hibernome malin l.m.
malignant hibernoma
Variété très rare de liposarcome développée aux dépens de la graisse brune, reconnaissable histologiquement à l'aspect particulier des cellules adipeuses tumorales.
[F2]
histiocytofibrome malin n.m.
malignant fibrous histiocytoma
Tumeur mésenchymateuse maligne se développant au niveau des tissus mous mais aussi parfois de l'os et pouvant offrir des éléments de différenciation histiocytaire et fibroblastique ou myofibroblastique.
→ histiocyte, fibroblaste, myofibroblaste
[F2]
histiocytome fibreux malin l.m.
malignant fibrous histiocytoma
Décrite comme une tumeur mésenchymateuse maligne représentant probablement le sarcome des tissus mous le plus fréquent, cette entité n’existe plus en tant que telle dans la classification actuelle.
Les techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaires ont permis d’établir qu’une partie de ces sarcomes pouvaient être classés parmi d’autres types histologiques (ex : liposarcome dédifférencié, léiomyosarcome peu différencié, ...).
Il subsiste néanmoins des sarcomes pour lesquels il n’est pas identifié de ligne de différenciation ; ils sont dénommés « sarcome indifférenciés à cellules pléomorphes » (« undifferentiated pleomorphic sarcoma », UPS). Ce sont des sarcomes de l’adulte et du sujet âgé, généralement de haut grade histopronostique, de profil génomique complexe (nombreux gains et pertes de segments chromosomiques plus ou moins importants) et agressifs (potentiel évolutif local et métastatique important).
→ sarcomes des tissus mous, histiocytosarcome, sarcome cutané
[F2]
Édit. 2018
histiocytome malin l.m.
malignant histiocytoma
[F2,I1]
kératome malin l.m.
keratoma malignum
kératome malin diffus congénital 1.m.
ichtyosis fœtalis, keratoma malignum congenitale, harlequin fetus
Dermatose très rare, présente dès la naissance, et caractérisée par une hyperkératose majeure généralisée à toute la surface cutanée.
La totalité de la peau est croûteuse, épaisse, dure et brunâtre, obturant les orifices et empêchant les mouvements. Cette pathologie héréditaire et récessive entraîne rapidement la mort par asphyxie, inanition ou surinfection.
Syn. fœtus arlequin, ichtyose fœtale congénitale
lentigo malin des vieillards de Dubreuilh l.m.
Dubreuilh’s malignant lentigo of the old men
W. Dubreuilh, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1894)
→ mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh
lymphangio-endothéliome malin l.m.
malignant lymphangioendothelioma
mélanome cutané héréditaire malin l.m.
hereditary cutaneous malignant melanoma
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ nævus dysplasique héréditaire
mélanome malin l.m. (obs.)
→ mélanome
mélanome malin de la conjonctive l.m.
conjunctival malignant melanoma
Tumeur mélanocytaire maligne rare de la conjonctive qui peut se développer soit de novo, soit sur un nævus préexistant, soit à partir d'une mélanose primitive acquise.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mélanome malin de la vulve l.m.
vulvar malignant melanoma
Tumeur primitive ou secondaire formant une masse tumorale souvent polypoïde, siégeant de préférence au niveau des petites lèvres et du clitoris.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mélanome malin intraoculaire familial l.m.
malignant intraocular melanoma
Mélanome intraoculaire familial.
L'incidence familiale du mélanome malin intraoculaire ou du mélanome intraoculaire avec le mélanome cutané a été décrite par plusieurs auteurs, mais cette incidence est rarissime et peut être fortuite. L’affection serait autosomique dominante (MIM 155700).
R. C. Davenport, ophtalmologiste britannique (1927)
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
nævus malin familial atypique l.m.
familial atypical mole-malignant melanoma syndrome
→ nævus dysplasique héreditaire
neuroleptiques (syndrome malin des) l.m.
neuroleptic malignant syndrome
→ syndrome malin des neuroleptiques
[G3,G4,G5,H1]
Édit. 2017
œdème malin l.m.
malignant oedema
Variété rare de manifestation clinique du charbon siégeant habituellement sur les lèvres ou les paupières, caractérisée par un gonflement considérable et progressif de la région atteinte, assez souvent associé à une ou plusieurs vésicules, voire à une petite escarre et à des signes généraux très marqués correspondant à un phénomène septicémique.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
pemphigus subaigu malin à bulles extensives l.m. (obsolète)
Dermatose bulleuse qui pourrait correspondre à une forme évolutive particulière du pemphigus vulgaire.
L. Brocq, dermatologue français (1910)
porome eccrine malin l.m.
malignant eccrine poroma
→ porocarcinome, carcinome épidermotrope eccrine
rhumatisme cardiaque malin l.m.
Atteinte des trois tuniques cardiaques consécutive au rhumatisme articulaire aigu, mal contrôlée par le traitement glucocorticoïde.
Il évolue vers une insuffisance cardiaque rapide. Il s'agit d'une forme historique de la maladie.
spiradénome eccrine malin l.m.
malignant eccrine spiradenoma, spiradenocarcinoma
Tumeur rare s'observant principalement chez l'adulte après la cinquième décennie, résultant de la transformation maligne d'un spiradénome eccrine préexistant.
