polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la) (PR) l.f.
Maladie articulaire inflammatoire grave, multifactorielle, avec prédisposition génétique, caractérisée par une inflammation chronique entretenue par des mécanismes auto-immuns.
Rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent en France (entre 1 et 2 % de la population), pouvant survenir à tout âge, avec un maximum d’incidences entre 30 et 50 ans, 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Évoluant par poussées cette maladie est susceptible, sans traitement, d’aboutir à une invalidité sévère. De nouvelles thérapeutiques très actives (biothérapies, méthotrexate…) en ont révolutionné le pronostic, surtout dans les formes graves. Il est donc essentiel de faire précocement le diagnostic
L’existence de l’affection chez un membre de la famille multiplie le risque par 2. Le tabac constitue un facteur de risque important.
Le diagnostic repose sur les données cliniques : atteintes inflammatoires articulaires ou ténosynoviales à prédominance acromélique, à tendance bilatérale et symétrique.
Les examens biologiques complètent les données cliniques : les uns inconstants au début de la maladie comme le syndrome inflammatoire et la positivité du facteur rhumatoïde peu spécifique, avec la positivité essentielle des auto-anticorps anti-citrullinés qui sont spécifiques mais peu sensibles.
Les radiographies pendant longtemps indispensables sont remplacées par l’échographie qui permet de faire le diagnostic précoce de l’inflammation voire même des lésions érosives avant même que celles-ci n’apparaissent sur les clichés. L’imagerie permet aussi d’évaluer l’évolution des lésions structurales.
Les modalités évolutives de la PR sont variables d’un sujet à l’autre : à des poussées aigues peuvent succéder des rémissions. En général, la maladie est progressive et conduit moins que jadis au handicap qui était jadis parfois dramatique, surtout lorsque survenaient, dans 30 à 40 % des cas, des manifestations viscérales dont les formes les plus actives étaient pulmonaires, cardiaques, vasculaires et neurologiques.
Le traitement de la polyarthrite rhumatoïde qui faisait appel à la corticothérapie au long cours comporte de nouveaux agents thérapeutiques comme le léflunomide, et le méthotrexate et surtout les anti-TNF, luttant contre la détérioration structurale, qui permettent d’obtenir des rémissions qu’aucun traitement ne pouvait auparavant produire. D’autres biothérapies peuvent être utilisées : les unes dirigées contre l’interleukine 1 ou l’interleukine 6, les autres d’actions différentes comme le rituximab et l’abatacept.
Les injections locales de cortisone d’une part et de produits isotopiques sont beaucoup moins utilisées. La chirurgie a vu ses indications considérablement régresser.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ facteur rhumatoïde, auto-anticorps anti-citrullinés, polyarthrite rhumatoïde (manifestations viscérales des), biothérapie, méthotrexate, TNF, léflunomide, interleukine 1, interleukine 6, rituximab, abatacept
[I1]
Édit. 2017
polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires) l.f.p.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut associer au tableau rhumatismal de nombreuses manifestations extra-articulaires : signes généraux, nodules rhumatoïdes, adénopathies, splénomégalie, syndrome sec, fibrose pulmonaire, pleurésie, vascularite, syndrome de Raynaud, amylose, atteintes cardiaques et ophtalmologiques.
Les signes généraux se voient surtout lors de l'installation de la maladie sur un mode aigu. Ils peuvent ensuite se répéter lors des poussées évolutives. L'asthénie est souvent marquée. Une fébricule est plus rare.
Des nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes représentent la manifestation extra-articulaire la plus fréquente de la PR (environ 20% des patients), caractéristique mais non spécifique.
Des adénopathies, présentes dans 30% des cas sont de localisations axillaires, sus-épitrochléennes et inguinales.
Une splénomégalie est exceptionnelle. Associée à une leucopénie et à des ulcères de jambe, elle définit alors le syndrome de Felty (moins de 1% de l'ensemble des PR).
Un syndrome sec associe la PR à un syndrome de Gougerot-Sjögren qui est dit alors secondaire.
La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse représente la manifestation pulmonaire la plus fréquente (5 à 20% des cas) caractérisée par des opacités réticulo-nodulaires, un syndrome restrictif avec diminution de la diffusion de l'oxyde de carbone et une augmentation des polynucléaires et des lymphocytes au lavage broncho-alvéolaire.
Des nodules rhumatoïdes peuvent être découverts à la radio dans le parenchyme pulmonaire surtout au cours des PR masculines avec facteurs rhumatoïdes positifs. Associés à une silicose, ils définissent le syndrome de Caplan-Colinet.
Une pleurésie exsudative, observée dans 1% des cas, est souvent unilatérale, riche en facteurs rhumatoïdes.
Les manifestations cliniques de vascularite compliquent surtout les PR anciennes, nodulaires, destructrices et masculines. Les signes cliniques sont polymorphes:
- cutanés, les plus fréquents: micro-infarctus digitaux, ulcères cutanés, purpura vasculaire, gangrène des doigts et des orteils ;
- neurologiques: polynévrite, multinévrite sensitivo-motrice ;
- syndrome de Raynaud (5 à 10% des cas) ;
- musculaires et digestifs.
