cholangite biliaire primitive l.f.
primary biliary cholangitis
La cholangite biliaire primitive est une maladie chronique caractérisée par une inflammation chronique et une destruction des canaux biliaires interlobaires.
Il s’agit d’une cholangite destructrice chronique non suppurative. La maladie atteint surtout les femmes d'âge moyen. Une majorité de patients sont asymptomatiques. Le bilan biologique montre une cholestase : élévation de l'activité des phosphatases alcalines sériques et de la gammaglutamyltranspeptidase. L’élévation de la bilirubine reflète une forme évoluée. Les manifestations incluent une fatigue, un prurit. Plus tard peuvent apparaître une mélanodermie, des xanthomes et un xanthélasma, une ostéopénie, et les complications de toute cirrhose. Des manifestations associées auto-immunes sont fréquentes : syndrome sec, syndrome de Raynaud, sclérodermie (syndrome CREST), thyroïdite notamment. L'ictère a une valeur pronostique défavorable. Les anticorps antimitochondries de type M2, détectés dans plus de 90 % des cas, associés à la cholestase et à une élévation préférentielle des IgM sériques sont très évocateurs du diagnostic lorsque leur titre est significatif et permettent souvent de poser le diagnostic sans biopsie de foie. Ils sont dirigés contre le composant E2 du complexe de la pyruvate deshydrogénase. Les anticorps antinucléaires anti gp 210 (anti glycoprotéine) et anti sp 100 (anti protéine soluble) peuvent être positifs. Leur sensibilité est faible, 25 % de positivité, leur spécificité est élevée dans un contexte d’hépatopathie cholestatique. Ils ont une valeur pronostique péjorative.
L'examen histologique d'une biopsie hépatique montre des lésions irrégulières, associant variablement une inflammation portale péricanalaire à prédominance lymphocytaire, parfois granulomateuse, des lésions épithéliales canalaires, une fibrose d'abord portale puis porto-porte, une raréfaction des canaux biliaires, une prolifération néoductulaire, et une cholestase. Il s’agit donc pour synthétiser d’une cholangite destructrice lymphocytaire. Les lésions histologiques sont classées en 4 stades de gravité croissante, le stade 4 correspondant à une cirrhose constituée.
Le traitement symptomatique associe la cholestyramine et, l’acide ursodésoxycholique, une supplémentation en vitamines ADEK et en calcium. La transplantation hépatique dont les résultats sont excellents doit être discutée en cas d'hyperbilirubinémie supérieure à 100 µmol/L, de prurit intraitable, ou de complications sévères de l'hypertension portale.
Syn. cirrhose biliaire primitive, ne doit plus être employé. Cette locution, de caractère anxiogène pour les malades, recouvrant des cirrhoses et des non cirrhoses, n'est pas adaptée à tous les cas de pronostic très différents.
→ paucité des canaux biliaires, cirrhose hépatique
[L1]
Édit. 2018
cirrhose biliaire primitive (CBP) l.f.
primary biliary cirrhosis
La locution CBP recouvrant des cirrhoses et des non cirrhoses, n’étant pas adapté à tous les cas de CBP de pronostic très différent, étant anxiogène pour les malades, un consensus d’hépatologues a proposé en 2014 de le remplacer par primary biliary cholangitis (cholangite biliaire primitive).
Syn. cholangite biliaire primitive
→ cholangite biliaire primitive
cirrhose biliaire secondaire l.f.
secondary biliary cirrhosis
Cirrhose compliquant une obstruction chronique, complète ou non, des voies biliaires.
Les principales causes sont l'atrésie des voies biliaires, la dilatation kystique congénitale des voies biliaires extra-et/ou intrahépatiques, les sténoses postopératoires des voies biliaires, la lithiase de la voie biliaire principale, la cholangite sclérosante primitive. Les principales manifestations sont le prurit, l'ictère et l'angiocholite. La cause est identifiée par l'anamnèse et l'étude par imagerie des voies biliaires. Le pronostic est bon si l'obstruction peut être levée, mauvais dans le cas contraire.
→ paucité des canaux biliaires, cirrhose hépatique
[L1]
col de la vésicule biliaire l.m.
collum vesicae biliaris ; collum vesicae felleae (TA)
neck of gallbladder
Portion ampullaire de la vésicule biliaire située à la jonction entre le corps de la vésicule et le canal cystique.
Elle est fortement coudée sur le corps avec lequel elle forme un angle aigu ouvert en avant. De même elle forme avec le canal cystique un angle aigu ouvert en arrière. L’ensemble de ces deux angles et du col constitue le siphon vésiculaire.
