kératodermie palmoplantaire de Vörner l.f.
H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
→ kératodermie épidermolytique de Voerner
kératodermie ponctuée l.f.
punctate keratoderma
Variété morphologique de kératodermie palmoplantaire se manifestant par la présence de nombreuses papules kératosiques à centre déprimé marqué par un point noir, parsemant les paumes et les plantes, qui donnent après trempage dans l'eau un aspect de tapioca cuit; le bouchon kératosique peut s'éliminer, laissant alors un petit cratère de type porokératosique.
La forme familiale correspond à la kératodermie punctiforme de Besnier (1879); quant à la porokératose de Mantoux (1903), identique sur le plan clinique, elle est considérée par les uns comme transmise sur le mode autosomique dominant, mais par d'autres comme dépourvue de caractère héréditaire. Ce même aspect clinique se retrouve dans les puits épidermiques palmoplantaires du syndrome des hamartomes basocellulaires.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. kératodermie punctiforme
kératodermie psoriasique l.f.
rupioid and ostraceous psoriasis
Manifestation du psoriasis se présentant sous deux aspects; le premier est celui d'une kératodermie diffuse sur base érythémateuse des surfaces palmoplantaires, parfois squameuse et fissurée dans les régions pulpaire et talonnière : le diagnostic de psoriasis n'est facile que s'il existe des lésions typiques ou des antécédents nets, car l'examen histologique ne permet pas toujours de la différencier des kératodermies palmoplantaires d'autre nature ; le deuxième aspect est la kératodermie formée de clous parfois agglomérés sur les paumes et les plantes en « chaine de montagnes », qui se voit au cours de certains psoriasis pustuleux et des kératodermies blennorragiques du syndrome de Vidal et Jacquet ou du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, la lésion étant l'aboutissant d'une pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière desséchée et hyperkératosique.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) l.f.
striate keratoderma, Brünauer-Fuhs palmoplantar keratoderma
Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante, apparaissant à l'âge adulte, sous forme d'hyperkératose en bandes sur les doigts, atteignant plus ou moins le fond de la paume, avec des plis digitaux hyperkératosiques et souvent fissuraires.
Les plantes peuvent être soit indemnes, soit le siège d'une kératodermie en ilots. Cette kératodermie palmoplantaire n'est associée à aucune autre anomalie.
S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue allemand (1924)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. keratosis palmaris striata
Vörner (kératodermie palmoplantaire de) l.f.
H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)
→ kératodermie épidermolytique de Vörner
Thost-Unna (kératodermie de) l.f.
Thost-Unna syndrome
Variété la plus fréquente des kératodermies palmoplantaires, transmise sur le mode autosomique dominant, présente dès la naissance, très importante, épaisse et dure, de teinte jaunâtre, ne touchant que les faces palmaire et plantaire des mains et des pieds et limitée par un discret liseré érythémateux, sans atteinte unguéale mais avec présence possible de quelques plaques kératosiques circonscrites des coudes et des genoux, stable, sans tendance à la régression ni à l'extension; l'hyperhidrose est importante.
Histologiquement, l'hyperkératose est orthokératosique. L'anomalie génique a été localisée à proximité du gène RARA et des kératines de type 1 sur le chromosome 17.
A. Thost, otolaryngologiste (1880) et P. Unna (1883) dermatologue allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
[J1, Q3]
Édit. 2019