pseudo-arthrite rhizomélique l.f.
polymyalgia rheumatica
Rhumatisme inflammatoire qui touche de façon prédominante les ceintures scapulaire et pelvienne et qui survient chez le sujet âgé avec une relative prédilection pour le sexe féminin.
Bien que la maladie soit fréquente avec un tableau très stéréotypé, le siège exact et la nature des lésions qui en sont la cause demeurent discutés ; on a envisagé successivement une atteinte musculaire, synoviale ou vasculaire. Il existe des liens étroits entre cette affection et la maladie de Horton (artérite temporale). La corticothérapie prolongée est le traitement de référence de cette maladie.
Étym. gr. rhiza : la racine ; melos : membre
Syn. pseudoarthrite rhizomélique
pseudo-épiphyse n.f.
pseudoepiphysis
Sur une radiographie des mains d'un enfant, encoches transversales qui simule une épiphyse à un emplacement inhabituel et peuvent aller jusqu'à un aspect de séparation complète.
Le siège le plus fréquent est la partie proximale du second métacarpien. Simple variante de la normale chez de nombreux sujets, on l'observe dans la trisomie 21 et dans certaines dysplasies osseuses.
Étym. gr. pseudès : faux ; epi : sur ; phusis : nature, formation
pseudo-exfoliation capsulaire l.f.
pseudoexfoliation syndrome
Envahissement du segment antérieur de l'œil par des dépôts blanchâtres de matrice extracellulaire anormale.
Ces dépôts donnent un aspect de givre à la surface du cristallin et leur migration dans l’humeur aqueuse est à l’origine d’un glaucome obstructif.
Syn. syndrome exfoliatif, exfoliation capsulaire
pseudo-exfoliation du cristallin l.m.
pseudoexfoliation of the lens
Pseudoexfoliation de la capsule antérieure du cristallin donnant un glaucome particulièrement évolutif.
Une étude dans les populations finlandaises et scandinaves, par Forsius, montre une fréquence importante de cette affection de même que dans les populations grecques, bantoues et amérindiennes. En France l'affection est particulièrement fréquente dans les populations d'origine bretonne et leurs colonies maritimes (façade atlantique, Manche et mer du Nord). Il existe probablement une incidence raciale en plus du caractère génétique autosomique dominant (MIM 177650).
J. G. Lindberg, ophtalmologiste finlandais (1917)
Syn. glaucome capsulaire, glaucome capsulaire de Vogt
pseudo-hermaphrodisme n.m.
pseudo-hermaphrodism
Anomalie de la différenciation sexuelle dans laquelle le phénotype est contraire au sexe gonadique et chromosomique.
Le testicule féminisant, à phénotype féminin et génotype mâle, illustre le pseudohermaphrodisme masculin, et l’hyperplasie surrénale congénitale, à phénotype mâle et génotype féminin, le pseudohermaphrodisme féminin.
→ testicule féminisant, hermaphrodisme
pseudo-hermaphrodisme androgynoïde l.m.
androgynoid pseudohermaphroditism
→ pseudo-hermaphrodisme masculin
pseudo-hermaphrodisme féminin l.m.
female pseudo-hermaphroditism
Anomalie de la différenciation sexuelle dans laquelle le phénotype est masculin, mais le génotype féminin.
Par ex. l’hyperplasie surrénale congénitale, due à un déficit congénital chez la petite fille en 11 ou 21-bêta hydroxylase, les androgènes formés en excès en amont du bloc enzymatique, s’accumulant et induisant la virilisation.
pseudo-hermaphrodisme gynandroïde l.m.
gynandroid pseudo-hermaphroditism
→ pseudo-hermaphrodisme féminin
pseudo-hermaphrodisme masculin l.m.
male pseudo-hermaphroditism
État d'un patient chez lequel le caryotype est XY, les gonades sont des testicules, mais l'appareil génital n'a pas atteint un développement masculin complet.
Le résultat clinique se situe dans un vaste éventail de possibilités entre l'individu d'apparence féminine et le sujet masculin avec simple hypospadias ou cryptorchidie. Ce résultat clinique est fonction de la nature du déficit, de son intensité, et de la précocité de sa survenue dans le développement gonadique et sexuel.
