hamartome nodulaire l.m.
Syn, nodule de Lisch
K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hémangiomatose nodulaire sous-cutanée l.f.
subcutaneous nodular haemangiomatosis
Syndrome caractérisé chez le nourrisson par des malformations vasculaires profondes siégeant surtout sur un membre, parfois révélatrice d'un syndrome ostéohypertrophique et pouvant être associées à des angiomes viscéraux et/ou méningoencéphaliques.
→ angiome
[K4]
histiocytome nodulaire progressif de Taunton l.m
Variété d'histiocytome caractérisée par l'association d'histiocytes xanthomisés, de dépôts ferriques et de dilatations capillaires.
O. D. Taunton, D. Yeshurun, médecins américains et M. Jarratt, dermatologiste américain (1978)
[J1]
Édit. 2015
Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de) l.f.
[F1]
Édit. 2015
Hyde (prurigo nodulaire de) l.m.
J. N. Hyde, dermatologiste américain (1909)
[J1]
hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) l.f.
liver focal nodular hyperplasia
Tumeur bénigne, polyclonale, du foie, découverte le plus souvent chez la femme (sex ratio 9/1) jeune (entre 30 et 40 ans).
C’est la deuxième cause de tumeur bénigne du foie. Le rôle de la contraception orale est faible.
L’HNF est le plus souvent unique, mais peut être multiple dans 20 à 30 % des cas. Elle peut être associée à un angiome ou à un adénome.
Sa découverte est le plus souvent fortuite n’étant responsable d’aucun symptôme. La biologie hépatique est, dans la majorité des cas, normale. A l’échographie, l’ HNF est homogène, hypo ou iso échogène au parenchyme adjacent. Dans 20 % des cas il existe une cicatrice centrale, très évocatrice du diagnostic se traduisant par une fine bande hyperéchogène.
Le scanner visualise une lésion hypervasculaire. L'hypervascularisation, qui se fait essentiellement aux dépens de l'artère hépatique, doit donc être étudiée et recherchée lors de l'acquisition à la phase artérielle. Pour obtenir la sémiologie complète de l'HNF en TDM hélicoïdale, il est également nécessaire d'effectuer une acquisition au temps portal et au temps tardif, c'est-à-dire après la phase d'équilibre (au-delà de 2 minutes et si possible entre 5 et 10 minutes après injection intraveineuse du produit de contraste). Sur les coupes non injectées, l'HNF est discrètement hypodense ou isodense par rapport au reste du parenchyme hépatique.
L’IRM est actuellement l’examen de référence pour les tumeurs du foie. L’HNF apparaît iso ou discrètement hypo intense en T1 et iso ou discrètement hyper intense en T2. La lésion est hypervascularisée. On visualise la cicatrice centrale hyper intense en T2. La lésion est homogène et dépourvue de capsule.
Le diagnostic est fait par l’imagerie dans plus de 80 % des cas. Il n’y a pas d’indication à la biopsie échoguidée de la lésion sauf dans les cas peu fréquents où il existe un doute diagnostique.
Histologiquement, l’HNF correspond à une réorganisation nodulaire du parenchyme hépatique recevant uniquement du sang artériel. La cicatrice centrale est constituée de tissu conjonctif. Les hépatocytes sont normaux, atrophiques le plus souvent. Il s’y associe une prolifération cholangiolaire. L’HNF n’est pas entourée par une capsule.
L’HNF se complique exceptionnellement et il n’y a aucun risque de dégénérescence.
L’HNF ne nécessite aucun traitement, en particulier pas de résection chirurgicale, ni aucune surveillance.
[L1]
hyperplasie nodulaire lymphoïde l.f.
focular nodular hyperplasia
Présence en nombre exagéré dans la sous-muqueuse de l'intestin grêle de gros follicules lymphoïdes de type réactif, sans atypie cellulaire.
Cette affection existe sous plusieurs formes : localisée, diffuse et alors souvent associée à une hypogammaglobulinémie.
hyperplasie nodulaire régénérative du foie (HNRF) L.f.
liver nodular regenerative hyperplasia
L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie est une maladie rare caractérisée par une transformation micronodulaire diffuse du parenchyme hépatique sans cloisons fibreuses entre les nodules.
