épilepsie myoclonique sévère du nourrisson l.f.
severe myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare survenant dans la première année, se manifestant par des crises fébriles généralisées ou unilatérales, cloniques, fréquentes et prolongées, puis au cours de l'évolution par des accès myocloniques et des crises partielles.
À l'EEG, pointes-ondes et polypointes-ondes généralisées, souvent provoquées par la stimulation lumineuse intermittente ; présence d'anomalies focales.
Le tableau neurologique s'enrichit progressivement : ataxie, signes pyramidaux, myoclonies erratiques, parcellaires et segmentaires, plus tardivement déficit intellectuel et troubles de la personnalité. L'étiologie est inconnue, sauf à retenir des antécédents familiaux de convulsions fébriles et d'épilepsie dans 26% des cas.
Une résistance à tous les traitements est habituelle.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ myoclonie, ataxie, syndrome pyramidal
[H1, H3, O1]
Édit. 2020
épilepsie myoclono-astatique l.f.
myoclonus-astatic epilepsy
Syndrome épileptique rare de l'enfant, se manifestant chez des sujets jusque-là normaux par des crises myoclono-astatiques, des absences brèves et des crises généralisées tonicocloniques.
Des antécédents familiaux sont fréquents. Les limites sont peu claires avec l'épilepsie myoclonique précoce et le syndrome de Lennox-Gastaut. L'évolution est déroutante : guérison spontanée ou développement d'une encéphalopathie épileptogène grave.
W. G. Lennox, neurologue américain (1960) ; H. Gastaut, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1960) ; H. Doose, neuropédiatre allemand (1992)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre; mus : muscle ; klonos : agitation : a privatif : stasis : station (position debout)
Syn. épilepsie myoclono-astatique du jeune enfant, syndrome de Doose
[H1, H3, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes centrotemporaux l.f.
benign partial epilepsy with with centrotemporal spikes
[H1]
Édit. 2020
épilepsie partielle continue l.f.
A. Y. Kojewnikow, neuropsychiatre russe (1894 et 1895) ; T. B. Rasmussen, neurologue canadien (1958)
Syn. Kojewnikow (syndrome de), Rasmussen (syndrome de)
→ Kojewnikow (syndrome de), Rasmussen (syndrome de)
[H1]
Édit. 2020
épilepsie progressive myoclonique l.f.
progressive myoclonus epilepsy
H. Unverricht, médecin interniste allemand (1891) : H. B. Lundborg, neuropsychiatre suédois (1903)
Syn. Unverricht et Lundborg (syndrome de)
→ Unverricht et Lundborg (syndrome de)
[H1]
Édit. 2020
épilepsie rolandique l.f.
benign chilhood epilepsy with centrotemporal spikes
Syndrome épileptique fréquent, âge dépendant, observé uniquement chez l'enfant, se manifestant par des crises partielles (sensorimotrices et touchant électivement la sphère buccofaciale), et des anomalies EEG à type de pointes lentes en regard de la région centrotemporale.
Fait partie du cadre des épilepsies partielles idiopathiques. Sa composante génétique est certaine.
Début entre 2 et 13 ans chez des enfants normaux, sans déficit neurologique ni intellectuel. Les crises sont en règle peu fréquentes, évocatrices par la symptomatologie et leur horaire de survenue, souvent en rapport avec le sommeil (endormissement, réveil). L'EEG est caractéristique (pointes centrotemporales), fortement activé par le sommeil lent. Une association est possible avec des anomalies généralisées.
Un traitement n'est pas toujours indispensable, compte tenu de la disparition sans exception de l'ensemble clinique et EEG à l'adolescence.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
Syn. épilepsie à paroxysmes rolandiques, épilepsie partielle bénigne à paroxysmes centrotemporaux
[H1,O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie-sursaut n.f.
startle epilepsy
Épilepsie caractérisée par des crises partielles ou plus rarement généralisées, provoquées par un mécanisme proprioceptif (déclenchement sensoriel ou sensitif inopiné).
Elle peut être rencontrée chez des sujets présentant des lésions du cortex moteur (hémiplégie cérébrale infantile d'origine le plus souvent pré- ou périnatale, avec crises de type tonique, unilatérales du côté paralysé) chez des enfants ayant des lésions corticales diffuses, ou même en l'absence de toute lésion corticale décelée.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1]
Édit. 2020
épilepsie (traitements chirurgicaux de l') l.m.p.
surgical treatments of epilepsy
Interventions neurochirurgicales dont le but est de réduire , voire de faire disparaître, les crises épileptiques pharmacorésistantes, insuffisamment contrôlées par les médications antiépileptiques.
