hémorragie méningée l.f.
meningeal hemorrhage, subarachnoide haemorrhage
Épanchement sanguin dans l'espace sous arachnoïdien.
En dehors d'un traumatisme cranio-encéphalique, l’hémorragie méningée est due dans la grande majorité des cas, à la rupture d’une malformation vasculaire intracrânienne : angiomes artérioveineux ou surtout anévrismes artériels. Ces derniers sont localisés au niveau du polygone de Willis (artère communicante antérieure, artère sylvienne) ou du tronc basilaire.
Les autres étiologies sont communes avec celles de l'hémorragie cérébrale, notamment l'hypertension artérielle. Une hémorragie cérébroméningée est fréquente.
Parfois provoquée par un effort physique, son début est brutal, par une intense céphalée et des troubles de la vigilance. La raideur méningée, majorée à la nuque, peut être retardée de quelques heures. La recherche de signes de localisation neurologique, en particulier d'une paralysie du III, doit être systématique. Selon les échelles de la World Federation of Neurological Surgeons ou de Hunt et Hess, la gravité est estimée en 5 degrés, allant de 1, (absence de symptômes), à 5 (coma avec décérébration). L'absence initiale de fièvre est un élément majeur, mais des signes centraux secondaires sont possibles tels que des élévations thermique, hypertensive ou glycémique. Des formes moins typiques (comateuses, confusionnelles, convulsives, céphalalgiques simples) peuvent être observées.
L’examen du fond d'œil permet d’observer un œdème papillaire et parfois des hémorragies péripapillaires. La ponction lombaire n'est pratiquée qu’en cas de tableau clinique atypique ou de suspicion de méningite. L'imagerie cérébrale doit être effectuée en priorité. Montrant une hyperdensité dans les espaces sous-arachnoïdiens et le système ventriculaire, elle peut faciliter la recherche étiologique et extérioriser des associations parenchymateuses. C'est l'angiographie cérébrale par voie fémorale qui offre les résultats les plus significatifs.
Si ces investigations sont négatives, il s'agit fréquemment d'une hémorragie méningée périmésencéphalique. Dans de pareils cas, les récidives sont rares.
Le traitement comporte la prévention du spasme vasculaire par les inhibiteurs calciques (nimodipine) et l'emploi de la neuroradiologie interventionnelle : embolisation ou occlusion par ballonnet, angioplastie artérielle par spirales métalliques (microcoils). L'intervention chirurgicale est indiquée pour l’ablation d'un angiome ou d'un anévrisme ou encore pour la mise de clips sur ce dernier.
Les principales complications sont :
- la récidive de l'hémorragie dans les premières semaines après l'épisode initial,
- le spasme artériel (vasospasme cérébral)
- une hydrocéphalie, une épilepsie, un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique.
W. E. Hunt et R. M. Hess, neurochirurgiens américains (1968)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
Syn. hémorragie sous-arachnoïdienne
→ hormone antidiurétique (sécrétion inappropriée d')
[H1]
Édit. 2015
hémorragie obstétricale par incoagulabilité l.f.
obstetrical hemorrhage due to coagulation disorders
Saignement génital de la grossesse, de l'accouchement ou des suites de couches dû à des troubles de l'hémostase, une thrombopénie, une afibrinémie, une coagulation intravasculaire disséminée.
Ses causes obstétricales principales sont l'hématome rétroplacentaire, l'hypertension artérielle, l'embolie amniotique, l'hémorragie de la délivrance.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O3]
hémorragie provoquée l.f.
induced haemorrhage
Hémorragie résultant d'une manipulation externe ou d'une absorption médicamenteuse susceptible d'entraîner des hémorragies (antivitamine K, héparine, etc.).
Ce trouble peut parfois entrer dans le cadre de la simulation, bien plus fréquemment dans la rubrique des troubles factices.
