côtes,
- soit à une augmentation de l'espace mort d'appareillage, en cas de respiration dans un système respiratoire.
L'hypercapnie entraîne une acidose respiratoire :
- dans un premier temps elle provoque une excitation des centres respiratoires et du système sympathique d'où hypertension artérielle et excitation des glandes sudoripares (la peau est chaude et moite) ;
- ensuite elle produit une dépression des centres respiratoires. Comme elle augmente fortement le débit sanguin cérébral, l'hypercapnie favorise l'œdème cérébral (encéphalopathie respiratoire, le patient, d'abord irritable, devient progressivement confus) et conduit au coma.
L'hypercapnie chronique entraîne une augmentation compensatrice de la réserve alcaline (augmentation des bicarbonates) qui favorise une réduction de la diurèse.
Traitement : on peut combattre dans une certaine mesure l'oligopnée par dépression respiratoire en maintenant le patient éveillé (lui parler sans arrêt pour éviter l'«oubli de respirer», syndrome d'Ondine), les antagonistes des morphiniques et des benzodiazépines sont efficaces dans ces intoxications. Sinon dans tous les cas graves la ventilation artificielle s'impose en urgence par bouche à bouche, faute de mieux, par ressucitateur manuel, puis par ventilation mécanique après intubation. Il faut prendre garde à ne pas faire une trop forte ventilation qui, chez les hypercapniques chroniques, entraîne un collapsus de reventilation.
H. D. Davenport, physiologiste américain (1974)
→ hypercapnémie, antagonistes des opiacés, carbonarcose, collapsus de reventilation, Davenport (diagramme de), espace mort, espace mort d'appareillage, Henderson-Hasselbalch (équation d'), respiratoire (centre), syndrome d'Ondine, hypercapnie contrôlée
[K1]
Édit. 2015
hypercapnie contrôlée l.f.
controlled hypercapnia, permissive hypercapnia
En anesthésie et en réanimation, hypoventilation contrôlée en réduisant le réglage de la ventilation artificielle pour éviter le barotraumatisme tout en gardant une hypercapnie tolérable.
Avant l'emploi des respirateurs en anesthésie, on a longtemps toléré des hypercapnies de l'ordre de 133 hPa (=100 mm de Hg) et même 180 hPa (=130 mm de Hg) pendant les interventions chirurgicales. Dans les syndromes de détresse respiratoire aigüe (SDRA), "tel" l'asthme grave, la compliance pulmonaire est faible et les pressions d'insufflation augmentent rapidement avec la ventilation : si l'on veut réduire le barotraumatisme pulmonaire de la ventilation mécanique il est nécessaire de tolérer une certaine oligopnée et donc une certaine hypercapnie d'autant que cette dernière augmente la perfusion pulmonaire, bien qu'elle élève le débit cardiaque et réduise la fraction d'excrétion du Na. Mais dans les situations difficiles ce peut être un moyen pour améliorer l'hématose.
D'une manière générale, il faut être prudent en réanimation et ne pas vouloir ramener brutalement une PaCO2 à une valeur normale. De plus, il est dangereux de ventiler un hypercapnique chronique avec une ventilation supérieure à sa demande ventilatoire. On doit tolérer son hypercapnie : un ventilation excessive lors de la mise sous respirateur risque de provoquer un collapsus de reventilation. Ensuite lorsqu'une bonne hématose est rétablie et que les poumons ne risquent plus un barotraumatisme, il y aura lieu d'augmenter prudemment la ventilation pour ramener progressivement la PaCO2 à une valeur normale.
Syn. déconseillé hypercapnie permissive
→ collapsus de reventilation, hypercapnie, SDRA, hypercapnémie
[G1]
hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans de Kyrle l.f.
hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, Kyrle's disease
Dermatose chronique exceptionnelle d'origine inconnue, caractérisée par la survenue progressive et indéfinie, surtout sur les membres inférieurs, de papules kératosiques côniques gris-brunâtre, de 3 à 10 mm de diamètre, plus ou moins enchâssées dans la peau, parfois groupées en placards.
L'image histologique, caractéristique, est celle d'un bouchon corné qui, ayant perforé la partie profonde de l'épiderme et la basale au niveau ou au voisinage d'un ostium folliculaire, pénètre dans le derme papillaire sous-jacent et y détermine la formation d'un granulome réactionnel.
J. Kyrle, dermatologue autrichien (1916)
Syn. maladie de Kyrle
hyperparathyroïdie n.f.
Élévation de la teneur sérique de parathormone due à une augmentation de la sécrétion des glandes parathyroïdes. qui peut être primaire ou secondaire.
