extrapolation linéaire des risques des radiations l.f.
linear relationship
Relation de proportionnalité admise entre la fréquence d'un risque et la dose dans le domaine des très faibles doses, où l'évaluation directe du risque est inaccessible à une étude expérimentale ou à une enquête épidémiologique.
Elle se réfère aux évaluations obtenues pour des doses de 1 à quelques Gy.
Cette relation est admise par prudence, car elle ne peut pas sous-estimer l’importance réelle du risque.
[B2, E1, E3]
Édit. 2020
ichtyose linéaire circonflexe l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
E. W. Netherton, dermatologue américain (1958)
ichtyose linéaire circonflexe de Comèl l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
Variété particulière d'ichtyose héréditaire à transmission autosomique récessive commençant, à la naissance, par un état érythématosquameux souvent associé à une hypotrichose, prenant ensuite l'aspect de lésions érythématokératosiques à disposition circinée « en arabesques », avec une double bordure de desquamation variable d'un jour à l'autre.
L'association de cette ichtyose à une dysplasie pilaire et souvent à une atopie, réalise le syndrome de Netherton, dans lequel peuvent exister d'autres anomalies : déshydratation hypernatrémique en période néonatale, entéropathie avec diarrhée et aggravation de l'état cutané après ingestion d'oléagineux.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949) ; E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
Étym. gr. ichthus : poisson
IgA linéaire (dermatose) l.f.
nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus sebaceus
Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn
nævus sébacé linéaire (syndrome du) l.m.
Association d’un naevus sébacé étendu, généralement localisé au niveau du visage ou du cuir chevelu, et d’un large spectre d'anomalies pouvant affecter tous les systèmes, y compris le système nerveux central (tumeur du cerveau, hémimégalencéphalie et élargissement des ventricules latéraux).
L'incidence à la naissance des naevus sébacés est estimée à 1/1 000.
La maladie est caractérisée par un naevus typique de la ligne médiane pour lequel trois stades dermatologiques ont été identifiés :
- stade 1 de la naissance à la puberté, la lésion petite et non poilue peut régresser en taille ;
- stade 2 au cours de la puberté, est caractérisé par une augmentation en taille de la lésion et par un épiderme qui devient verruqueux ;
- stade 3 une transformation maligne de la lésion est possible. L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent
Les manifestations neurologiques principales sont des convulsions (jusqu'à 75% des patients) et un déficit intellectuel (jusqu'à 60% des patients).
Plusieurs autres systèmes peuvent aussi être atteints : coarctation de l'aorte , dysplasie fibreuse localisée au niveau du crâne, hypoplasie du squelette, formation de structures osseuses, scolioses et cyphoscolioses, rachitisme vitamine D-résistant et hypophosphatémie, strabisme, anomalies rétiniennes, colobome, cataracte, vascularisation cornéenne, et hémangiome oculaire, rein en fer à cheval.
Le syndrome de naevus sébacé linéaire est sporadique. Un mosaïcisme génétique impliquant un gène dominant pourrait être responsable des syndromes du naevus épidermique (gène HRAS).
Le naevus sébacé linéaire est généralement asymptomatique mais en raison de son impact esthétique et de sa transformation maligne potentielle, une résection prophylactique de la lésion (de préférence avant la puberté et même parfois durant la petite enfance) peut être recommandée.
Les locutions « syndrome du naevus épidermique » et « syndrome du naevus sébacé linéaire » sont souvent utilisées de manière interchangeable mais le syndrome du naevus épidermique se différencie en comportant un groupe de maladies caractérisées par l'association d'un naevus épidermique (de n'importe quelle variété) et des atteintes diverses d'un ou plusieurs organes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. naevus sébacé de Jadassohn, Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (syndrome de), syndrome de Solomon, naevus organoïde
Réf. Orphanet, S. Menascu, neuropédiatre israélien (2008)
→ HRAS gene, naevus sébacé, hémimégalencéphalie, épithélioma basocellulaire, coarctation de l'aorte
[F2, H1, H3, I2, J1, K2, P2, Q3]
Édit. 2018
opacité radiologique pulmonaire linéaire l.f.
linear opacity
Aspects pouvant répondre à des structures normales (scissures) ou pathologiques (lignes septales, lignes non septales, image en rail).
La scanographie en fait actuellement une étude topographique exacte et permet, en particulier, la distinction entre lignes septales et non septales.
Édit. 2017
porokératose linéaire l.f.
linear porokeratosis
Dermatose cliniquement et histologiquement identique à la porokératose de Mibelli mais qui se répartit suivant les lignes de Blaschko.
