thrombophilie n.f.
thrombophilia
Etat pathologique exposant à un risque accru de thrombose, héréditaire ou acquis.
Les formes héréditaires sont dues à des anomalies sur les systèmes anticoagulants naturels ou sur le système fibrinolytique. Parmi les formes acquises, figurent le syndrome des antiphospholipides ou la thrombophilie des syndromes myélopro
thrombophlébite n.f.
thrombophlebitis
Syndrome inflammatoire de la paroi veineuse aboutissant à la thrombose de la veine atteinte.
Dans la conception nosologique moderne des oblitérations veineuses, la thrombophlébite, maladie première de la paroi veineuse, inflammatoire ou infectieuse, doit être opposée à la phlébothrombose qui est une oblitération veineuse cruorique sans participation inflammatoire infectieuse.
Étym. gr. thrombos : caillot ; phlebs : veine
thrombophlébite cérébrale puerpérale l.f.
puerpueral cerebral thrombophlebitis
Thrombose d’une veine cérébrale, le sinus longitudinal le plus souvent, survenant dans les suites de couches.
Elle se traduit par des céphalées, de la fièvre et des déficits neurologiques. Elle est mise en évidence par la tomodensitométrie ou l’imagerie à résonance magnétique nucléaire du cerveau après injection de produit de contraste. Elle se traite par l’héparine intraveineuse puis sous-cutanée.
thrombophlébite de la grossesse l.f.
thrombophlebitis of pregnancy
Occlusion veineuse, surale le plus souvent, survenant chez la femme enceinte presque toujours au cours du troisième trimestre de la grossesse.
Elle adopte en principe la symptomatologie complète de la phlegmatia alba dolens. Elle peut s’étendre aux veines iliaques jusqu’au carrefour d’origine de la veine cave, offrant alors un risque élevé d’embolie pulmonaire. Elle est évaluée par vélocimétrie Doppler et éventuellement par phlébographie cave. Elle se traite par l’héparine intraveineuse, qui ne traverse pas le placenta. Elle justifie parfois la pose transjugulaire d’un filtre contre les emboles cruoriques, un « parapluie », dans la veine cave inférieure. Très inhabituelle, elle doit conduire à chercher un facteur causal, un syndrome des antiphospholipides ou un déficit congénital en protéine S ou C ou en facteur V Leiden.
→ protéine C, protéine S, facteur V Leiden
thrombophlébite infectieuse l.f.
infectious thrombophlebitis
Inflammation d’une veine entraînant la formation d’un caillot sanguin dans la lumière et secondaire à une infection bactérienne, localisée ou généralisée.
Étym. gr. thrombos : caillot ; phlebs : veine
thrombophlébite migrante l.f.
parfois aussi le thorax, l'abdomen, le cou et le scrotum, se manifestant sur un segment de veine
qui devient sensible, parfois rouge-violacé, douloureuse et indurée en fil de fer.
Les recherches étiologiques sont dominées par celles d'un cancer viscéral, pancréatique
notamment, ou d'une hémopathie maligne telle que maladie de Vaquez, leucémie myéloïde
chronique; parmi les autres causes, on retiendra les hernies diaphragmatiques, la goutte,
la maladie de Buerger. Le traitement est celui de la cause qui n'est cependant pas toujours
retrouvée.
A. Erlenmeyer, psychiatre autrichien (1890), H. Vaquez, médecin interniste français, membre de l’Académie nationale de médecine (1921) ; L. Buerger, chirurgien urologue américain (1908) ;
Étym. gr. thrombos : caillot ; phlebs : veine ; ite : inflammation ; lat. migrare :
Syn. thrombophlébite migratrice
thrombophlébite nodulaire migratrice l.f.
(érythème noueux) ou subaiguë, une panniculite du type Weber-Christian ou une périartérite
noueuse.
F.P. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)
thrombophlébite pelvienne du postpartum l.f.
post-partum thrombophlebitis of the pelvis
Occlusion des veines de l’utérus, du vagin et du ligament lombo-ovarien et par extension des autres veines pelviennes dans les suites d’un accouchement.
