hépatite familiale juvénile avec dégénérescence du corps strié l.f.
Wilson’s disease
Affection familiale débutant chez les jeunes enfants par un ictère et une rigidité spasmodique avec tremblement associé à un anneau vert péricornéen (cercle de Kayser-Fleischer) et à une altération des facultés intellectuelles.
Anatomiquement il existe à la fois une cirrhose nodulaire et d’une dégénerescence du corps strié. La D-pénicillamine empêche l’évolution spontanément mortelle
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
Syn. dégénerescence lenticulaire progressive, dégénérescence hépato-lenticulaire
→ Kayser-Fleischer (anneau de), d-pénicillamine, Wilson (maladie de)
hépatite fulminante l.f.
fulminant hepatitis
L’hépatite fulminante est une destruction massive ou submassive du parenchyme hépatique. Le foie est, dans la majorité des cas, indemne de toute maladie sous-jacente. Le tableau clinico-biologique est la survenue d’une encéphalopathie hépatique associée à un déficit de synthèse des facteurs de la coagulation.
On distingue l’hépatite fulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie est inférieur à quinze jours et l’hépatite subfulminante où le délai entre l’ictère et l’apparition de l’encéphalopathie se situe entre quinze jours et trois mois.
L’hépatite fulminante est à distinguer de l’hépatite sévère dans laquelle le taux de prothrombine est inférieur à 50 % en l’absence d’encéphalopathie.
La cause de l’hépatite fulminante est à rechercher. Parmi les causes virales, les virus A et B sont le plus souvent en cause mais d’autres virus peuvent être impliqués (VHE, Herpès, varicelle-zona, cytomégalovirus, parvovirus B19). Parmi les hépatites médicamenteuses, le paracétamol est le plus souvent responsable. Les autres causes d’hépatite fulminante sont : l’hépatite hypoxique, l’hépatite auto-immune, la maladie de Wilson, l’amanite phalloide, le syndrome de Reye. Dans 15 à 20 % des cas on ne trouve pas de cause.
La biopsie par voie transjugulaire peut apporter une orientation étiologique.
L’évolution peut se faire vers l’amélioration spontanée, ou vers l’aggravation irréversible conduisant au décès. La seule chance de survie est offerte par la réalisation d’une transplantation hépatique.
C. (ou K.) von Rokitansky, anatomopathologiste autrichien (1861); F. T. von Frerichs, anatomopathologiste allemand (1858)
→ ictère grave, Rokitansky et Frerichs (maladie de)
[L1,D3]
Édit. 2015
hépatite G l.f.
hepatitis G
Le lien entre une atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique et une infection par un virus à ARN de la famille des Flaviviridae, appelée hépatite G, n’a pas été confirmé.
hépatite granulomateuse l.f. ]
granulomatous hepatitis
Affection caractérisée par la présence de granulomes dans le foie : accumulation focale de macrophages modifiés (cellules épithélioïdes) entourés et infiltrés par des lymphocytes.
Les principales causes en sont : les infections (bactéries, champignons, protozoaires, métazoaires, virus Epstein-Barr ou Cytomégalovirus), certains produits chimiques (béryllium, cuivre), certains désordres immunitaires (sarcoïdose, maladie de Crohn, cirrhose biliaire, lupus érythémateux, maladie de Whipple), des déficits enzymatiques, des néoplasies (lymphomes) et quelques médicaments (allopurinol, chlorpromazine, clofibrate, contraceptifs oraux, diphénylhydantoïne, méthyldopa, maléate de perhexiline, procaïnamide, quinidine, sulfamides, tolbutamide, etc.)
B. B. Crohn, gastroentérologue américain (1932) ; G. H. Whipple, anaomopathologiste américain, prix Nobel de médecine en 1934 (1907)
[L1,]
Édit. 2015
hépatite G (virus de l') l.m.
Hepatitis G Virus
Virus à ARN de la famille des Flaviviridae, transmis à l’homme par voies sanguine, sexuelle et maternofœtale, comme le virus de l’hépatite C, mais sa pathogénicité apparaît nulle.
