lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.
large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.
I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)
lymphome B monocytoïde l.m.
monocytoid B-cell lymphoma (MBCL)
→ lymphome de la zone marginale ganglionnaire
lymphome bronchopulmonaire primitif l.m.
primary pulmonary lymphoma
Lymphome se développant à partir de l'appareil broncho-pulmonaire de manière isolée, sans atteinte médiastinale.
Assez rare (1% des lymphomes malins et seulement de 0,5 à 1% des cancers pulmonaires), observé entre 50 et 60 ans, de bas grade (de 70 à 90 ´% des cas), il est fait de petits lymphocytes avec la grande diversité cellulaire des lymphomes de type MALT.
Asymptomatique une fois sur 2, l'aspect radiologique évocateur est celui d'une masse alvéolaire ± limitée avec un bronchogramme aérien. L'exploration fonctionnelle est normale. L'électrophorèse, complétée par l'immunoélectrophorèse, révèle 1 fois sur 3 une gammopathie monoclonale (surtout IgM).
Son traitement n'est pas codifié, d'autant que le pronostic dans ces formes de bas grade est bon. L'exérèse chirurgicale dans les formes localisées est volontiers proposée.
Les lymphomes de haut grade, rares, symptomatiques, imposent un traitement chimiothérapique agressif du type de celui d'un lymphome ganglionnaire de même gravité.
J. Cadranel, pneumologue français (2002 et 2004)
lymphome bronchopulmonaire secondaire l.m.
secundary broncho-pulmonary lymphoma
Lymphome observé plus fréquemment dans la maladie de Hodgkin, surtout en cas d'atteinte médiastinale, que dans les lymphomes non hodgkiniens.
Au cours des lymphomes non hodgkiniens, on les voit en particulier dans les lymphomes ganglionnaires en rechute ou dans les lymphomes cutanés type mycosis fongoïde.
Dans la maladie de Hodgkin, il faut séparer les envahissements pulmonaires de contigüité à partir de l'atteinte médiastinale et les formes périphériques classées comme une forme avec atteinte viscérale (stade 4). Dans ce cas une atteinte pulmonaire diffuse est d'un caractère très défavorable.
lymphome chalazodermique l.m.
chalazodermique lymphoma
Lymphome T épidermotrope et granulomateux très rare, avec une localisation pathognomonique élective sur les plis axillaires et inguinaux, une évolution clinique indolente mais associée dans 50% des cas à un autre lymphome malin et le plus fréquemment une maladie de Hodgkin.
lymphome cutané l.m.
cutaneous lymphoma
Ensemble des lymphomes cutanés non hodgkiniens, qui en représentent la très grande majorité, et des lymphomes hodgkiniens qui restent très rares et qui se caractérisent par la présence d'une prolifération de cellules de Sternberg.
Les lymphomes cutanés représentent la deuxième localisation la plus fréquente des lymphomes extra-ganglionnaires, après les lymphomes digestifs.
Ces lymphomes étaient initialement classés en utilisant les classifications établies pour les lymphomes ganglionnaires comme la classification à usage clinique ou la classification actualisée de Kiel. Le Groupe Européen d’Etude des Lymphomes Cutanés de l’EORTC a proposé en 1997 une classification adaptée aux lymphomes cutanés, et une nouvelle version actualisée OMS-EORTC a été publiée en 2005. La classification OMS 2016 actuellement utilisée intègre les lymphomes de présentation cutanée exclusive ou primitive à la classification de l’ensemble des tumeurs hématopoïétiques qui réunit toutes les hémopathies sans distinction d’organe. Elle s’applique aussi bien aux lymphomes primitivement cutanés qu’aux lymphomes cutanés secondaires. L’intérêt de cette classification unique est ainsi de réduire la séparation parfois artificielle qui était faite entre les lymphomes cutanés primitifs et secondaires, en gardant des entités dont le recrutement est dermatologique. Ces classifications vont encore évoluer avec la reconnaissance et l’individualisation de nouvelles entités grâce à des descriptions cliniques plus précises et à de nouveaux outils phénotypiques et de biologie moléculaire.
