lymphome malin primitif du sein l.m.
primary lymphoma of the breast
Prolifération lymphocytaire maligne principalement B (91%) d’apparition uni- ou bilatérale, chez la femme de toute âge (de 18 à 95 ans).
C’est une affection peu fréquente : 0,4% des cancers mammaires et 0,2% des lymphomes extra-nodaux ; a variété histologique la plus habituelle est le lymphome diffus à grandes cellules (48%), suivie du lymphome folliculaire (16%), lymphome de MALT (12%), lymphome de Burkitt (10%) et de rares cas de lymphome de Hodgkin. Un envahissement nodal de voisinage est parfois présent.
W. C. Jennings, chirurgien américain (2007)
mélanome cutané héréditaire malin l.m.
hereditary cutaneous malignant melanoma
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ nævus dysplasique héréditaire
mélanome malin l.m. (obs.)
→ mélanome
mélanome malin de la conjonctive l.m.
conjunctival malignant melanoma
Tumeur mélanocytaire maligne rare de la conjonctive qui peut se développer soit de novo, soit sur un nævus préexistant, soit à partir d'une mélanose primitive acquise.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mélanome malin de la vulve l.m.
vulvar malignant melanoma
Tumeur primitive ou secondaire formant une masse tumorale souvent polypoïde, siégeant de préférence au niveau des petites lèvres et du clitoris.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mélanome malin intraoculaire familial l.m.
malignant intraocular melanoma
Mélanome intraoculaire familial.
L'incidence familiale du mélanome malin intraoculaire ou du mélanome intraoculaire avec le mélanome cutané a été décrite par plusieurs auteurs, mais cette incidence est rarissime et peut être fortuite. L’affection serait autosomique dominante (MIM 155700).
R. C. Davenport, ophtalmologiste britannique (1927)
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
nævus malin familial atypique l.m.
familial atypical mole-malignant melanoma syndrome
→ nævus dysplasique héreditaire
neuroleptiques (syndrome malin des) l.m.
neuroleptic malignant syndrome
→ syndrome malin des neuroleptiques
[G3,G4,G5,H1]
Édit. 2017
œdème malin l.m.
malignant oedema
Variété rare de manifestation clinique du charbon siégeant habituellement sur les lèvres ou les paupières, caractérisée par un gonflement considérable et progressif de la région atteinte, assez souvent associé à une ou plusieurs vésicules, voire à une petite escarre et à des signes généraux très marqués correspondant à un phénomène septicémique.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
pemphigus subaigu malin à bulles extensives l.m. (obsolète)
Dermatose bulleuse qui pourrait correspondre à une forme évolutive particulière du pemphigus vulgaire.
L. Brocq, dermatologue français (1910)
porome eccrine malin l.m.
malignant eccrine poroma
→ porocarcinome, carcinome épidermotrope eccrine
rhumatisme cardiaque malin l.m.
Atteinte des trois tuniques cardiaques consécutive au rhumatisme articulaire aigu, mal contrôlée par le traitement glucocorticoïde.
Il évolue vers une insuffisance cardiaque rapide. Il s'agit d'une forme historique de la maladie.
spiradénome eccrine malin l.m.
malignant eccrine spiradenoma, spiradenocarcinoma
Tumeur rare s'observant principalement chez l'adulte après la cinquième décennie, résultant de la transformation maligne d'un spiradénome eccrine préexistant.
Il s’agit d'une tumeur existant depuis de longues années présentant à un certain moment une croissance rapide. Histologiquement, elle est constituée d'images de spiradénome eccrine, d'amas carcinomateux indifférenciés ou comportant encore des aspects glandulaires et de zones de transition. L'évolution des cas rapportés n'est pas uniforme : des métastases osseuses, pulmonaires et cérébrales peuvent survenir.
syndrome malin des neuroleptiques l.m.
neuroleptic malignant syndrome
Accident médicamenteux exceptionnel ((0,07 à 0,1%) mais qui comporte un pronostic grave avec 25% de mortalité ; il provoque des troubles neuromusculaires et généraux susceptibles de survenir après administration de neuroleptiques ou de produits apparentés (phénothiazines, thioxantènes, butyrophénones, sels de lithium, antidépresseurs, etc.).
Pour ce diagnostic, trois critères sont nécessaires : la fièvre élevée, supérieure à 38°, d'augmentation rapide, avec troubles de la conscience et apparition précoce d'un syndrome extrapyramidal ; la prise de neuroleptiques ; l'absence de toute autre cause d'état fébrile.
