ichtyose folliculaire l.f.
follicular ichthyosis
Variété de trouble de la kératinisation corres
M. Hazell, dermatologue britannique (1984)
Étym. gr. ichthus : poisson
Syn. keratosis follicularis spinulosa decalvans
ichtyose folliculaire, atrichie et photophobie l.f.
ichthyosis, follicularis, atrichia, and photophobia syndrome
Dès la naissance lésions d'ichtyose avec atrichie, petite taille retard mental, convulsions et photophobie.
D'autres signes sont éventuellement présents: dysplasie de l'émail dentaire, mégacôlon, hernie inguinale et anomalies vertébrales et rénales. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 308205).
J. M. H. MacLeod, dermatologue britannique (1909)
Étym. gr. ichthus : poisson
→ atrichie
ichtyose folliculaire de Laméris l.f.
Siemens Lameris’ ichthyosis follicularia
H. J. Laméris, chirurgien néerlandais (1905) ; H.W. Siemens, dermatologue allemand (1925)
→ kératose folliculaire spinulosique décalvante
ichtyose-joue-sourcil (syndrome) l.m.
ichthyosis-cheek-eyebrow syndrome
Association d'une ichtyose vulgaire, d'un aspect joufflu ou bouffi, de sourcils clairsemés et d'autres anomalies squelettiques (voûte palatine, cyphoscoliose, déformation du thorax antérieur, pieds plats).
Ellen Sidransky, généticienne américaine (1987)
ichtyose lamellaire
congenita lamellaris ichtyosis
→ ichtyose congénitale lamelleuse
ichtyose liée à l'X l.f.
X linked, sex linked ichthyosis
Variété rare d'ichtyose transmise par les femmes et atteignant seulement les garçons, car récessive liée à l'X, visible dès les trois premiers mois de la vie après une desquamation cutanée prolongée du nouveau-né.
Les squames sont souvent grisâtres voire noirâtres, épargnent les grands plis, mais touchent les faces latérales du visage : les paumes et les plantes sont respectées. Des anomalies métaboliques portant sur les lipides sont fréquentes, de même qu'une puberté retardée. Le cancer du testicule serait dix fois plus fréquent au cours de cette génodermatose que dans le reste de la population. Pendant la grossesse, on note un taux d'œstriol bas non stimulable par le sulfate de DHA.
G. de Morsier, neurologue suisse (1954) ; F. J. Kallmann, psychiatre et généticien américain (1943-1944)
Étym. gr. ichthus : poisson
Syn. ichtyose nigricans (obs.)
→ Demorsier-Kallmann (syndrome de)
ichtyose linéaire circonflexe l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
E. W. Netherton, dermatologue américain (1958)
ichtyose linéaire circonflexe de Comèl l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
Variété particulière d'ichtyose héréditaire à transmission autosomique récessive commençant, à la naissance, par un état érythématosquameux souvent associé à une hypotrichose, prenant ensuite l'aspect de lésions érythématokératosiques à disposition circinée « en arabesques », avec une double bordure de desquamation variable d'un jour à l'autre.
L'association de cette ichtyose à une dysplasie pilaire et souvent à une atopie, réalise le syndrome de Netherton, dans lequel peuvent exister d'autres anomalies : déshydratation hypernatrémique en période néonatale, entéropathie avec diarrhée et aggravation de l'état cutané après ingestion d'oléagineux.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949) ; E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
Étym. gr. ichthus : poisson
ichtyose nigricante l.f. (obs.)
ichthyosis nigricans
ichtyose simple l.f.
ichtyosis simplex
ichtyose trichothiodystrophique l.f.
trichothiodystrophy with congenital ichthyosis
→ ichtyose érythrodermique avec anomalie des cheveux, retard mental et retard de croissance
ichtyose vulgaire l.f.
ichthyosis vulgaris, dominant ichthyosis vulgaris, ichthyosis simplex
Génodermatose extrêmement fréquente car atteignant de 1,5 à 2 % de la population, frappant les deux sexes, assez souvent associée à une dermatite atopique ou à une kératose folliculaire, se développant dans la première année de la vie, non prurigineuse, diffuse mais respectant les grands plis et le visage, et faite de squames larges sur les membres inférieurs mais plus petites sur le reste du tégument.
