explorations fonctionnelles rénales l.f.p.
renal functional tests
Examens ayant pour but soit d'apprécier quantitativement le déficit fonctionnel global du rein, soit d'analyser l'altération de fonctions rénales bien définies, soit de mesurer les paramètres de la circulation rénale.
L'appréciation de la masse de néphrons sains est donnée par le débit de filtration glomérulaire mesuré par la clairance de l'inuline ou, en pratique courante, de la créatinine. En raison des difficultés d’un recueil complet des urines émises pendant un temps déterminé, diverses formules (Cockcroft, MDRD,…) sont également proposées pour estimer le débit de filtration glomérulaire à partir de la valeur de la créatinine plasmatique.
L'analyse de fonctions rénales bien définies implique les épreuves de concentration-dilution (épreuves de Volhard), les épreuves d'acidification et la mesure des masses tubulaires de réabsorption (bicarbonate, phosphate et glucose) ou de sécrétion (acide paraaminohippurique).
L'exploration de la circulation rénale est basée sur la mesure du flux plasmatique rénal par la clairance de l'acide paraaminohippurique.
Des explorations fonctionnelles plus complexes sont possibles. Elles nécessitent soit des techniques invasives (prélèvement de sang veineux rénal, injection de substance dans l'artère rénale), soit l'utilisation d'isotopes radioactifs (mesure de la fonction séparée des deux reins avec comptage externe de la radioactivité), soit des analyses mathématiques basées sur des modèles (mesure des paramètres de la filtration glomérulaire par analyse de la courbe d'excrétion de dextrans de masse moléculaire croissante).
F. Volhard, médecin interniste allemand (1940) : D. W. Cockcroft, pneumologue et M. H. Gault, néphrologue canadiens (1976)
→ créatinine, créatinine (clairance de la), Cockcroft et Gault (formule de), MDRD (formule), débit de filtration glomérulaire, Volhard (épreuves de), acidification (épreuves d'), mesure des masses tubulaires de réabsorption et de secrétion, p-amino-hippurique (acide)
[B3,M1]
Édit. 2018
goutte (complications rénales de la) l.f.p.
→ néphropathie goutteuse, lithiase urique
pyramides rénales l.f.p.
pyramides renales (TA)
renal pyramids
Huit à dix masses coniques formant la substance médullaire du rein.
Représentées sur la coupe par des zones triangulaires de couleur rouge foncé dont le sommet fait saillie dans le sinus rénal pour former les papilles, les pyramides rénales sont constituées principalement par un alignement parallèle d’anses du néphron, de tubes urinaires collecteurs et de capillaires sanguins issus pour la plupart de l’artériole efférente des glomérules juxta-médullaires. Les pyramides sont séparées par des prolongements du cortex rénal, les colonnes de Bertin. Elles envoient des prolongements dans le cortex rénal, les pyramides de Ferrein. Le sommet des pyramides est occupé par l’aire criblée, zone d’ouverture des foramens papillaires.
M. Malpighi, médecin et anatomiste italien (1628-1694)
Syn. anc. pyramides de Malpighi
veines rénales l.f.p.
venae renales (TA)
renal veins
Volumineuses veines qui naissent au niveau du hile du rein par confluence de trois à quatre grosses branches réunies en un tronc unique, ou plus rarement dédoublé.
Elles sont avalvulées chez l’homme. La veine rénale droite se jette rapidement dans le flanc droit de la veine cave inférieure au niveau de la deuxième vertèbre lombaire. La veine rénale gauche, plus longue, précroise l’aorte, passant au-dessous de l’artère mésentérique supérieure. Elle s’abouche en regard de la précédente au flanc gauche de la veine cave inférieure. Les veines rénales reçoivent les veines de la capsule adipeuse du rein, une veine urétérique, la veine suprarénale inférieure et, pour la veine rénale gauche, la veine spermatique ou ovarienne et la veine suprarénale gauche principale. Des deux côtés elles sont anastomosées au système des veines azygos.
veines rénales accessoires l.f.p.
→ veines émulgentes accessoires
amylose portugaise (manifestations articulaires de l') l.f.
Manifestations exceptionnelles au cours de l’amylose portugaise
L’amylose portugaise peut se compliquer d’un syndrome du canal carpien par infiltration amyloïde des gaines synoviales des tendons fléchisseurs au poignet.
Étym. gr. amulon : amidon
→ neuropathie amyloïde familiale portugaise
[H1,I1,N3,Q2]
Édit. 2017
Basedow (manifestations neuromusculaires de la maladie de) l.f.p.
neuromuscular signs of Basedow's disease
→ hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l')
Édit. 2017
blessés (manifestations psychiques chez les) l.f.p.