La pathogénie est liée à des anomalies du flux sanguin hépatique. Elle fait partie des veinopathies portales oblitérantes.
Cliniquement, elle se manifeste essentiellement par une hypertension portale, présence de varices œsophagiennes. Il faut l’évoquer en présence d’une hypertension portale en l’absence de cirrhose. L’ascite est possible mais plus rare. La maladie peut être silencieuse, et sa fréquence sous-estimée.
Elle a été décrite en association avec de nombreuses affections, donc dans un contexte clinique particulier évocateur du diagnostic. Il s’agit de maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse), des maladies hématologiques (maladies lympho et myéloprolifératives, agammaglobulinémies, thrombophilie), des maladies chroniques inflammatoires des intestins, de la prise de médicaments (azathioprine, 6 thioguanine, autres chimiothérapies), des maladies auto-immunes, des anomalies vasculaires hépatiques congénitales, du déficit immunitaire commun variable, du syndrome de Turner et du syndrome de l’huile toxique …
L’imagerie peut être normale. Elle peut visualiser les micronodules en périphérie sans dysmorphie hépatique associée. Elle peut montrer un aspect pseudotumoral. Il importe de rechercher des signes d’hypertension portale.
Le diagnostic de la HNRF ne peut être confirmé que par l’histologie qui peut être difficile. La biopsie doit être de grande taille et éviter la région sous-capsulaire. Elle montre des nodules de petite taille de 2 à 3 mm de diamètre, délimités par une lame périphérique d’hépatocytes atrophiques. Fait essentiel, il n’y a pas de fibrose.
Le traitement est principalement celui de la maladie sous- jacente.
La HNRF a été diagnostiquée dans 0,52% des biopsies du foie et 0,72% des autopsies.
→ hypertension portale, varices œsophagiennes
[L1]
hypodermite nodulaire migratrice de Vilanova et Piñol l.f.
subacute nodular migratory panniculitis
X. Vilanova et J. Piñol Aguadé, dermatologistes espagnols (1959)
→ hypodermite nodulaire migratrice
hypodermite nodulaire subaigüe migratrice de Vilanova et Piñol l.f.
erythema nodosum migrans, subacute nodular migratory panniculitis
Hypodermite subaigüe très rare, de cause inconnue, touchant le sexe féminin, considérée par certains comme une variante de l'érythème noueux et définie cliniquement par des nodules hypodermiques des membres inférieurs d'évolution lentement excentrique et favorable.
L'évolution se prolonge pendant des semaines, des mois ou des années.
X. Vilanova et J. Piñol, dermatologistes espagnols (1956)
[J1]
kératite nodulaire de Salzmann l.f.
Salzmann's corneal degeneration, nodular keratitis
M. Salzmann, ophtalmologue autrichien (1925)
→ Salzmann (kératite nodulaire de)
kératite stromale nodulaire l.f.
Kératite caractérisée par des infiltrats interstitiels juxtalimbiques avec vascularisation.
C'est une forme de kératite allergique.
lèpre nodulaire l.f.
lepromatous leprosy
Syn. lèpre lépromateuse
lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire l.m.
nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma NLPHL
Sous-variété rare de maladie de Hodgkin caractérisée sur le plan histologique par des cellules à prédominance lymphocytaire (PL) malignes et l'absence de cellules typiques de Reed-Sternberg.
L’affection survient surtout chez les hommes (80 %) jeunes (médiane d’âge : 30 ans) ; l’atteinte initiale
se limite aux ganglions lymphatiques périphériques (cou, aisselles ou région inguino-fémorale) et est habituellement indemne de signes généraux.
Le diagnostic repose sur l’examen immuno-histo-pathologique qui objective des cellules lymphocytaires malignes, négatives pour CD15, CD30 et positives pour CD20, BCL6 et EMA (dans la moitié des cas) au sein de nodules lymphocytaires.