Elle se traduit par de la fièvre et des douleurs pelviennes spontanées et à la mobilisation utérine. Elle complique le plus souvent une endométrite. Son diagnostic est surtout clinique, car ni les examens aux ultrasons ni les examens phlébographiques ne sont capables de l’identifier. Elle se traite par l’héparine intraveineuse puis sous-cutanée.
thrombophlébite pelvienne suppurée du postpartum l.f.
suppurated post-partum thrombophlebitis of the pelvis.
Occlusion septique des veines du petit bassin secondaire à une endométrite du postpartum.
Elle peut être la source de septicémie ou de septicopyohémie avec de violentes décharges bactériennes provoquant des défaillances circulatoires très graves. Elle justifie parfois une hystérectomie, seule façon de supprimer le foyer septique initial, car l’endométrite se complique souvent d’abcès myométriaux inaccessibles aux antibiotiques. Les ligaments lombo-ovariens doivent alors être liés au-dessus du niveau supérieur de la thrombose.
thrombophlébite puerpérale l.f.
puerpueral thrombophlebitis
Occlusion des veines surales survenant dans les suites de couches.
Très emboligène, autrefois très fréquent, cet accident est aujourd’hui prévenu par un lever précoce après l’accouchement et une prophylaxie par les anticoagulants systématiques quand existent des facteurs de risque ou des antécédents d’accident thrombo-embolique.
thrombophlébite puerpérale à bascule l.f.
puerpueral see-saw thrombophlebitis
Thrombophlébite des suites de couches affectant successivement l’une puis l’autre jambe.
Elle doit faire craindre une thrombose du carrefour iliaque primitif et faire pratiquer une phlébographie cave.
thromboplastine n.f.
thromboplastin
Complexe enzymatique qui permet d'initier la voie dite extrinsèque de la coagulation, maintenant appelée voie du facteur tissulaire.
Cette activité est composée d'une glycoprotéine, le facteur tissulaire, situé sur une surface phospholipidique chargée, permettant la fixation du facteur VII pour aboutir à son activation et à la formation d'un complexe d'activation, associant facteur tissulaire-facteur VIIa sur une configuration phospholipidique. L'activation des étapes suivantes de la coagulation, activation du facteur X puis génération de thrombine, aboutit à la formation de fibrine.
Cette activité thromboplastine est exprimée constitutivement à la surface de la majorité des cellules qui ne sont pas en contact physiologiquement avec le sang. Dans des conditions pathologiques, l'expression peut être induite à la surface des cellules en contact avec le sang : les monocytes et les cellules endothéliales. Le produit actif est extrait à partir de différents tissus : tissu cérébral, placenta pour réaliser le réactif de base utilisé dans les tests de coagulation étudiant la voie extrinsèque de la coagulation (temps de Quick, temps de prothrombine).
Étym. gr. thrombos : caillot ; plassein : former
Syn. thrombokinase
thromboplastinoformation n.f.
thromboplastinoformation
Production de thromboplastine au stade initial de la coagulation.
[F1]
thrombopoièse n.f.
thrombopoiesis
Voie de différenciation cellulaire conduisant à la formation des plaquettes.
Étym. gr. thrombos : caillot ; poiein : faire
thrombopoietin receptor l.f.
Syn. myeloproliferative leukemia virus oncogene
→ myeloproliferative leukemia virus oncogene
thrombopoïétine n.f.
thrombopoietin, megakaryocyte development and growth factor (MDGF), megapoietin, c-Mpl ligand.
Principal facteur de croissance de la lignée mégacaryocytaire dont la découverte a été possible grâce à l'isolement préalable de son récepteur, le c-Mpl.