Il n’y a pas d’association entre ce virus et une hépatite en particulier chronique. En raison de l’absence de manifestations cliniques liées à ce virus, il n’est pas détecté lors du don du sang. Il est actuellement tombé dans l’oubli.
La co-infection hépatite C-hépatite G n’aggrave pas l’hépatite C. On dispose de la PCR et de la sérologie (ELISA) pour le diagnostic de l’hépatite G. Cette recherche est devenue caduque.
[D1,L1]
hépatite médicamenteuse l.f.
[L1]
hépatite non-A, non-B l.f.
non-A, non-B hepatitis
Terminologie devenue caduque utilisée pour désigner les hépatites observées au cours d’infections par d’autres virus que A, B, delta ou d’autres virus non hépatotropes.
[D3,L1]
hépatite stéatosique non alcoolique l.f.
non alcoholic steato hepatitis (NASH)
Atteinte hépatique, en lien avec le syndrome métabolique et en particulier l’insulinorésistance dont les lésions varient de la stéatose optiquement isolée, de bon pronostic, à l'hépatite stéatosique non alcoolique de pronostic réservé, voire à la cirrhose et au carcinome hépatocellulaire.
25 % de la population mondiale serait atteinte de stéatopathies métaboliques NAFLD (Non alcoholic fatty liver diseases) et 15 à 20 % des NAFLD auraient une NASH.
Elles sont découvertes à l'occasion d'une élévation modérée des transaminases ou de la ɤ glutamyl-transpeptidase ou une élévation de la ferritine associé à une sidérémie et à un coefficient de la saturation de la transferrine normaux dans 80 % des cas. Cette présentation est appelée « hyperferritinémie métabolique ». L’échographie révèle un foie brillant hyperéchogène traduisant une stéatose. L'iconographie permet le diagnostic de stéatose, mais pas celui d'hépatite stéatosique non alcoolique.Parfois les patients ne présentent aucune anomalie biologique hépatique.
L’examen anatomopathologique montre des lésions histologiques indistinguables de celle de l’hépatite alcoolique. Les lésions se caractérisent par la ballonisation des hépatocytes, leur clarification, l’inflammation et une stéatose macrovacuolaire. La stéatose est pathologique lorsqu’elle concerne plus de 5 % des hépatocytes.
La fibrose ne fait pas partie des critères histologiques de la maladie, mais elle peut s’y associer à un stade évolué et se compliquer de cirrhose. La fibrose est l'élément essentiel à évaluer. Compte tenu de la prévalence très élevée de la NAFLD et aussi de la NASH, la biopsie est remplacée par les marqueurs non invasifs de fibrose que sont l'élastographie hépatique avec une sonde adaptée aux obèses M ou XL et les différents tests sériques de fibrose.
La NASH peut avoir d'autres causes. La consommation d'alcool comporte des anomalies histologiques indistingables de la NASH. L'association de l'alcoolisme et du syndrome métabolique est d'ailleurs possible. La NASH peut compliquer une dérivation jéjuno-iléale, une pullulation microbienne intestinale, un grêle court, une a-bêta lipoprotéinémie, un hypopituitarisme, une hypothyroidie ou encore avoir une origine toxique industrielle ou médicamenteuse. Mais le syndrome métabolique est de loin la cause la plus fréquente.
Sigle NASH
→ NASH test, syndrome métabolique, insulinorésistance, stéatose, cirrhose hépatique, carcinome hépatocellulaire, stéatose hépatique, hépatite stéatosique non alcoolique, fibrose hépatique, hépatite alcoolique, élastographie hépatique, dérivation jéjuno-iléale, a-bêta lipoprotéinémie, hypopituitarisme, hypothyroidie
[L1, R1, R2]
Édit. 2019
hépatite symplasmique l.f.
Hépatite du nouveau-né d’origine vraisemblablement infectieuse qui se traduit par le remplacement des travées hépatocytaires par de volumineux plasmodes multinucléés.