Lasthénie de Ferjol, personnage de Barbey d'Aurevilly qui a décrit le tableau clinique dans son roman « Une histoire sans nom » et repris par Jean Bernard en 1967.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ Lasthénie de Ferjol (syndrome de)
[H3]
Édit. 2015
hémorragie rétroplacentaire l.f.
retroplacentlal hemorrhage
[O3]
hémorragie sous-arachnoïdienne l.f.
subarachnoid haemorrhage
[H1]
hémorragie sous-conjonctivale l.f.
subconjunctival haemorrhage
Hématome plus ou moins étendu sous la conjonctive.
Les hémorragies sous-conjonctivales sont fréquentes après une contusion oculaire. Elles surviennent aussi spontanément, et leurs récidives fréquentes doivent faire rechercher une hypertension artérielle ou des anomalies de l'hémostase.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[P2]
hémorragie sous-conjonctivale maternelle l.f.
maternal subcunjonctival hemorrhage
Saignement sousconjonctival, pétéchies ou hématome, dû aux efforts expulsifs violents de la mère, à glotte fermée, observé immédiatement après l'accouchement.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[P2,O3]
hémorragie utérine fonctionnelle l.f.
functional uterine hemorrhage
Métrorragie liée à une hyperplasie ou une atrophie de l'endomètre, sans cause organique telle qu'un polype, un fibrome ou une adénomyose.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[P2,O3]
mesure radio isotopique d'une hémorragie digestive occulte l.f.
→ hémorragie digestive occulte (mesure radio isotopique d'une)
hémorragie sous-arachnoïdienne l.f.
subarachnoid haemorrhage
Syn. hémorragie méningée
[H1]
Édit. 2019
ablation rétinienne l.f.
retinal ablation
→ photocoagulation panrétinienne
[P2]
Édit. 2016
anastomose congénitale artérioveineuse rétinienne l.f.
arteriovenous aneurysm of retina
Malformation vasculaire avec abouchement direct d'une artère dans une veine rétinienne.
Le plus souvent unilatérale et plus ou moins sévère avec ou non rupture de la barrière hématorétinienne et hémorragies. Elle peut être associée à une malformation de même type orbitaire ou cérébrale dans sa forme la plus sévère.
Étym. gr. ana : avec ; stoma : bouche
Syn. anévrisme racémeux, angiome racémeux, anévrisme cirsoïde, anévrisme artérioveineux rétinien
→ Blanc-Bonnet-Dechaume (syndrome de), Wyburn-Mason (syndrome de)
[O3,P2,Q3]
Édit. 2017
aplasie rétinienne congénitale l.f.
retinal aplasia
Aplasie rétinienne de type amaurose congénitale de Leber à transmission dominante.
Une importante famille anglaise a été publiée en 1960 ; Heckenlively en 1988 a également observé une famille de ce type. Il s'agit d'une dystrophie extrêmement rare. L’affection est autosomique dominante (MIM 179900).
A. Sorsby et C.E. Williams, ophtalmologistes britanniques (1960)
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
Syn. amaurose congénitale de type Leber mais dominante
arrestine 3 rétinienne l.f.
arrestin 3 retinal
Enzyme rétinien hautement spécifique, avec expression dans les articles externes et internes, et dans la couche plexiforme de la rétine.
Il joue un rôle dans l'inactivation de la rhodopsine (MIM 301770.
A. Murakami, ophtalmologue et généticien américain d’origine japonaise (1993)
Syn. ARR3, X-arrestin, ARRX
artérite rétinienne l.f.
retinal arteritis
Processus inflammatoire atteignant les tuniques d'une artère rétinienne, s'accompagnant parfois d'une thrombose quelquefois suivie d'une ectasie.
atrophie gyrée de Fuchs choroïdienne et rétinienne l.f.
Fuchs atrophia gyrata chorioideae et retinae
Dystrophie choroïdienne de type "atrophie gyrée" associée à une anomalie leucocytaire d'Alder.
