papillomatose géante mucocutanée pseudo-épithéliomateuse l.f.
Néoformation à malignité atténuée et à aspect végétant, localisée dans la région anogénitale.
D'origine virale pour certains, elle est considérée par d'autres comme une lésion précarcinomateuse, un carcinome spinocellulaire à faible malignité ou un carcinome verruqueux.
H. Grisson chirurgien et E. Delbanco, dermatologiste allemands (1915)
Syn. condylome géant de Buschke-Löwenstein, précancérose condylomatoïde de Unna (ou Grisson-Delbanco, condylomatose floride pseudocarcinomateuse
planche pseudo-isochromatique l.f.
pseudoisochromatic plate
Planche imprimée servant au diagnostic des dyschromatopsies.
Les planches sont constituées d'une mosaïque de points dont les couleurs sont choisies de façon à ce que les dessins réalisés (chiffres, lettres, formes géométriques) soient vus de façon différente par le sujet normal et par le sujet affecté d'une dyschromatopsie.
S. Ishihara, ophtalmologiste japonais (1917)
planches pseudo-isochromatiques de Ishihara l.f.p.
Ishihara's pseudo-isochromatic plates
Planches pour examiner la vision des couleurs représentant des lettres, chiffres ou dessins.
La couleur de ces motifs et celle du fond sur lequel ils sont tracés sont choisies pour qu'ils soient discernables par un sujet normal et indicernables par un sujet atteint de dyschromatopsie. Ce test comprend 32 planches.
S. Ishihara, ophtalmologiste japonais (1917)
polyneuropathie, ophtalmoplégie, leucoencéphalopathie et pseudo-obstruction intestinale l.f.
polyneuropathy, ophthalmoplegia, leukoencephalopathy and intestinal pseudoobstruction
→ encéphalopathie myoneurogastro-intestinale (syndrome de l')
Poth (kératose pseudo-tumorale de) l.f.
D. O. Poth, dermatologue américain (1939)
pseudo-achondroplasie n.f.
→ dysplasie épiphysométaphysaire pseudoachondroplasique
pseudo-anévrisme n.m.
pseudo-angiosarcome de Masson l.m.
Masson's pseudoangiosarcoma
P. Masson, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1923)
→ hémangioendothéliome végétant intravasculaire de Masson
pseudo-anodontie, atrophie optique, retard de croissance et alopécie l.f.
growth retardation, alopecia, pseudoanodontia and optic atrophy
pseudo-arthrite rhizomélique l.f.
polymyalgia rheumatica
Rhumatisme inflammatoire qui touche de façon prédominante les ceintures scapulaire et pelvienne et qui survient chez le sujet âgé avec une relative prédilection pour le sexe féminin.
Bien que la maladie soit fréquente avec un tableau très stéréotypé, le siège exact et la nature des lésions qui en sont la cause demeurent discutés ; on a envisagé successivement une atteinte musculaire, synoviale ou vasculaire. Il existe des liens étroits entre cette affection et la maladie de Horton (artérite temporale). La corticothérapie prolongée est le traitement de référence de cette maladie.
Étym. gr. rhiza : la racine ; melos : membre
Syn. pseudoarthrite rhizomélique
pseudo-épiphyse n.f.
pseudoepiphysis
Sur une radiographie des mains d'un enfant, encoches transversales qui simule une épiphyse à un emplacement inhabituel et peuvent aller jusqu'à un aspect de séparation complète.
Le siège le plus fréquent est la partie proximale du second métacarpien. Simple variante de la normale chez de nombreux sujets, on l'observe dans la trisomie 21 et dans certaines dysplasies osseuses.
Étym. gr. pseudès : faux ; epi : sur ; phusis : nature, formation
pseudo-exfoliation capsulaire l.f.
pseudoexfoliation syndrome
Envahissement du segment antérieur de l'œil par des dépôts blanchâtres de matrice extracellulaire anormale.
Ces dépôts donnent un aspect de givre à la surface du cristallin et leur migration dans l’humeur aqueuse est à l’origine d’un glaucome obstructif.
Syn. syndrome exfoliatif, exfoliation capsulaire
pseudo-exfoliation du cristallin l.m.
pseudoexfoliation of the lens
Pseudoexfoliation de la capsule antérieure du cristallin donnant un glaucome particulièrement évolutif.
