ostéo-arthropathie hypertrophique idiopathique l.f.
→ ostéoarthropathie hypertrophique primitive
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
ostéo-arthropathie hypertrophique primitive l.f.
Groupe de maladies héréditaires rares de prévalence inconnue, cliniquement et génétiquement hétérogènes, autosomiques récessives, caractérisées par un hippocratisme digital, une ostéoarthropathie, des signes variables de pachydermie, un retard de fermeture des fontanelles et une cardiopathie congénitale.
La maladie se manifeste dans l'enfance par un hippocratisme digital, une hyperhidrose, des douleurs osseuses et articulaires et un épaississement de la peau. Parmi la constellation de signes cliniques, il existe un épaississement cutané et une hypersudation (dans la pachydermopériostose), un retard de fermeture des fontanelles (dans la cranio-ostéo-arthropathie) et une cardiopathie congénitale, en particulier une persistance du canal artériel.
L’ostéoarthropathie hypertrophique primitive peut évoluer pour son propre compte, en laissant des séquelles avec des complications chroniques gênantes, comme l'hippocratisme digital et l'arthrose
Le diagnostic repose sur les signes cliniques, l'examen radiologique, l'imagerie par résonance magnétique et/ou la scintigraphie osseuse montrant les anomalies osseuses typiques, comme la périostose diaphysaire et l'acro-ostéolyse.
Le diagnostic différentiel se pose avec l'ostéoarthropathie hypertrophique secondaire, l'ostéomyélite non bactérienne récidivante chronique, le syndrome SAPHO, le syndrome de Camuratti-Engelman et l'ostéomyélite bactérienne chronique.
Des mutations du gène HPGD (4q33-q34) ont été identifiées. Le gène code la 15-hydroxyprostaglandine deshydrogénase (15-PGDH), enzyme clé du catabolisme des prostaglandines. Les porteurs hétérozygotes peuvent avoir une forme clinique discrète.
H. Girschick, pédiatre allemand (2011)
Syn. ostéoarthropathie hypertrophique idiopathique
Réf. Orphanet, H. Girschick, pédiatre allemand (2011)
→ cranio-ostéo-arthropathie, pachydermopériostose, SAPHO syndrome
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
angiome veineux ostéo-hypoplasique l.m.
ostéo-hypoplastic venous angioma
Dysplasie veineuse rare, unilatérale, siégeant dans la majorité des cas aux membres supérieurs et comportant des phlébectasies importantes des veines collatérales sus et sous- aponévrotiques, sans atteinte des gros troncs veineux.
Elle s'accompagne de calcifications intra-angiomateuses, d'un raccourcissement du squelette et d'une ostéoporose, parfois géodique, qui peut occasionner des fractures spontanées. Bien que, au début, les lésions ne provoquent qu'une impotence légère, leur extension progressive et la possibilité de fractures et de thromboses locales justifient un traitement chirurgical précoce.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[I2, K4]
Édit. 2017
agénésie de la patella l.f.
patella agenesia
Absence de la patella, rarement isolée, faisant le plus souvent partie d’un syndrome malformatif complexe d’origine génétique.
L’agénésie est parfois totale, une hypoplasie est plus habituelle ; elle caractérise plusieurs syndromes :
- L’ostéo-onychodystrophie (nailpatella syndrome) associe une agénésie ou une hypoplasie patellaire à une dystrophie unguéale bilatérale, à une dysplasie des coudes avec des têtes radiales hypoplasiques ou luxées et un cubitus valgus, à des cornes osseuses iliaques, à une hyperpigmentation de l’iris et à une atteinte rénale. L’affection est autosomique dominante liée à une mutation du gène LMX1B, locus en 9q34.
- Le syndrome RAPADILINO (H. Kääriäinen 1989) associe à une hypoplasie radiale l’agénésie patellaire une fente palatine, des luxations articulaires (dislocations), des malformations des membres (limbs) avec une intelligence normale (les deux premières lettres de ces symptômes formant un acronyme). Il comporte également des malformations du nez, de la face de la main et du carpe, du bassin ; la diarrhée est également notée.
- Le syndrome de Meier-Gorlin (ear/patella/short stature syndrome) associe à l’agénésie ou à l’hypoplasie de la patella une hypo-aplasie de l’étage moyen de la face, une raideur des membres inférieurs, genoux et hanches en flexion, une ostéochondrite des condyles fémoraux, une cryptorchidie, une surdité, un retard mental et une petite taille.
- Le syndrome génito-patellaire (V. Cormier-Daire, 2000) associe à l’agénésie patellaire une hypotrophie des organes génitaux externes, des raideurs des membres inférieurs, une dysmorphie faciale.
Helena Kääriäinen, généticienne finlandaise (1989) ; Z. Meier, pédiatre allemande (1959) ; R. J. Gorlin, anatomopathologiste et généticien américain (1975) ; Valérie Cormier-Daire, généticienne française (2000)
→ onycho-ostéodysplasie, Meier-Gorlin (syndrome de)
[I1,Q2 ]
Édit. 2017
ailerons de la patella l.m.p.