Après une phase initiale fébrile, la période d'état associe une forte hyperthermie (plus de 40°C), des syndromes neuropsychiques avec coma, des signes extrapyramidaux avec hypertonie, et neurovégétatifs avec tachycardie, tachypnée, une sudation accrue et une hypersialorrhée.
Il peut également exister une détresse respiratoire avec rhabdomyolyse (la présence d'une augmentation des enzymes musculaires serait constante) et insuffisance rénale aigüe. On peut voir des formes mineures purement fébriles.
Tous les neuroleptiques peuvent provoquer un syndrome malin, en particulier ceux des familles des phénothiazines pipérazinées (fluphénazine, thiopropérazine) et des butyrophénones (halopéridol, triflupéridol). L'administration et la posologie ont été le plus souvent habituelles ; la durée du traitement ne semble pas jouer. La pathogénie dépend du blocage des récepteurs dopaminergiques centraux et de perturbations des mouvements du Ca dans le réticulum endoplasmique (déséquilibre entre les entrées et les sorties).
Le traitement associe antipyrétiques, antiparkinsoniens, myorelaxants et surtout du dantrolène (2,5 mg/kg).
→ dantrolène, hyperthermie maligne, coup de chaleur
[G3,G4,G5,H1]
Édit. 2017
tératome malin du médiastin l.m.
malignant mediastinal teratoma
Tumeur maligne embryonnaire, très évolutive donnant des signes de compression médiastinale, observée surtout chez les hommes jeunes.
Il est assez rare puisqu'il représente 4% des tumeurs malignes du médiastin. Parmi les tératomes malins, on distingue :
- les choriocarcinomes avec β-HCG (human chorionic gonadotrophin β) très élevées,
- les tumeurs vitellines ou mésoblastomes (tumeurs malignes à un seul feuillet) avec élévation importante des α-fœtoprotéines,
Fréquemment, on retrouve dans ces tératomes du tissu séminomateux. Lorsqu'il est prépondérant, il ne faut pas méconnaître la présence de fragments de tératome qui modifie profondément le traitement et aggrave le pronostic.
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
Syn. tumeur germinale maligne
→ choriocarcinome germinal tératomateux du médiastin, tumeur vitelline maligne
trophoblastome malin n.m.
malignant trophoblastoma
Tumeur maligne développée à partir du tissu trophoblastique, à fort potentiel métastatique par voie hématogène.
Les formes gravidiques, à point de départ placentaire et secondaires à une môle hydatiforme, sont les plus habituelles. Des tumeurs trophoblastiques localisées à l'ovaire ou aux testicules, les dysembryomes malins, sont beaucoup plus exceptionnelles.
Syn. chorioépithéliome, choriocarcinome
tumeur carcinoïde bronchique malin l.m.
carcinoid atypical lung tumor
→ carcinome neuro-endocrine pulmonaire
[F2,K1]
granulome n.m.
granuloma
En histologie, mode particulier de réaction inflammatoire chronique caractérisé par un infiltrat mononucléé composé d'une proportion variable de macrophages et d'histiocytes épithélioïdes, de cellules géantes de Langhans et de lymphocytes.
Ce terme est utilisé seul ou dans la locution « granulome inflammatoire », qui constitue l'aboutissement de la phase exsudative et cellulaire de l'inflammation. Sous forme d’une locution, il précise la cause de la lésion (p. ex. granulome à corps étranger) ou la population cellulaire prédominante (p. ex. granulome plasmocytaire, histiocytaire, épithélioïde). Les granulomes induits par les corps étrangers (asbestose, bérylliose) sont provoqués par une activation directe des macrophages sans reconnaissance spécifique d’antigène par les lymphocytes T. Les macrophages activés sécrètent des facteurs d’activation et de prolifération des fibroblastes. Le granulome peut être à l’origine d’une fibrose avec synthèse et dégradation de protéines matricielles. Des granulomes s’observent de façon caractéristique dans certaines maladies inflammatoires chroniques d’étiologie inconnue telles que la sarcoïdose ou la maladie de Crohn.
En dermatologie clinique, le terme de granulome participe à la dénomination d'entités nosologiques variées telles que granulome annulaire, granulome actinique, granulome éosinophile, granulome facial, granulome silicotique, etc.