Une étude dans les populations finlandaises et scandinaves, par Forsius, montre une fréquence importante de cette affection de même que dans les populations grecques, bantoues et amérindiennes. En France l'affection est particulièrement fréquente dans les populations d'origine bretonne et leurs colonies maritimes (façade atlantique, Manche et mer du Nord). Il existe probablement une incidence raciale en plus du caractère génétique autosomique dominant (MIM 177650).
J. G. Lindberg, ophtalmologiste finlandais (1917)
Syn. glaucome capsulaire, glaucome capsulaire de Vogt
pseudo-hyperaldostéronisme n.m.
pseudohypoaldosteronism.
Situations dans lesquelles l’état d’imprégnation excessive par les hormones rétentionnistes en eau et en sel ne provient pas d’un excès d’aldostérone, mais d’un autre composé hormonal ou d’une activation constitutionnelle du canal sodé contrôlant la réabsorption tubulaire rénale
Ces situations sont à évoquer en présence d’une hypertension artérielle avec hypokaliémie, baisse de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active, coïncidant avec des valeurs basses de l’aldostérone. Les causes les plus fréquentes en sont : les tumeurs de la corticosurrénale productrices de désoxycorticostérone (DOC), la corticothérapie et les syndromes de Cushing, les blocs de la 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase congénitaux ou acquis (intoxication par la glycyrrhizine présente dans la réglisse et les pastis sans alcool, hypothyroïdie), les syndromes de Liddle (activation constitutionnelle du canal sodé tubulaire rénal sensible à l’amiloride)
→ excès apparent de minéralocorticoïdes, 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase, glycyrrhizine, Liddle (syndrome de)
pseudo-hypoaldostéronisme n.m.
pseudo hypoaldosteronism
Maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par une résistance à l'action de l'aldostérone.
Cette maladie se marque par une perte rénale de sel, une hyperkaliémie et leurs conséquences graves sur le développement du très jeune enfant. Elle est due à des mutations inactivatrices du gène codant pour le canal sodium épithélial du canal collecteur cortical normalement stimulé par l'aldostérone.
Selon la nature des anomalies génétiques à l’origine de la maladie, on discerne deux types de pseudo-hypo-aldostéronisme.
→ canal sodique épithélial, aldostérone, pseudo-hypo-aldostéronisme type 1, pseudo-hypoaldostéronisme de type II
[K2,Q2,M1,04 ]
Édit. 2017
pseudo-hypo-aldostéronisme type 1 n.m.
Maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par une résistance à l’action de l’aldostérone.
Cette maladie se marque par une perte rénale de sel, une hyperkaliémie et leurs conséquences graves sur le développement du très jeune enfant. Elle est due à des mutations inactivatrices des gènes SCNN1B, SCNN1G codant pour le canal sodium épithélial du canal collecteur cortical normalement stimulé par l’aldostérone.
→ canal sodique épithélial, aldostérone, SCNN1B gene, SCNN1G gene
[K2,Q2,M1,04 ]
Édit. 2017
pseudo-hypoaldostéronisme de type II l.f.
Gordon’s syndrome, hyperkaliemic familial hypertension, type II pseudo hypoaldosteronism
Maladie héréditaire rare à transmission autosomique récessive causée par des mutations touchant deux serine-thréonine kinases WNK1 et WNK4 dépourvues de lysine (d’où leurs noms : without N) inhibant le cotransport Na Cl sensible aux thiazides du tube distal et la sécrétion de potassium par ROMK(« renal outer medullary potassium channel »).
Les mutations de ces 2 kinases sont associées à des gains de fonction, et donc augmentent d’une part la réabsorption du chlore et du sodium entraînant ainsi hypervolémie et hypertension, et inhibent d’autre part la sécrétion de potassium à l’origine de l’hyperkaliémie.
Ce syndrome est associé à une courte taille, un déficit intellectuel, des anomalies dentaires, une faiblesse musculaire et une hypertension sévère apparaissant dans la 3ème décennie de la vie. Il s’y associe une excrétion fractionnelle basse du sodium, une acidose métabolique avec hyperchlorémie, une hyperkaliémie et des concentrations basses dans le plasma de rénine et d’aldostérone expliquant la dénomination d’hypoaldostéronisme.
R. D. Gordon, médecin interniste australien (1970)
Syn. maladie de Gordon
[K2,M1,Q2,O4]
Édit. 2017
pseudo-hypoparathyroïdie l.f.
pseudohypoparathyroidism
Ensemble d'affections au cours desquelles une sécrétion normale en parathormone ne parvient pas à maintenir la calcémie dans les valeurs normales.