Syn. retinaculum de la patella.
[A1]
Édit. 2018
apex de la patella l.m.
apex patellae (TA)
apex of patella
Sommet inférieur de la patella.
Il donne insertion au ligament patellaire.
Syn. anc. bec de la rotule ; sommet de la rotule
base de la patella l.f.
basis patellae (TA)
base of patella
Bord supérieur de la patella.
Syn. anc. base de la rotule
Édit. 2017
face antérieure de la patella l.f.
facies anterior patellae (TA)
anterior surface of patella
Sous-cutanée, elle est convexe et creusée de nombreux trous vasculaires et de sillons verticaux détermines par le passage des faisceaux les plus antérieurs du tendon du muscle quadriceps fémoral.
[A1]
Édit. 2017
ligament de la patella l.m.
ligamentum patellae (TA)
patellar ligament
Puissant ligament tendu entre l’apex de la patella et la tubérosité du tibia.
Il prolonge les fibres tendineuses de l’insertion patellaire du muscle quadriceps fémoral.
Syn. anc. ligament rotulien ; ligament antérieur du genou, tendon rotulien
ostéochondrite de la patella l.f.
Larsen-Johansson’s disease, Sinding Larsen-Johansson’s disease
Le terme d’ostéochondrose doit être préféré à celui d’ostéochondrite.
C. M. F. Sinding-Larsen, médecin norvégien (1921) ; S. C. Johansson, chirurgien suédois (1922)
Syn. ostéochondrite de la rotule, patellite des adolescents, patellite de croissance, ostéochondrose de la patella, maladie de Larsen-Johansson, ostéochondrose de la rotule
→ ostéochondrose de la patella
[I,O1]
Édit. 2017
ostéochondrose de la patella l.f.
Larsen-Johansson’s disease, Sinding Larsen-Johansson’s disease
Ostéochondrose de la pointe de la patella par traumatismes répétés en traction sur une enthèse immature et fragile de l'adolescent, source de douleurs antérieures et d’un gonflement du genou.
La maladie de Sinding-Larsen-Johansson est l’équivalent à la patella de la maladie d’Osgood-Schlatter. Elle est nettement plus rare que cette dernière. La radiographie montre des irrégularités osseuses ou une fragmentation de la pointe de la patella et un épaississement proximal du tendon patellaire. Le traitement de cette enthésopathie consiste en l’arrêt ou la diminution de la pratique sportive. La guérison survient avec l’ossification de l’enthèse.
Le terme ostéochondrose est préférable à celui d’ostéochondrite.
Syn. ostéochondrite de la rotule, patellite des adolescents (peu usité), patellite de croissance, (peu usité), ostéochondrose de la patella, ostéochondrose de la rotule
Sinding-Larsen-Johansson (maladie de), Osgood-Schlatte (maladie de)
[I,O1]
Édit. 2017
patella n.f.
patella (TA)
patella
Os sésamoïde développé dans le tendon du muscle quadriceps et articulé par sa face postérieure avec la surface patellaire du fémur.
Syn. anc. rotule
patella alta l.f.
patella alta
Position haute de la patella.
Elle est évaluée sur une radiographie de profil par la mesure de l'index patellaire (ou rotulien). Elle est due à une distension du ligament patellaire souvent par hypertonie ou rétraction du muscle quadriceps.
Étym. lat. patella : patelle ; alta : haute
Ant. patella infera ou baja
patella baja l.f.
patella baja, patella infera
Position basse de la patella.
Elle est évaluée sur une radiographie de profil par la mesure de l'index patellaire. Elle est souvent due à une parésie ou une paralysie du quadriceps ou à une rétraction du ligament rotulien.
Étym. lat. patella : patelle ; esp. baja : basse
Syn. patella infera
Ant. patella alta
patella bipartita l.f.
patella bipartita, patella partita
Division de la patella par une fissure qui isole une partie plus ou moins importante du corps de l'os.
Cette anomalie est ordinairement asymptomatique, la fissure peut disparaître en fin de croissance.
Trois types ont été décrits: Saupe 1943.
Le type I isole la partie basse, le type II la partie latérale externe. Elles sont rares et probablement d'origine dystrophique ou microtraumatique.
Le type III le plus fréquent, isole l'angle supéro-externe, souvent bilatérale, elle paraît congénitale.
Il faut distinguer la patella bipartita de la duplication de la rotule, frontale ou plus rarement sagittale.
H. Saupe, médecin allemand (1943)
Étym. lat. patella : petit plat ; bis : deux fois ; partita : partagée
Syn. patella partita
patella (chondromalacie de la) l.f.
patellar chondromalacia
Syndrome fémoropatellaire pouvant survenir à la suite d'un traumatisme ou spontanément, en particulier chez les jeunes femmes, sans anomalie radiologique et rapporté à un ramollissement du cartilage patellaire.
L'évolution en est souvent de longue durée.