W. M. Craig, chirurgien américain, B. H. Landing, pédiatre américain (1952) ; J. Chaptal, pédiatre français (1957)
[O1]
hépatite toxique l.f.
toxic hepatitis
Atteinte hépatique pouvant être causée par de nombreuses substances et se manifestant par des troubles de gravité croissante, témoins d'une cytolyse de plus en plus étendue selon la dose absorbée.
L'atteinte du foie est le plus souvent associée à une altération des reins, d'où le terme d'hépatonéphrite. Les ictères hémolytiques ne font pas partie de cette catégorie d'affection.
Principaux signes : augmentation des transaminases, de la gamma-glutamyl-transférase ( GT), effondrement de la synthèse des protéines, en particulier des intermédiaires de la coagulation, hépatite grave avec hémorragies, ictère de type cytolytique ou rétentionnel, puis coma. Les formes les plus graves sont qualifiées de fulminantes et correspondent à une cytolyse diffuse et spontanément irréversible : seule une greffe hépatique peut permettre la guérison.
La classification des hépatites toxiques a été longtemps basée sur des considérations métaboliques avec des troubles portant sur le métabolisme des glucides ou des lipides, telle la stéatose hépatique avec hypoglycémie par intoxication par l'Akee (fruit de la Jamaïque) ou par le charbon à glu (Atractilis gummifera riche en atractiline).
D'autre mécanismes ont été identifiés : carence en méthionine (intoxication à l'éthionine, à l'hexachlorobenzène), découplage de l'oxydoréduction phosphorylante (intoxication au dinitro-ortho-crésol), déplétion en gluthation réduit (hépatite grave par absorption de doses fortes de paracétamol (acétaminophène), réaction secondaire sur des structures endocellulaires de radicaux alcoylants comme dans l'intoxication au tétrachlorure de carbone où l'altération initiale est plutôt mitochondriale.
Les plus typiques des hépatites toxiques s'accompagnent d'une agression qui prédomine en général sur le réticulum endoplasmique et qui s'étend à tous les éléments cellulaires. Aucun schéma uniforme ne peut être proposé, les lésions portant aussi bien sur les lysosomes, les mitochondries, que sur le noyau, ce qui rend difficile une distinction entre nécrose et apoptose cellulaire.
La cytolyse est particulièrement marquée au cours des intoxications par le phosphore blanc ou par l'amanite phalloïde.
D'autres altérations, plutôt subaigües, se rencontrant au cours d'intoxications, sont considérées comme des effets adverses de médicaments (ictères par méthyl-testostérone, par chlorpromazine), elles sont dites cholostatiques à cause de la bilirubine non conjuguée circulante et des anomalies histologiques observées au cours des ictères par rétention biliaire.
Compte tenu de l'importance de l'activité métabolique du foie, il est difficile d'interpréter comme souffrance cellulaire la stéatose hépatique, fréquente au cours de l'intoxication alcoolique chronique, les variations réversibles du réticulum endoplasmique et des microsomes siège de nombreuses réactions d'hydroxylation et d'oxydation par les cytochromes et les oxydases, enzymes susceptibles de réponses d'adaptation lors de l'absorption de nombreux toxiques. De même l'interprétation des infections virales de rencontre n'a été possible que par l'identification des virus et des réactions immunitaires qu'ils provoquent.
Les hépatites, dites veinoocclusives, où l'altération prédomine sur le drainage veineux ont été identifiées pour les alcaloïdes du séneçon.
De nombreuses hépatites médicamenteuses, dites de sensibilisation, surviennent après absorption prolongée pendant plusieurs mois ou années de produits appartenant à toutes les classes de médicaments. Elles surviennent de façon sporadique surtout chez des femmes âgées et peuvent prendre une allure suraigüe d'hépatite fulminante après la reprise du médicament.
Les altérations hépatiques prolongées peuvent s'accompagner de séquelles fibrosantes, de l'apparition d'une cirrhose hépatique évolutive, affection classique au cours de l'alcoolisme prolongé pendant plusieurs dizaines d'années.
