sous-unité gamma de la phospho
retinal rod photoreceptor cGMP phosphodiesterase γ subunit
Partie de la phosphodiestérase du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique qui est un enzyme clef de la phototransduction des bâtonnets rétiniens.
La phosphodiestérase du GMPc est un enzyme essentiel au fonctionnement normal des bâtonnets (MIM 180073). Cette protéine hétérotétramérique a deux sous-unités catalytiques α et β et deux sous-unités γ identiques qui inhibent α et β. Le gène de la sous-unité γ, PDEB, est localisé en 17q25 : il a été trouvé modifié dans au moins trois formes de dystrophies rétiniennes périphériques humaines, une rétinite pigmentaire dominante et deux syndromes de Usher de type I.
N. Tuteja, biochimiste indien en activité de recherche aux États-Unis (1990) ; C.H. Usher, ophtalmologue britannique (1914)
Syn. PDEG
→ transduction visuelle, GMP cyclique
gamma-hydroxybutyrate n.m.
gamma hydroxybutyrate
Anesthésique intraveineux qui peut être métabolisé en acide gamma-aminobutyrique (GABA) et intervient alors comme inhibiteur dans la transmission de l'influx nerveux.
Utilisé par voie intra-veineuse comme adjuvant en anesthésie générale, en obstétrique et, comme sédatif dans les traumatismes nerveux, il se présente sous la forme d’un liquide incolore, inodore, insipide.
Peu toxique, sans action analgésique, il doit être associé à un analgésique fort et à un curare pour l'usage chirurgical. Il favorise la rentrée du K+ dans les cellules, ce qui abaisse la kaliémie et ralentit l'électroencéphalogramme (qui peut même devenir plat). Il a un effet légèrement hypotenseur mais avec des à-coups hypertensifs en réaction aux stimulus nociceptifs. Il s'élimine lentement, ce qui restreint son utilisation en anesthésie générale. En obstétrique son action ocytocique accroît la fréquence des contractions et favorise la dilatation du col.
Hypnotique Versé dans le verre d’une femme, il entraîne une hypnose avec état de soumission pouvant favoriser des rapports sexuels non désirés.
Abrév. γ- OH
[G1]
Édit. 2019
lymphome T cell gamma-delta cutané primitif l.m.
primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma
Sous-type rare et généralement agressif de lymphome T cutané caractérisé par l'infiltration dans l'épiderme, le derme ou le tissu sous-cutané d'une population clonale de lymphocytes T cytotoxiques matures de phénotype TCR gamma/delta.
Il se manifeste habituellement par des nodules sous-cutanés, des plaques ulcérées ou une tumeur cutanée au niveau des extrémités. Cependant, une atteinte de sites muqueux et extra-nodaux (tels que la cavité nasale, la voie gastro-intestinale ou les poumons) est aussi observée. Les cas associés à une panniculite peuvent se manifester par un syndrome hémophagocytaire (apparition brusque d'une fièvre, une éruption cutanée, une hépatosplénomégalie et une atteinte neurologique). L'infiltration des ganglions lymphatiques, de la rate et de la moelle osseuse est rare, et une résistance à la chimiothérapie multilignée est rapportée.
De rares cas ont évolué favorablement à la suite d'une polychimiothérapie suivie d'une transplantation de cellules souches hématopoïtiques allogéniques.
Marcela V. Maus, médecin américaine (2019)
[F1, J1]
Édit. 2020