ectrodactylie-dysplasie ectodermique sans fente labiopalatine l.f.
ectrodactyly-ectodermal dysplasia without cleft lip/palate
Ectrodactylie des mains et des pieds (pince de homard) sans la fente labiopalatine.
La dysplasie ectodermique donne des ongles hypoplasiques, des cheveux fins, une anomalie de la dentition. Il n'y a pas de fente palatine, mais il se peut qu'il ne s'agisse que d'une forme a minima de l'ectrodactylie - dysplasie ectodermique avec fente labiopalatine car cette dernière affection a une expressivité très variable. On peut observer une kératoconjonctivite et une photophobie. Une famille mauritanienne a été décrite sur quatre générations actuellement . L’affection est autosomique dominante (MIM 129810).
C.E. Wallis, généticien sud-africain (1988)
Étym. gr. ektrôein : avorter ; daktulos : doigt
→ ectrodactylie, fente labiopalatine, kératoconjonctivite, photophobie
[I2, J1, P2, P3, Q2]
Édit. 2019
maladie des femmes sans pouls l.f.
Syn. maladie de Takayashu
[K4, N3, P2]
Édit. 2019
maladie des femmes sans pouls
l.f.
Syn. Takayasu (maladie de), Martorell et Fabré-Tersol (syndrome de), syndrome de la crosse aortique, aortite à cellules géantes, aortite non syphilitique
[K4, N3, P2]
Édit. 2019
aliénation mentale l.f.
alienation, insanity
Etat d’un sujet devenu incapable, du fait d’un processus mental détérioré ou fonctionnel, de s’inscrire dans un système de relations sociales et donc devenu comme étranger au monde.
Ce terme très ancien est encore parfois repris par la terminologie administrative ou judiciaire. Dans ce sens l’individu est considéré comme n’ayant pas pleinement conscience des actes ou des faits dont il est l’auteur. Le droit protège la personne atteinte d’une telle affection. Elle peut être déclarée irresponsable.
La tâche essentielle du psychiatre est de lutter contre l’aliénation : c’est la désaliénation.
Étym. lat. alienus, étranger
[E,H3]
Édit. 2017
aniridie, ataxie cérébelleuse et déficience mentale l.f.
aniridia, cerebellar ataxia, and mental deficiency
Syndrome associant une aniridie et une ataxie cérébelleuse.
L'aniridie est bilatérale et partielle. Les signes cérébelleux sont incoordination, tremblement intentionnel, parole scandée. On trouve également une hypotonie et un retard mental. L'affection est non évolutive ; le caryotype est normal et le bilan étiologique négatif, y compris la biopsie musculaire. L’affection est autosomique récessive (MIM 206700).
F.D. Gillespie, ophtalmologue américain (1965).
Étym. gr. an privatif; iris
Syn. Gillespie (Syndrome de)
[H1,H3,O1,P2,Q2]
Édit. 2017
anorexie mentale l.f.
anorexia nervosa
Prédominant largement dans le sexe féminin et survenant en dehors de toute évidence d’affection somatique ou psychiatrique, l’anorexie mentale est un trouble du comportement alimentaire conduisant à une perte pondérale prolongée d’au moins 10% qu’accompagne typiquement une aménorrhée.
L’affection est fréquente chez la jeune fille (on considère qu’une femme sur 40 a fait l’objet d’un épisode anorectique). Elle s’observe typiquement chez un sujet intellectualisé et brillant, souvent dans un milieu familial protecteur. Elle débute parfois par une aménorrhée complète et muette, ailleurs par les modifications progressives du mode alimentaire (dans quelques situations à la suite de remarques de l’entourage sur une éventuelle adiposité) : éviction des aliments les plus caloriques, réduction quantitatif de l’apport alimentaire parfois masqué par des vomissements provoqués. En dépit de l’état de minceur puis de maigreur, les sujets restent actifs, performants, quand même affectés de frilosité, sécheresse cutanée, altérations des phanères… Une potomanie, une augmentation de la pilosité sont fréquents. Biologiquement se marquent progressivement des signes de dénutrition : baisse des taux des protides, de la retinol binding protein (RBP), des lymphocytes, parfois hypokaliémie et alcalose. L’aménorrhée est liée à une mise au repos centrale de l’activité ovarienne dont témoigne la baisse de l’estradiol et des gonadostimulines ; se réduisent les taux circulants d’hormones thyroïdiennes T3 et souvent T4, sans accroissement de la TSH ; les concentrations du cortisol sont accrues dans le sang et les urines.
