anévrysme variqueux de Broca l.m.
Anévrysme artérioveineux simple constitué par une fistule artérioveineuse, la veine présentant une soufflure.
P. Broca, anthropologiste et chirurgien français (1824-1880)
Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré) : dilatation
[K3,K4]
Édit. 2017
angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central l.f.
Syn. angéite isolée du système nerveux central
→ angéite isolée du système nerveux central
[H1, K4]
Édit. 2019
angéite granulomateuse cérébrale l.f.
Syn. angéite isolée du système nerveux central
→ angéite isolée du système nerveux central
[H1, K4]
Édit. 2019
angéite isolée du système nerveux central l.f.
isolated primary angiitis, angiitis of the nervous central system
Affection rare, d'étiologie inconnue, de l'adulte, atteignant exclusivement les vaisseaux du système nerveux central.
Une panangéite segmentaire atteint les vaisseaux cérébraux et leptoméningés de petit calibre (artérioles et veinules de moins de 50 µm de diamètre), avec nécrose de la paroi et infiltration de lymphocytes, de cellules mononuclées et de cellules géantes. L'origine de cette angéite reste mystérieuse.
Le tableau clinique associe, sur un mode d'installation aigu ou subaigu, des céphalées quasi constantes, une encéphalopathie, des signes focaux déficitaires ou critiques, une hypertension intracrânienne, en rapport avec de multiples infarctus cérébraux et parfois des hémorragies. Cette symptomatologie neurologique est isolée. L'examen du liquide cérébrospinal révèle souvent une pléiocytose et une hyperprotéinorachie. L'angiographie n'est anormale que dans un cas sur deux : rétrécissements segmentaires, parfois associés à des dilatations fusiformes siégeant sur les petits vaisseaux de la convexité. Le diagnostic de certitude est histologique (biopsie leptoméningée).
L'évolution peut se faire vers une rémission prolongée grâce à la corticothérapie associée aux immunodépresseurs (cyclophosphamide).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. angéite granulomateuse à cellules géantes du système nerveux central, angéite granulomateuse cérébrale, angéite granulomateuse du système nerveux central
→ angéite
[H1, K4]
Édit. 2019
angiocholite ictéro-urémigène l.f.
acute toxic cholangitis
Infection des voies biliaires survenant habituellement sur obstacle de la voie biliaire principale, obstacle souvent incomplet et ignoré.
Elle entraîne un état de choc septique et une insuffisance rénale aigüe.
Symptômes : douleur, ictère cuivré «flamboyant» (pseudospirochétosique), fièvre (récurrente ou en plateau), état de choc, insuffisance rénale aigüe et parfois, syndrome hémorragique. Les germes en cause sont surtout à Gram- (Escherichia coli, Proteus, pneumobacille, B. pyocyanique, Klebsiella) mais aussi à Gram + (streptocoque, entérocoque).
Édit. 2017
J. Caroli, gastro-entérologue français (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kholê : bile
[D1,L1,M1]
angiodermite purpurique et pigmentée de Favre et Chaix l.f.
gravitational purpura, acroangiodermatitis
Variété de capillarite touchant la partie inférieure des jambes et fréquemment associée à une insuffisance veineuse, qui se manifeste par des plaques de couleur ocre ou brune, présentes de façon chronique, avec ou sans signes d'insuffisance veineuse.
M. Favre, membre de l'Académie de médecine (1924) et A. Chaix (1926), dermatologistes français
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; derma : peau
Syn. dermite ocre des membres inférieurs, dermite de stase
[J1,K4]
Édit. 2017
angiodysplasie ostéohypertrophique l.f.
mixed vascular malformations
Triade symptomatique congénitale atteignant un ou plusieurs membres dès la naissance, mais se développant au cours de l’enfance comprenant un angiome plan, une hypertrophie des tissus mous et du squelette, ainsi que des angiodysplasies profondes.
Elle est à la base du syndrome de Klippel-Trénaunay et du syndrome de Parkes Weber.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; osteon : os ; hyper : au-dessus ; trophê : nourriture
→ angiome ostéohypertrophique, Klippel-Trénaunay (syndrome de), Parkes Weber (syndrome de)
[J1,K4,N3,O1,Q2]
Édit. 2017
angiodystrophie n.f.
Trouble trophique des vaisseaux sanguins
[K4]
Édit. 2017
angiofibrome myxoïde l.m.
myxoïde angiofibroma
Syn. angiofibrome à cellules géantes
→ fibroblastome agressif à cellules géantes
[F2,K4]
Édit. 2017
angiographie axillaire l.f.
axillary arteriography
[B2,K4, B3]
Édit. 2020
angiomateux adj.
angiomatous
Relatif à un angiome.
[K4]
Édit. 2017
angiomatose caverneuse du cerveau l.f.
familial cavernous angiomas of the brain
Malformations vasculaires rares révélées par une épilepsie, des hémorragies cérébrales ou des troubles neurologiques localisés.
Les malformations sont parfois silencieuses. L’atteinte oculaire avec cavernome rétinien n’est pas constante, le nerf optique peut être altéré par compression, et il peut exister des migraines. On peut également trouver des angiomes cutanés. Il existe des formes familiales et trois gènes ont été localisés. (MIM 116860).
