Comèl (ichtyose linéaire circonflexe de) l.f.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949)
→ ichtyose linéaire circonflexe de Comèl
[J1]
dépôt linéaire sur la membrane basale l.m.
basar linear deposit
1) En ophtalmologie : dépôt de matériel dégénératif qui s'accumule dans l'espace externe à la membrane basale de l'épithélium pigmenté de la rétine et donc dans la couche collagène interne de la lame de Bruch.
2) En néphrologie : dépôt de matériel d’origine immunologique le long de la membrane basale du floculus glomérulaire.
dermatite à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatitis
dermatose à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatosis
Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)
→ dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant
dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.
linear IgA dermatosis of adult
Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.
dermatose à IgA linéaire de l'enfant l.f.
linear IgA dermatosis of childhood
Dermatose bulleuse auto-immune survenant avant l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermoépidermique.
Une prédisposition génétique est suggérée par une incidence accrue du groupement HLA-B8 chez les patients.
dermatose à IgM linéaire de la grossesse l.f.
linear IgM dermatosis of pregnancy
Rare dermatose érythématopapuleuse de la grossesse se différenciant des autres éruptions polymorphes de la grossesse par des dépôts linéaires d'IgM sur la jonction dermo-épidermique, mais dont la spécificité n'a pas été confirmée.
extrapolation linéaire des risques des radiations l.f.
linear relationship
Relation de proportionnalité admise entre la fréquence d'un risque et la dose dans le domaine des très faibles doses, où l'évaluation directe du risque est inaccessible à une étude expérimentale ou à une enquête épidémiologique.
Elle se réfère aux évaluations obtenues pour des doses de 1 à quelques Gy.
Cette relation est admise par prudence, car elle ne peut pas sous-estimer l’importance réelle du risque.
[B2, E1, E3]
Édit. 2020
hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
inflammatory linear verucous epidermal nævus (ILVEN)
Lésion congénitale ou atteignant l'enfant avant l'âge de six ans et principalement les filles, unilatérale, évoluant par poussées inflammatoires successives et dont l'aspect clinique consiste en papules kératosiques prurigineuses, disposées en bandes ou en réseau et souvent couvertes de squames grisâtres.
Histologiquement, l'aspect est psoriasiforme, avec cependant la présence dans la couche cornée d'une alternance de zones ortho- et parakératosiques. L'évolution est chronique. Il n'y a pas de traitement efficace; les rétinoïdes peuvent amener une amélioration relative.
J. Altman et A. Mehregan, dermatologues américains (1971)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, dermatitic epidermal nævus (obs.)
Sigle : HEVIL
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
ichtyose linéaire circonflexe l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
E. W. Netherton, dermatologue américain (1958)
ichtyose linéaire circonflexe de Comèl l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
Variété particulière d'ichtyose héréditaire à transmission autosomique récessive commençant, à la naissance, par un état érythématosquameux souvent associé à une hypotrichose, prenant ensuite l'aspect de lésions érythématokératosiques à disposition circinée « en arabesques », avec une double bordure de desquamation variable d'un jour à l'autre.
L'association de cette ichtyose à une dysplasie pilaire et souvent à une atopie, réalise le syndrome de Netherton, dans lequel peuvent exister d'autres anomalies : déshydratation hypernatrémique en période néonatale, entéropathie avec diarrhée et aggravation de l'état cutané après ingestion d'oléagineux.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949) ; E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
Étym. gr. ichthus : poisson
IgA linéaire (dermatose) l.f.
opacité radiologique pulmonaire linéaire l.f.
linear opacity
Aspects pouvant répondre à des structures normales (scissures) ou pathologiques (lignes septales, lignes non septales, image en rail).
La scanographie en fait actuellement une étude topographique exacte et permet, en particulier, la distinction entre lignes septales et non septales.
Édit. 2017
porokératose linéaire l.f.
linear porokeratosis
Dermatose cliniquement et histologiquement identique à la porokératose de Mibelli mais qui se répartit suivant les lignes de Blaschko.
Elle est de ce fait considérée par beaucoup d'auteurs comme une forme particulière d’hamartome épidermique.
région linéaire intermarginale de Terson l.f.
Surface lisse située dans l’interstice entre les limbes antérieur et postérieur des paupières, en avant de la ligne des orifices des glandes tarsales.