Il peut s'agir de :
- manifestations directement liées à des lésions, notamment cérébrales
(épilepsie post-traumatique, déficits intellectuels), ou deuil d'une partie du corps, réactionnel à un handicap ou une mutilation (anxiété ou dépression) ;
- troubles dits post-traumatiques, d'expression somatique mais purement fonctionnels,
dont le point d'appel est la région atteinte (syndrome subjectif des traumatisés crâniens, hystérie de conversion post-traumatique), et dont l'évolution peut se faire sur un mode hypocondriaque, avec attitudes de revendication (sinistrose) ;
- troubles psychotraumatiques engendrés par le traumatisme psychique,
indépendamment de l'atteinte physique qui représente plutôt un facteur aggravant, caractérisés par le syndrome de répétition et les autres symptômes de la classique névrose traumatique
→ traumatisme somatique et névrose
Édit. 2017
cyphose (manifestations pathologiques ) l.f.
kyphosis, hunchback
Augmentation anormale de la courbure à convexité postérieure du rachis thoracique.
La cyphose thoracique régulière modérée est souvent qualifiée de « dos rond » ; plus importante, chez l’adolescent, elle peut témoigner d’une épiphysite vertébrale de Scheuermann et chez l’adulte d’une arthrose intersomatique importante. À un degré extrême la cyphose peut entraîner des troubles cardio-respiratoires (cœur pulmonaire).
La cyphose lombaire, inversion de la courbure normale en lordose du rachis lombaire, est mal tolérée et douloureuse. La cyphose cervicale, fréquente chez le sujet âgé est habituellement liée à une discarthrose.
La cyphose angulaire est toujours pathologique : malformation vertébrale, fracture, séquelle d’ostéo-arthrite vertébrale en particulier du mal de Pott, destruction par tumeur.
H. Scheuermann, chirurgien orthopédiste et radiologue danois (1920)
Étym. gr. kuphos : courbé
[I1]
hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hyperthyroidism (neuromuscular troubles in)
Affection métabolique qui, outre ses atteintes cardiovasculaires, digestives, vasomotrices, psychiatriques et oculaires, comporte souvent des troubles musculaires et nerveux centraux et périphériques.
Les atteintes musculaires comprennent principalement : une asthénie musculaire avec souvent déficit proximal des membres inférieurs (signe du tabouret de Froment) ; une myopathie chronique thyréotoxique très amyotrophiante mais pouvant répondre au traitement de l'hyperthyroïdie ; des syndromes myasthéniformes aigus ou chroniques. Des paralysies périodiques thyréotoxiques sont également classiques. Les polyneuropathies périphériques sont rares, de même que les troubles nerveux centraux : syndrome pyramidal, manifestations extrapyramidales. Le tremblement fin et rapide est un signe cardinal.
Les syndromes parétiques oculomoteurs sont liés à l'atteinte musculaire et à l'exophtalmie, mais parfois à celle de nerfs oculomoteurs (IIIe et IVe paires crâniennes notamment), surtout dans l'exophtalmie œdémateuse maligne. Le nerf optique peut alors être touché.
J. Froment, neurologue et médecin interniste français (1878-1946)
[O4,I4]
hypothyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hypothyroidism (neuromuscular troubles in)
Participation en fait rare, comportant surtout un syndrome majoritairement bilatéral du canal carpien, lié à un œdème tissulaire au niveau du nerf médian.
Il peut s'agir également d'une polyneuropathie sensitivomotrice distale, plus rare, dans laquelle les études électrophysiologiques et histologiques montrent des lésions mixtes, associant atteinte axonale et démyélinisante.
À ces signes d'atteinte nerveuse périphérique peuvent s'associer ceux d'une encéphalopathie hypothyroïdienne.
Qu'il y ait, ou non, atteinte nerveuse, une hyperprotéinorachie isolée est généralement relevée au cours d'une hypothyroïdie.
→ encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, endocriniennes (neuropathies)
intoxication oxycarbonée (manifestations neuropsychiques de l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker Sr, neuropsychiatre américain (1925),
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
manifestations digestives de la sclérodermie l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
→ sclérodermie (manifestations digestives de la)
manifestations digestives du VIH l.f.p.
M. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)
→ VIH (manifestations digestives du)
oxyde de carbone (manifestations neuropsychiques de l'intoxication par l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker, Sr, neuropsychiatre américain (1925)
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Édit. 2017
périartérite noueuse (manifestations digestives de la) l.f.p.