R. Willemze, dermatologiste néerlandais (2005) ; W. Kempf, dermatologiste suisse (2008) ; S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome cutané de Sézary l.m.
Sézary’s lymphoma
lymphome cutané non hodgkinien l.m.
cutaneous lymphoma
Prolifération maligne, habituellement monoclonale, limitée à la peau, de lymphocytes T ou B, dont il existe plusieurs entités et pour lesquelles la présentation clinique peut se caractériser par des lésions soit limitées soit étendues.
Le lymphome cutané à cellules T est le type le plus commun de lymphome cutané qui se présente sous forme de placards rouges squameux ou de lésions eczémateuses chroniques. L’atteinte cutanée peut prendre un caractère tumoral avec tendance à l’ulcération. Des stades avancés s’accompagnent d’un envahissement ganglionnaire et d’un essaimage sanguin. La plupart des lymphomes cutanés T restent indolents et ne mettent pas en danger la vie des patients.
Le lymphome cutané à cellules B représente environ 20% des lymphomes cutanés. On reconnaît des formes primitives et des atteintes secondaires à des localisations systémiques. Les formes cutanées pures répondent favorablement au traitement.
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome de la zone marginale l.m.
lymphomes B rares ne représentant qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH).
Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale :
lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale extra-ganglionnaire
lymphome de la zone marginale ganglionnaire lymphome de la zone marginale splénique ou lymphome splénique à lymphocytes villeux.
→ MALT (lymphome du), lymphome splénique à lymphocytes villeux, lymphome de la zone marginale ganglionnaire
lymphome de la zone marginale ganglionnaire l.m.
nodal marginal zone lymphoma
Lymphome B rare, représentant 1% des lymphomes non hodgkiniens, survenant chez des personnes de la soixantaine, plus fréquent chez les femmes, d’atteinte essentiellement ganglionnaire, d’évolution lente (indolent).
Cependant, il peut se transformer en lymphome à grandes cellules plus agressif.
Syn. lymphome B monocytoïde.
lymphome de la zone marginale l.m.
lymphome de (type) MALT l.m. sigle angl. pour malignant lymphoma of Mucosa Associated Lymphoid Tissue.
→ MALT, lymphome digestif primitif, sarcome du tube digestif
lymphome digestif primitif l.f.
primary gastrointestinal lymphoma
Lymphome dont la localisation digestive apparaît prédominante, sans atteinte ganglionnaire périphérique antérieure.
Une définition plus large est parfois appliquée, qui considère comme lymphome digestif primitif tout lymphome dont les symptômes cliniques initiaux sont liés à l'atteinte digestive. Les lymphomes digestifs primitifs ne représentent qu'environ 5% des lymphomes, dont ils constituent cependant la localisation extra-ganglionnaire la plus fréquente (environ 35% des lymphomes primitifs extra-ganglionnaires). Dans le tube digestif, ils atteignent par ordre de fréquence décroissante l'estomac (40 à 75%), l'intestin grêle (20 à 40%), la région iléocaecale (12 à 20%), le côlon et le rectum (10 à15%) et l'œsophage (moins de 1%). Les lymphomes gastriques primitifs se développent à partir du MALT et surviennent le plus souvent sur une gastrite chronique due à une infection à Helicobacter pylori.
lymphome épidermotrope l.m.
epidermotropic cutaneous T cell lymphoma
Prolifération, presque constamment faite de cellules CD4+, qui ont un tropisme électif pour l'épiderme et qui est responsable principalement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary.
Toutefois, tous les lymphomes T cutanés peuvent présenter un degré variable d’épidermotropisme.
Le diagnostic repose sur l'examen histologique qui montre une infiltration de l'épiderme par des lymphocytes T, souvent groupées en thèques, en plus d'un infiltrat dermique de même nature plus ou moins important, souvent disposé en bande superficielle. L'immunohistochimie montre des lymphocytes T CD4+, avec parfois une perte de certains marqueurs pan T. Sans traitement, l'évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec souvent le passage des cellules vers le sang, déterminant alors le syndrome de Sézary qui est un lymphome leucémique de cellules CD4+.