J.C. Michael et P.M Levin, médecins américains (1936)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. cavernomes cérébraux, malformations caverneuses du cerveau et de la rétine
[H1,J1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc l.f.
Bonnet-Dechaume-Blanc's angiomatosis mésencephalo-oculofaciale
Phacomatose angiomateuse non héréditaire associant, d'un même côté, des nævus angiomateux de la face à des anévrismes cirsoïdes parfois géants de la rétine et du tronc cérébral.
L'anévrisme rétinien se traduit par une amblyopie et parfois une exophtalmie pulsatile. L'anévrisme cérébral est thalamodiencéphalique et homolatéral à celui de la rétine. Il peut se traduire par un syndrome alterne ou une hydrocéphalie.
P. Bonnet, ophtalmologiste français, J. Dechaume, membre de l'Académie de médecine et E. Blanc, médecins français (1937)
Syn. angiomatose neurorétinienne, angiomatose rétino-optico-mésencéphalique, syndrome de Wyburn-Mason (terme anglosaxon)
[J1,H1,K4,P2,Q3]
Édit. 2017
angiome n.m.
angioma, haemangioma, hemangioma
Dysplasie vasculaire recouvrant des malformations, hétérogènes tant au point de vue clinique qu'histologique ou évolutif, qui peuvent être dues à une hypertrophie d'un ou de plusieurs vaisseaux, à une multiplication de vaisseaux bien différenciés, à une prolifération de cellules endothéliales primitives ou à des malformations vasculaires.
Les dysplasies vasculaires sont actuellement subdivisées d'après des caractères hémodynamiques et angiographiques, qui permettent d'élaborer une conduite à suivre dans chaque type d'angiome. On distingue ainsi :
a) l'angiome tubéreux du nourrisson,
b) les malformations vasculaires, qui se subdivisent en angiomes inactifs sur le plan hémodynamique (angiome plan, angiome télangiectasique, angiome capillaroveineux, angiome veineux) et en angiomes actifs sur le plan hémodynamique (angiomes artérioveineux),
c) les angiodysplasies complexes (disséminées ou systématisées).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiome, anévrysme spongieux
[K4]
Édit. 2017
angiome artérioveineux l.m.
arteriovenous hemangioma
Malformation vasculaire complexe résultant d'un agglomérat de vaisseaux sanguins dilatés avec communications anormales entre segments artériels et veineux, qui court-circuitent le flux sanguin.
Il peut s'agir d'une lésion localisée, souvent consécutive à un traumatisme et correspondant à une fistule artérioveineuse. L'aspect clinique est celui d'une tumeur couverte d'une peau normale ou érythémateuse, chaude, souvent battante, d'extension progressive, qui s'accompagne souvent de troubles trophiques. Dans d'autres cas, l'angiome est congénital et dû à des malformations artérioveineuses importantes intéressant toute une région. Il s'accompagne alors de troubles hémodynamiques graves qui peuvent provoquer une insuffisance cardiaque. D'après certains auteurs, l'angiome artérioveineux se rapprocherait de l'angiome capillaroveineux, qui comprendrait également une composante artérielle et veineuse.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K2,K4]
Édit. 2017
angiome capillaroveineux l.m.
venous (arteriovenous) hemangioma
Angiome formé aux dépens du secteur post-capillaire des vaisseaux, consistant en une tuméfaction saillante, bleutée, parcourue de veinules.
Il siège fréquemment au visage et aux extrémités et existe souvent dès la naissance. L'augmentation de volume en position déclive ou à l'effort est un signe très suggestif du diagnostic. Il se compose d'agglomérats de vaisseaux dont la paroi, mince ou épaisse, est délimitée par une rangée de cellules endothéliales. La paroi des vaisseaux les plus épais est principalement constituée de tissu fibreux, mais contient également des cellules musculaires lisses. Pour certains, les vaisseaux à paroi épaisse seraient des artères, tandis que d'autres les interprètent comme des veines. Des thromboses peuvent s'observer. L'angiome s'accompagne fréquemment de phlébolithes et d'une hypertrophie des tissus adjacents. Il peut survenir isolément ou être associé à d'autres anomalies vasculaires telles que le syndrome de Klippel-Trénaunay.
L'évolution est lentement progressive. Le meilleur traitement consiste en une exérèse chirurgicale, précédée éventuellement d'une embolisation.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome veineux
[K4]
Édit. 2017
angiome caverneux l.m.
cavernous angioma, malformation
Hamartome vasculaire non visualisé par l'angiographie et donc classé parmi les malformations cryptiques ou occultes.
Un tel angiome est formé de cavités sanguines béantes, bordées par une paroi fibreuse endothélialisée et accolées sans interposition de tissus nerveux. Il siège dans les hémisphères cérébraux, le cervelet, les noyaux gris et le tronc cérébral.
Il peut rester asymptomatique, étant souvent à l'origine de céphalées ou de crises comitiales, et plus rarement d'hémorragies intraparenchymateuses. L’aspect IRM est caractéristique.