Syn. Anc. bassinet de la vésicule biliaire
[A1]
Édit. 2015
conduit biliaire l.m.
ductus choledochus, ductus biliaris (TA)
bile duct
Segment terminal de la voie biliaire principale qui fait suite au conduit hépatique commun à partir du confluent avec le conduit cystique.
De son origine dans le bord libre du petit omentum, en arrière de la partie supérieure du duodénum, il descend en arrière de ce segment du duodénum puis en arrière de la tête du pancréas ; il traverse obliquement la paroi médiale de la portion descendante du duodénum dans laquelle il s’ouvre, soit directement, soit par l’intermédiaire de l’ampoule hépato-pancréatique.
Syn. anc. cholédoque, canal cholédoque
[A1,L1]
Édit. 2020
corps de la vésicule biliaire l.m.
corpus vesicae biliaris, corpus vesicae felleae (TA)
Segment moyen renflé de la vésicule biliaire compris entre son extrémité antérieure ou fond et son segment terminal, le col de la vésicule biliaire
[A1]
Édit. 2015
cystadénocarcinome biliaire l.m.
bile duct cystadenocarcinoma
Tumeur maligne kystique du foie ou plus rarement des voies biliaires extra-hépatiques.
Les kystes sont bordés par un épithélium mucosécrétant atypique, disposé habituellement sur des papilles conjonctives. Cette tumeur très rare se développe souvent à partir d'un cystadénome biliaire. Le diagnostic de malignité repose sur l'importance des atypies cytologiques et sur l'invasion de la paroi du kyste.
Syn. cystadénocarcinome hépatobiliaire
[F2,L1]
cystadénome biliaire l.m.
biliary cystadenoma, hepatobiliary cystadenoma
Tumeur bénigne kystique rare, atteignant le foie ou plus rarement les voies biliaires extrahépatiques.
Les kystes, souvent multiloculaires, sont bordés par un épithélium cylindrique mucosécrétant parfois papillaire qui peut présenter des atypies (dysplasie). Cette tumeur est beaucoup plus fréquente chez la femme. Elle peut évoluer vers la malignité, se transformant alors en cystadénocarcinome.
Le cystadénome hépatobiliaire est proche morphologiquement du cystadénome mucineux du pancréas, tumeur un peu moins rare.
Syn. cystadénome hépatobiliaire
[F2,F5,L1]
dérivation biliaire l.f.
bile diversion
Méthode chirurgicale visant à assurer l'écoulement de la bile en dehors des voies naturelles, soit vers l'extérieur, soit vers un autre viscère digestif.
Elle est réalisée chez les malades ayant un obstacle sur les voies biliaires.
Les drainages biliaires externes sont réalisés soit au cours d'une intervention chirurgicale, le plus souvent par un drain en T, soit par voie percutanée transhépatique après repérage des voies biliaires dilatées par échographie, soit par cathétérisme endoscopique de la papille et extériorisation du drain par le nez. En fonction du site de l'anastomose sur la voie biliaire, la dérivation interne est une anastomose cholédocodigestive ou hépatico
M. Kasai, chirurgien japonais (1951)
Syn. dérivation biliodigestive
ductule biliaire l.m.
biliary ductule
dyskinésie biliaire l.f.
biliary dyskinesia
Ensemble de troubles fonctionnels fréquemment de type spastique de l'appareil biliaire (voies biliaires et vésicule) sans substratum de lithiase, d'inflammation ou de dégénérescence.
Expliqué par atonie ou hypertonie vésiculaires, spasmes du col cystique, spasmes du sphincter d'Oddi, son diagnostic positif repose sur l'étude des courbes de radiomanométrie des voies biliaires (tombées en désuétude).
Étym. gr. dus : difficile ; kinêsis : mouvement
Syn. dyscinésie biliaire
fièvre biliaire intermittente l.f.
(dénomination historique)
Syn. fièvre bilioseptique
[D1,L1]
Édit. 2018
fistule biliaire l.f.
biliary fistula
Fistule donnant lieu à un écoulement de bile.
Elle peut être interne, l'écoulement se faisant vers un viscère, ou externe, la bile s'écoulant hors de la paroi abdominale.
Étym. lat. fistula : canal
[A3]
Édit. 2018
fond de la vésicule biliaire l.m.
Syn. fundus de la vésicule biliaire
→ fundus de la vésicule biliaire
[A1, L1]
Édit. 2018
fosse de la vésicule biliaire l.f.
fossa vesicae biliaris felleae (TA)
fossa for gallbladder
Dépression de la face inférieure du foie correspondant à la vésicule biliaire.
Elle est située sur la partie antérieure du sillon longitudinal droit. Elle appartient au foie droit et limite latéralement le lobe carré du foie (segment IV).