- des douleurs abdominales avec nausées, vomissements,
- un tableau pseudochirurgical de cholécystite, appendicite, infarctus mésentérique, perforation intestinale, pancréatite, etc.
périartérite noueuse (manifestations hépatiques de la) l.f.p.
Troubles hépatiques qui se traduisent par deux types de manifestations :
- les anévrismes des branches de l’artère hépatique ; latents le plus souvent, mais parfois responsables d’infarctus ou d’hémorragie.
- l’association à une antigénémie HBs, isolée ou associée à des signes d’hépatite chronique persistante.
polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la) (PR) l.f.
Maladie articulaire inflammatoire grave, multifactorielle, avec prédisposition génétique, caractérisée par une inflammation chronique entretenue par des mécanismes auto-immuns.
Rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent en France (entre 1 et 2 % de la population), pouvant survenir à tout âge, avec un maximum d’incidences entre 30 et 50 ans, 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Évoluant par poussées cette maladie est susceptible, sans traitement, d’aboutir à une invalidité sévère. De nouvelles thérapeutiques très actives (biothérapies, méthotrexate…) en ont révolutionné le pronostic, surtout dans les formes graves. Il est donc essentiel de faire précocement le diagnostic
L’existence de l’affection chez un membre de la famille multiplie le risque par 2. Le tabac constitue un facteur de risque important.
Le diagnostic repose sur les données cliniques : atteintes inflammatoires articulaires ou ténosynoviales à prédominance acromélique, à tendance bilatérale et symétrique.
Les examens biologiques complètent les données cliniques : les uns inconstants au début de la maladie comme le syndrome inflammatoire et la positivité du facteur rhumatoïde peu spécifique, avec la positivité essentielle des auto-anticorps anti-citrullinés qui sont spécifiques mais peu sensibles.
Les radiographies pendant longtemps indispensables sont remplacées par l’échographie qui permet de faire le diagnostic précoce de l’inflammation voire même des lésions érosives avant même que celles-ci n’apparaissent sur les clichés. L’imagerie permet aussi d’évaluer l’évolution des lésions structurales.
Les modalités évolutives de la PR sont variables d’un sujet à l’autre : à des poussées aigues peuvent succéder des rémissions. En général, la maladie est progressive et conduit moins que jadis au handicap qui était jadis parfois dramatique, surtout lorsque survenaient, dans 30 à 40 % des cas, des manifestations viscérales dont les formes les plus actives étaient pulmonaires, cardiaques, vasculaires et neurologiques.
Le traitement de la polyarthrite rhumatoïde qui faisait appel à la corticothérapie au long cours comporte de nouveaux agents thérapeutiques comme le léflunomide, et le méthotrexate et surtout les anti-TNF, luttant contre la détérioration structurale, qui permettent d’obtenir des rémissions qu’aucun traitement ne pouvait auparavant produire. D’autres biothérapies peuvent être utilisées : les unes dirigées contre l’interleukine 1 ou l’interleukine 6, les autres d’actions différentes comme le rituximab et l’abatacept.
Les injections locales de cortisone d’une part et de produits isotopiques sont beaucoup moins utilisées. La chirurgie a vu ses indications considérablement régresser.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ facteur rhumatoïde, auto-anticorps anti-citrullinés, polyarthrite rhumatoïde (manifestations viscérales des), biothérapie, méthotrexate, TNF, léflunomide, interleukine 1, interleukine 6, rituximab, abatacept
[I1]
Édit. 2017
polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires) l.f.p.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut associer au tableau rhumatismal de nombreuses manifestations extra-articulaires : signes généraux, nodules rhumatoïdes, adénopathies, splénomégalie, syndrome sec, fibrose pulmonaire, pleurésie, vascularite, syndrome de Raynaud, amylose, atteintes cardiaques et ophtalmologiques.
Les signes généraux se voient surtout lors de l'installation de la maladie sur un mode aigu. Ils peuvent ensuite se répéter lors des poussées évolutives. L'asthénie est souvent marquée. Une fébricule est plus rare.
Des nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes représentent la manifestation extra-articulaire la plus fréquente de la PR (environ 20% des patients), caractéristique mais non spécifique.
Des adénopathies, présentes dans 30% des cas sont de localisations axillaires, sus-épitrochléennes et inguinales.
Une splénomégalie est exceptionnelle. Associée à une leucopénie et à des ulcères de jambe, elle définit alors le syndrome de Felty (moins de 1% de l'ensemble des PR).
Un syndrome sec associe la PR à un syndrome de Gougerot-Sjögren qui est dit alors secondaire.
