sclérodermie néphrogénique l.f.
nephrogenic fibrosing dermopathy, scleroderma-like renal disease
Affection initialement considérée comme une variante de scléromyxœdème touchant les sujets hémodyalisés, pouvant en fait atteindre les malades en insuffisance rénale terminale même en l’absence de dialyse, caractérisée par l’apparition rapide sur le tronc et les membres de plaques érythémateuses et scléreuses.
L'examen histologique montre, en début d'évolution, une prolifération intradermique de fibroblastes et même de cellules multinucléées, avec parfois une légère surcharge mucineuse et, plus tard, une fibrose dermique. Comme facteurs étiologiques on invoque de nouveaux procédés thérapeutiques utilisés pour traiter les sujets en insuffisance rénale chronique ou en hémodialyse.
S. E. Cowper, dermatopathologiste américain (2000 et 2001)
sclérodermie (neuropathies de la) l.f.p.
scleroderma neuropathies
Atteinte des nerfs périphériques survenant au cours de la sclérodermie.
Les manifestations les plus fréquentes semblent intéresser les nerfs crâniens, plus particulièrement le trijumeau, les polyneuropathies étant exceptionnelles. Elles seraient secondaires aux atteintes systémiques. Il peut s'agir de mononeuropathies multiples extensives, qui précèdent les autres manifestations de la maladie, ou de polyneuropathies distales symétriques affectant les membres inférieurs. L'apparition précoce de lésions vasculaires serait le mécanisme principal de ces troubles.
sclérodermie professionnelle l.f.
occupational scleroderma
Sclérodermie systémique survenant dans un certain environnement professionnel. Les sclérodermies systémiques d’origine professionnelle sont liées à l’inhalation de poussières contenant de la silice, en association ou non avec une silicose pulmonaire (trava il dans les mines, travail de la pierre, meulage, sablage, travail de prothésiste dentaire). Elles sont reconnues comme maladies professionnelles (tableau 25 du régime général de sécurité sociale). Les sclérodermies en rapport avec l’emploi de solvants organiques notamment des solvants chlorés, ou des résines époxy ne sont pas reconnues officiellement. Les sclérodermies dues au chlorure de vinyle monomère chez les nettoyeurs d'autoclaves sont devenues exceptionnelles, ce produit étant aussi un cancérogène redoutable auquel plus personne ne doit être exposé.,
sclérodermie systémique l.f.
systemic scleroderma, generalized scleroderma, progressive systemic sclerosis
Forme de sclérodermie survenant le plus souvent entre 30 et 40 ans, à nette prédominance féminine, caractérisée par l’association d’une sclérodermie cutanée diffuse ou limitée à des atteintes extracutanées et viscérales.
On en distingue habituellement deux formes.
La forme avec atteinte cutanée diffuse, précédée pendant une courte période par un phénomène de Raynaud, a une évolution rapide et extensive marquée par des atteintes viscérales fréquentes et précoces conditionnant le pronostic et touchant notamment les poumons (avec possibilité d’hypertension artérielle pulmonaire), le tube digestif, le cœur et le rein : elle est marquée par une dilatation et une destruction des anses capillaires, visible en capillaroscopie, et par la présence d'anticorps antitopo-isomérase 1 chez un tiers des malades, mais en l'absence d'anticorps anticentromère.
La forme cutanée limitée, plus fréquente, comporte un phénomène de Raynaud évoluant depuis plus de 10 ans, une atteinte tégumentaire réduite aux mains, ou sclérodactylie, à la face, aux avant-bras et aux jambes, ce qui correspond alors au tableau de l'acrosclérose ; on peut aussi y mettre en évidence une atteinte pulmonaire et oesophagienne, des mégacapillaires détectables en capillaroscopie ainsi que des anticorps antinucléaires dans 90% des cas, et, notamment, anticentromère.
Syn. sclérodermie généralisée (obs.), sclérodermie diffuse, sclérodermie maligne
→ acrosclérose, Raynaud (phénomène de)
sclérodermie thérapeutique l.f.
drug induced scleroderma
Sclérodermie systémique dans la survenue de laquelle de nombreux facteurs iatrogènes sont mis en cause : silicone et paraffine utilisés dans les plasties mammaires, bléomycine, anorexigènes, cocaïne, carbidopa, L-tryptophane (syndrome éosinophilie-myalgie).