La prise en charge est souvent le fait d’équipes spécialisées (où contribuent somaticiens, psychologues, nutritionnistes). Elle recommande ordinairement un isolement relatif vis-à-vis du milieu familial, favorise la maturation psychologique des patients. Elle tient compte de la dysperception par les sujets de leur image corporelle. La durée de l’épisode anorectique est souvent de nombreux mois.
Plus rare et sévère est la situation des anorexies nerveuses qui se prolongent plusieurs années ou décennies, ou s’installent chez des sujets plus âgés parfois en couple et parents. Les vomissements itératifs, les prises de médications diurétiques ou laxatives sont sources de kaliopénie, à risque de troubles gravissimes du rythme cardiaque (torsades de pointe). Le décès peut survenir aussi du fait de la dénutrition, de l’immunodéficience, de suicides.
Même guéries, les anorexies prolongées ont favorisé la raréfaction osseuse, compromettent la fertilité. A leur décours la constitution d’une surcharge pondérale n’est pas rare.
Étym. gr. a(n) : sans ; orexis : appétit
→ délire localisé, hystéro-anorexie
[H4, L1, O4, R2]
Édit. 2020
anorexie mentale chez l'enfant prépubère l.f.
anorexia nervosa among prepuberal children
Trouble plus rare qu'à l'adolescence, mais sévère sur le plan somatique et psychique.
Majoritaire chez le garçon, précédée d'importants désordres prémorbides (principalement alimentaires et phobo-obsessionnels), l'anorexie peut s'accompagner d'un refus d'hydratation, d'une forte hyperactivité physique, d'une perte de poids rapide (atteignant parfois 40 p. 100 du poids corporel, avec alors menace vitale), d'un ralentissement ou d'un arrêt de la croissance.
Par suite d'un développement cognitif moins avancé, le vécu psychique, en particulier la peur de grossir, est peu élaboré par rapport à l'adolescence. Des signes dépressifs sont fréquents.
Le pronostic apparaît plutôt défavorable, pouvant comporter une anorexie persistante, une vie émotionnelle réduite, une fragilité narcissique. Des liens familiaux ambivalents et dysfonctionnels rendent difficile la relation thérapeutique.
Étym. gr. a(n) : sans ; orexis : appétit
[L1,H4,N1,O1,O4,R2]
Édit. 2017
arriération mentale l.f.
mental retardation
Carence du développement intellectuel et des capacités d'adaptation socio-affective.
Aux tests de niveau intellectuel sont adjointes des échelles de maturité et d'adaptation sociale, standardisées selon les normes locales. Il existe actuellement quatre degrés de gravité, mesurés par le quotient intellectuel : léger, de 50-55 à environ 70 ; moyen, de 35-40 à environ 50-55 ; grave, de 20-25 à environ 35-40 ; profond, inférieur à 20-25.
L'examen recherche aussi des précisions sur les facteurs étiologiques en cause : organiques (génétiques, endocriniens, périnataux, principalement), relationnels et sociaux, souvent intriqués, sur l'aspect harmonique ou dysharmonique et sur l'association éventuelle d'une comorbidité psychiatrique, de troubles somatiques et de divers handicaps.
→ arriération mentale profonde, crétinisme, débilité mentale, oligophrénie, quotient intellectuel
arriération mentale profonde l.f.
profound mental retardation
Condition des personnes dont le quotient intellectuel est inférieur à 20-25, et qui sont seulement adaptables à une certaine vie collective, sans activité productrice.
La fréquence des handicaps associés rend ce groupe extrêmement pesant, comprenant une importante proportion de sujets ne marchant pas ou même grabataires et végétatifs.
→ crétinisme, idiotie, imbécillité
artère sous-mentale l.f.
[A1]
Édit. 2017
centre d'hygiène mentale l.m.
Etablissement public ne comportant pas d’hébergement destiné à la prévention, au diagnostic et au traitement des maladies mentales.