→ cellule de Sézary, Sézary (syndrome de), mycosis fongoïde, épidermotropisme, micro-abcès de Pautrier
lymphome folliculaire l.m.
follicular lymphoma
Lymphome non hodgkinien de type B, fréquent, représentant 22% de tous les lymphomes non hodgkiniens.
Le mot « folliculaire » se rapporte à la façon dont les cellules du lymphome se regroupent en amas dans un ganglion lymphatique ou d'autres tissus. C'est le lymphome indolent le plus courant. Le lymphome folliculaire apparaît habituellement chez les adultes de 50 ans ou plus, d’emblée dans plusieurs territoires ganglionnaires. Le lymphome s'est souvent propagé à la moelle osseuse et à la rate. Un lymphome folliculaire se transforme parfois en un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement (agressif)
Dans près de 90 % des lymphomes folliculaires, on observe un remaniement du gène Bcl-2 et une translocation entre les chromosomes 14 et 18, t (14;18). Ces changements font qu'une grande quantité d'une protéine appelée Bcl-2 est produite ; celle-ci entrave la mort naturelle des cellules (apoptose).
Sur le plan histologique on reconnaît trois grades selon l'apparence des cellules observées au microscope et le nombre de grandes cellules (centroblastes) par champ à fort grossissement:
- le grade 1 : de 0 à 5centroblastes
- le grade 2 : de 6 à 15 centroblastes
- le grade 3 : plus de 15 centroblastes
Les lymphomes folliculaires de grade 1 et de grade 2 sont souvent d'évolution lente. Les lymphomes folliculaires de grade 3 sont ceux qui évoluent le plus rapidement et doivent être traités comme des lymphomes de haut grade de malignité.
Il existe de nombreuses options de traitement pour le lymphome folliculaire. Même si ce lymphome évolue lentement, les traitements standards n'ont pas l'habitude de guérir le lymphome folliculaire. Dans beaucoup de cas, le lymphome folliculaire réapparaît après avoir été traité ; il réagit souvent à un autre traitement et permet une rémission. La radiothérapie est le traitement de choix dans les formes localisées ; la chimiothérapie
associée aux anticorps monoclonaux est réservée aux formes disséminées ou pour les rechutes.
F. Morschhauser, hématologiste français (2018)
[F1, G5]
Édit. 2020
lymphome hodgkinien médiastinal l.m.
mediastinal Hodgkin disease
Cancer ganglionnaire décrit par Hodgkin en 1832, dont le diagnostic repose sur la présence de cellules de Sternberg, qui sont des cellules tumorales.
On en distingue 4 types :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans 5% des cas chez l'adulte, à début volontiers inguinal.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
Le traitement classique repose sur le MOPP (chlorméthine, vincristine, procarbazine, prednisolone) ou l'ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, décarbazine avec ou sans méthylprédnisolone).
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
T. Hodgkin, médecin britannique (1798-1866), R. Paltauf, pathologiste autrichien (1897)
Syn. maladie de Hodgkin
lymphome intravasculaire l.m.
angioendotheliomatosis
Prolifération intravasculaire lymphomateuse rare, en général de type B, touchant les petits vaisseaux de la quasi-totalité de l'organisme et en particulier de la peau.
Le cerveau est atteint dans la moitié des cas.
L'affection se traduit le plus souvent par une démence progressive, émaillée d'accidents ischémiques cérébraux et de crises d'épilepsie. Une atteinte des nerfs crâniens ou des signes médullaires sont parfois associés. La vitesse de sédimentation n'est pas toujours accélérée. Les LDH sont augmentés. Le scanner et l'IRM montrent des lésions d'aspect ischémique prédominant dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est presque constamment normale. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée profonde. Les cellules néoplasiques sont des lymphocytes B avec une expression intense CD20, occasionnellement CD5 ; le diagnostic formel repose sur la coloration immunohistochimique CD20. En fait, le diagnostic n'est souvent porté qu'après vérification anatomique.