Deux types d'indications sont possibles : les interventions palliatives (du type de la callosotomie) dans les épilepsies généralisées symptomatiques graves, et les interventions à visée curative (corticotomies sélectives : temporales, amygdalo-hippocampiques). Les examens préchirurgicaux cherchent à déterminer avec précision le foyer épileptogène et la topographie des zones fonctionnelles (langage, motricité). Ils comportent une évaluation psychologique et psychosociale du patient, un enregistrement vidéo-EEG, une imagerie cérébrale anatomique (IRM) et fonctionnelle (IRM fonctionnelle, tomographie d'émission monophotonique, SPECT, voire tomographie par émission de positons, PET), un enregistrement stéréo-EEG par électrodes intracérébrales implantées en condition stéréotaxique ou par électrodes épi ou sous-durales.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendr
[G5, H1, H2]
Édit. 2020
épilepsie (traitements médicaux de l') l.m.p.
medical treatments of epilepsy
Médicaments agissant par des mécanismes variés sur la neurotransmission glutamatergique et inhibitrice GABAergique.
La phénytoïne, la carbamazépine, la lamotrigine et le topiramate stabilisent les membranes cellulaires par blocage des canaux sodium voltage-dépendants ; l'éthosuximide bloque des canaux calciques ; les benzodiazépines, le phénobarbital et le topiramate augmentent l'action inhibitrice du GABA par agonisme sur un récepteur ionophore-chlore ; une inhibition de la recapture du GABA suscite la même action (tiagabine). La lamotrigine inhibe les neuroexcitateurs glutaminiques et aspartiques. Le felbamate bloque les récepteurs NMDA (N-méthyl-D-aspartate), le topiramate les récepteurs au glutamate ; d'autres substances comme le valproate ou la gabapentine agissent par des mécanismes mal connus et certainement multiples.
Quatre molécules constituent les antiépileptiques classiques : phénobarbital, phénytoïne, valproate et carbamazépine. De nouvelles formules offrent un apport thérapeutique certain : gabapentine, felbamate, lamotrigine, topiramate, tiagabine, vigabatrine, oxcarbazépine, levetizacetam. Des benzodiazépines sont également utilisées.
Seuls les antiépileptiques classiques sont dosés dans le sang afin d'ajuster la posologie.
La monothérapie est de mise dans la plupart des cas, mais la bithérapie ou la polythérapie sont nécessaires dans les épilepsies pharmacorésistantes.
La surveillance du traitement est surtout clinique et doit déceler les éventuels effets indésirables.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendr
[H1, G5]
Édit. 2020
épilepsie frontale bénigne de l'enfance l.f.
childhood benign frontal epilepsy
Forme rare d'épilepsie de l'enfant s'exprimant par des crises comportant une altération de la conscience (obnubilation), des manifestations végétatives, en particulier une rougeur de la face et une déviation forcée de la tête et des yeux pouvant entraîner un mouvement giratoire.
Les crises disparaissent entre les âges de huit et douze ans.
Syn. épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes frontaux, à paroxysmes rolandiques
[H1, O1]
Édit. 2019
grand mal (épilepsie) l.f.
grand mal epilepsy
Syndrome épileptique comportant des crises généralisées tonicocloniques, le plus souvent associées à d'autres types de crises entrant dans le cadre des épilepsies généralisées, idiopathiques, symptomatiques ou cryptogéniques.
Il se caractérise ainsi : début à la fin de l'adolescence ou chez l'adulte jeune ; facteur génétique fréquent ; crises tonicocloniques généralisées d'emblée, habituellement assez rares, plus ou moins associées à des absences ou à des myoclonies ; déclenchement fréquent par une privation de sommeil, l'absorption excessive d'alcool, la fatigue, les règles, la télévision ; EEG intercritique montrant toujours des décharges de pointes-ondes de fréquence variable (2,5-4 c/s) ou de polypointes-ondes bilatérales, symétriques et synchrones, sur un fond de tracé normal, avec une photosensibilité fréquente et une activation par le sommeil ; bonne réponse aux médicaments antiépileptiques.
Un seul syndrome a été clairement individualisé dans le cadre des épilepsies généralisées idiopathiques : l'épilepsie grand mal du réveil. Il est admis cependant que des crises survenues en dehors de l'heure qui suit le réveil puissent être incluses dans le cadre des épilepsies généralisées idiopathiques.
grossesse et épilepsie l.f.
pregnancy and epilepsy
Période qui peut être marquée par une augmentation de la fréquence des crises épileptiques et par le risque de malformations fœtales.
Une grossesse n'est pas incompatible avec une épilepsie puisque dans 90% des cas, son déroulement est normal pour la mère et l'enfant.
La fréquence des crises peut s'accroître en début et en fin de gestation. Outre les risques maternels, les crises généralisées tonicocloniques peuvent induire une anoxie transitoire chez le fœtus.