Syn. chondromalacie de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (défaut d'alignement de la) l.m.
patella malalignement syndrome
Trouble de la dynamique du genou par mauvaise orientation de l'appareil extenseur du genou et mauvaise congruence de la patella avec la surface patellaire du fémur.
L'étiologie est congénitale ou acquise ; l'origine peut être osseuse par défaut d'axe, capsuloligamentaire avec laxité ou rétraction des structures capsuloligamentaires des stabilisateurs de la patella, ou musculaires avec déséquilibre dans l'action des constituants du muscle quadriceps fémoral. Il s'ensuit une mauvaise répartition des pressions de la patella contre la surface patellaire du fémur et on peut décrire un syndrome d'hyperpression de la patella sur les joues externe ou interne de la surface patellaire du fémur. Ce trouble de dynamique entraîne des douleurs lors de l'activité et une détérioration des surfaces en contact anormal. Le défaut d'alignement peut être mesuré cliniquement et radiologiquement par la construction de l'angle Q.
Syn. défaut d'alignement de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella infera l.f.
patella (instabilité de la) l.f.
patella instability
Syndrome regroupant toutes les irrégularités dans le fonctionnement dynamique de l'appareil extenseur du genou avec déplacement habituellement latéral de la patella.
Il se traduit cliniquement par une sensation d'insécurité lors des mouvements, avec déplacement latéral de l'appareil extenseur, parfois accompagné de douleurs. Il peut être d'origine ostéoarticulaire par défaut dans l'axe fémorotibial ou par anomalie de la patella ou de la surface patellaire du fémur; d'origine ligamentaire par laxité ou rétraction d'un élément de la stabilité de la patella ; d'origine musculaire par trouble de la fonction du muscle quadriceps fémoral : atrophie, rétraction, ou d'origine neuromusculaire. Chez l'adolescent l'instabilité peut être liée à une dysharmonie entre la croissance osseuse et la force musculaire, elle est souvent transitoire.
Syn. instabilité de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (luxation congénitale de la) l.f.
congenital dislocation of the patella
Anomalie de la position de la patella contre la face latérale du condyle, décelée à la naissance ou chez le jeune enfant.
Le genou est en demi-flexion, les déformations articulaires sont souvent importantes, la réduction est impossible. La lésion peut être uni ou bilatérale. Elle peut faire partie d'un syndrome malformatif plus complexe : ostéoonycho
Syn. luxation congénitale de la rotule (obs.)
→ Rubistein-Taybi (syndrome de), onycho-ostéodysostose
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (luxation de la) l.f.
dislocation of the patella
Déplacement de la patella en dehors de la surface patellaire du fémur, le plus souvent du côté latéral.
Divers types peuvent être isolés et décrits : la luxation traumatique, la luxation récidivante et sa variété la luxation habituelle, la luxation permanente, la luxation congénitale.
Syn. luxation de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (luxation habituelle de la) l.f.
habitual dislocation of the patella
Luxation de la patella qui se reproduit très fréquemment, parfois à chaque pas.
La luxation habituelle est souvent liée à une rétraction des muscles latéraux de la cuisse : vastus lateralis, tenseur du fascia lata ; l'étiologie peut être une fibrose par injection intramusculaire ancienne, un traumatisme ancien ou un trouble neuromusculaire.
Syn. luxation habituelle de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (luxation permanente de la) l.f.
permanent dislocation of the patella
Persistance de la position latérale de la patella contre la face latérale du condyle latéral, associée à une demiflexion permanente du genou.
La luxation permanente peut être l'aboutissement d'une luxation traumatique ou récidivante ou être d'origine congénitale.
Syn. luxation permanente de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (luxation récidivante de la) l.f.
recurrent dislocation of the patella
Succession d’épisodes de luxation de la patella.
Elle peut survenir soit après un nouveau traumatisme, soit à l'occasion d'un effort minime.
L'étiologie est variable et peuvent être en cause :
1° après un traumatisme : la rétraction capsulaire externe avec distension interne, la faiblesse ou la rétraction du muscle quadriceps fémoral,
2° sans traumatisme apparent : la laxité articulaire, la désaxation fémorotibiale, des anomalies musculaires ou encore les affections générales du tissu conjonctif : maladie de Marfan, d'Ehler-Danlos, de Larsen, de Turner, la trisomie 21, etc.
Syn. luxation récidivante de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (luxation traumatique de la) l.f.
traumatic dislocation of the patella
Luxation de la patella après un traumatisme plus ou moins violent entraînant une déchirure des éléments de fixation sur le fémur ; le déplacement de la patella est habituellement en dehors et les ruptures ligamentaires internes.
Il s'agit souvent d'un accident de sport, survenant en demiflexion du genou avec contraction brutale du muscle quadriceps fémoral. La réduction spontanée est fréquente lors d'un mouvement secondaire d'extension du genou. La luxation interne est rare. L'absence de réparation des lésions capsuloligamentaires favorise les récidives.
Syn. luxation traumatique de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017