A. Terson, ophtalmologiste français (1916)
relation linéaire quadratique l.f.
Expression de la courbe de survie par une fonction de la forme S = exp-(αD + βD2)
où S représente le taux de survie, D la dose absorbée pour un coup létal et D2 la dose absorbée pour plusieurs coups.
Elle représente assez correctement la forme habituelle de la courbe de survie cellulaire avec une pente initiale caractérisée par le coefficient α(de l'ordre de 0,2 Gy-1) et un épaulement caractérisé par le coefficient β de l'ordre de 0,02 Gy-2).
Symb. LQ
ulcère linéaire l.m.
linear ulcer
Ulcère unique, caractérisé par sa forme allongée.
L'ulcère linéaire, comme les ulcères salami, aurait des délais de cicatrisation plus longs que les ulcères arrondis habituels. Ceci était exact lorsque les ulcères étaient traités uniquement par les inhibiteurs de la pompe à protons. A l’ère de l’Helicobacter pylori cette distinction est devenue obsolète.
Étym. lat. ulcus : ulcère
→ ulcère, ulcères salami, Helicobacter pylori
régression linéaire l.f.
linear regression
Etudie et mesure la relation mathématique qui peut exister entre deux (régression simple) ou plusieurs (régression multiple) variables, lorsque la variable dépendante est quantitative.
→ régression simple, régression multiple
[E1]
Édit. 2020
nævus basocellulaire (syndrome du) l.m.
→ hamartomes basocellulaires (syndrome des)
nævus dysplasique (syndrome du) l.m.
dysplastic nevus syndrome, atypical nevus syndrome, dysplastic nevus syndrome hereditary
Syndrome regroupant les cas familiaux ou non de nævus dysplasiques avec ou sans mélanomes, et dont il existe deux types : l'un sporadique, l'autre familial.
Le type familial, initialement décrit par Clark sous le nom de BK mole syndrome, (initiales des noms des familles des deux patients) est une forme héréditaire à transmission autosomique dominante avec pénétrance variable, et a été dénommé plus tard Familial Atypical Multiple Mole Melanoma (FAMMM) syndrome, pour insister sur la fréquence des mélanomes associés.
W. H. Clark Jr, anatomopathologiste américain (1976 et 1978)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. FAMMM syndrome, mélanome familial, nævus malin familial atypique, B-K mole syndrome
[F2, J1]
Édit. 2018
nævus épidermique (syndrome du) l.m. (désuet)
→ hamartome épidermique (syndrome de l')
NAME (syndrome) sigle pour multiple Nævus-Atrial myxoma-Myxoid neurofibroma-Ephelides l.m.
Affection héréditaire autosomique dominante associant des éphélides, des lentigines et un nævus mélanocytaire cutané à des neurofibromes myxoïdes ou myxomes cutanés et cardiaques, notamment auriculaires et parfois à des tumeurs viscérales diverses.
Syn. cutaneous lentiginosis with atrial myxomas, LAMB syndrome
D. J. Atherton, dermatologue britannique (1980)
ubber bleb nævus (syndrome du) l.angl.
Syndrome rare caractérisé par l'association de malformations veineuses cutanées et digestives.
Les éléments cutanés, bleutés, sont dépressibles au doigt avec aspect en « tétine de caoutchouc ».
La transmission se fait sur le mode autosomique dominant, bien que plusieurs cas sporadiques
aient été rapportés. Le diagnostic repose sur la clinique : angiomes veineux dépressibles parfois
associés à des hémorragies digestives, et sur la recherche d'angiomes digestifs. Le traitement
consiste en une résection intestinale partielle en cas d'hémorragies importantes et d'anémie.
W. B. Bean, médecin interniste américain (1958)
Étym. angl. blue : bleu ; rubber : caoutchouc ; bleb : bulle
Syn. Bean (syndrome de), blue rubber bleb hamartoma
acrosyringeal nævus l.m.
acrosyringeal nævus
Tumeur cutanée congénitale bénigne, rare, associant une prolifération conjonctive et une hyperplasie épidermique importante.
Elle se rapproche du syringofibroadénome eccrine de Mascaro.
D. Weedon et J. Lewis, pathologiste et médecin de santé australiens (1977)
[F5,J1 ]
Édit. 2017
balloon cell nævus l. angl.
→ nævus à cellules ballonnisantes
Édit. 2017