hémiatrophie faciale progressive l.f.
progressive facial atrophy
Atrophie unilatérale, lente et progressive des tissus mous de la face donnant au visage un aspect asymétrique sans paralysie faciale.
Elle intéresse essentiellement la peau, le tissu sous-cutané et parfois les muscles et les os sous-jacents. La mandibule peut être hypoplasique ou absente.
Au niveau oculaire elle est caractérisée par une atrophie des paupières, une atrésie canaliculaire, une énophtalmie, une hétérochromie irienne et un ptosis.
L’asymétrie peut aussi exister au niveau du corps. La survenue de convulsions est possible.
Cette affection rare, observée surtout chez la femme, débute habituellement dans l’adolescence.
Son origine neurologique est parfois incriminée, attribuée à une dystrophie nerveuse, un dysfonctionnement végétatif. La relation entre cette affection et la sclérodermie «en coup de sabre » est discutée.
L’affection est autosomique dominante (MIM 141300).
C. H. Parry, médecin britannique (1825); M. H. Romberg, neurologue allemand (1846)
Étym. gr. hêmi: demi ; a privatif ; trophê : nourriture
Syn. : atrophie hémifaciale progressive, Parry-Romberg (syndrome de), Romberg (maladie de), trophonévrose faciale progressive (désuet)
→ sclérodermie en coup de sabre
[H1]
hémihypertrophie faciale de Curtius l.f.
hemifacial hypertrophy, unilateral hypertrophy
Hyperplasie hémifaciale avec strabisme et troubles psychiques et endocriniens.
La maladie évolue progressivement jusqu'à l’âge de 20 ans. Il existe une dysplasie ectodermique de la peau du coté atteint, une hypertrophie de l'apophyse condylienne de la mâchoire, une hémihypertrophie de la langue, de l’amygdale, de la voûte palatine, des glandes salivaires et du globe oculaire. Il peut s'y associer une cardiopathie, une hypotrophie mammaire, un hypogénitalisme, une aréflexie, une insensibilité à la douleur. Le strabisme est convergent du coté atteint avec parfois amblyopie. Deux autres syndromes assez proches sont décrits dans le Mendelian Inheritance in Man , l'asymétrie faciale avec un coté dit hypoplasique (Burchfield et Escobar) et l'hyperplasie hémifaciale avec strabisme. Affection à hérédité indéterminée.
F. Curtius, médecin allemand (1925) ; H. K. Silver, pédiatre américain (1953) ; A. Russell, pédiatre britannique (1954) ; D. C. Burchfield et V. Escobar, stomatologues américains (1980)
Étym. gr. hémi : demi ; hyper : excès ; trophê : nourriture
→ Russell-Silver (syndrome de), hyperplasie faciale avec strabisme
[H1, H3, J1, O1, O4, P1,P2, P3, Q2, ]
Édit. 2018
hypertélorisme-microtie-fente faciale l.m.
hypertelorism, microtia, facial clefting syndrome
Syndrome malformatif congénital caractérisé par un hypertélorisme, une hypoplasie du pavillon de l'oreille, et une fente labiopalatinonasale.
Il existe également un nanisme, une microcéphalie relative avec retard mental, une anotie, des malformations cardiaques et une ectopie des reins. L'hypertélorisme est accompagné de télécanthus. L’affection est autosomique récessive (MIM 239800).
D. Bixler, médecin généticien américain (1969)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer
myxomes cardiaques et cutanés, lentiginose faciale et syndrome de Cushing l.m.p.
myxoma, spotty pigmentation, and endocrine overactivity
Association d'un myxome de l'oreillette, de neurofibromes myoïdes sous-cutanés, et d'un syndrome de Cushing.
On trouve des myxomes au niveau pulmonaire, autour de la bouche et des lèvres ; des neurofibromes myoïdes au niveau des paupières, du visage, du tronc, de la face antérieure des cuisses. Ont été décrits : un hémangiome du visage, des taches pigmentées dans la bouche et plus rarement sur les paupières. Le myxome de l'oreillette peut donner des oblitérations artérielles oculaires ou d'autres localisations par matériel myoïde (hémiparésie). La moitié des patients présentent des tumeurs testiculaires. Les myxomes des paupières sont trouvés 1,5 fois sur 10, les lentigines des paupières 7 fois sur 10, une lésion pigmentée de la caroncule ou du replis semilunaire 3 fois sur 10. Les deux premières publications mentionnaient un hypertélorisme, des yeux bleus, des cheveux rouges et une peau claire. L’affection est autosomique dominante (MIM 160980).