[E,H4]
confusion mentale l.f.
mental confusion
Ensemble des états psychotiques aigus caractérisés par une obnubilation de la conscience, une désorientation temporospatiale et, dans plus de la moitié des cas, une activité hallucinatoire analogue au rêve, l'onirisme.
Les causes organiques de cette réaction aspécifique sont multiples : traumatisme crânien, état fébrile, intoxication (notamment psychose alcoolique aigüe ou subaigüe, souvent après sevrage), syndrome méningé (méningite, hémorragie méningée) ou méningo-encéphalitique, épilepsie non convulsivante, etc. Elle peut aussi être psychogène (effroi en particulier) et inaugurer ou jalonner une grande psychose. La recherche d'une étiologie est primordiale. Une confusion peut aussi inaugurer une grande psychose ou constituer un épiphénomène de celle-ci.
Un tel épisode est souvent recouvert d'une lacune mnésique ou suivi d'idées fixes postoniriques.
[H3]
contagion mentale l.f.
mental contagion
Transmission de troubles psychiques par un sujet pathologique dit inducteur à un ou plusieurs autres, sous l'effet dominant d'une imitation chargée d'affectivité, de la suggestion, voire de l'"âme collective".
On rencontre p. ex. : la classique "folie à deux" ou "folie communiquée", développée dans un couple sous l'influence d'un délirant actif, mais où l'interaction est souvent difficile à saisir ; des manifestations hystériques ("possédées" de Loudun, "convulsionnaires" de Saint Médard, "maladie des partisans" yougoslaves pendant le second conflit mondial, voire l'"hystérie de culture") ; des conduites délirantes mystiques de groupe, comme lors du suicide collectif de Guyana (I978).
Ch. Lasègue, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1816-1883), J-P. Falret, psychiatre français, membre de l'Académie (1794-1870), G. Le Bon, sociologue français (1895)
→ collective (psychose), délire à deux ou à plusieurs, océanique (sentiment, vécu)
[H3]
Édit. 2020
débilité mentale l.f.
mental deficiency
Insuffisance du développement intellectuel qui ne permet pas au sujet de répondre aux sollicitations et aux exigences du milieu.
Avant que l'échelle métrique ne fasse apparaître la notion de débilité mentale selon A. Binet et T. Simon (1905), qui distingue les débilités profondes, moyennes et légères, une tradition psychiatrique française avait décrit celle-ci d'une autre façon : comme un mélange de crédulité, de suggestibilité, de prétention et de vanité puérile (Ph. Chaslin). Dans ce type de débilité, qu'on appelle plus couramment sottise, le manque de jugement et de bon sens ne permet en général qu'un rendement médiocre, mais les résultats aux tests globaux d'intelligence sont loin d'être toujours insuffisants.
Peu après, Goddard, puis Doll qui avait traduit l'échelle métrique de Binet aux États-Unis, repensaient la débilité mentale en termes d'adaptation sociale. Ils partaient du fait que Binet, en parlant de "débilité mentale" et non de "débilité intellectuelle", avait indiqué que dans les troubles qu'il "mesurait", entraient d'autres fonctions que l'intelligence.
Les psychologues de l'école de Vineland identifiaient la débilité mentale à une incompétence sociale.
Ph. Chaslin, psychiatre français (1887) ; A. Binet et T. Simon, psychologues français (1905) ; H. H. Goddard, psychologue américain (1910) ; E. A. Doll, psychologue américain (1936)
Étym. lat. debilitas : faiblesse, infirmité
→ arriération mentale, idiotie
déficience mentale l.f.
mental deficiency
Insuffisance de développement intellectuel.
Étym. lat. deficiens de deficere : manquer
Syn. arriération mentale, débilité mentale, oligophrénie, retard mental
détérioration mentale alcoolique l.f.
alcoholic mental deterioration
Affaiblissement des capacités mentales d'un sujet, dû aux altérations cérébrales secondaires à une alcoolisation excessive chronique.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
[H1,H3,G3,G4]
épine mentale l.f.
spina mentalis, spina geni (TA)
mental spine, genial spine
Chacune des quatre petites saillies osseuses visibles sur la partie médiane de la face postérieure du corps de la mandibule.