Elle est de ce fait considérée par beaucoup d'auteurs comme une forme particulière d’hamartome épidermique.
région linéaire intermarginale de Terson l.f.
Surface lisse située dans l’interstice entre les limbes antérieur et postérieur des paupières, en avant de la ligne des orifices des glandes tarsales.
A. Terson, ophtalmologiste français (1916)
relation linéaire quadratique l.f.
Expression de la courbe de survie par une fonction de la forme S = exp-(αD + βD2)
où S représente le taux de survie, D la dose absorbée pour un coup létal et D2 la dose absorbée pour plusieurs coups.
Elle représente assez correctement la forme habituelle de la courbe de survie cellulaire avec une pente initiale caractérisée par le coefficient α(de l'ordre de 0,2 Gy-1) et un épaulement caractérisé par le coefficient β de l'ordre de 0,02 Gy-2).
Symb. LQ
ulcère linéaire l.m.
linear ulcer
Ulcère unique, caractérisé par sa forme allongée.
L'ulcère linéaire, comme les ulcères salami, aurait des délais de cicatrisation plus longs que les ulcères arrondis habituels. Ceci était exact lorsque les ulcères étaient traités uniquement par les inhibiteurs de la pompe à protons. A l’ère de l’Helicobacter pylori cette distinction est devenue obsolète.
Étym. lat. ulcus : ulcère
→ ulcère, ulcères salami, Helicobacter pylori
régression linéaire l.f.
linear regression
Etudie et mesure la relation mathématique qui peut exister entre deux (régression simple) ou plusieurs (régression multiple) variables, lorsque la variable dépendante est quantitative.
→ régression simple, régression multiple
[E1]
Édit. 2020
acanthome intra-épidermique l.m.
intraepidermic acanthoma
→ épithélioma intra-épidermique
[J1]
Édit. 2016
Borst-Jadassohn (épithélioma intra-épidermique de) l.m.
Borst-Jadassohn’s intraepidermal epithelioma
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1904) ; J. Jadassohn, dermatopathologiste allemand (1926)
Édit. 2017
bouchon épidermique de l'oreille l.m.
epidermic plug, keratosis obturans.
Prolifération épidermique de la peau du conduit auditif externe et de la membrane du tympan, souvent bilatérale, provoquant une accumulation de squames obstruant le conduit et pouvant s’accompagner d’une lyse osseuse.
Le terme de cholestéatome du conduit auditif externe est parfois réservé aux formes avec ostéolyse. Le bouchon épidermique peut s’accompagner de bronchectasie et de sinusite chronique.
Édit. 2017
bulle intra-épidermique l.f.
intra-epidermal bulla ou blister
Cavité liquidienne, siégeant au sein de l'épiderme, dont la formation, secondaire à la perte de cohésion des kératinocytes entre eux, peut être due à différents phénomènes pathologiques : soit un œdème intracellulaire pouvant aboutir à une destruction cellulaire ou nécrose, comme dans une infection virale, soit un œdème intercellulaire ou spongiose comme dans l'eczéma, soit une disparition des ponts intercellulaires ou acantholyse, comme dans le pemphigus.
Étym. lat. bulla : bulle
Édit. 2017
bulle sous-épidermique l.f.
subepidermal bulla, subepidermal blister
Cavité liquidienne dont le toit est constitué par l'épiderme et le plancher par le derme papillaire.
Elle correspond à un décollement siégeant au niveau de la jonction dermo-épidermique, celle-ci comportant trois zones : la partie basale de l'épiderme, constituée des kératinocytes basaux avec leurs hémidesmosomes, la membrane basale constituée de la lamina lucida et de la lamina densa et la partie superficielle du derme papillaire contenant des fibrilles d'ancrage. Une bulle peut résulter soit d'une interruption de la cohésion entre la partie basale de l'épiderme et la membrane basale par vacuolisation ou nécrose des kératinocytes basaux (p. ex. lichen plan bulleux), soit d'un défaut congénital ou acquis de cohésion de la membrane basale (p. ex. épidermolyse bulleuse jonctionnelle congénitale, porphyrie), soit d'un phénomène inflammatoire et/ou immunologique dans le derme papillaire aboutissant à la production de produits toxiques pour les composants de la jonction (p. ex. dermatose bulleuse auto-immune de type pemphigoïde).