Étym. lat. granulum : petit grain ; gr. ôma : tumeur
granulome à corps étranger l.m.
foreign body granuloma
Granulome constitué autour d'un corps étranger introduit volontairement ou accidentellement dans la peau, qu'il s'agisse de particules inertes (fil de suture, silice, métal, huile minérale, etc.) ou de matériel biologique (piqûre animale ou végétale).
Par extension, on décrit des granulomes à corps étrangers endogènes. Cliniquement, le délai d'apparition de la lésion, parfois très long, et son aspect sont très variables. L'image histologique de ce granulome de résorption peut varier depuis celle d'un granulome macrophagique, le plus courant, à celle d'un granulome lipophagique, sarcoïdosique ou palissadique, voire réaliser l'image d'un pseudo-lymphome cutané.
Syn. granulome xénique, réaction à corps étranger
→ granulome à corps étranger endogène, granulome silicotique, granulome talcique
granulome à corps étranger endogène l.m.
endogenous foreign body granuloma
Granulome provoqué par la présence dans le derme d'éléments endogènes susceptibles de déclencher la formation d'un granulome à corps étranger autour d'eux.
Il s'agit souvent d'une conséquence de la rupture de kystes intradermiques, en général folliculaires, qui libèrent cristaux de cholestérol, débris de poil ou de kératine ou de parasites comme l'acarien Demodex folliculorum. On observe aussi des granulomes lipophagiques, liés à la résorption de lésions d'hypodermite, ainsi que des formations granulomateuses autour de foyers d'altérations du conjonctif dermique.
→ granulome macrophagique, granulome lipophagique
granulome actinique l.m.
actinic granuloma
Dermatose faite de lésions papuleuses à disposition annulaire, siégeant sur les régions photoexposées de la tête et du cou chez les sujets âgés, dont l'étude histologique montre, dans le derme moyen, une zone centrale dépourvue de fibres élastiques entourée d'un infiltrat lymphohistiocytaire comportant aussi quelques cellules épithélioïdes et des cellules à corps étranger contenant des débris de fibres élastiques.
Cette image fait supposer que des altérations actiniques des fibres élastiques du derme sont à l’origine des lésions. Mais, pour certains, il s’agirait d’un simple granulome annulaire survenant sur une peau modifiée par une élastose actinique.
J. P. O'Brien, dermatologue australien (1975)
Étym. gr. aktis, aktinos : rayon lumineux
granulome annulaire l.m.
granuloma annulare
Dermatose fréquente, d'origine inconnue, faite de petites papules couleur chair ou un peu rosées, souvent regroupées en figures annulaires, siégeant avec prédilection sur les mains, surtout faces dorsales des doigts, les pieds et les reliefs articulaires des membres, et caractérisée histologiquement par un ou plusieurs foyers de granulome palissadique entourant des plages de dégénérescence du collagène dermique.
Son évolution, bénigne, est imprévisible, la régression spontanée n'étant pas rare quoique dans des délais variables. Il existe des formes atypiques, notamment profuses, ainsi que perforantes.
H. Radcliffe-Crocker, dermatologiste britannique (1902)
granulome annulaire perforant l.m.
perforating granuloma annulare
Forme anatomoclinique exceptionnelle de granulome annulaire, marquée par des phénomènes d'élimination transépidermique.
granulome annulaire profond l.m.
Forme anatomoclinique particulière de granulome annulaire touchant surtout l'enfant, marquée par une localisation dermique profonde et hypodermique des altérations histologiques et déterminant cliniquement des nodules parfois volumineux.
Son principal diagnostic différentiel est le nodule rhumatoïde, qui ne peut guère être distingué que grâce au contexte de polyarthrite dans lequel il survient.
granulome bilharzien l.m.
bilharzia granuloma
Lésion bilharzienne primitive provoquée par la présence d’un œuf de Schistosoma hæmatobium en migration dans un tissu de la paroi de la voie excrétrice urinaire.
Autour de l'œuf en voie de nécrose se produit une réaction cellulaire, formant une barrière d'aspect épithélioïde (éosinophiles et cellules histiocytaires) puis des formations gigantocellulaires multinucléées et plasmocytaires, qui peuvent avoir quelque ressemblance avec le follicule tuberculeux. Ce stade de réaction cellulaire précède celui de sclérose. Dans la vessie, cette lésion apparaît en cystoscopie comme un semis de granulations brillantes de la taille d'une tête d'épingle, constituant les lésions dites primaires, de bilharziose active ; cet aspect est pathognomonique.
→ follicule bilharzien, tubercule bilharzien, granulome éosinophile parasitaire