Le stimulus physiologique de sa synthèse qui a lieu au niveau du foie et du rein est la diminution du chiffre plaquettaire. Il s'agit d'une protéine de 353 acides aminés ; la partie N-terminale de 153 acides aminés présente une homologie de 50% avec l'érythropoïétine et présente l'activité biologique ; la partie C-terminale est nécessaire pour la sécrétion. Le gène de la thrombopoïétine est localisé sur le chromosome 3 en q26-27. La thrombopoïétine favorise toutes les étapes du développement mégacaryocytaire : engagement des cellules souches vers la lignée mégacaryocytaire, prolifération des précurseurs mégacaryocytaires, puis maturation et enfin émission des plaquettes. En raison de son caractère très immunogène, elle n’est pas utilisée en thérapeutique humaine à cause du développement rapide d’anticorps anti-érythropoïétine. Par contre des peptides ou de petites molécules non peptidiques n’ayant pas d’homologie de séquence avec la thrombopoïétine endogène mais capables de mimer l’effet de la thrombopoïétine endogène en se fixant à son récepteur et ont atteint le stade du développement clinique leur permettant d’obtenir une autorisation de mise sur le marché dans le purpura thrombopénique immunologique (PTI).
Étym. gr. thrombos : caillot ; poiein : faire
→ purpura thrombopénique immunologique
thrombose n.f.
thrombosis
Obstruction partielle ou totale du flux sanguin par un caillot résultant de l'activation pathologique des mécanismes physiologiques de l'hémostase et de la coagulation à l'intérieur d'une lumière vasculaire.
Les conditions circulatoires, hémoréologiques, de réactivité sanguine et la nature des structures thrombogènes exposées déterminent la composition du thrombus. Les conditions circulatoires rapides caractéristiques de la circulation artérielle favorisent la participation des cellules et des facteurs de l'hémostase primaire en particulier les plaquettes. Les conditions circulatoires lentes caractéristiques de la circulation veineuse surtout en condition de stase favorisent la participation des mécanismes moléculaires de la coagulation plasmatique. La thrombose est une cause fréquente d'embolie.
Étym. gr. thrombos : caillot
thrombose artérielle aigüe l.f.
acute arterial thrombosis
Occlusion brutale thrombotique d'une artère.
thrombose artérielle des membres l.f.
arterial thrombosis of the limbs
thrombose d'origine congénitale l.f.
congenital thrombosis
Déficit congénital des inhibiteurs naturels de la coagulation tel celui de l'antithrombine III, les déficits en protéines C et S, les dysfibrinogénémies et déficits du système fibrinolytique, le facteur V. Leiden.
Toutes ces anomalies peuvent se compliquer de thromboses et d'embolies dont le traitement repose sur les mêmes principes que celui des autres maladies thromboemboliques. Le traitement préventif des récidives est mal codifié.
Thrombose des hémorroïdes externes.
Étym. gr. thrombos : caillot ; haïma : sang ; rhéô : je coule
Syn. affection congénitale préthrombotique
[thrombose hémorroïdaire l.f. L1]
thrombose de l'oreillette gauche l.f.
left atrial thrombosis
Présence anormale dans la cavité auriculaire gauche du cœur de formations cruoriques plus ou moins abondantes et plus ou moins organisées.
La thrombose de l’oreillette est rarement totale. Elle réalise le plus souvent un tapissage plus ou moins étendu et épais des parois auriculaires par des caillots sanguins d’âges différents, les plus anciens étant fixés et solides (voir calcifiés), les plus récents étant friables et facilement mobilisables. La thrombose de l’oreillette gauche est facilitée par la fibrillation auriculaire et par la distension et la stase auriculaire dans la pathologie de la valve mitrale. Le risque évolutif majeur en est l’embolie cruorique. La fréquence de la thrombose de l’oreillette gauche et sa gravité ont beaucoup diminué depuis l’apparition des thérapeutiques anticoagulantes.
thrombose de la carotide interne l.f.