L’hyperparathyroïdie primaire est consécutive à une tumeur le plus souvent bénigne, ou à une hyperplasie diffuse. Elle induit une hypercalcémie avec calciurie, une hypophosphorémie, une augmentation des phosphatases alcalines. Les conséquences cliniques sont multiples. Elles concernent plus particulièrement le système osseux siège d’une ostéite fibrokystique et l’appareil urinaire avec risque de lithiase, de néphrocalcinose et d’insuffisance rénale.
L’hyperparathyroïdie secondaire est stimulée par une hypocalcémie sévère. Elle peut s’observer en présence d’un rachitisme, d’une ostéomalacie et surtout au cours de l’évolution d’une insuffisance rénale chronique profonde et prolongée, en particulier traitée par hémodialyse. La prévention repose sur le maintien d’une calcémie dans les limites de la normale grâce à des apports calciques suffisants et à l’administration, à doses adaptées à chaque cas, de dérivés de la vitamine D. Une parathyroïdectomie subtotale est parfois
nécessaire.
Syn. hyperparathyroïdisme
hyperparathyroïdie (valvulopathie de l') l.f.
valvular disease in hyperparathyroidy
Calcification valvulaire en rapport avec un hyperparathyroïdie compliquant une insuffisance rénale chronique.
Observées surtout chez les patients dialysés, ces calcifications peuvent affecter toutes les structures cardiaques et les artères coronaires. Au niveau valvulaire, elles peuvent siéger sur l'anneau et/ou sur les valvules, surtout aortiques. Elles entraînent le plus souvent des sténoses (jusqu'à la maladie de Mönckeberg), plus rarement des insuffisances mitrales.
hyperphosphatémie n.f.
hyperphosphatemia
Elévation de la teneur sanguine des phosphates supérieure à 1,40 mmol/L (45 mg/L).
Les hyperphosphatémies peuvent être dues à de nombreuses causes, notamment :
- la fixation du phosphate sur des protéines plasmatiques anormales (en cas de myélome, par ex.)
- l'insuffisance d'élimination rénale, aigüe ou chronique de toute nature,
- l'élévation de la charge filtrée rénale (apports digestifs ou médicamenteux excessifs),
- l'excès de réabsorption rénale (acromégalie, hypothyroïdie corrigée ou non, pseudohypo
- la sortie excessive du phosphore cellulaire (chimiothérapie, radiothérapie, rhabdomyolyse, infarctus du myocarde ou d'autres muscles, hyperthermie maligne, thyréotoxicose, hémolyse aigüe, lymphome de Burkitt, etc.).
Lorsque l'élévation de la phosphatémie est brutale, elle entraîne une hypocalcémie avec des signes de tétanie.
Il convient de noter l'existence de causes d'erreur lors de la détermination de la phosphorémie en cas d'hyperlipidémie et de coagulopathie de consommation notamment (certains analyseurs automatiques peuvent donner un résultat exagéré du fait d'interférences chimiques avec des protéines ayant une charge positive anormale).
En cas d'hypocalcémie associée, et surtout en cas d'insuffisance rénale, la réanimation doit être conduite sans négliger ces associations.
hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie l.f.
angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia
Entité rare caractérisée par l'apparition de lésions papulonodulaires intradermiques ou sous-cutanées uniques ou multiples situées sur les oreilles, le cuir chevelu et les régions mastoïdiennes et latérocervicales d'adultes jeunes, et pouvant s'accompagner d'une éosinophilie sanguine.
Si certains auteurs font une distinction entre la maladie de Kimura à localisation profonde et les formes intradermiques plus superficielles, il est généralement admis qu'il s'agit de la même affection survenant à des niveaux cutanés différents : chez un même malade des lésions superficielles et profondes peuvent, en effet, survenir simultanément. Histologiquement, on note une double composante vasculaire et inflammatoire : la première se caractérise par une prolifération de capillaires avec cellules endothéliales cubiques ou cylindriques saillantes dans les lumières vasculaires; la réaction inflammatoire est intense et formée de lymphocytes, d'histiocytes et d'éosinophiles. L'étiopathogénie est inconnue. L'affection connait une évolution chronique : la régression spontanée des lésions est toutefois possible. L’excision chirurgicale des lésions paraît le meilleur choix thérapeutique.
G. C. Wells et R. Summerly, dermatologistes britanniques (1963); T. Kimura, anatomopathologiste japonais (1948) ; E. Wilson Jones, anatomopathologiste et S. S. Bleehen, dermatologiste britanniques (1969) ; B. Adler, dermatologiste américain (2016)
Syn. hyperplasie angiolymphoïde sous-cutanée avec éosinophilie.