L'incidence des malformations congénitales est triple de celle de la population générale : facteurs génétiques, carence en folates, rôle tératogène des antiépileptiques en sont les causes. Ce risque existe dans les deux premiers mois. Tous les antiépileptiques peuvent entraîner des malformations : spina bifida (avec valproate et carbamazépine), dysmorphies diverses, malformations viscérales. L'acide folique est indispensable en complément vitaminique deux mois avant la conception. La vitamine K1 sera prescrite à la fin de la grossesse en cas de traitement par un inducteur enzymatique (phénobarbital, carbamazépine, phénytoïne).
hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie l.f.
hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome
Syndrome épileptique comportant une crise convulsive inaugurale, unilatérale, prolongée, ou un état de mal convulsif unilatéral, survenant dans la première enfance, suivi d'une hémiplégie transitoire ou définitive.
Dans 40 à 60% des cas, après un intervalle libre de deux à six ans, à la faveur des lésions constituées lors des crises inaugurales, apparition de crises partielles motrices ou végétatives, évoquant une épilepsie du lobe temporal, et/ou de crises généralisées. Ce syndrome est devenu rare depuis une meilleure prise en charge thérapeutique des convulsions fébriles de l'enfant.
Syn. syndrome HHE
[H1]
hystéro-épilepsie n.f.
hystero-epilepsy
Au sens littéral, alternance de crises d'épilepsie authentique et de crises d'aspect névropathique.
Surtout chez les personnalités hystériques avec histrionisme, suggestibilité et dépendance affective, le problème est d'autant plus délicat que peuvent notamment se rencontrer : des formes épileptiques comportant une dissolution incomplète de la conscience ; à l'inverse, des crises de type vasovagal avec syncope, chute et dissolution fugitive de celle-ci ; l'imitation de crises comitiales par un épileptique bien contrôlé, à la suite d'une situation conflictuelle ; au sens large, le déclenchement de crises comitiales par un facteur psychogène ; enfin des formes de passage, en particulier sous-corticales (L. van Bogaert).
Les diverses investigations neuroradiologiques, surtout l'EEG de longue durée, sont utiles.
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1898-1989)
idiopathique (épilepsie) l.f.
idiopathic epilepsy
lecture (épilepsie primaire de la) l.m.
reading primary epilepsy
Épilepsie caractérisée par la survenue de crises motrices ou sensitivomotrices orofaciales provoquées par la lecture prolongée à voix haute.
primaire (épilepsie) l.f.
primary epilepsy
Autrefois, épilepsie non lésionnelle et/ou en rapport avec une prédisposition génétique.
Il doit être abandonné et remplacé par celui d'idiopathique.
→ épilepsie essentielle, épilepsie idiopathique
retard mental avec atrophie optique, surdité et épilepsie l.m.
mental retardation with optic atrophy, deafness, and seizures
Syndrome comportant retard mental avec atrophie optique, surdité et épilepsie.
Il existe également une microcéphalie, la vision est très altérée, de même que l'audition. Le décès à lieu dans l'enfance ou dans l'adolescence. Locus du gène (GUST) en Xq26.
L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 309555).
K. H. Gustavson, généticien suédois (1993)
Syn. Gustavson (syndrome de)
troubles endocriniens, épilepsie et déficience mentale l.m.p.
mental deficiency, epilepsy, endocrine disorder
M. Börjeson, H. Forssman, Orla Lehmann, médecins suédois (1962)
→ Börjeson-Forssman-Lehmann syndrome
[H1, H3, O4]
Édit. 2018
épilepsie myoclono-astatique de l'enfant l.f.
Forme rare d'épilepsie débutant entre la deuxième et la cinquième année de vie, rencontrée chez des enfants ayant antérieurement un développement psychomoteur normal, caractérisée par des crises tonico-cloniques, parfois répétées en peu de temps, voire la même journée, suivies quelques semaines plus tard, par des crises myoclono-astatiques.
Les crises myoclono-astatique comportent une perte brutale de tonus musculaire associée à une projection en avant ou en arrière, entraînant une chute et donc des blessures au visage et à la tête. Les absences sont plus rares.