Un seul patient est connu. L'anomalie d'Alder consiste en la présence de grosses granulations basophiles dans les leucocytes polynucléaires et éosinophiles. Cette anomalie était également présente chez les parents consanguins et d'autres membres de la famille. Il n'y avait pas d'hyperornithinémie chez ce patient. L’affection est autosomique récessive (MIM 229900).
J. François, baron, ophtalmologue belge, membre de l'Académie de médecine (1960)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
atrophie olivoponto-cérébelleuse et dégénérescence rétinienne l.f.
olivopontocerebellar atrophy with retinal degeneration
→ atrophie olivoponto-cérébelleuse de type III
cécité rétinienne congénitale l.f.
congenital retinal blindness
T. Leber, ophtalmologiste allemand (1869)
→ Leber type I (amaurose congénitale de)
[P2,Q2]
cellule rétinienne l.f.
retinal cell
Cellule constitué de dix couches qui composent la rétine : épithélium pigmentaire, photorécepteurs, membrane limitante externe, cellules réceptrices, couche plexiforme externe, cellules bipolaires, couche plexiforme interne, cellules ganglionnaires, couche des fibres optiques, membrane limitante interne.
→ rétine
[A2,P2]
cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, anomalies dentaires et brachydactylie l.f.
uncombable hair, retinal pigmentary dystrophy, dental anomalies and brachydactyly
Dysplasie ectodermique avec hypotrichose, cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, oligodontie et brachymétacarpie.
Cheveux laineux et crépus incoiffables. Peau glabre (sans poils). Brachydactylie. Anomalies des métacarpiens. Au niveau des yeux myopie et rétinite pigmentaire. L’affection est autosomique dominante (MIM 191482).
K. Bork, dermatologiste allemand (1987)
Syn. Bork (syndrome de)
[J1,Q2]
correspondance rétinienne anormale l.f.
anomalous retinal correspondence
Processus de compensation sensorielle de la déviation strabique caractérisé par l'effacement de la correspondance normale à laquelle tend à se substituer une nouvelle relation binoculaire traduisant une réorganisation fonctionnelle entre les unités réceptrices rétinocorticales des deux yeux : il en résulte que les deux fovéas ne sont plus correspondantes.
Il est classique de distinguer une correspondance rétinienne anormale dite harmonieuse qui compense intégralement l'angle de strabisme et une correspondance rétinienne anormale dite non harmonieuse ou dysharmonieuse qui ne compense que partiellement l'angle de strabisme.
→ dualité de la correspondance rétinienne
[P2]
correspondance rétinienne normale l.f.
normal retinal correspondence
Relation fonctionnelle entre chacune des unités réceptrices rétinocorticales (ou points correspondants) des deux yeux, grâce à laquelle la stimulation simultanée de ces unités induit la perception de deux objets visuels localisés subjectivement dans la même direction de l'espace, avec fusion en une perception unitaire s'ils sont suffisamment semblables.
[P2]
dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).
Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence rétinienne de type 3 l.f.
retinal degeneration 3
Dégénérescence rétinienne primitive observée chez la souris qui peut servir de modèle d’étude de la rétinite pigmentaire humaine.
Les modifications rétiniennes apparaissent dès la troisième semaine de vie chez la souris et les bâtonnets sont détruits en cinq semaines alors que les cônes sont encore visibles à sept semaines. Ce gène a été localisé à 10 centimorgans de la phosphatase alcaline-1 et son homologue humain est situé en 1q, c'est un gène candidat à une possible rétinite pigmentaire chez l'homme. L’affection est autosomique dominante (MIM 180040).
B. Chang, ophtalmologiste américain (1993)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence rétinienne et épilepsie l.f.
retinal degeneration and epilepsy
Association de crises d’épilepsie et d’une dégénérescence rétinienne dans une famille éthiopienne.
Un frère et une sœur ont été décrits. L’affection est autosomique récessive (MIM 267740).
S. L. Cohan, neurologue américain (1979)
Étym. lat. degenerare : dégénérer