→ hémangiome épithélioïde, Kimura (maladie de), pseudogranulome pyogénique de Wilson Jones
hyperplasie inflammatoire conjonctive l.f.
Hyperplasie conjonctive survenant dans un tissu conjonctif, lors d’une inflammation chronique.
Syn. hyperplasie inflammatoire conjonctive pseudosarcomateuse
hyperplasie inflammatoire épithéliale l.f.
En bordure d'une plaie chronique, surélévation plus ou moins localisée et irrégulière correspondant à une multiplication des cellules épithéliales en travées désordonnées, entourées de leucocytes polynucléaires et de macrophages.
Syn. hyperplasie inflammatoire pseudoépithélio
hyperplasie pseudoépithéliomateuse ou pseudocarcinomateuse l.f.
pseudoepitheliomatous hyperplasia, pseudocarcinomatous hyperplasia
Hyperplasie épidermique réactionnelle avec tendance végétante, d'évolution bénigne, mais dont l'aspect histologique simule un carcinome spinocellulaire, soit secondaire à un état inflammatoire chronique, p. ex. tuberculose végétante, soit accompagnant un processus tumoral, p. ex. le mélanome juvénile ou nævus de Spitz.
Une forme particulière relativement rare a été décrite à la face dorsale des mains de sujets âgés : il s'agit d'une tumeur arrondie, bien délimitée, peu saillante, d'aspect verruqueux, dont l'image histologique, associant une hyperplasie de l'épiderme et une métaplasie annexielle, simule l'aspect d'un kératoacanthome, d'un carcinome spinocellulaire ou d'une pyodermite végétante; son développement serait favorisé par des microtraumatismes répétés, mais surtout par la lumière solaire. Le pronostic en est favorable, quoiqu’une évolution vers un carcinome spinocellulaire ne soit pas à exclure.
J. Civatte, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1973)
Syn. hyperplasie pseudocarcinomateuse
hypertension abdominale l.f.
abdominal compartment syndrome
L’hypertension abdominale ou hyperpression abdominale (HPA) appelée aussi syndrome du compartiment abdominal (SCA) est une entité clinique peu connue, dont les causes sont multiples.
La pression abdominale normale est de 0 à 5 mm Hg. On distingue 4 degrés d’HPA de 7 à 30 mm Hg. Le syndrome du compartiment abdominal (SCA) se définit par une pression intra-abdominale dépassant un seuil critique, accompagnée de conséquences locales (hépatiques, intestinales et rénales) et générales (circulatoires, respiratoires et neurologiques).
Le SCA peut être aigu secondaire à une pancréatite aigüe, des brulures graves, un sepsis, un traumatisme important de l’abdomen, après une intervention chirurgicale majeure nécessitant des transfusions et/ou une réanimation liquidienne intensive, par exemple une chirurgie d’anévrysme aortique. Il peut potentiellement conduire à un syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, à une défaillance multiviscérale et au décès dans environ 50% des cas, malgré un traitement adapté.
Le SCA peut aussi être chronique. Il peut aussi être récurrent c’est-à-dire récidiver après traitement.Le tableau clinique peut être trompeur; manifestations respiratoires, anurie ou conséquences circulatoires pouvant être au premier plan. L'évaluation clinique de l'hypertension abdominale par la palpation est souvent trompeuse ; la mesure de la pression intravésicale reflet de la pression intra-abdominale permet de préciser le stade du SCA. Outre une réanimation adaptée, le traitement du SCA est la décompression chirurgicale lorsque la pression abdominale est supérieure à 25 mm Hg et s’accompagne de perturbations fonctionnelles de différents organes.
J. M. Burch, chirurgien américain (1996)
Syn. syndrome du compartiment abdominal
→ cœlioscopie (anesthésie pour)
[L1, L2]
Édit. 2020
hypertension artérielle gravidique l.f.
pregnancy-induced hypertension
Hypertension artérielle définie par une pression systolique supérieure à 140 mm Hg et/ou une pression diastolique supérieure à 90 mm Hg, survenant durant la grossesse et responsable de désordres maternels et fœtaux.
Schématiquement on distingue l'hypertension gravidique pure liée à la grossesse qui atteint la primipare mais qui peut récidiver à chaque grossesse et l'hypertension présente avant la grossesse ou révélée par elle mais imputable à des antécédents, notamment rénaux, indépendants de l'état gravidique.
Le tableau clinique est très variable. L'hypertension peut être isolée, modérée, ou s'inscrire dans le contexte de la toxémie gravidique.
L'hypertension gravidique pure survient surtout chez la primipare, au cours du troisième trimestre de la grossesse. Elle est consécutive à une ischémie placentaire.