Cet état, dans lequel la "main ichtyosique", hyperkératosique et ridée, facilite le diagnostic, se développe souvent pendant l'enfance, est amélioré lors de la sudation et peut s'atténuer à la puberté. L'examen histologique montre une hyperkératose modérée, orthokératosique, contrastant avec une disparition ou au moins un amincissement de la couche granuleuse de l'épiderme.
Étym. gr. ichthus : poisson
kératite n.f.
keratitis
Maladie inflammatoire de la cornée.
Elle peut être :
- superficielle, avec atteinte primitive de l'épithélium et envahissement secondaire des couches superficielles du stroma ;
- interstitielle avec atteinte primitive du stroma diffuse ou localisée ;
- postérieure, avec atteinte primitive de l'endothélium et de la membrane de Descemet et envahissement secondaire des couches superficielles du stroma.
Dans les formes superficielles, en cas de perte de substance évidente déjà visible à l'œil nu avec éventuellement extension en profondeur, on désigne la kératite sous le nom d'ulcère de la cornée.
kératite à Acanthamoeba l.f.
Acanthamoeba keratitis
Kératite provoquée par des amibes libres appartenant à diverses espèces du genre Acanthamoeba et favorisée (85% des cas) par le port de lentilles cornéennes insuffisamment désinfectées.
Le diagnostic se fait par la technique du "scraping" cornéen sur frottis coloré au Giemsa. Le traitement repose essentiellement sur des collyres à base d’iséthionate de propamidine.
kératite actinique l.f.
actinic keratopathy
Dépôts cornéens jaunâtres sous-épithéliaux localisés dans l'aire de la fente palpébrale.
kératite amibienne l.f.
acanthamoeba keratitis
Infection cornéenne parasitaire par une amibe libre du genre Acanthomoeba.
kératite dendritique l.f.
dendritic keratitis
Ulcération superficielle de la cornée d'aspect linéaire et arborisée, à bords irréguliers bien limités et légèrement décollés ; il s'y associe une hypoesthésie cornéenne ; elle a un caractère récidivant.
L'ulcération dendritique est pathognomonique de l'herpès.
kératite disciforme l.f.
disciform keratitis
Inflammation du stroma cornéen localisée, subaigüe, non suppurative, de nature torpide, chronique, caractérisée par une opacité discoïde.
Elle est habituellement consécutive à un traumatisme avec abrasion ou une infection virale, avant tout l'herpès.
kératite en bandelette l.f.
kératite filamenteuse l.f.
filamentary keratitis
Kératite caractérisée par la formation de fins filaments épithéliaux à la surface de l'épithélium, avec une évolution chronique ou récidivante.
L'origine est traumatique, infectieuse, dégénérative ou idiopathique. Elle se rencontre également dans la kératite sèche.
kératite héréditaire de Kivlin l.f.
Kivlin’s keratitis hereditary
Affection de la cornée dont le début se situe dans l'enfance avec des kératites récidivantes et vascularisées du stroma donnant secondairement un aspect de coagulation intracornéenne.
Peut-être asymétrique et récidive après kératoplastie. Une seule famille est signalée. L’affection est autosomique dominante (MIM 148190).
Jane D. Kivlin, ophtalmologiste américaine (1986)
kératite herpétique l.f.
herpetic keratitis
→ kératite disciforme, kératite dendritique
kératite interstitielle l.f.
interstitial keratitis
Inflammation du stroma cornéen n'intéressant pas au départ les surfaces antérieure et postérieure de la cornée.
Elle peut être diffuse avec des étiologies variées mais la syphilis et la tuberculose doivent être évoquées en premier. Il s'y associe en général des précipités rétrocornéens. Elle peut être aussi localisée ; on la désigne alors sous le nom de kératite disciforme.
kératite microponctuée allergique l.f.
→ kératite ponctuée superficielle
kératite neuroparalytique l.f.
neuroparalytic keratitis
Kératite observée dans les atteintes du trijumeau et caractérisée par la survenue d'érosions larges récidivantes non douloureuses sur un épithélium dépoli, épaissi, ponctué d'érosions fines.
Elle s'observe dans les lésions neurologiques atteignant le trijumeau et dans le zona ophtalmique ainsi que dans la section traumatique du nerf trijumeau.