→ hermaphrodisme, androgènes (insensibilité aux)
pseudo-hyperaldostéronisme n.m.
pseudohypoaldosteronism.
Situations dans lesquelles l’état d’imprégnation excessive par les hormones rétentionnistes en eau et en sel ne provient pas d’un excès d’aldostérone, mais d’un autre composé hormonal ou d’une activation constitutionnelle du canal sodé contrôlant la réabsorption tubulaire rénale
Ces situations sont à évoquer en présence d’une hypertension artérielle avec hypokaliémie, baisse de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active, coïncidant avec des valeurs basses de l’aldostérone. Les causes les plus fréquentes en sont : les tumeurs de la corticosurrénale productrices de désoxycorticostérone (DOC), la corticothérapie et les syndromes de Cushing, les blocs de la 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase congénitaux ou acquis (intoxication par la glycyrrhizine présente dans la réglisse et les pastis sans alcool, hypothyroïdie), les syndromes de Liddle (activation constitutionnelle du canal sodé tubulaire rénal sensible à l’amiloride)
→ excès apparent de minéralocorticoïdes, 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase, glycyrrhizine, Liddle (syndrome de)
pseudo-hypoparathyroïdie l.f.
pseudohypoparathyroidism
Ensemble d'affections au cours desquelles une sécrétion normale en parathormone ne parvient pas à maintenir la calcémie dans les valeurs normales.
Dans le type I, où n'existe aucune réponse rénale à la parathormone, la dysmorphie d'Albright (faciès arrondi, petite taille, obésité, brachymétacarpie) est fréquemment observée. La maladie est autosomique dominante. Dans le type II, il existe une réponse rénale à la parathormone sous la forme d'une sécrétion d'AMP cyclique mais pas de variation de la phosphaturie. Il n'y a pas de dysmorphie. La maladie est sporadique.
→ Albright (syndrome d'ostéodystrophie d'), parathormone
[O4]
Édit. 2018
pseudo-hypoparathyroïdie d'Albright l.f.
Albright-s disease
F. Albright, médecin endocrinologue américain, membre de l'Académie de médecine (1942)
pseudo-isochromatique (planche) l.f.
pseudoisochromatic plate
Planche imprimée servant au diagnostic des dyschromatopsies.
Les planches sont constituées d'une mosaïque de points dont les couleurs sont choisies de façon à ce que les dessins réalisés (chiffres, lettres, formes géométriques) soient vus de façon différente par le sujet normal et par le sujet affecté d'une dyschromatopsie.
S. Ishihara, ophtalmologiste japonais (1917)
pseudo-occlusion colique l.f.
colonic pseudo-obstruction
Dilatation aigüe d'un côlon, antérieurement sain, survenant sans obstacle mécanique.
Elle survient habituellement chez des malades âgés (60% d'hommes) atteints d'une maladie extracolique grave, avec souvent des troubles respiratoires, ayant nécessité la ventilation mécanique. Il peut s'agir d'affection du système nerveux (maladie de Parkinson, d'accident vasculaire cérébral, démence, atteinte médullaire), bronchopneumopathie chronique, diabète, insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale, greffe du rein, grabataires. Dans 25% des cas, il existe une affection associée intra- ou rétropéritonéale, en particulier après une intervention chirurgicale ou un traumatisme. Le syndrome peut parfois s'observer après césarienne ou accouchement non compliqué. Malgré de nombreuses hypothèses, la physiopathologie du syndrome est actuellement discutée : la pathogénie fait intervenir un déséquilibre neurovégétatif et une atteinte diffuse de la motricité viscérale, étendue parfois à l'œsophage, à l'estomac et à la vessie. Certains médicaments peuvent en favoriser l'apparition (clonidine, analgésiques centraux, opiacés, glucocorticoïdes).
Cliniquement l'attention est attirée par une distension abdominale diffuse, parfois monstrueuse, d'installation progressive ou brutale. Les symptômes sont modestes : douleur abdominale, arrêt des matières et des gaz, mais les nausées et les vomissements sont rares et peuvent même manquer. L'abdomen est tendu et tympanique, difficilement dépressible, sans contracture ni défense. Au toucher rectal, l'ampoule rectale est généralement vide. La radiographie de l'abdomen sans préparation montre une distension gazeuse diffuse ou segmentaire. Les dernières anses iléales peuvent être visibles et distendues. L'endoscopie ne trouve aucun obstacle. L'affection peut causer une gêne respiratoire et nutritionnelle, il y a surtout un risque élevé de perforation (surtout cœcale), entraînant un risque de péritonite conduisant à une issue fatale.