Dans tous les cas, un traitement s'impose pour éviter des complications graves pour la mère et le fœtus. Les complications maternelles sont l'hématome rétroplacentaire, la crise d'éclampsie. Les complications fœtales sont le retard de croissance intra-utérin, la souffrance chronique, la mort in utero.
→ toxémie gravidique, néphropathie gravidique, prééclampsie, grossesse et retentissement rénal
hypertension artérielle pulmonaire l.f.
pulmonary arterial hypertension
Augmentation de la pression dans les artères pulmonaires, l’hypertension artérielle pulmo
Elle peut être précapillaire ou postcapillaire.
L’hypertension artérielle pulmonaire précapillaire est associée à une pression capillaire pulmonaire normale. Elle a de nombreuses étiologies : cardiopathies congénitales avec shunt gauche-droit, insuffisances respiratoires chroniques obstructives (bronchite chronique, emphysème, bronchectasies), insuffisances respiratoires chroniques restrictives (fibrose pulmonaire, cyphoscoliose, séquelles de tuberculose), embolie pulmonaire récidivante ou massive, syndrome d’apnée du sommeil, vascularites pulmonaires, prise d’anorexigènes, etc.
L’hypertension artérielle pulmonaire primitive est très rare
L’hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire est associée à une pression capillaire pulmonaire élevée, elle est la conséquence passive d’une insuffisance ventriculaire gauche ou d’une pathologie mitrale.
L’hypertension artérielle pulmonaire peut être responsable d’une insuffisance ventriculaire droite.
Les formes sévères d’hypertension artérielle pulmonaire ou associées à une connectivite peuvent être traitées par les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et les prostacyclines. A un stade évolué et après échec des traitements médicaux, l’indication d’une transplantation pulmonaire peut être posée.
[K1,K2]
hypertension intracrânienne bénigne l.f.
benign intracranial hypertension
Elévation anormale de la pression intracrânienne en l'absence de processus expansif, d'hydrocéphalie ou de thrombose veineuse cérébrale, avec un liquide cérébrospinal de composition normale.
Elle se traduit fréquemment par des céphalées accompagnées d'acouphènes et par un œdème papillaire bilatéral. Le risque d'atrophie optique avec cécité irréversible rend sa "bénignité" toute relative.
L'imagerie cérébrale confirme le diagnostic, principalement l'IRM, qui est indispensable, notamment, pour éliminer une thrombose veineuse cérébrale et peut être associée à l'angiographie par résonance magnétique.
Ses étiologies sont diverses : certains médicaments ou toxiques (corticoïdes, vitamine A, acide nalidixique, tétracyclines, amiodarone, diphénylhydantoïnes, encéphalopathie saturnine, etc.), endocrinopathies (maladie d'Addison, de Cushing, hypoparathroïdie, hypothyroïdie, etc.), affections générales (hypertension artérielle sévère, insuffisance rénale chronique, lupus érythémateux, etc.). Les formes dites idiopathiques concernent surtout la jeune femme obèse.
Si possible étiologique, mais sans bases physiopatholgoiques établies, le traitement fait appel aux diurétiques (l'acétazolamide, principalement), aux corticoïdes (mais fréquemment suivis de récidives et contre-indiqués chez des obèses), aux bêta-bloquants, parfois à une dérivation du LCS.
Syn. hypertension intracrânienne idiopathique, pseudotumeur cérébrale
hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hyperthyroidism (neuromuscular troubles in)
Affection métabolique qui, outre ses atteintes cardiovasculaires, digestives, vasomotrices, psychiatriques et oculaires, comporte souvent des troubles musculaires et nerveux centraux et périphériques.
Les atteintes musculaires comprennent principalement : une asthénie musculaire avec souvent déficit proximal des membres inférieurs (signe du tabouret de Froment) ; une myopathie chronique thyréotoxique très amyotrophiante mais pouvant répondre au traitement de l'hyperthyroïdie ; des syndromes myasthéniformes aigus ou chroniques. Des paralysies périodiques thyréotoxiques sont également classiques. Les polyneuropathies périphériques sont rares, de même que les troubles nerveux centraux : syndrome pyramidal, manifestations extrapyramidales. Le tremblement fin et rapide est un signe cardinal.
Les syndromes parétiques oculomoteurs sont liés à l'atteinte musculaire et à l'exophtalmie, mais parfois à celle de nerfs oculomoteurs (IIIe et IVe paires crâniennes notamment), surtout dans l'exophtalmie œdémateuse maligne. Le nerf optique peut alors être touché.
J. Froment, neurologue et médecin interniste français (1878-1946)
[O4,I4]