Le rôle favorisant d'un déficit immunitaire a été souligné.
L'évolution est mortelle en quelques mois, avec de possibles rémissions transitoires sous corticothérapie.
Catherine Handy Marshall, médecin oncologue américaine (2018)
Syn. angiothéliose néoplasique, endothéliomatose systématisée, lymphome angiotrope
lymphome intravasculaire à grande cellules B l.m.
intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
lymphome lymphocytique l.m.
small lymphocytic lymphoma
Variété fréquente de lymphome non hodgkinien B lié à la prolifération de lymphocytes immatures dans les ganglions.
Il représente 7 % de tous les lymphomes. Ce lymphome s’apparente à la leucémie lymphoïde chronique. Ces entités ne diffèrent que par où elles se manifestent : dans le cas des leucémies lymphoïdes chroniques, les lymphocytes anormaux affectent surtout le sang et la moelle osseuse ; dans le cas des lymphomes à petits lymphocytes, les lymphocytes anormaux affectent surtout les ganglions lymphatiques.
Il arrive que le lymphome à petits lymphocytes, au même titre que la leucémie lymphoïde chronique, se transforme en un type plus agressif de lymphome, soit un lymphome à grandes cellules appelé syndrome de Richter.
Syn. lymphome à petits lymphocytes, lymphome à petites cellules
→ leucémie lymphoïde chronique, Richter (syndrome de)
lymphome malin l.m.
malignant lymphoma
Prolifération maligne, le plus souvent monoclonale, de lymphocytes B ou T ou de cellules de Sternberg dans un ou plusieurs tissus, nodaux ou extra-nodaux, dont la peau.
Syn. lymphome
→ lymphome B, lymphome T, papulose lymphomatoïde
lymphome lymphoplasmocytaire l.m.s.
lymphoplasmacytic lymphoma
→ infiltration lyphoplasmocytaire
lymphome malin non hodgkinien l.m.
non Hodgkin’s lymphomas (NHL)
Prolifération maligne de la lignée lymphocytaire ou histiocytaire qui se développe le plus souvent dans un nœud (ganglion) lymphatique.
Sigle : LMNH
→ Ann Arbor (classification), Tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016)
lymphome malin primitif du sein l.m.
primary lymphoma of the breast
Prolifération lymphocytaire maligne principalement B (91%) d’apparition uni- ou bilatérale, chez la femme de toute âge (de 18 à 95 ans).
C’est une affection peu fréquente : 0,4% des cancers mammaires et 0,2% des lymphomes extra-nodaux ; a variété histologique la plus habituelle est le lymphome diffus à grandes cellules (48%), suivie du lymphome folliculaire (16%), lymphome de MALT (12%), lymphome de Burkitt (10%) et de rares cas de lymphome de Hodgkin. Un envahissement nodal de voisinage est parfois présent.
W. C. Jennings, chirurgien américain (2007)
lymphome médiastinal à grandes cellules B l.m.
Variété de lymphome diffus à grandes cellules B qui apparaît dans le thymus.
Ce lymphome survient chez l’adulte âgé de 30 à 40 ans ; il affecte un peu plus la femme que l’homme, est d’évolution rapide, entraîne des manifestations broncho-pulmonaires et peut provoquer un syndrome de compression de la veine cave supérieure.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie associée aux anticorps monoclonaux. Les récidives sont fréquentes et atteignent des organes systémiques.
lymphome non épidermotrope l.m.
non epidermotropic lymphoma
Prolifération maligne de lymphocytes B ou T se faisant primitivement à partir de la peau, épargnant l'épiderme dont elle reste séparée par une zone indemne de derme superficiel parfois appelée Grenzzone (zone frontière) et dont l'aspect clinique est habituellement celui de nodules, de tumeurs ou de plaques infiltrées.
Le diagnostic repose sur la confrontation entre les données de l'histologie, de l'immunohistochimie et au besoin de la biologie moléculaire des récepteurs T ou B.