L'interprétation de l'apparition de cancers primitifs du foie observés au cours d'intoxications expérimentales est rendue complexe par l'existence d'une sensibilité génétique très variable ches certaines espèces, par l'existence de formations tumorales bénignes (adénomes) et par la prolifération de peroxysomes, chez le rat surtout. Les cancers primitifs sont à distinguer des métastases hépatiques beaucoup plus fréquentes, provenant d'autres cancers.
→ hépatonéphrite, stéatose hépatique
[L1]
hépatite virale l.f.
Atteinte hépatique due à un virus hépatotrope
Les hépatites virales rassemblent les hépatites A, B, C, D, E ... celles du groupe herpès et d'autres. Rarement ictériques, ces hépatites exposent à un double risque :
1) d'hépatite fulminante au cours de l'infection aigüe par les virus A(VHA) ou B (VHB),
2) d'infection chronique pour les virus B, C (VHC), D (VHD), (les autres virus ne sont pas responsables de telles formes), et donc de cirrhose et d'hépatocarcinome.
L'atteinte hépatocytaire, liée à une toxicité directe des virus se multipliant dans l'hépatocyte (VHA, VHE, VHD, groupe herpesvirus, …) ou immuno-induite (VHB, VHC) explique l'hypertransaminasémie signant l'hépatite. La clairance virale, au décours de l'hépatite aigüe, s'accompagne d'une guérison hépatique ad integrum.
Les hépatites chroniques, avec persistance virale et expression à la surface des hépatocytes, des antigènes viraux (reconnus par les cellules du système immunitaire en conjonction avec les molécules HLA), entraînent une cirrhose dans 20% des cas. La cirrhose elle-même ainsi que les mécanismes moléculaires liés au virus (mutagénèse insertionnelle ou transactivation par la protéine X pour le VHB, mécanisme inconnu pour les VHC et (VHD), exposent au carcinome hépatocellulaire avec une incidence annuelle de 3%.
L'hépatite chronique justifie l'appréciation de son activité et de sa sévérité par une analyse virologique et une biopsie hépatique permettant l’indication de traitements antiviraux.
→ hépatite fulminante, cirrhose, carcinome hépatocellulaire, virus des hépatites, hépatite A, hépatite B, hépatite C, hépatite D, hépatite E, hépatite G
[D3,L1]
hépatite virale TTV l.f. sigle angl. pour Transfusion Transmitted Virus
TTV hepatitis
Hépatite aigüe posttransfusionnelle, qui serait liée au virus TTV identifié en 1997.
Il s'agit d'un virus à ADN, proche des Parvoviridae et du genre Parvovirus. Son rôle pathogène dans la survenue d'hépatites aigües post-transfusionnelles ou peut-être d'hépatites chroniques est encore discuté. Le diagnostic repose sur la biologie moléculaire.
[L1,F1,D3]
vaccin hépatite virale A l.m.
viral hepatitis A vaccine
Vaccin antiviral inactivé recommandé pour les voyageurs (adultes et enfants au-dessus de un an) non immuns se rendant en zone d’endémie, pour les adultes et les adolescents exposés à des risques particuliers ainsi que dans l’exercice de certaines professions (personnel soignant, services de voirie, compagnies des eaux, restauration, etc.).
Ce vaccin, efficace et bien toléré, ne nécessite qu’une injection suivie d’un rappel six à douze mois plus tard et confère une protection vaccinale d’au moins dix ans. Il est compatible avec les autres vaccins inactivés.
[D1, E1]
Édit. 2019
vaccin hépatite virale B l.m.
viral hepatitis B vaccine
Vaccin antiviral inactivé préparé à partir d’une fraction antigénique non infectante et conférant une immunité très satisfaisante, qui apparaît environ un mois après la deuxième injection et persiste bien au-delà de dix années.