La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse représente la manifestation pulmonaire la plus fréquente (5 à 20% des cas) caractérisée par des opacités réticulo-nodulaires, un syndrome restrictif avec diminution de la diffusion de l'oxyde de carbone et une augmentation des polynucléaires et des lymphocytes au lavage broncho-alvéolaire.
Des nodules rhumatoïdes peuvent être découverts à la radio dans le parenchyme pulmonaire surtout au cours des PR masculines avec facteurs rhumatoïdes positifs. Associés à une silicose, ils définissent le syndrome de Caplan-Colinet.
Une pleurésie exsudative, observée dans 1% des cas, est souvent unilatérale, riche en facteurs rhumatoïdes.
Les manifestations cliniques de vascularite compliquent surtout les PR anciennes, nodulaires, destructrices et masculines. Les signes cliniques sont polymorphes:
- cutanés, les plus fréquents: micro-infarctus digitaux, ulcères cutanés, purpura vasculaire, gangrène des doigts et des orteils ;
- neurologiques: polynévrite, multinévrite sensitivo-motrice ;
- syndrome de Raynaud (5 à 10% des cas) ;
- musculaires et digestifs.
L’amylose secondaire est une complication tardive des PR très inflammatoires.
Des manifestations cardiaques sont possibles : péricardite habituellement asymptomatique, troubles de la conduction et lésions valvulaires exceptionnelles.
Les atteintes oculaires sclérite et scléromalacie perforante sont exceptionnelles.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ nodule rhumatoïde, Felty (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de), Caplan-Colinet (syndrome de), Raynaud (syndrome de), amylose secondaire, sclérite, scléromalacie perforante, poumon rhumatoïde, Felty (syndrome de)
[L1]
Édit. 2017
reflux gastro-œsophagien (manifestations respiratoires du) l.f.p.
gastro-oesophageal reflux and respiratory disorders, gastro-oesophageal reflux and pulmonary disease, respiratory manifestations of gastro-oesophageal reflux
Conséquences respiratoires directes ou indirectes du reflux gastro-œsophagien.
Les conséquences respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont fréquentes, souvent au premier plan du tableau clinique chez des patients qui ne se plaignent pas de pyrosis. Les manifestations respiratoires sont par conséquent trompeuses, de sorte que leur cause est souvent méconnue. Or, seul le traitement actif du reflux peut les faire disparaître ou les atténuer. Deux mécanismes physiopathologiques distincts font le lien entre le reflux et les manifestations respiratoires. D'une part, le reflux gastropharyngé avec ou sans microaspiration trachéobronchique et d'autre part la stimulation par le reflux du contenu gastrique acide de récepteurs œsophagiens, à l'origine de réflexes œsophagopulmonaires et/ou œsophagolaryngés.
Les principales manifestations respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont la toux, l'asthme (que le reflux provoque ou aggrave), la fibrose des bases pulmonaires, la bronchite chronique, les pneumopathies à répétition et certains cas d'apnée du sommeil. Les manifestations asthmatiformes nocturnes ont été décrites par Charles Debray sous l’expression de « signe du Général ».
On doit également signaler les manifestations otorhinolaryngées que sont la dysphonie, les laryngites postérieures, les granulomes des cordes vocales, le laryngospasme, le cancer du larynx ou du pharynx, la sensation de corps étranger basicervical, et certains cas de pharyngites, d'otites, de sinusites.
C. Debray, médecin gastroentérologue français, membre de l’Académie de médecine (1955)
sclérodermie (manifestations digestives de la) l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
Atteintes viscérales du tube digestif observées au cours de la sclérodermie systémique.
Fréquentes, elles peuvent être multiples et toucher tous les segments du tube digestif.
- Une atteinte œsophagienne est présente chez 50 à 90 % des patients. Manifestée par des brûlures épigastriques ou rétrosternales, par un reflux gastro-œsophagien ou plus simplement par une dysphagie plus marquée pour les solides, elle est due à une diminution du péristaltisme œsophagien. Les troubles moteurs oesophagiens et la diminution de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (objectivée par manométrie oesophagienne) sont en effet à l’origine d’un reflux gastro-oesophagien avec pyrosis (à traiter par inhibiteur de la pompe à protons) et parfois d’une dysphagie. Cette atteinte, objectivée radiologiquement par des anomalies du péristaltisme et l’impression d’une rigidité pariétale, peut aboutir à une oesophagite, à un endobrachyoesophage et, dans de rares cas, à un adénocarcinome oesophagien qui sera mis en évidence par l’endoscopie.