Le traitement consiste en aspiration gastrique, mise en place d'une canule rectale, puis exsufflation du côlon sous endoscopie, complétée éventuellement par une intubation colique prolongée car les récidives sont fréquentes.
W. H. Ogilvie, Sir, chirurgien britannique (1948)
pseudo-occlusion intestinale avec ophtalmoplégie externe l.f.
intestinal pseudoobstruction with external ophthalmoplegia
→ dystrophie musculaire oculogastro-intestinale
pseudo-uridine n.f.
pseudouridine
Nucléoside, isomère de l'uridine, dans lequel le ribose est lié au carbone 5 de l'uracile.
Il a été trouvé dans l'urine de leucémiques et provient de l'acide pseudo-uridylique.
→ uridine
pseudo-uridylique (acide) l.m.
pseudouridylic acid
Nucléotide isomère de l'acide uridylique, dans lequel le ribose est lié au carbone 5 de l'uracile et non à l'azote 1 (phospho-5'-ribosyl-5-uracile).
Il est présent dans certains ARN de transfert, entre autres dans des cellules leucémiques.
Sigle Psi-UMP, Psi
syndrome pseudo-occlusif aigu l.m.
pseudocolic obstruction
syndrome pseudo-trisomie 13 l.m.
→ syndrome d'holoprosencéphalie-polydactylie postaxiale
[A4,O6,Q2]
table pseudo-isochromatique l.f.
pseudoisochromatic colour plate
Test de vision des couleurs à couleurs pigmentaires reposant sur la confusion : ces tests utilisent une plage constituée de pastilles de taille et de tonalité différentes regroupées de manière à constituer des chiffres, lettres, figures géométriques, les autres formant le fond.
Certains tests sont perçus par les sujets normaux et restent invisibles pour les sujets dyschromates et inversement. Ils sont très employés car faciles et rapides.
tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas (TPPS) l.f.
pseudo-papillary tumor and solid of pancreas
Tumeur très rare, potentiellement maligne, qui se voit chez la femme jeune entre 20 et 30 ans et peut aussi s’observer chez l’enfant.
C’est une tumeur souvent volumineuse, plus de 5 cm, pouvant atteindre 25 cm de diamètre, siégeant préférentiellement sur le corps et la queue du pancréas. La TPPS se manifeste habituellement par l’apparition progressive d’une masse de l’hypocondre gauche, avec ou sans douleurs abdominales. C’est une masse solide associant à des degrés divers des calcifications, des zones d’hémorragie et de nécrose qui expliquent l’aspect pseudokystique des TPPS. Au scanner, c’est une tumeur arrondie, bien limitée, avec une capsule contenant des calcifications dans 30 % des cas. Après injection de produit de contraste, il existe un rehaussement de la lésion qui délimite mieux les zones kystiques. La TPPS est une tumeur d’évolution lente à malignité atténuée. La biopsie de cette tumeur ne doit pas être réalisée, en raison du risque d’essaimage sur le trajet de ponction. Une exérèse pancréatique réglée est nécessaire du fait du caractère potentiellement malin.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. tumeur de Frantz
utérus pseudo-unicorne l.m.
pseudo-unicornuate uterus, pseudo-unicornis uterus
Utérus malformé constitué par un hémi-utérus normal relié par un cordon plein à un utérus rudimentaire.
Cette corne rudimentaire peut être pleine, ou creuse, tapissée alors d'une muqueuse fonctionnelle ou non. Une anomalie rénale (aplasie ou ectopie) peut se rencontrer du côté de l'utérus rudimentaire.
→ utérus, aplasie utérine, Musset (classification de)
leucoencéphalopathie et pseudo-obstruction intestinale l.f.
Syn. encéphalopathie myoneurogastro-intestinale, MNGIE syndrome, polyp (syndrome)
→ encéphalopathie myoneurogastro-intestinale
[H1, Q2, P2]
Édit. 2019