Il s’agit d'une tumeur existant depuis de longues années présentant à un certain moment une croissance rapide. Histologiquement, elle est constituée d'images de spiradénome eccrine, d'amas carcinomateux indifférenciés ou comportant encore des aspects glandulaires et de zones de transition. L'évolution des cas rapportés n'est pas uniforme : des métastases osseuses, pulmonaires et cérébrales peuvent survenir.
syndrome malin des neuroleptiques l.m.
neuroleptic malignant syndrome
Accident médicamenteux exceptionnel ((0,07 à 0,1%) mais qui comporte un pronostic grave avec 25% de mortalité ; il provoque des troubles neuromusculaires et généraux susceptibles de survenir après administration de neuroleptiques ou de produits apparentés (phénothiazines, thioxantènes, butyrophénones, sels de lithium, antidépresseurs, etc.).
Pour ce diagnostic, trois critères sont nécessaires : la fièvre élevée, supérieure à 38°, d'augmentation rapide, avec troubles de la conscience et apparition précoce d'un syndrome extrapyramidal ; la prise de neuroleptiques ; l'absence de toute autre cause d'état fébrile.
Après une phase initiale fébrile, la période d'état associe une forte hyperthermie (plus de 40°C), des syndromes neuropsychiques avec coma, des signes extrapyramidaux avec hypertonie, et neurovégétatifs avec tachycardie, tachypnée, une sudation accrue et une hypersialorrhée.
Il peut également exister une détresse respiratoire avec rhabdomyolyse (la présence d'une augmentation des enzymes musculaires serait constante) et insuffisance rénale aigüe. On peut voir des formes mineures purement fébriles.
Tous les neuroleptiques peuvent provoquer un syndrome malin, en particulier ceux des familles des phénothiazines pipérazinées (fluphénazine, thiopropérazine) et des butyrophénones (halopéridol, triflupéridol). L'administration et la posologie ont été le plus souvent habituelles ; la durée du traitement ne semble pas jouer. La pathogénie dépend du blocage des récepteurs dopaminergiques centraux et de perturbations des mouvements du Ca dans le réticulum endoplasmique (déséquilibre entre les entrées et les sorties).
Le traitement associe antipyrétiques, antiparkinsoniens, myorelaxants et surtout du dantrolène (2,5 mg/kg).
→ dantrolène, hyperthermie maligne, coup de chaleur
[G3,G4,G5,H1]
Édit. 2017
tératome malin du médiastin l.m.
malignant mediastinal teratoma
Tumeur maligne embryonnaire, très évolutive donnant des signes de compression médiastinale, observée surtout chez les hommes jeunes.
Il est assez rare puisqu'il représente 4% des tumeurs malignes du médiastin. Parmi les tératomes malins, on distingue :
- les choriocarcinomes avec β-HCG (human chorionic gonadotrophin β) très élevées,
- les tumeurs vitellines ou mésoblastomes (tumeurs malignes à un seul feuillet) avec élévation importante des α-fœtoprotéines,
Fréquemment, on retrouve dans ces tératomes du tissu séminomateux. Lorsqu'il est prépondérant, il ne faut pas méconnaître la présence de fragments de tératome qui modifie profondément le traitement et aggrave le pronostic.
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
Syn. tumeur germinale maligne
→ choriocarcinome germinal tératomateux du médiastin, tumeur vitelline maligne
trophoblastome malin n.m.
malignant trophoblastoma
Tumeur maligne développée à partir du tissu trophoblastique, à fort potentiel métastatique par voie hématogène.
Les formes gravidiques, à point de départ placentaire et secondaires à une môle hydatiforme, sont les plus habituelles. Des tumeurs trophoblastiques localisées à l'ovaire ou aux testicules, les dysembryomes malins, sont beaucoup plus exceptionnelles.
Syn. chorioépithéliome, choriocarcinome
tumeur carcinoïde bronchique malin l.m.
carcinoid atypical lung tumor
→ carcinome neuro-endocrine pulmonaire
[F2,K1]
Burkitt (lymphome de) l.m.
Burkitt's lymphoma
Lymphome malin décrit en Afrique intertropicale (et initialement en Ouganda) dans des foyers proches des grands lacs sous forme d'une tumeur des maxillaires chez des enfants infectés, à la fois, par Plasmodium falciparum et par un Lymphocryptovirus (virus d'Epstein-Barr ou EBV), de la famille des Herpesviridae.
Ce type de lymphome s’observe également dans les zones tempérées, essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune, sous forme d’atteintes intestinales, gonadiques ou ganglionnaires. Enfin, il peut se développer chez des sujets immunodéprimés, comme p. ex. au cours de l’infection par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Les cellules lymphoïdes de type B particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose. Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieurs nucléoles de taille ordinaire. Le tissu lymphocytaire est mêlé à une population macrophagique renfermant des débris nucléaires et entourée d’un espace clair, ce qui donne à la préparation un aspect dit « en ciel étoilé ». Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV.Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32. Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11).L’intégration du virus Epstein-Barr est démontrée dans pratiquement tous les cas africains, dans 60% des cas des régions tempérées et 40% des cas survenant chez des sujets immunodéprimés. Ces observations ont eu une importance majeure pour la compréhension de l'oncogénèse. C'est un lymphome malin d'évolution rapide, spontanément très grave, mais sensible à la chimiothérapie. Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire entre un et deux jours. Une évolution terminale en leucémie lymphoblastique aigüe est fréquente chez l’enfant africain.
D. Burkitt, chirurgien britannique d’Irlande du Nord, membre de l’Académie des sciences (1958)
→ lymphome malin, proto-oncogène, Epstein-Barr (virus), Plasmodium falciparum, VIH, Herpesviridae, Lymphocryptovirus
Édit. 2017