Le traitement est le plus souvent symptomatique (anticomitial par ex.), rarement chirurgical ; la radiothérapie multifaisceaux est inefficace.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. cavernome
[H1,K4]
Édit. 2017
angiome caverneux familial l.m.
cavernous angioma
Malformation angiomateuse caverneuse du cerveau parfois associée à un angiome de la moelle épinière, de la rétine ou à des angiomes cutanés.
On trouve également épilepsie, déficit neurologique focalisé, et parfois mort subite. L’affection est autosomique dominante (MIM 116860).
J.C. Michael et P.M Levin, médecins américains (1936)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiome caverneux du cerveau
[H1,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome immature tubéreux pur l.m.
subcutaneous immature angioma
Angiome survenant chez le nourrisson ou le jeune enfant, recouvert d'une peau normale, se présentant comme une tuméfaction bilatérale profonde des régions parotidiennes, déformant les joues et causant un préjudice esthétique important.
Comme il n'y a aucune tendance à la régression, un traitement chirurgical est indiqué dans les cas prononcés.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome Louis-Philippe biparotidien volumineux
[A3,K4,O1]
Édit. 2017
angiome Louis-Philippe biparotidien volumineux l.m.
Louis-Philippe’s voluminous bilateral parotid angioma
Angiome survenant chez le nourrisson ou le jeune enfant, recouvert d'une peau normale, se présentant comme une tuméfaction bilatérale profonde des régions parotidiennes, déformant les joues et causant un préjudice esthétique important.
Comme il n'y a aucune tendance à la régression, un traitement chirurgical est indiqué dans les cas prononcés.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,O1]
Édit. 2017
angiome ostéo-hypertrophique l.m.
mixed vascular malformations
Angiome congénital de type angiome plan, siégeant sur un ou plusieurs membres et s'accompagnant d'une hypertrophie des tissus mous et du squelette, ainsi que d'angiodysplasies profondes.
Il correspond à l'angiodysplasie ostéo-hypertrophique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
→ angiome avec anomalies vasculaires profondes, angiodysplasie ostéo-hypertrophique
[I1,I2,K4,Q2]
Édit. 2017
angiome serpigineux d'Hutchinson l.m.
Hutchinson’s serpiginous angioma
Affection apparaissant dans l'enfance ou l'adolescence, constituée d'un semis de télangiectasies punctiformes, très légèrement hyperkératosiques, à peine palpables et situées sur un fond parfois érythémateux.
Au microscope, on observe une ectasie des capillaires du derme papillaire. Les petits angiomes se multiplient au fil des années jusqu'à réaliser une ou plusieurs nappes étendues à topographie uni ou bilatérale. Cet aspect clinique est très semblable à celui de l'angiokératome circonscrit næviforme (Fabry II), qui, pour beaucoup, représente la même maladie.
J. Hutchinson Sir, dermatologiste, chirurgien et pathologiste britannique (1889 et 1890)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; lat. serpigo (inis) de serpere : ramper
→ angiokératome circonscrit næviforme
[A3,J1,K4,O1]
Édit. 2017
angiome superficiel extensif ulcéro-mutilant du nouveau-né l.m.
ulceromutilating extensive superficial angioma of the newborn
Forme évolutive grave, mais exceptionnelle, d'angiome du nourrisson, siégeant le plus souvent dans la région cervicofaciale ou cervicothoracique, dont l'aspect initial est celui d'un angiome plan ou de télangiectasies, avec parfois des éléments tubéreux, donnant un aspect couperosé, qui s'étend rapidement, avec une évolution ulcéromutilante et peut ainsi envahir d'importantes zones de la face.
Il s'accompagne de sclérose viscérale, notamment hépatique, pulmonaire ou splénique et d'une profonde altération de l'état général. Son pronostic est grave et souvent mortel. Le traitement consiste en une corticothérapie générale à doses élevées.
M. Favre, dermatologue français (1939)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[J1,K1,K4,L1,O1]
Édit. 20177
angiome tubéreux l.m.
angiomatous nævus, strawberry nævus, capillary hemangioma
Type d'angiome fréquent, apparaissant dès la naissance ou au cours des premières semaines de la vie, de topographie ubiquitaire, se présentant comme une élevure rouge sang ou bleutée, à surface lisse, de consistance élastique et pouvant être superficiel ou s'accompagner de lésions profondes.
L'évolution en est particulière. Après une phase de croissance plus ou moins rapide qui dure de trois à huit mois, l'angiome se stabilise jusqu'à l'âge de 18 à 20 mois. Il régresse ensuite spontanément : 80% des angiomes sont complètement effacés à l'âge de six ou sept ans. Il peut persister un tissu résiduel lâche. Au point de vue histologique, on observe une proportion variable de cellules jeunes angioformatrices, de cellules endothéliales prolifératives et de capillaires arrivés à un stade plus ou moins mature.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; lat. tuber : bosse, croissance, tumeur
Syn. angiome capillaire, angiome immature, hémangiome du nourrisson, frais
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angiome tubéreux et sous-cutané l.m.
strawberry and subskin hemangioma
[A3,J1,K4]
Édit. 2017