- Une atteinte gastrique, plus rare, s’exprime par une dilatation, une atonie et un retard à l’évacuation gastrique correspondant à une gastroparésie objectivée par manométrie ; elle peut parfois être la cause d’un « estomac pastèque ».
- Une atteinte de l’intestin grêle, frappant 30 à 90 % des patients, se traduit par un météorisme avec douleurs abdominales, par un syndrome de malabsorption avec amaigrissement, par un ralentissement du transit, par une stéatorrhée, voire par une anémie ; radiologiquement, au niveau du deuxième et du troisième duodénum on peut voir une dilatation, la disparition du plissement muqueux et une évacuation ralentie de la baryte. Parfois on peut observer une pneumatose intestinale, des kystes radiotransparents ou des stries linéaires dans la paroi de l’intestin grêle.
- Les atteintes du colon, du rectum ou de l’anus, frappant 30 à 80 % des patients, peuvent entraîner une constipation, des pseudo-diverticules à large collet, des télangiectasies, parfois un syndrome occlusif, plus rarement une pneumatose kystique colique ainsi qu’une incontinence fécale, voire un prolapsus rectal.
- Une atteinte hépatique, plus rare, peut se limiter à une hépatite cholestatique et, exceptionnellement, revêtir l’allure d’une cirrhose biliaire primitive.
syndrome de Noonan avec manifestations cutanées l.m.
Ullrich-Noonan’s syndrome with skin eruptions
A. Verloes, généticien belge (1988); Jacqueline Anne Noonan, cardiologue pédiatrique américaine (1963)
Syn. cardio-facio-cutané (syndrome)
→ cardio-facio-cutané (syndrome), Noonan (syndrome de)
thalassémie (manifestations neurologiques de la) l.f.p.
thalassaemia, thalassanemia (neurologic disorders in)
Hémoglobinopathie génétique se manifestant par des anémies chroniques de gravité variable en fonction de l'état homozygote (thalassémie majeure) ou hétérozygote (thalassémie mineure), et selon le site de l'attaque (chaîne α, ß et δ), susceptible de comporter des atteintes neurologiques.
Outre les conséquences propres de l'anémie chronique parfois profonde, on a pu décrire, notamment dans la ß-thalassémie homozygote (maladie de Cooley), des compressions des structures nerveuses, notamment médullaires, par des foyers d'hématopoïèse ectopique extramédullaire, situés dans l'espace épidural.
La thalassémie peut aussi être responsable de rares infarctus cérébraux, essentiellement rapportés au décours des transfusions sanguines. La thrombocytose secondaire à la splénectomie (fréquemment réalisée chez ces patients) joue probablement un rôle dans la survenue des manifestations thrombotiques. Des crises convulsives, un syndrome myopathique et des céphalées sont aussi relevés.
T.P. Cooley, pédiatre américain (1925)
Étym. gr. thalassa : mer (Méditerranée)
VIH (manifestations digestives du) l.f.
HIV digestive manifestations
Ensemble des troubles de l’appareil digestif liés à l’infection par le virus VIH.
Il peut s’agir :
- d’atteinte œsophagienne, telle que candidose, deuxième infection opportuniste après la pneumocystose pulmonaire,
- d’atteinte gastrique non spécifique,
- d’atteinte intestinale, dont le maître symptôme est la diarrhée, d’origine infectieuse ou parasitaire,
- d’atteinte colorectale, par inoculation directe,
- d’atteinte hépatique : hépatite non spécifique, habituellement latente, hépatites virales B, D et C, dont la chronicité est favorisées par le VIH,
- de lésions digestives de la maladie de Kaposi.
La plupart de ces manifestations sont l’expression du déficit immunitaire favorisant les infections opportunistes.
M. K. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)
Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de) l.f.
arthritis of the Wilson’s disease
Les manifestations rhumatologiques sont des atteintes osseuses, des articulations périphériques ou du rachis.
Il n’y a pas de perte osseuse significative, des fractures périphériques peuvent s’observer surtout chez l’homme, l’insuffisance en vitamine D s’observe dans ¾ des cas, des modifications des marqueurs du remodelage osseux sont signalés, en cas d’atteintes des articulations périphériques, les genoux sont le plus souvent atteints. Lorsque les patients sont traités par D-pénicillamine et que des polyarthites apparaissent, il faut évoquer un lupus induit.
La pathogénie de ces arthropathies est mystérieuse; dans certains cas il y a une chondrocalcinose associée. Le rôle du cuivre occasionnellement trouvé dans les cartilages atteints a été suggéré.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)