De prévalence indéterminée intéressant deux fois plus souvent les garçons que les filles, ce syndrome épileptique est de cause inconnue. Néanmoins, il existe une incidence familiale élevée d'épilepsies dans la famille sans qu'un mode de transmission simple ait pu être identifié, ni qu'une mutation dans l'un des gènes connus pour produire une canalopathie ait pu être identifiée, hormis quelques cas anecdotiques. Cette forme d'épilepsie diffère du syndrome de Lennox-Gastaut avec lequel elle a longtemps été confondue. La qualité du traitement anti-épileptique au début est capitale, et il importe d'éviter un retard thérapeutique. Chez un tiers des enfants, le traitement ne contrôle pas les crises : ils connaissent une aggravation, voire un état de mal myoclonique avec somnolence et secousses erratiques des mains et du pourtour buccal associées à la survenue de crises toniques surtout pendant le sommeil. Dans ces formes d'évolution défavorable, l'état de mal disparaît au bout de quelques mois. Les séquelles incluent des troubles cognitifs et moteurs majeurs où prédominent une dyspraxie, une lenteur et une dysarthrie, ainsi que des crises toniques dans le sommeil.
Orphanet, O. Dulac (2006)
→ épilepsie, crise tonique, crise épileptique clonique, astasie, myoclonies, canalopathie ionique, Lennox-Gastaut (syndrome de)
[H1,O1]
Édit. 2018
épilepsie myoclonique l.f.
myoclonic epilepsy
Syndrome épileptique où les myoclonies représentent soit dès le début, soit au cours de l'évolution, l'élément sémiologique constant ou prédominant.
Il est rencontré dans :
- les épilepsies généralisées idiopathiques : épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson, épilepsie myoclonique juvénile ;
- les épilepsies généralisées cryptogénétiques et/ou symptomatiques: encéphalopathie myoclonique précoce, encéphalopathie épileptique infantile, épilepsie sévère du nourrisson, absences myocloniques, syndrome de Lennox-Gastaut myoclonique, épilepsie myoclono-astatique de l'enfant ;
- les épilepsies généralisées symptomatiques, notamment l'épilepsie myoclonique progressive.
Des myoclonies peuvent être observées dans certaines encéphalopathies fixées ou se rencontrer dans le cadre d'épilepsies partielles (syndrome de Kojewnikoff en particulier).
W.G. Lennox, neurologue américain (1960) ; H. Gastaut, neurologue français (1960) ; A.I. Kojewnikow, neuropsychiatre russe (1894 et 1895)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ myoclonies, myoclonique (crise), encéphalopathie myoclonique précoce, encéphalopathie épileptique infantile, absences myocloniques, syndrome de Lennox-Gastaut e, épilepsie myoclono-astatique de l'enfant
[H1]
Édit. 2020
épilepsie alcoolique l.f.
alcoholic epilepsy
Crises convulsives liées exclusivement à l'alcoolisme chronique, survenant le plus souvent lors d'une alcoolisation aigüe (ivresse convulsivante) ou du sevrage.
L'alcoolisme chronique se compliquerait de crises épileptiques sans autre cause décelée dans 3 à 10 % des cas, avec une fréquence variable selon la quantité ingérée. Les crises sont généralement de type grand mal, sans expression électroencéphalographique entre les crises. On doit les distinguer des épilepsies essentielles et surtout symptomatiques (post-traumatique, hématome sous-dural chronique, hypoglycémie) ainsi révélées par un abaissement du seuil épileptogène en rapport avec les variations de l'alcoolémie.
L'ivresse convulsivante est assez exceptionnelle, même chez un comitial connu ou un prédisposé. Les crises de sevrage plus habituelles, précoces (au plus 48 heures après l'arrêt de la consommation), généralisées, peuvent précéder l'entrée dans un delirium tremens. Le pronostic dépend du maintien de l'abstinence et exclut tout traitement anticomitial prolongé.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ psychose alcoolique aigüe et subaigüe
[G4, H1]
Édit. 2020
hystéro-épilepsie n.f.
hystero-epilepsy
Au sens littéral, alternance de crises d'épilepsie authentique et de crises d'aspect névropathique.
Surtout chez les personnalités hystériques avec histrionisme, suggestibilité et dépendance affective, le problème est d'autant plus délicat que peuvent notamment se rencontrer : des formes épileptiques comportant une dissolution incomplète de la conscience ; à l'inverse, des crises de type vasovagal avec syncope, chute et dissolution fugitive de celle-ci ; l'imitation de crises comitiales par un épileptique bien contrôlé, à la suite d'une situation conflictuelle ; au sens large, le déclenchement de crises comitiales par un facteur psychogène ; enfin des formes de passage, en particulier sous-corticales (L. van Bogaert).
Les diverses investigations neuroradiologiques, surtout l'EEG de longue durée, sont utiles.
L. van Bogaert, neuropathologiste belge (1898-1989)
épilepsie myoclono-astatique du jeune enfant l.f.
Syn. épilepsie myoclono-astatique
→ épilepsie myoclono-astatique
[H1, H3, O1, Q2]
Édit. 2020
aile temporale du sphénoïde l.f.
→ aile de l'os sphénoïde (grande-)
[A1]
Édit. 2015