La vaccination consiste en deux injections à un mois d’intervalle suivies d’une troisième à six mois. Ce vaccin est recommandé chez les nourrissons et les adolescents non immuns : administré dès la naissance, il permet de prévenir la transmission à partir de mères porteuses du virus de l’hépatite B. En l’absence d’immunisation antérieure, il est obligatoire pour les personnels de santé et vivement conseillé chez divers sujets exposés (voyageurs, utilisateurs de drogues, partenaires sexuels ou entourage d’un sujet infecté par le virus de l’hépatite B, patients susceptibles de recevoir des transfusions massives ou itératives, etc.). La vaccination contre l’hépatite B est compatible avec l ‘ensemble des vaccins inactivés. Certaines complications graves (affection démyélinisante) ont fait l’objet de vives polémiques et semblent maintenant infirmées.
[D1, E1]
Édit. 2019
virus de l'hépatite A l.m.
hepatitis A virus
Virus à ARN du genre Hepatovirus (famille des Picornaviridae), responsable des hépatites A à transmission féco-orale.
Il s'agit d'un virus icosaédrique, non enveloppé, à ARN monocaténaire, d'une taille de 28 à 30 nm, dont on ne connait qu'un seul sérotype infectant l'Homme. Il se multiplie dans les cellules de l'épithélium intestinal. Eliminé par les selles des sujets infectés, ce virus est très résistant dans le milieu extérieur.
Sigle : HAV
virus de l'hépatite B l.m.
hepatitis B virus
Virus à ADN du genre Hepadnavirus (famille des Hepadnaviridae), responsable des hépatites B principalement transmises par le sang.
Ce virus est icosaédrique et enveloppé. Le virion complet mesure 42 nm (particule de Dane). On en connait 8 sérotypes. La transmission de ce virus intervient par le sang ou d'autres liquides corporels, le matériel d'injection souillé, ou à travers le placenta.
D. S. Dane, antomopathologiste britannique (1970)
Sigle : HBV
virus de l'hépatite B de la marmotte (WHBV) l.m.
Woodchuck (marmot) Hepatitis B Virus
Virus appartenant à la amille des Hepadnaviridae et au genre Orthohepadnavirus qui constitue l'un des principaux modèles d'étude des virus de l'hépatite B.
L'organisation de son génome est très proche de celle du virus de l'hépatite B humaine, caractérisée par un ADN partiellement bicaténaire d'environ 3,2 kb avec 4 phases de lecture ouverte codant pour des protéines d'enveloppe, la polymérase, les protéines capsidiques et une protéine X.
L'analyse du génome et de son mode de réplication originale a permis de mieux comprendre l'organisation structurale du génome du virus de l'hépatite B humaine ainsi que le mécanisme de l'hépatocarcinogénèse virale B : le WHBV induit fréquemment des atteintes hépatiques chroniques, responsables de cancer du foie (dans 100% des cas d'inoculation néonatale) par des mécanismes de mutagénèse insertionnelle, p. ex., par modification de l'expression de l'oncogène c-myc. Comme pour les autres Hepadnavirus animaux, le WHBV a permis d'approcher les différentes stratégies thérapeutiques antivirales utilisant les analogues nucléosidiques ou les oligonucléotides antisens.
→ Hepadnaviridae, hépatite B (virus de l'), carcinome hépatocellulaire
virus de l'hépatite C l.f.
hepatitis C virus
Virus à ARN du genre Hepacivirus (famille des Flaviviridae), responsable des hépatites C, transmises par voie sanguine ou sexuelle.
Ce virus enveloppé, dont le diamètre est de 80 nm, présente 7 génotypes dont les répartitions géographiques sont différentes. La transmission a surtout lieu lors de transfusions ou de transplantations, à l'occasion d'injections IV chez les toxicomanes, par voie sexuelle ou encore par voie materno-fœtale.
H. J. Alter, virologiste américain (1989), H. Houghton, virologiste britannique (1989), C. M. Rice, virologiste américain (1989) : tous trois prix Nobel de médecine en 2020
Sigle : HCV
[L1, D3]
Édit. 2020
virus de l'hépatite D l.m.
hepatitis D virus
Virus à ARN du genre Deltavirus, classé parmi les virusoïdes, encore appelé virus ou agent delta, considéré comme satellite du virus de l'hépatite B.
