kératodermie palmoplantaire l.f.
palmoplantar keratoderma
Localisation aux paumes et aux plantes d'un épaississement plus ou moins durable de la couche cornée de l'épiderme, c'est-à-dire d'une hyperkératose.
En fait, il s'agit d'une localisation sinon exclusive, du moins prédominante, ce qui rend les deux termes synonymes, surtout si l'on en précise le type. Il en existe de nombreuses variétés classées selon leurs conditions d'apparition, leur aspect clinique et leur éventuelle association à d'autres manifestations. Acquises, elles peuvent être de causes traumatique, infectieuse - syphilis, blennorragie -, ou toxique - arsenic -, ou être le symptôme, isolé ou non, d'une dermatose telle que psoriasis, eczéma, lichen plan, maladie de Darier, pityriasis rubra pilaire, voire mycose, etc. Familiales ou héréditaires ou congénitales, on classe les principales d'entre elles en formes diffuses - de Thost-Unna, de Meleda, ou intermédiaire de Greither -, de Papillon-Lefèvre, aïnhumoïde et mutilante de Vohwinkel, génodermatose scléroatrophiante des extrémités de Huriez, et en formes circonscrites qui se présentent sous l'aspect d'ilots kératosiques - papuloverrucoïde de Brauer-Buschke-Fischer-, ou en bandes de Brünauer-Fuchs. La forme épidermolytique de Vörner et celle d'Olmsted méritent une place à part, de même que la porokératose de Mantoux. Quelques cas ont été décrits de kératodermie palmoplantaire transmise en dominance associés à un cancer œsophagien.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
→ Fiessinger-Leroy-Reiter (syndrome de), tylosis, pachyonychie congénitale, tyrosinose oculocutanée ou syndrome de Richner-Hanhart, syndrome de Howell-Evans, Papillon-Lefèvre (syndrome de)
kératodermie palmoplantaire et périorificielle d'Olmsted l.f.
H. C. Olmsted, pédiatre américain (1927)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie ponctuée l.f.
punctate keratoderma
Variété morphologique de kératodermie palmoplantaire se manifestant par la présence de nombreuses papules kératosiques à centre déprimé marqué par un point noir, parsemant les paumes et les plantes, qui donnent après trempage dans l'eau un aspect de tapioca cuit; le bouchon kératosique peut s'éliminer, laissant alors un petit cratère de type porokératosique.
La forme familiale correspond à la kératodermie punctiforme de Besnier (1879); quant à la porokératose de Mantoux (1903), identique sur le plan clinique, elle est considérée par les uns comme transmise sur le mode autosomique dominant, mais par d'autres comme dépourvue de caractère héréditaire. Ce même aspect clinique se retrouve dans les puits épidermiques palmoplantaires du syndrome des hamartomes basocellulaires.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. kératodermie punctiforme
kératodermie psoriasique l.f.
rupioid and ostraceous psoriasis
Manifestation du psoriasis se présentant sous deux aspects; le premier est celui d'une kératodermie diffuse sur base érythémateuse des surfaces palmoplantaires, parfois squameuse et fissurée dans les régions pulpaire et talonnière : le diagnostic de psoriasis n'est facile que s'il existe des lésions typiques ou des antécédents nets, car l'examen histologique ne permet pas toujours de la différencier des kératodermies palmoplantaires d'autre nature ; le deuxième aspect est la kératodermie formée de clous parfois agglomérés sur les paumes et les plantes en « chaine de montagnes », qui se voit au cours de certains psoriasis pustuleux et des kératodermies blennorragiques du syndrome de Vidal et Jacquet ou du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, la lésion étant l'aboutissant d'une pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière desséchée et hyperkératosique.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) l.f.
striate keratoderma, Brünauer-Fuhs palmoplantar keratoderma
Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante, apparaissant à l'âge adulte, sous forme d'hyperkératose en bandes sur les doigts, atteignant plus ou moins le fond de la paume, avec des plis digitaux hyperkératosiques et souvent fissuraires.
Les plantes peuvent être soit indemnes, soit le siège d'une kératodermie en ilots. Cette kératodermie palmoplantaire n'est associée à aucune autre anomalie.
S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue allemand (1924)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. keratosis palmaris striata
kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer l.f.
Buschke-Fischer’s keratoderma
Variété dite circonscrite de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, apparaissant dans l'adolescence, faite de lésions verruqueuses à type de papules cornées couleur jaune paille des paumes et des plantes pouvant simuler une verrue plantaire exophytique à HPV 2 et gêner la marche.
A. Buschke, H. Fischer (1910), A. Brauer (1913), dermatologistes allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. kératodermie papuloverrucoïde, kératodermie de Brauer-Buschke-Fischer
Thost-Unna (kératodermie de) l.f.
Thost-Unna syndrome
Variété la plus fréquente des kératodermies palmoplantaires, transmise sur le mode autosomique dominant, présente dès la naissance, très importante, épaisse et dure, de teinte jaunâtre, ne touchant que les faces palmaire et plantaire des mains et des pieds et limitée par un discret liseré érythémateux, sans atteinte unguéale mais avec présence possible de quelques plaques kératosiques circonscrites des coudes et des genoux, stable, sans tendance à la régression ni à l'extension; l'hyperhidrose est importante.
Histologiquement, l'hyperkératose est orthokératosique. L'anomalie génique a été localisée à proximité du gène RARA et des kératines de type 1 sur le chromosome 17.
A. Thost, otolaryngologiste (1880) et P. Unna (1883) dermatologue allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
[J1, Q3]
Édit. 2019