J. R. Rees, médecin cardiologue britannique (1973) ; J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)
Étym. gr. myxa : mucosité ; -ome :suffixe indiquant une tumeur
Syn. myxome de l'oreillette, taches pigmentées et hyperactivité endocrine, Carney (syndrome de)
névralgie faciale l.f.
trigeminal neuralgia, facial neuralgia
Névralgie intéressant le territoire sensitif d'une des branches du nerf trijumeau (maxillaire le plus souvent) et caractérisée par des crises douloureuses unilatérales, intenses et fulgurantes, spontanées ou le plus souvent déclenchées par la stimulation d'une zone cutanéomuqueuse ("zone détente").
W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1931)
Syn. névralgie du trijumeau, tic douloureux de la face, Trousseau (maladie de), prosopalgie (désuet)
[H1]
Édit. 2019
nocardiose cervico-faciale l.f.
cervicofacial nocardiosis
Infection à Nocardia, bacille aérobie à Gram + de la famille des actinomycètes, atteignant la face et le cou.
Sont pathogènes chez l’Homme N. asteroides, N. brasiliensis, N. otitidiscavarium, N.intercellularis, N. caviæ. Ces bactéries pénètrent dans l’organisme par voie surtout pulmonaire, parfois digestive et plus rarement dentaire, parfois l’ocasion d’un traumatisme avec atteinte osseuse. Les lésions sont suppuratives chroniques, pseudo-tumorales, parfois à type de pustules ou d’ulcérations, survenant surtout chez l’enfant et intéressant la joue, le nez ou le front. L’évolution est bénigne sous antibiothérapie. Un terrain immunodéprimé doit toujours être suspecté.
occlusion faciale l.f.
facial occlusion
Modalité d'occlusion thérapeutique consistant à coller directement sur le visage, au pourtour de l'orbite, l'accessoire occluant pour réaliser le traitement.
C'est la seule méthode utilisable, notamment chez le très jeune enfant, quand on veut être certain que le patient ne "triche" pas.
Étym. lat. occludere : fermer
Édit. 2017
phocomélie-anomalie faciale et articulaire l.f.
SC phocomelia
rameau latéral du nez de l'artère faciale l.m.
ramus lateralis nasi arteriae facialis (TA)
lateral nasal branch of facial artery
rameau tonsillaire de l'artère faciale l.m.
ramus tonsillaris arteriae facialis (TA)
tonsillar branch of facial artery
rameaux glandulaires de l'artère faciale l.m.p.
rami glandulares arteriae facialis (TA)
glandular branches of facial artery
rameaux parotidiens de la veine faciale l.m.p.
retards de croissance et de développement avec dysmorphie faciale l.m.p.
growth retardation, developmental delay, and facial dysmorphism (GDFD)
Syndrome associant un retard de croissance et de développement psychomoteur, un déficit de fonctionnement cérébral avec microcéphalie et une dysmorphie faciale associées à des malformations cardiaques et génitales.
La mort survient vers l’âge de 3 ans.
L’affection de transmission autosomique récessive (MIM:612938) est en relation avec le gène FTO.
→ FTO
Romberg (hémiatrophie faciale de) l.f
H. M. Romberg, neurologue allemand (1846) ; C. H. Parry, médecin britannique (1825)
Syn. Parry-Romberg (maladie de)
→ hémiatrophie faciale progressive
trophonévrose faciale progressive l.f.
→ hémiatrophie faciale progressive
veine faciale l.f.
vena facialis (TA)
facial vein
Volumineuse veine satellite de l’artère faciale.