Étym. lat. bulla : bulle
Édit. 2017
carcinome intra-épidermique l.m.
intraepidermal carcinoma
Terme actuellement recommandé dans certaines nomenclatures pour désigner la maladie de Bowen.
J. T. Bowen, dermatologue américain (1912)
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
→ épithélioma intraépidermique, Bowen (maladie de)
[F2,J1]
cellule épidermique l.f.
[A2,J1]
couche basale épidermique l.f.
basal cell layer, stratum basale
Couche la plus profonde de l'épiderme, constituée d'une seule assise de kératinocytes cubocylindriques implantés perpendiculairement à la membrane basale et assurant le renouvellement de l’épiderme.
Elle se caractérise par les cytokératines 5 et 14. Elle contient également de place en place des mélanocytes situés entre les cellules basales.
Syn. assise basale, assise germinative
[A2,J1]
crête épidermique l.f.
rete ridge
Petite saillie épidermique déprimant la jonction dermo-épidermique et semblant plonger dans le derme sous-jacent.
Alternant avec les papilles dermiques, les crêtes épidermiques constituent avec elles les ondulations normales de la face profonde de l'épiderme.
Syn. bourgeon épidermique interpapillaire
[A1]
Édit. 2015
épithélioma intra-épidermique l.m.
intraepidermal epithelioma
Tumeur cutanée rare qui se présente cliniquement sous la forme d'une plaque bien circonscrite, ovalaire ou polycyclique, légèrement surélevée, à surface plus ou moins squameuse et de teinte rosée ou brunâtre, caractérisée histologiquement par un remaniement épidermique limité au corps muqueux et dû à la présence dans celui-ci d'amas ou tourbillons cellulaires.
Cet aspect histologique est en réalité très diversement interprété, et l'existence même de l'épithélioma intra-épidermique, auquel ont été accolés les noms de Borst et de Jadassohn est même controversée. En effet, l'appellation épithélioma intra-épidermique de Borst-Jadassohn, ne devrait pas être conservée puisqu'elle réunit deux faits différents : d'une part, le phénomène de Borst, ou envahissement de l'épiderme par un carcinome spinocellulaire qui, ailleurs, pénètre le derme et, d'autre part, le phénomène de Jadassohn, c'est-à-dire l'origine intra-épidermique multicentrique d'un carcinome basocellulaire. Si certains pensent que, bien que rare, l'entité épithélioma intra-épidermique existe réellement en tant qu'état pré-épithéliomateux donc de carcinome in situ, pour les autres, il s'agit d'une lésion bénigne qui correspond soit à une prolifération épidermique telle que la verrue séborrhéique ou l'acanthome intra-épidermique de Haber, soit à une tumeur annexielle intra-épidermique telle que l'hidroacanthome de Smith et Coburn.
M. Borst, anatomopathologiste (1904) et J. Jadassohn (1926) dermatologue allemands ; H. Haber, dermatologue britannique d’origine tchèque (1953) ; J. G. Coburn et J. L. Smith, anatomopathologistes britanniques (1986)
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
Syn. acanthome intra-épidermique, hidroacanthoma simplex
[F5,A3,J1]
Édit. 2018
kyste épidermique l.m.
epidermal cyst, epidermoid cyst, atheromatous cyst, keratinous cyst
Formation pseudotumorale plutôt que véritable tumeur cutanée bénigne, hémisphérique, à surface lisse, composée d'une paroi reproduisant la structure d'un épiderme orthokératosique se kératinisant par l'intermédiaire d'une couche granuleuse, ainsi que d'une cavité remplie de lamelles de kératine.
Il a existé une grande confusion en ce qui concerne l'origine et donc la dénomination des kystes épidermiques. Ils sont actuellement considérés comme nés, pour la plupart d'entre eux, de l'infundibulum, c'est-à-dire de la partie superficielle du follicule pileux, le qualificatif épidermoïde étant justifié par leur seule ressemblance structurale avec l'épiderme. Des exemples sont les grains de milium, les grands kystes épidermoïdes, les kystes scrotaux; certains peuvent aussi résulter de la prolifération d'un germe embryonnaire.
Syn. kyste épidermoïde, Atherom des auteurs allemands
mélanisation (unité épidermique de) l.f.
epidermal melanisation unit
Ensemble constitué par un mélanocyte et par les kératinocytes, au nombre de plusieurs dizaines, qui l'entourent et auxquels il transfère, par l'intermédiaire de ses dendrites, les granules de pigment mélanique qu'il produit.
Étym. gr. melas : noire
nævus épidermique l.m.
epidermal nævus