Elles se répartissent en deux épines mentales supérieures qui donnent insertion aux deux muscles génio-glosses, et deux épines mentales inférieures qui donnent attache aux deux muscles génio-hyoïdiens. Ces quatre saillies sont souvent plus ou moins confondues en une seule saillie intermusculaire uni-, bi-, tri- ou quadrifide.
Syn. anc. apophyse géni
[A1]
Édit. 2020
épine mentale inférieure l.f.
spina mentalis inferior spina geni inferior (TA)
inferior mental spine, inferior genial spine
[A1]
Édit. 2020
épine mentale supérieure l.f.
spina mentalis superior spina geni superior (TA)
superior mental spine, superior genial spine
[A1]
Édit. 2020
hygiène mentale l.f.
mental hygiene
Ensemble des procédés d'ordre préventif qui sont mis en œuvre pour protéger et promouvoir la santé mentale.
Dans la meilleure hypothèse, elle permet d'allier le maintien, voire l'amélioration de l'équilibre psychique individuel, avec le fonctionnement harmonieux des groupes étendus ou restreints qui composent une collectivité. En cela, elle facilite indirectement l'adaptation du sujet à son milieu, encore qu'un certain aspect d'inadaptation puisse être considéré comme représentant une forme de maturité (J. Favez-Boutonnier).
Juliette Favez-Boutonnier, psychologue et psychanalyste française (1903-1994)
Étym. gr.Hugiéia : fille d’Asclépios
maladie mentale l.f.
mental desease
Altération des capacités psychiques d’une personne.
Une maladie mentale peut altérer différentes fonctions, l’intelligence, la mémoire, le jugement, l’orientation temporospatiale, etc., isolées ou associées. La gravité peut varier depuis de légers troubles du comportement, des névroses, jusqu’à des psychoses graves rendant la personne dangereuse pour autrui et pour elle-même (agressivité, tendances suicidaires) et nécessitant l’hospitalisation sans internement.
→ DSM III
microphtalmie et déficience mentale de Pinsky-DiGeorge-Harley l.f.
microphthalmia and mental deficiency (Pinsky-Digeorge-Harley)
L. Pinsky, A. M. DiGeorge et R. D. Harley, pédiatres américains (1965)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil
→ Pinsky-DiGeorge-Harley (syndrome de)
microphtalmie et déficience mentale (de Sjögren et Larsson) l.f.
microphthalmia and mental deficiency
Syndrome oculocérébral associant une microphtalmie à une déficience mentale.
Le déficit mental est sévère, la microphtalmie est bilatérale, il existe même parfois une anophtalmie. L’affection est autosomique récessive (MIM 251500). L’affection est liée à un déficit en une aldhyde deshydrogénase provoquant une accumulation tissulaire des alcools gras Le gène en cause ALDH3A2 est stué en17p11.2, code pour la protéine FALDH 10 (fatty aldehyde deshydrogénase) qui intervient dans le métabolisme des acides gras.
K. G. T. Sjögren neuropsychiatre et T. Larsson, statisticien suédois (1949 et 1957)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil
pseudodébilité mentale l.f.
false mental deficiency
Apparence de faiblesse des capacités intellectuelles, en fait trait de caractère relevant de pathologies très variées, mais qui peut être à la base de difficultés scolaires chez l'enfant ou l'adolescent et de troubles des relations sociales chez l'adulte.
En dehors de déficits du langage et/ou des organes sensoriels, elle est dite névrotique si elle est liée à une inhibition de nature émotive, à des sentiments de culpabilité, à la crainte par le sujet de sa propre agressivité, etc. Elle peut aussi accompagner certains états psychotiques (schizophrénie stabilisée, psychose aigüe au décours, en particulier).
Les tests de niveau peuvent être normaux lorsque la pseudodébilité ne représente qu'une attitude de surface ("sottise névrotique" notamment). En cas de performances insuffisantes, il est bien difficile de faire la différence entre pseudodébilité et débilité mentale psychogène.
rumination mentale l.f.
mental rumination
1. Retour obsédant des mêmes pensées improductives ou des mêmes préoccupations, dominées par le doute, les scrupules, et qui ne peuvent être écartées de la conscience.
Trouble fréquent dans la psychasthénie classique.
2. Ressassement incoercible d'idées sombres et de prévisions pessimistes.
Rencontré surtout dans les états dépressifs, et aussi dans les délires de persécution.
→ mentisme