Elle nait au niveau de l’angle médial de l’œil où elle fait suite à la veine ophtalmique supérieure sous le nom de veine angulaire. Elle descend le long et en dehors de l’artère angulaire jusqu’au sillon naso-génien où celle-ci prend le nom d’artère faciale. Au niveau de la face, elle se dirige en bas et en arrière vers le bord postérieur de la mandibule, en avant du gonion, en passant sous les processus zygomatiques et sur le muscle buccinateur, en arrière et à distance de l’artère faciale. Puis, sous-aponévrotique, dans la loge submandibulaire, elle croise la face externe de la glande submandibulaire et se dirige en bas et en arrière vers le sommet de la grande corne de l’os hyoïde où elle se termine dans la veine jugulaire interne, soit isolément, soit par l’intermédiaire du tronc thyro-linguo-facial. La veine faciale reçoit de nombreuses collatérales : les veines supra-trochléaires, la veine supra-orbitaire, les veines palpébrales supérieures, les veines nasales externes, les veines palpébrales inférieures, la veine labiale supérieure, les veines labiales inférieures, la veine faciale profonde, les veines parotidiennes, la veine palatine externe et la veine submentale.
Syn. anc. veine faciale antérieure, veine maxillaire externe
[A1, K4, P1, P3]
Édit. 2020
veine faciale antérieure l.f.
[A1, K4, P1, P3]
Édit. 2020
veine faciale postérieure de Sébileau l.f.
P.Sébileau, chirurgien français (1860-1953)
[A1]
Édit. 2020
veine faciale profonde l.f.
vena profunda faciei (TA)
deep facial vein
Veine issue du plexus veineux alvéolaire sous la boule graisseuse du Bichat.
Elle croise obliquement en bas et en avant le bord antérieur du muscle masséter et se jette dans la veine faciale.
A.Walther, anatomiste et chirurgien allemand (1688-1746)
Syn. anc. veine alvéolaire, veine ophtalmo-faciale de Walther
[A1, K5, P1, P3]
Édit. 2020
veine ophtalmo-faciale de Walther l.f.
A.Walther, anatomiste et chirurgien allemand (1688-1746)
[A1, K4]
Édit. 2020
veine ophtalmo-faciale de Walther l.f.
A.Walther, anatomiste et chirurgien allemand (1688-1746)
Syn. veine faciale profonde
[A1, K5, P1, P3]
Édit. 2020
accommodation (paralysie de l') l.f.
paralysis of accommodation
Impossibilité d'accommoder compte tenu de l'âge du sujet.
Étym. lat. accommodatio : accommodement (accommodo : adapter ; accommodari : s'adapter).
[P2]
Édit. 2016
bassin de paralysie infantile l.m.
infantile paralysis pelvis
Bassin rétréci asymétrique secondaire à une poliomyélite, redressé du côté sain et atrophié du côté atteint.
Syn. bassin de poliomyélite
Édit. 2017
Bell (paralysie de ) l.f.
C. Bell, Sir, chirurgien et physiologiste écossais, (1774-1842)
→ paralysie faciale périphérique
Édit. 2017
diaphragmatique (paralysie) l.f.
diaphragmatic paralysis
Paralysie totale ou partielle de l'hémidiaphragme correspondant, entraînée par la lésion d'un nerf phrénique (traumatique ou thérapeutique), ce qui amène sa remontée assez haut dans le thorax (vers le niveau du mamelon).
La constatation à l'inspection et surtout à la palpation d'une absence de gonflement inspiratoire de l'épigastre fait évoquer le diagnostic de paralysie diaphragmatique. La phrénicectomie étant maintenant abandonnée, cette paralysie peut être la séquelle d'un traumatisme du thorax, de chirurgie thoracique (blessure ou échauffement du nerf phrénique par le bistouri électrique) ou d'un mauvais abord vasculaire au niveau du cou. La paralysie peut aussi résulter d'une neuropathie centrale ou périphérique.
Chez le nouveau-né, une extraction difficile à la naissance en est la principale cause, elle peut être associée du même côté à une paralysie du plexus brachial voire à une paralysie laryngée. La paralysie diaphragmatique favorise les atélectasies du côté atteint et les reflux gastroœsophagiens. Chez le nouveau-né les paralysies périphériques traumatiques récupèrent en général en 2 à 12 semaines.
Le traitement utilise des effets mécaniques : la position demi-assise (qui abaisse le diaphragme) et une rééducation respiratoire dès que l'âge de l'enfant le permet (apprendre le relâchement actif de l'abdomen à l'inspiration). La mise sous pression expiratoire positive (PEP) en respiration spontanée est bénéfique pour une paralysie traumatique unilatérale, mais une ventilation mécanique peut être nécessaire. Quand il n'est pas possible d'attendre une récupération spontanée la plicature chirurgicale du diaphragme favorise le retour à l'autonomie respiratoire.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison