pancréas (cancer du) l.m.
pancreatic cancer
Cancer développé à partir du pancréas exocrine, il s’agit histologiquement d’un adénocarcinome dans 90 % des cas.
Le cancer du pancréas a connu ces dernières années une augmentation significative de son incidence, deuxième cancer digestif après le cancer colorectal. Il est la cinquième cause de décès par cancer. Il survient le plus souvent entre 70 et 80 ans, avec une incidence discrètement plus élevée chez l’homme que chez la femme.
Les facteurs de risque sont dominés par le tabac. Une susceptibilité génétique peut être en cause dans 5 à 10 % des cas.
Le diagnostic est le plus souvent porté à un stade avancé du fait d’une expression tardive de la maladie. Le plus souvent le cancer est localisé à la tête du pancréas et se manifeste par un ictère de type cholestatique, ictère dit « nu » car sans fièvre et souvent sans douleur avec un prurit progressivement croissant. Lorsque le cancer est corporéo-caudal, la découverte est encore plus tardive car se manifestant lorsque la tumeur atteint un volume important responsable de douleurs ou d’un amaigrissement ou au stade métastatique. Il n’y a pas de marqueur tumoral à visée diagnostique. L’Ag CA 19-9 est non spécifique et augmenté en cas d’ictère.
L’imagerie comporte l’échographie, examen de première intention qui, lorsque le cancer est situé au niveau de la tête montre les signes indirects que sont une dilatation de la voie biliaire principale et/ ou du canal de Wirsung et peut visualiser la tumeur d’aspect hypoéchogène le plus souvent ; elle contribue au bilan d’extension. L’examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien visualise la tumeur hypodense dans la majorité des cas, permet de détecter les métastases et l’envahissement artériel, veineux, ganglionnaire.
L’exérèse chirurgicale reste la seule chance de guérison mais seuls 20 % des patients ont une tumeur localisée, non métastasée et résécable. Après intervention, le taux de survie à 5 ans a augmenté significativement ces dernières années étant actuellement de l’ordre de 30 %. Cette amélioration est due à une baisse de la mortalité opératoire divisée par 3, à une meilleure sélection des patients et à l’utilisation de la chimiothérapie adjuvante post-opératoire. La résection ne doit pas être réalisée en cas de maladie métastatique ou d’envahissement de l’artère mésentérique ou du tronc cœliaque. L’atteinte veineuse même complexe n’est pas une limite à la résection. En cas de tumeur résécable, la biopsie est inutile, le diagnostic histologique sera obtenu par l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse mais la biopsie est impérative si un traitement chirurgical n’est pas envisagé. Une chimiothérapie adjuvante de 6 mois est un standard après l’intervention chirurgicale.
Les malades ayant un cancer localement avancé sont traités par chimiothérapie ou radio-chimiothérapie. Un petit nombre d’entre eux, qui est très faible, peut secondairement être opéré, mais globalement leur survie reste médiocre.
Les malades en situation métastatique sont traités par chimiothérapie.
En cas d’ictère, le « déjaunissement » est obtenu le plus souvent par pose endoscopique d’une prothèse.
Différents protocoles de chimiothérapie sont proposés. La Gemcitabine garde sa place chez les patients âgés de plus de 75 ans, dont le score OMS est supérieur à 1. Pour les patients en excellent état général (OMS 0-1) avec une bilirubine normale, le FOLFIRINOX est le standard,
association médicamenteuse (FOL-F-IRIN-OX : acide folinique, 5 fluoro-uracile, irinotécan, oxalipalatine).
Une faible proportion d’adénocarcinomes du pancréas survient dans un contexte d’agrégation familiale évoquant une prédisposition génétique. Dans ces cas il faut distinguer les formes syndromiques et les formes familiales non syndromiques. Les formes syndromiques son très rares. Il s’agit des pancréatites chroniques héréditaires, du syndrome de Peutz-Jeghers, des formes héréditaires de mélanome cutané associées aux mutations du gène CDKN2A/p16INK4a, des formes héréditaires de cancers du sein et de l’ovaire associées aux mutations des gènes BRCA 1 et 2. Le risque cumulé de cancer du pancréas au cours de l’existence chez les sujets porteurs de la mutation du gène BRCA 2 est le l’ordre de 5 % et plus important en cas d’antécédent familial de cancer du pancréas.
Les formes familiales non syndromiques concernent des familles parmi lesquelles plusieurs membres sont atteints d’un adénocarcinome (au moins 2 apparentés au premier degré ou au moins 3 apparentés quel que soit le degré). Le déterminisme génétique n’est pas encore bien identifié. Les sujets à risque élevé doivent bénéficier d’un dépistage.
→ CDKN2A/p16INK4a, BRCA gene 1 et 2, Peutz-Jeghers (syndrome de)
[F2, L1]
Édit. 2020
pancréas de Willis l.m.
T. Willis, anatomiste et médecin britannique (1621-1675)
→ processus unciforme du pancréas
pancréas de Winslow l.m.
J. Winslow, anatomiste et chirurgien danois (1669-1760)
→ processus unciforme du pancréas
petit pancréas l.m.
→ processus unciforme du pancréas
processus unciforme du pancréas l.m.
processus uncinatus pancreatis (TA)
uncinate process of pancreas
Prolongement inférieur de la tête du pancréas qui se porte transversalement de droite à gauche, en arrière et au-dessous des vaisseaux mésentériques supérieurs qui reposent dans la concavité de sa face antérieure.
T. Willis, anatomiste et médecin britannique (1621-1675), J. Winslow, anatomiste et chirurgien danois (1669-1760)
Syn. anc. crochet du pancréas, pancréas de Willis, pancréas de Winslow, petit pancréas
[A1]
Édit. 2018
pseudokyste du pancréas l.m.
pancreatic pseudocyst
Collection liquidienne organisée, de siège intra ou extrapancréatique et qui contient du suc pancréatique pur (pseudokyste par rétention), ou de la nécrose liquéfiée (pseudokyste nécrotique).
Ces formations peuvent succéder à une poussée de pancréatite aigüe quelle qu'en soit l'étiologie et sont alors le plus souvent nécrotiques, ou survenir au cours d'une pancréatite chronique et sont alors rétentionnels ou nécrotiques. Leur diagnostic repose sur l’échographie et la tomodensitométrie. Ils peuvent régresser spontanément mais ils peuvent être responsables de complications : surinfection, hémorragie intrakystique, rupture, fistulisation avec un épanchement péritonéal ou pleural riche en amylase, compression biliaire ou rarement duodénale, thrombose splénique ou portale.
queue du pancréas l.f.
cauda pancreatis (TA)
tail of pancreas
Extrémité gauche du corps du pancréas dont elle est séparée par l’échancrure que les vaisseaux spléniques creusent sur le bord supérieur de la glande.
Contenue dans le ligament pancréatico-splénique et est recouverte de péritoine sur ses deux faces.
Santorini (canal excrétoire accessoire du pancréas) l.m.
accessory (excretory) duct of the pancreas
G. Santorini, anatomiste italien (1724)
→ conduit pancréatique accessoire
[A1,L1]
Édit. 2015
tête du pancréas l.f.
caput pancreatis (TA)
head of pancreas
Extrémité droite, volumineuse et renflée du pancréas, reliée au corps de la glande par le col.
Elle est encadrée par les quatre portions du duodénum, auxquelles elle adhère par la majeure partie de son pourtour, en particulier au niveau de la partie descendante du duodénum, à l’abouchement du conduit pancréatique et du conduit cholédoque, et à l’abouchement du conduit pancréatique accessoire. De son angle inférieur et gauche se détache le processus uncinatus.
→ pancréas
tubercule épiploïque du pancréas l.m.
→ turbercule omental du pancréas
tubercule omental du pancréas l.m.
tuber omentale pancreatic (TA)
omental tuberosity of pancreas
Excroissance de la tête du pancréas formant la limite postérieure de l’échancrure supérieure duodénale de cette tête.
Syn. anc. tubercule épiploïque, tubercule pancréatique postérieur, tubercule pancréatique rétro-duodénal
tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas (TIPMP) l.f.
papillary intraductal tumor mucinous of pancreas
La tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas, de haut potentiel de malignité naît des cellules qui tapissent les canaux pancréatiques et secrètent une quantité importante de mucus à l’origine d’une dilatation ou d’une obstruction des canaux pancréatiques.
Elle peut toucher tout ou partie du système pancréatique, le canal pancréatique principal (canal de Wirsung) ou les canaux secondaires ou les deux.
Les progrès dans la qualité de l’IRM font que ces lésions sont découvertes de plus en plus fréquemment. La TIPMP peut être rencontrée fortuitement (dans plus de 50 % des cas) ou à l’occasion de crises de pancréatite aigüe, les bouchons de mucus obstruant le canal pancréatique. Ce peut être au stade de tumeur maligne du pancréas, la TIPMP ayant un potentiel élevé de dégénérescence (15 % si la maladie concerne les canaux secondaires à 50 % si elle touche le canal principal).
L’imagerie initiale doit réunir les éléments diagnostiques : communication des lésions kystiques avec les canaux pancréatiques (caractère essentiel qui permet de différentier les TIPMP des autres lésions kystiques du pancréas qui sont non communicantes), présence de bourgeons et caractère multifocal des lésions. Dans 30 % des cas, il est possible de visualiser la béance papillaire avec issue de mucus.
Étym. lat. tumor : gonflement
tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas (TPPS) l.f.
pseudo-papillary tumor and solid of pancreas
Tumeur très rare, potentiellement maligne, qui se voit chez la femme jeune entre 20 et 30 ans et peut aussi s’observer chez l’enfant.
C’est une tumeur souvent volumineuse, plus de 5 cm, pouvant atteindre 25 cm de diamètre, siégeant préférentiellement sur le corps et la queue du pancréas. La TPPS se manifeste habituellement par l’apparition progressive d’une masse de l’hypocondre gauche, avec ou sans douleurs abdominales. C’est une masse solide associant à des degrés divers des calcifications, des zones d’hémorragie et de nécrose qui expliquent l’aspect pseudokystique des TPPS. Au scanner, c’est une tumeur arrondie, bien limitée, avec une capsule contenant des calcifications dans 30 % des cas. Après injection de produit de contraste, il existe un rehaussement de la lésion qui délimite mieux les zones kystiques. La TPPS est une tumeur d’évolution lente à malignité atténuée. La biopsie de cette tumeur ne doit pas être réalisée, en raison du risque d’essaimage sur le trajet de ponction. Une exérèse pancréatique réglée est nécessaire du fait du caractère potentiellement malin.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. tumeur de Frantz
pancréas artificiel l.m.
Equipement permettant de pallier la défaillance fonctionnelle de la glande pancréatique.
Un éventuel déficit de la fonction exocrine du pancréas (lors des pancréatites chroniques, après pancréatectomies partielles ou totales) étant en principe aisément compensable par l’apport oral d’extraits pancréatiques, l’équipement vise seulement à remplacer le déficit insulinique et asservir à tout moment la délivrance de l’insuline au niveau glycémique de l’individu substitué. Ce besoin concerne les sujets souffrant de diabète de type 1, particulièrement lorsque l’insulinopénie est majeure et qu’un équilibre satisfaisant du diabète ne peut être obtenu avec l’administration sous-cutanée discontinue d’insuline, ou lorsqu’un équilibre glycémique optimal est requis, par exemple à l’occasion de la grossesse.
Le système comporte une pompe à insuline, un capteur de glucose et un algorithme de contrôle gérant avec précision l’administration d’insuline basale entre les repas et durant le sommeil, pour maintenir la glycémie dans une fourchette équilibrée tout au cours de la journée et de la nuit.
Le procédés actuels sont dits « en boucle hybride », dans la mesure où le patient maintient le calcul des glucides ingérés au moment des repas pour l’adaptation du débit d’insuline au même moment, et avise le système lors des exercices physiques. Un grand confort de vie est accordé aux patients, ainsi qu'une amélioration de l’équilibre du diabète sucré, indispensable à la prévention de l’apparition ou de l’aggravation des complications de la maladie.
Les progrès attendus viennent de l’utilisation de pancréas artificiel « en boucle fermée », assurant un total asservissement de la délivrance de l’insuline au niveau glycémique indépendamment des repas et de l’exercice physique. Ils viendront aussi de la miniaturisation des matériels, de l’utilisation d’insuline d’action immédiate, de la combinaison d’insuline et de glucagon, de l’adoption de sites moins intrusifs pour les capteurs et l’administration d’insuline, afin de réduire la nécessité de leurs changements.
Le pancréas artificiel constitue une alternative à la greffe d’îlots de Langerhans.
→ diabète de type 1, insuline, pancréas, greffe d'îlots de Langerhans
[B3, G5, R1]
Édit. 2018
crochet du pancréas l.m.
Syn. processus unciforme du pancréas, pancréas de Willis, pancréas de Winslow, petit pancréas
→ processus unciforme du pancréas
[A1]
Édit. 2018
polypeptide amyloïde des ilôts du pancréas
l.m.
Syn. amyline, islet amyloid polypeptide
→ amyline
[C1, C2, C3, H1, O4]
Édit. 2019
dépistage du cancer du pancréas lm
Pancreatic cancer screening
Le cancer du pancréas qui ne fait pas partie du cadre du dépistage organisé des cancers, doit dans certains cas bien sélectionnés, être proposé au cours d’une consultation d’oncogénétique.
Il existe des facteurs de risque d’adénocarcinome pancréatique : la pancréatite chronique, le tabac, le diabète, l’obésité et des altérations génétiques.
Au cours de la pancréatite chronique, qui est le plus souvent d'origine alccolique, le surrisque de cancer du pancréas est trouvé avec un ratio d’incidence standardisé allant de 16,5 à 27. Dans le cas de la pancréatite chronique héréditaire, le risque de cancer du pancréas est encore nettement supérieur à celui de la pancréatite chronique non héréditaire; le surrisque est de 69 chez les hommes et de 142 chez les femmes.
La proportion de cancers du pancréas attribuable au tabagisme est estimée à 20 %.
Il existe aussi un lien entre l’obésité de type androïde, le diabète et le cancer du pancréas. Mais il faut aussi noter que l’insulinorésistance et le diabète sont d’apparition fréquente dans les années précédant la survenue d’un cancer du pancréas.
La plupart des patients ayant ces facteurs de risque ne justifient pas le dépistage du cancer du pancréas ; c’est le cas en particulier des patients ayant une pancréatite chronique de cause alcoolique.
Par contre, les patients ayant une pancréatite chronique héréditaire liée à des mutations de PRSS1 idiopathiques ou génétiques en rapport avec des mutations de SPINK1, CTRC ou CFTR, avec imagerie pancréatique anormale (TDM et IRM avec CPIRM) justifient un dépistage.
Il est également recommandé de mettre en œuvre des mesures de dépistage chez les sujets ayant un contexte de cancers pancréatiques familiaux (avec ou sans anomalie génétique identifiée) . Les cas familiaux sont définis par l’existence d’un cancer chez au moins 2 apparentés au premier degré ou de 3 apparentés quel qu' en soit le degré . Ils représentent 5 à 10 % des cancers du pancréas. Tous les apparentés au premier degré des cas index doivent être dépistés.
Une consultation d’oncogénétique doit être proposée aux patients avec un syndrome de Peutz – Jeghers, c’est-à-dire porteurs d’une mutation constitutionnelle de LKB1/STK11 ; Formes héréditaires des cancers du sein et de l’ovaire, en rapport avec une mutation constitutionnelle des gènes BRCA1/2 porteurs d’une mutation constitutionnelle des gènes BRCA2 ou de PALB2 ayant un apparenté au premier degré ayant eu un cancer du pancréas ou au minimum 2 apparentés de tout degré ; mélanome familial multiple porteurs de mutation du gène p16/CDKN2A, ou ayant un syndrome de Lynch avec au minimum un cas de cancer du pancréas chez un apparenté au premier degré. Polypose adénomateuse familiale, mutation constitutionnelle du gène APC identifiée dans la famille. L’objectif est de poser le diagnostic de cancer de forme héréditaire et/ou de faire une étude moléculaire afin d’identifier la mutation causale, de proposer un protocole de dépistage adapté et si l’anomalie moléculaire est identifiée de proposer la réalisation d’un test moléculaire ciblé aux apparentés à risque. À noter que l’absence d’identification d’une anomalie constitutionnelle ne permet pas d’éliminer le diagnostic de forme héréditaire. Ce diagnostic est alors basé sur des critères généalogiques, les antécédents personnels et familiaux du patient. Le déterminisme n’est alors pas connu (altération d’un ou de plusieurs gènes non encore identifiés).
Le dépistage caractérisé actuellement par un faible taux de détection, est néanmoins optimisé dans les populations bien sélectionnées, avec des risques de surtraitement et d’anxiété.
→ pancréatite chronique héréditaire, STK11 gene, BRCA gene, syndrome de prédisposition héréditaire aux adénocarcinomes pancréatiques
[F2, L1, Q1]
Édit. 2020