Les rechutes tardives sont fréquentes de même que l’évolution vers des lymphomes agressifs.
Z. Fan, anatomopathologiste américain (2003)
mélanome nodulaire l.m.
nodular melanoma (NM)
Variété de mélanome, frappant l'adulte, siégeant n'importe où sur la surface cutanée et caractérisée par l'apparition sur la peau normale d'une tumeur noire, isolée, bien délimitée, plus ou moins volumineuse, à surface lisse et pouvant évoluer vers l'ulcération.
Histologiquement, elle consiste en une prolifération bien délimitée envahissant d'emblée le derme et ne présentant aucune activité jonctionnelle autour de la tumeur. Le pronostic est redoutable et l'évolution rapide. Par opposition au mélanome à extension superficielle, la tumeur est d'emblée envahissante en profondeur et ne comporte pas de phase préalable de croissance horizontale.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur ; lat. nodosus : noueux, de nodus : nœud
mucinose cutanée nodulaire l.f.
nodular cutaneous mucinosis
Forme de mucinose caractérisée par l'existence de papules et de nodules, parfois hyperpigmentés, sur le cou, le tronc, les membres supérieurs.
Elle est parfois associée à un lupus érythémateux, le plus souvent systémique, qu'elle peut même précéder. Son traitement rejoint alors celui du lupus érythémateux associé.
Étym. gr. muxa : mucosité ; lat. mucus : morve : nodosus de nodus : nœud
mucinose papulo-nodulaire l.f.
papular mucinosis
Forme particulière de mucinose papuleuse dans laquelle des plaques urticariennes et des nodules sont initialement observés.
L'éruption se transforme le plus souvent en une forme lichénoïde de mucinose papuleuse.
panniculite nodulaire de Weber et Christian l.f.
Weber and Christian’s panniculitis
Affection récidivante d’étiologie inconnue caractérisée par des poussées fébriles avec apparition de nodules hypodermiques à surface rouge, à évolution centrifuge se résorbant en quelques semaines en laissant une atrophie centrale déprimée permanente « en soucoupe ».
Les poussées de la maladie de Weber et Christian peuvent s’accompagner d’arthralgies ou d’arthrites, de myalgies, de douleurs abdominales, d’une hépatosplénomégalie. Au point de vue anatomopathologique, il s’agit d’une panniculite à la fois septale et lobulaire avec infiltrat cellulaire pléomorphique, nécrose et vascularite qui se différencie bien des autres panniculites nodulaires, en particulier celle des affections pancréatiques et de la panniculite septale de l’érythème noueux
F. P. Weber, médecin interniste britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)
panniculite nodulaire fébrile l.f.
→ panniculite nodulaire de Weber et Christian
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Rothmann-Makai l.f.
Rothmann-Makai’s panniculitis
Variété de panniculite de l'enfant, d'individualisation discutable, qui serait, pour certains, une forme infantile atténuée de la panniculite de Weber-Christian, mais, pour les autres, une forme autonome typique par la présence de nodules siégeant surtout sur les membres inférieurs, mais aussi sur le tronc et le visage et régressant en plusieurs mois.
Histologiquement, il y aurait une nécrose du tissu graisseux avec formation d'un
granulome non caséeux et de pseudo-kystes graisseux. Il n'y a pas de traitement.
M. Rothmann, médecin interniste allemand (1894) et E. Makai, chirurgien hongrois (1928)
Syn. lipogranulamatose de Rothmann-Makai
panniculite nodulaire non suppurative fébrile et récidivante de Weber-Christian l.f.
nodular non-suppurative panniculitis, Weber-Christian’s panniculitis
Affection rare, touchant surtout la femme, caractérisée par une atteinte nécrosante du tissu adipeux, avant tout hypodermique et souscutané, mais également profond, et devant faire rechercher une lésion pancréatique, tumorale ou non, d'ailleurs inconstante.