Dans le type I, où n'existe aucune réponse rénale à la parathormone, la dysmorphie d'Albright (faciès arrondi, petite taille, obésité, brachymétacarpie) est fréquemment observée. La maladie est autosomique dominante. Dans le type II, il existe une réponse rénale à la parathormone sous la forme d'une sécrétion d'AMP cyclique mais pas de variation de la phosphaturie. Il n'y a pas de dysmorphie. La maladie est sporadique.
→ Albright (syndrome d'ostéodystrophie d'), parathormone
[O4]
Édit. 2018
pseudo-hypoparathyroïdie d'Albright l.f.
Albright-s disease
F. Albright, médecin endocrinologue américain, membre de l'Académie de médecine (1942)
pseudo-isochromatique (planche) l.f.
pseudoisochromatic plate
Planche imprimée servant au diagnostic des dyschromatopsies.
Les planches sont constituées d'une mosaïque de points dont les couleurs sont choisies de façon à ce que les dessins réalisés (chiffres, lettres, formes géométriques) soient vus de façon différente par le sujet normal et par le sujet affecté d'une dyschromatopsie.
S. Ishihara, ophtalmologiste japonais (1917)
pseudo-occlusion colique l.f.
colonic pseudo-obstruction
Dilatation aigüe d'un côlon, antérieurement sain, survenant sans obstacle mécanique.
Elle survient habituellement chez des malades âgés (60% d'hommes) atteints d'une maladie extracolique grave, avec souvent des troubles respiratoires, ayant nécessité la ventilation mécanique. Il peut s'agir d'affection du système nerveux (maladie de Parkinson, d'accident vasculaire cérébral, démence, atteinte médullaire), bronchopneumopathie chronique, diabète, insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale, greffe du rein, grabataires. Dans 25% des cas, il existe une affection associée intra- ou rétropéritonéale, en particulier après une intervention chirurgicale ou un traumatisme. Le syndrome peut parfois s'observer après césarienne ou accouchement non compliqué. Malgré de nombreuses hypothèses, la physiopathologie du syndrome est actuellement discutée : la pathogénie fait intervenir un déséquilibre neurovégétatif et une atteinte diffuse de la motricité viscérale, étendue parfois à l'œsophage, à l'estomac et à la vessie. Certains médicaments peuvent en favoriser l'apparition (clonidine, analgésiques centraux, opiacés, glucocorticoïdes).
Cliniquement l'attention est attirée par une distension abdominale diffuse, parfois monstrueuse, d'installation progressive ou brutale. Les symptômes sont modestes : douleur abdominale, arrêt des matières et des gaz, mais les nausées et les vomissements sont rares et peuvent même manquer. L'abdomen est tendu et tympanique, difficilement dépressible, sans contracture ni défense. Au toucher rectal, l'ampoule rectale est généralement vide. La radiographie de l'abdomen sans préparation montre une distension gazeuse diffuse ou segmentaire. Les dernières anses iléales peuvent être visibles et distendues. L'endoscopie ne trouve aucun obstacle. L'affection peut causer une gêne respiratoire et nutritionnelle, il y a surtout un risque élevé de perforation (surtout cœcale), entraînant un risque de péritonite conduisant à une issue fatale.
Le traitement consiste en aspiration gastrique, mise en place d'une canule rectale, puis exsufflation du côlon sous endoscopie, complétée éventuellement par une intubation colique prolongée car les récidives sont fréquentes.
W. H. Ogilvie, Sir, chirurgien britannique (1948)
pseudo-occlusion intestinale avec ophtalmoplégie externe l.f.
intestinal pseudoobstruction with external ophthalmoplegia
→ dystrophie musculaire oculogastro-intestinale
pseudo-uridine n.f.
pseudouridine
Nucléoside, isomère de l'uridine, dans lequel le ribose est lié au carbone 5 de l'uracile.
Il a été trouvé dans l'urine de leucémiques et provient de l'acide pseudo-uridylique.
→ uridine
pseudo-uridylique (acide) l.m.
pseudouridylic acid
Nucléotide isomère de l'acide uridylique, dans lequel le ribose est lié au carbone 5 de l'uracile et non à l'azote 1 (phospho-5'-ribosyl-5-uracile).
Il est présent dans certains ARN de transfert, entre autres dans des cellules leucémiques.
Sigle Psi-UMP, Psi
syndrome pseudo-occlusif aigu l.m.
pseudocolic obstruction