On en connait au moins 3 génotypes. Ce virus, transmis par voie sanguine ou sexuelle, est responsable de l'hépatite D, ou hépatite delta.
Syn. : virus delta, agent delta
Sigle HDV
→ hépatite delta, virusoïde, delta (agent)
virus de l'hépatite E l.f.
hepatitis E virus
Virus à ARN simple brin, non enveloppé, habituellement rattaché à la famille des Caliciviridae (cette position est discutée), responsable d'hépatites asymptomatiques ou aiguës.
On a proposé pour ce virus le genre Hepevirus. Sa transmission a lieu par voie féco-orale.
Sigle : HEV
virus de l'hépatite G l.m.
hepatitis G virus
Virus à ARN appartenant à la famille des Flaviviridae, soupçonné d'être un agent étiologique d'hépatite.
La transmission de ce virus, isolé pour la première fois en 1995, se fait surtout par voie sanguine (notamment par aiguilles souillées chez les usagers de drogues par voie IV ou par transfusion), éventuellement par voie sexuelle et materno-foetale. La séropositivité chez les donneurs de sang est de 2 à 5 %. Sa responsabilité dans la survenue d’hépatites chroniques n’est plus admise. Il est donc tombé dans l’oubli, c’est-à-dire qu’il n’est recherché ni devant une hépatite chronique, ni chez les donneurs de sang.
Sigle : VHG
[D1,L1]
hépatite hypoxique l.f.
hypoxic hepatitis
L’hépatite hypoxique responsable d’une nécrose anoxique aigüe du foie est habituellement la conséquence d’une diminution brutale, importante et transitoire du débit cardiaque.
Les causes sont nombreuses, à titre d’exemple : une insuffisance cardiaque aigue par trouble du rythme, une insuffisance respiratoire aigüe, un choc septique ou hypovolémique. Dans les causes plus rares, citons le coup de chaleur. Les manifestations cliniques sont dominées par la cause de l’hépatite hypoxique, les malades étant souvent hospitalisés en réanimation. La biologie est dominée par l’élévation des transaminases ASAT et ALAT, le lendemain de l’épisode hypoxique, à plus de 20 fois la limite supérieure de la normale, pouvant même être supérieure à 100 fois. Leur régression rapide est très évocatrice du diagnostic. Les formes sévères se compliquent d’une insuffisance hépatocellulaire. Contrastant avec l’ampleur de l’élévation des transaminases et la chute des facteurs de la coagulation, la bilirubine est normale ou très peu élevée. Une élévation de la bilirubine s’observe en cas d’association à une insuffisance rénale, une hémolyse ou une infection. Les phosphatases alcalines et la gamma glutamyl transférase son normales ou peu augmentées. La lésion histologique caractéristique est une nécrose centrolobulaire qui n’est pas de type inflammatoire et qui s’associe souvent une congestion centrolobulaire avec dilatation des veinules centrales, des sinusoïdes et de l’espace de Disse. Le pronostic est le plus souvent défavorable (survie à un mois de 50 % des cas).
Syn. foie ischémique (terme le plus adapté), foie de choc, foie cardiaque aigu
[L1]
Édit. 2018
vaccin anti-hépatite virale A l.m.
viral hepatitis A vaccine
Syn. vaccin hépatite virale A
[D1, E1]
Édit. 2019
vaccin anti-hépatite virale B l.m.
viral hepatitis B vaccine
Syn. vaccin hépatite virale B
[D1, E1]
Édit. 2019
centre de lutte contre le cancer l.m.
comprehensive cancer center
Etablissements de santé hospitalo-universitaires, privés à but non lucratif, participant au service public hospitalier, répartis dans 16 Régions.
Leur statut défini par une ordonnance de 1945 leur confère une triple mission de soins, de recherche et d'enseignement, exclusivement axée sur le cancer. Le concept de base est la notion de pluridisciplinarité concertée. Ils disposent sur un même site de plateaux techniques performants en particulier en radiothérapie.
Sigle CLCC
[E,F2]