→ sténose de la carotide interne
thrombose de la veine ovarienne droite l.f.
thrombosis of the right ovarian vein
Occlusion des veines du ligament lombo-ovarien droit survenant dans les suites de couches, singularisée parce que la douleur et la fièvre qui l’accompagnent amènent classiquement à envisager une appendicite.
thrombose de la veine porte l. f.
portal vein thrombosis
La thrombose de la veine porte avec ou sans extension aux branches portales droite et gauche est caractérisée par l’existence d’un thrombus d’apparition récente ou ancienne.
La thrombose peut s’étendre aux veines splénique, mésentérique et aux segments intrahépatiques.
La thrombose récente ou aigüe peut être asymptomatique ou se manifester par des douleurs abdominales aspécifiques, de la fièvre. Lorsque le foie est normal, non cirrhotique, la fonction hépatique est préservée, par l’augmentation compensatrice du flux sanguin artériel. Lorsque la thrombose concerne aussi la veine mésentérique, une ischémie intestinale peut survenir.
La thrombose ancienne est découverte devant une hypertension portale et un hypersplénisme.
Le thrombus peut être cruorique, néoplasique ou infecté.
Les causes les plus fréquentes, chez l’adulte, sont le carcinome hépatocellulaire dans le territoire porte concerné, la cirrhose à un stade le plus souvent avancée et chez l’enfant une omphalite néonatale ou une canulation de la veine ombilicale néonatale. Les autres causes sont un foyer inflammatoire intra-abdominal dans les thromboses récentes ou aigues. Dans tous les cas, il faut rechercher une thrombophilie : syndrome myéloprolifératif, une mutation du facteur V Leiden, un déficit en protéine C ou S, en antithrombine III, un syndrome des antiphospholipides, la présence d’un anticoagulant circulant, une mutation du gène JAK2. Les causes pouvant être associées, le bilan de thrombophilie doit être fait dans tous les cas.
Le diagnostic repose sur l’imagerie qui permet de dater la survenue de la thrombose, de rechercher une cause locale et de faire le bilan d’extension. L’échographie, examen de première intention, montre dans la veine porte un matériel échogène hyperdense. Le scanner est l’examen de référence qui met en évidence la thrombose veineuse et un signe très évocateur l’hyper-artérialisation à la phase artérielle avec une augmentation du calibre de l’artère hépatique. Lorsque la thrombose est récente, il n’y a pas de cavernome portal. Celui-ci se développe très rapidement, pouvant apparaître une semaine après la thrombose. Le traitement anticoagulant, une urgence thérapeutique, est poursuivi pendant 6 mois en cas de thrombose aigüe ou chronique, prolongé toute la vie en cas d’état prothrombotique ou d’extension à la veine mésentérique supérieure. Il faut y associer le traitement de la cause. Pour l’hypertension portale le traitement est celui des cirrhotiques.
thrombose de la veine rénale l.f.
renal vein thrombosis
Obstruction partielle ou totale de la veine rénale par coagulation intravasculaire.
Cette affection, qui atteint l'enfant et l'adulte, revêt des tableaux cliniques très différents en fonction d'une part de la vitesse d'installation et de l'extension de la thrombose et d'autre part du développement de la circulation collatérale. Elle complique des affections cliniques très diverses telles qu'une déshydratation, surtout chez le nourrisson, des affections rétropéritonéales, une maladie thrombo-embolique, diverses néphropathies notamment les néphropathies amyloïdes et surtout les glomérulonéphrites extramembraneuses. Les signes révélateurs peuvent être une protéinurie, un syndrome néphrotique. Les formes aigües sévères peuvent se compliquer d'infarctus rénal. L'évolution clinique est très variable, fonction de l'extension de la thrombose et du contexte étiologique. Lorsque le parenchyme rénal est normal, une thrombose de la veine rénale, même étendue, est compatible avec une évolution favorable. Le traitement spécifique comporte les anticoagulants et éventuellement la fibrinolyse.
→ glomérulonéphrites extramembraneuse, syndrome néphrotique, infarctus rénal.
[F4, K4, M1]
Édit. 2020