Syn. anc. lit de la vésicule biliaire, fossette de la vésicule biliaire, fossette cystique
[A1]
Édit. 2018
fossette de la vésicule biliaire l.f.
Syn. fosse de la vésicule biliaire
→ fosse de la vésicule biliaire
[A1]
Édit. 2018
fundus de la vésicule biliaire l.m.
fundus vesicae biliaris/felleae (TA)
Extrémité antérieure, arrondie et renflée, de la vésicule biliaire.
Elle répond à l’échancrure cystique du bord antérieur du foie. Elle repose en arrière sur le deuxième duodénum, et se projette en un point de la paroi abdominale antérieure située immédiatement au dessous du rebord costal droit, en regard des neuvième et dixième cartilages costaux , à la jonction du rebord costal avec le bord externe du muscle droit de l’abdomen (point de Murphy).
Étym. lat. fundus : fond
Syn. fond de la vésicule biliaire
[A1]
Édit. 2019
glandes d'un conduit biliaire l.f.p.
glandulae ductus biliaris ; glandulae ductus choledochi (PNA)
glands of bile duct
Glandes à mucus annexées à la muqueuse d’un conduit biliaire, en particulier du conduit cholédocien.
Syn. glandes du conduit cholédocien
iléus biliaire l.m.
biliary ileus
Occlusion de l'intestin grêle, provoquée par un gros calcul biliaire ayant migré de la vésicule dans l'intestin grêle à travers une fistule biliaire interne et s'étant bloqué, du fait d'un spasme intestinal associé, au niveau de l'iléon terminal.
Étym. gr. eileos : iléon, partie enroulée de l'intestin (eilein : enrouler)
infarctus biliaire l.m.
biliary infarct, feathery degeneration
Zone de nécrose du parenchyme hépatique secondaire à une cholestase hépatique intense et de durée prolongée.
La lésion siège dans la zone périportale, elle est centrée par de la bilirubine et entourée par des hépatocytes au cytoplasme très clarifiés, spumeux, pseudoxanthomateux et au noyau pycnotique.
J. M. Charcot, membre de l'Académie de médecine et A. Gombault, neurologues français (1876)
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
Syn. infarctus de Charcot-Gombault
infundibulum de la vésicule biliaire l.m.
infundibulum vesicae biliaris, infundibulum vesicae felleae (TA)
infundibulum of gallbladder
Segment dilaté du col de la vésicule biliaire compris entre les deux coudures du corps de la vésicule immédiatement avant le col de la vésicule biliaire.
Syn. anc. bassinet de la vésicule biliaire
lac biliaire l.m.
biliary tie
Amas de bile intraparenchymateux hépatique, plus volumineux que le bouchon biliaire habituel de la bilirubinostase intracanaliculaire, observé dans les foies de cholestase.
lithiase biliaire l.f.
biliary lithiasis
lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides l.f.
LPAC syndrome (Low Phospholipid Associated cholestasis and Cholelithiasis)
Maladie lithiasique qui associe lithiases vésiculaire et intrahépatique, survenant avant 40 ans, récidivante malgré la cholécystectomie.
En échographie sont décelés de nombreux foyers hyperéchogènes dans le foie et le long de l’arbre biliaire.
Ce syndrome rare, correspond à des antécédents familiaux au premier degré de lithiase biliaire. Il est dû à une mutation du gène ABCB4 qui code pour la protéine MDR3, le principal transporteur canaliculaire des phospholipides biliaires. Cette mutation prédispose donc à la lithiase biliaire en raison d’une faible concentration en phospholipides biliaires, avec un rapport cholestérol biliaire sur phospholipides anormalement élevé et une bile située en dehors de la zone micellaire. La transmission de la maladie est autosomique récessive. Les mutations non-sens qui entraînent un codon stop avec une protéine tronquée entraînent une abolition compète de l’expression de la protéine responsable de formes cliniques sévères. Les mutations faux-sens se caractérisent par une fonction résiduelle et une expression plus limitée de la maladie. Le marquage immuno-histochimique de la membrane canaliculaire montre l’absence ou la présence diminuée de MDR3. L’analyse du gène ABCB4 confirme le diagnostic.
L’acide urso-désoxycholique, d’efficacité remarquable, doit être prescrit précocement afin d’éviter les complications et la récidive de la lithiase après cholécystectomie, ainsi que la ductopénie qui peut évoluer vers la cirrhose.
→ calcul biliaire, cholécystectomie, urso-désoxycholique (acide), ductopénie
pancréatite biliaire l.f.
biliary pancreatitis
Pancréatite aigüe secondaire à la migration des calculs biliaires.