Elle se manifeste par des nodosités souvent supérieures à 5 cm de diamètre, chaudes, douloureuses, mal délimitées pouvant confluer en un grand placard à surface bosselée, atteignant les membres inférieurs, mais parfois aussi la paroi abdominale, les membres supérieurs, le visage, le cou et le thorax. Les éléments évoluent fréquemment vers une dépression recouverte d'une peau normale ou légèrement pigmentée. Des douleurs diffuses traduisent une extension du processus pathologique au tissu adipeux mésentérique, péricardique ou périrénal. L'évolution se fait par poussées fébriles de 2 à 3 semaines. L'examen histologique montre une atteinte des lobules adipeux traduite par une liponécrose aboutissant à la formation de lacunes s'entourant secondairement de macrophages qui se chargent en graisses; au dernier stade, les foyers de lipophagie sont remplacés par du tissu fibreux.
F. P. Weber, médecin britannique (1925); H. A. Christian, médecin interniste américain (1928)
paragranulome nodulaire l.m.
Lymphome ganglionnaire caractérisé par l’apparition de grandes cellules tumorales de type B au sein de follicules lymphoïdes homogénéisés par une pénétration des lymphocytes du manteau et par une augmentation des lymphocytes T.
Ces cellules tumorales ont un noyau ressemblant à un grain de popcorn et un immunophénotype différent de celui des cellules de Sternberg de la maladie de Hodgkin classique. Ce lymphome évolue lentement, parfois pendant 15 à 25 ans sans traitement ; il reste localisé et récidive dans le même territoire. Un lymphome malin à grandes cellules peut se développer à tout moment dans 10 à 20% des cas.
→ Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de)
prurigo nodulaire de Hyde l.m.
nodular prurigo
Syndrome anatomoclinique caractérisé par des lésions papulonodulaires très prurigineuses, diffuses mais séparées les unes des autres, plus ou moins nombreuses, souvent dyschromiques, parfois excoriées par le grattage, atteignant l'adulte et d'évolution chronique.
Le prurigo nodulaire est rare dans la forme typique, mais ses frontières nosologiques avec le prurigo banal sont imprécises. Son image histologique est particulière par l'importante hyperplasie des terminaisons nerveuses intradermiques qui réalisent de véritables névromes.
J. N. Hyde, dermatologue américain (1909)
Syn. lichen obtusus corné (Lailler et Brocq, obsolète)
Salzmann (kératite nodulaire de) l.f.
Salzmann's corneal degeneration, nodular keratitis
Forme rare de kératopathie dégénérative postinflammatoire, caractérisée par des nodules en "grains de riz", translucides, parfois groupés en anneau au centre de la cornée, et localisés sous l'épithélium cornéen.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925)
syndrome d'Ehlers-Danlos-hétérotopie nodulaire périventriculaire l.m.
Syndrome variant récemment décrit du syndrome d'Ehlers-Danlos (SED), de prévalence faible (<1/1 000 000), associant un phénotype caractéristique du syndrome d'Ehlers-Danlos, incluant hypermobilité articulaire, fragilité cutanée et dilatation aortique mais également une hétérotopie nodulaire périventriculaire, caractérisée par une épilepsie focale débutant généralement dans la deuxième décennie de la vie.
En règle générale, l'intelligence est normale. Le diagnostic d'hétérotopie périventriculaire repose sur l'IRM, qui peut aussi révéler une grande citerne élargie. Certains patients présentent également des anomalies cardiaques comme une persistance du canal artériel, des valves aortiques bicuspides, ou un anévrysme du sinus de Valsalva.
La maladie est dominante liée à l'X, atteignant les femmes, étant probablement létale pour les foetus mâles. Comme la plupart des cas d'hétérotopie périventriculaire isolés, cette affection est due à des mutations du gène de la filamine A (FLNA), situé en Xq28 sur le bras long du chromosome X. Il s'agit donc d'une nouvelle cause de SED.
Syn. syndrome d'EDS-hétérotopie nodulaire périventriculaire, syndrome de SED-hétérotopie nodulaire périventriculaire
Réf. Orphanet, D. Germain généticien français (2006)
→ syndrome d'Ehlers-Danlos classique
[A4,O6,Q2]