lymphome malin primitif du sein l.m.
primary lymphoma of the breast
Prolifération lymphocytaire maligne principalement B (91%) d’apparition uni- ou bilatérale, chez la femme de toute âge (de 18 à 95 ans).
C’est une affection peu fréquente : 0,4% des cancers mammaires et 0,2% des lymphomes extra-nodaux ; a variété histologique la plus habituelle est le lymphome diffus à grandes cellules (48%), suivie du lymphome folliculaire (16%), lymphome de MALT (12%), lymphome de Burkitt (10%) et de rares cas de lymphome de Hodgkin. Un envahissement nodal de voisinage est parfois présent.
W. C. Jennings, chirurgien américain (2007)
mélanome cutané héréditaire malin l.m.
hereditary cutaneous malignant melanoma
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ nævus dysplasique héréditaire
mélanome malin l.m. (obs.)
→ mélanome
mélanome malin de la conjonctive l.m.
conjunctival malignant melanoma
Tumeur mélanocytaire maligne rare de la conjonctive qui peut se développer soit de novo, soit sur un nævus préexistant, soit à partir d'une mélanose primitive acquise.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mélanome malin de la vulve l.m.
vulvar malignant melanoma
Tumeur primitive ou secondaire formant une masse tumorale souvent polypoïde, siégeant de préférence au niveau des petites lèvres et du clitoris.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
mélanome malin intraoculaire familial l.m.
malignant intraocular melanoma
Mélanome intraoculaire familial.
L'incidence familiale du mélanome malin intraoculaire ou du mélanome intraoculaire avec le mélanome cutané a été décrite par plusieurs auteurs, mais cette incidence est rarissime et peut être fortuite. L’affection serait autosomique dominante (MIM 155700).
R. C. Davenport, ophtalmologiste britannique (1927)
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
nævus malin familial atypique l.m.
familial atypical mole-malignant melanoma syndrome
→ nævus dysplasique héreditaire
neuroleptiques (syndrome malin des) l.m.
neuroleptic malignant syndrome
→ syndrome malin des neuroleptiques
[G3,G4,G5,H1]
Édit. 2017
œdème malin l.m.
malignant oedema
Variété rare de manifestation clinique du charbon siégeant habituellement sur les lèvres ou les paupières, caractérisée par un gonflement considérable et progressif de la région atteinte, assez souvent associé à une ou plusieurs vésicules, voire à une petite escarre et à des signes généraux très marqués correspondant à un phénomène septicémique.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
pemphigus subaigu malin à bulles extensives l.m. (obsolète)
Dermatose bulleuse qui pourrait correspondre à une forme évolutive particulière du pemphigus vulgaire.
L. Brocq, dermatologue français (1910)
porome eccrine malin l.m.
malignant eccrine poroma
→ porocarcinome, carcinome épidermotrope eccrine
rhumatisme cardiaque malin l.m.
Atteinte des trois tuniques cardiaques consécutive au rhumatisme articulaire aigu, mal contrôlée par le traitement glucocorticoïde.
Il évolue vers une insuffisance cardiaque rapide. Il s'agit d'une forme historique de la maladie.
spiradénome eccrine malin l.m.
malignant eccrine spiradenoma, spiradenocarcinoma
Tumeur rare s'observant principalement chez l'adulte après la cinquième décennie, résultant de la transformation maligne d'un spiradénome eccrine préexistant.
Il s’agit d'une tumeur existant depuis de longues années présentant à un certain moment une croissance rapide. Histologiquement, elle est constituée d'images de spiradénome eccrine, d'amas carcinomateux indifférenciés ou comportant encore des aspects glandulaires et de zones de transition. L'évolution des cas rapportés n'est pas uniforme : des métastases osseuses, pulmonaires et cérébrales peuvent survenir.
syndrome malin des neuroleptiques l.m.
neuroleptic malignant syndrome
Accident médicamenteux exceptionnel ((0,07 à 0,1%) mais qui comporte un pronostic grave avec 25% de mortalité ; il provoque des troubles neuromusculaires et généraux susceptibles de survenir après administration de neuroleptiques ou de produits apparentés (phénothiazines, thioxantènes, butyrophénones, sels de lithium, antidépresseurs, etc.).
Pour ce diagnostic, trois critères sont nécessaires : la fièvre élevée, supérieure à 38°, d'augmentation rapide, avec troubles de la conscience et apparition précoce d'un syndrome extrapyramidal ; la prise de neuroleptiques ; l'absence de toute autre cause d'état fébrile.
Après une phase initiale fébrile, la période d'état associe une forte hyperthermie (plus de 40°C), des syndromes neuropsychiques avec coma, des signes extrapyramidaux avec hypertonie, et neurovégétatifs avec tachycardie, tachypnée, une sudation accrue et une hypersialorrhée.
Il peut également exister une détresse respiratoire avec rhabdomyolyse (la présence d'une augmentation des enzymes musculaires serait constante) et insuffisance rénale aigüe. On peut voir des formes mineures purement fébriles.
Tous les neuroleptiques peuvent provoquer un syndrome malin, en particulier ceux des familles des phénothiazines pipérazinées (fluphénazine, thiopropérazine) et des butyrophénones (halopéridol, triflupéridol). L'administration et la posologie ont été le plus souvent habituelles ; la durée du traitement ne semble pas jouer. La pathogénie dépend du blocage des récepteurs dopaminergiques centraux et de perturbations des mouvements du Ca dans le réticulum endoplasmique (déséquilibre entre les entrées et les sorties).
Le traitement associe antipyrétiques, antiparkinsoniens, myorelaxants et surtout du dantrolène (2,5 mg/kg).
→ dantrolène, hyperthermie maligne, coup de chaleur
[G3,G4,G5,H1]
Édit. 2017
tératome malin du médiastin l.m.
malignant mediastinal teratoma
Tumeur maligne embryonnaire, très évolutive donnant des signes de compression médiastinale, observée surtout chez les hommes jeunes.
Il est assez rare puisqu'il représente 4% des tumeurs malignes du médiastin. Parmi les tératomes malins, on distingue :
- les choriocarcinomes avec β-HCG (human chorionic gonadotrophin β) très élevées,
- les tumeurs vitellines ou mésoblastomes (tumeurs malignes à un seul feuillet) avec élévation importante des α-fœtoprotéines,
Fréquemment, on retrouve dans ces tératomes du tissu séminomateux. Lorsqu'il est prépondérant, il ne faut pas méconnaître la présence de fragments de tératome qui modifie profondément le traitement et aggrave le pronostic.
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
Syn. tumeur germinale maligne
→ choriocarcinome germinal tératomateux du médiastin, tumeur vitelline maligne
trophoblastome malin n.m.
malignant trophoblastoma
Tumeur maligne développée à partir du tissu trophoblastique, à fort potentiel métastatique par voie hématogène.
Les formes gravidiques, à point de départ placentaire et secondaires à une môle hydatiforme, sont les plus habituelles. Des tumeurs trophoblastiques localisées à l'ovaire ou aux testicules, les dysembryomes malins, sont beaucoup plus exceptionnelles.
Syn. chorioépithéliome, choriocarcinome
tumeur carcinoïde bronchique malin l.m.
carcinoid atypical lung tumor
→ carcinome neuro-endocrine pulmonaire
[F2,K1]