L’amylose secondaire est une complication tardive des PR très inflammatoires.
Des manifestations cardiaques sont possibles : péricardite habituellement asymptomatique, troubles de la conduction et lésions valvulaires exceptionnelles.
Les atteintes oculaires sclérite et scléromalacie perforante sont exceptionnelles.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ nodule rhumatoïde, Felty (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de), Caplan-Colinet (syndrome de), Raynaud (syndrome de), amylose secondaire, sclérite, scléromalacie perforante, poumon rhumatoïde, Felty (syndrome de)
[L1]
Édit. 2017
polyarthrite rhumatoïde (neuropathies et) l.f.p.
rhumatoid arthritis (neuropathies and)
→ vascularites et neuropathies, polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires)
polyarthrite rhumatoïde (signes d'imagerie en fonction des localisations dans la) l.f.
rheumatoid arthritis (radiographic signs in relationship with the localisation…)
Les signes d’imagerie de la polyarthrite rhumatoïde varient en fonction des localisations articulaires.
Au début, la polyarthrite rhumatoïde (PR) affecte surtout les mains et les pieds, de manière à peu près symétrique.
- Au niveau des mains et des poignets
Elle peut se manifester d’abord par une synovite radio-ulnaire distale, radio-carpienne, médio-carpienne, métacarpo-phalangienne, parfois interphalangienne proximale (échographie) ; une ténosynovite des fléchisseurs et/ou des extenseurs ; des érosions du processus styloïde ulnaire, des têtes métacarpiennes, notamment sur leur bord radial, plus tardivement par une « carpite » rhumatoïde et, dans les arthrites évoluées, des déformations des doigts.
- Au niveau des pieds et des chevilles
Elle peut se manifester d’abord par une synovite des articulations métatarso-phalangiennes avec érosions des têtes métatarsiennes (surtout des bords médial du 1er métatarsien et latéral du 5ème métatarsien), une arthrite subtalaire postérieure, une synovite de la bourse pré-achilléenne , une ténosynovite tibiale postérieure, puis des déformations de l’avant-pied (avant-pied triangulaire), une subluxation latérale des articulations métatarso-phalangiennes, une arthrite talo-crurale.
- Au niveau des épaules
Elle peut se manifester d’abord par une synovite articulaire gléno-humérale, acromio-claviculaire et/ou de la bourse sous-acromio-deltoïdienne, des érosions para-trochitériennes, un amincissement sans rupture des tendons de la coiffe des rotateurs, puis une sévère arthropathie de l’épaule aboutissant à sa destruction.
- Au niveau des genoux
Elle peut se manifester d’abord par une synovite tricompartimentale qui se prolonge dans un kyste poplité, des érosions périphériques, puis un pincement des interlignes articulaires et une destruction progressive du genou.
- Au niveau de la colonne vertébrale
Dans la région cranio-vertébrale elle peut se manifester d’abord par une arthrite atloïdoaxoïdienne (C1-C2) avec pannus, puis par une destruction et une déstabilisation progressive de la région cranio-vertébrale (luxation antérieure de la première vertèbre cervicale sur la seconde luxation supérieure du processus odontoïde dans le foramen occipital) avec le risque d’une compression bulbaire.
Dans la région de la colonne cervicale inférieure elle peut se manifester par des arthrites zygapophysaires avec discites inflammatoires, source de sténose et d’instabilité, elles-mêmes à l’origine de compression médullaire.
Les lésions anatomiques évoluées de la polyarthrite rhumatoïde devraient progressivement disparaitre avec les traitements actuels.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ polyarthrite rhumatoïde (clinique de la), polyarthrite rhumatoïde (critères diagnostiques), polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires), polyarthrite rhumatoïde (imagerie de la…), sérologie rhumatoïde, ténosynovite, spondylodiscite, synovite, carpite, articulations zygapophysaires
[B2,I1]
polyarthrite rhumatoïde séropositive l.f.
Polyarthrite rhumatoïde qui associe à l’expression clinique, des tests sérologiques positifs confirmant le diagnostic.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la), sérologie rhumatoïde
[B2,C1,I1,N3]
Édit. 2017
poumon rhumatoïde l.m.
rhumatoid pleuropulmonary disease
Ensemble des manifestations respiratoires que l'on peut observer, isolées ou associées, au cours de la polyarthrite rhumatoïde.
Le poumon rhumatoïde peut comporter :
- des nodules rhumatoïdes parenchymateux : micro- et macronodules pulmonaires ;
- une pneumopathie interstitielle pouvant évoluer vers la fibrose pulmonaire ;
- des épanchements pleuraux.
La dilatation des bronches et l'hypertension artérielle pulmonaire ont été exceptionnellement signalées.
Enfin, l'association de polyarthrite rhumatoïde et de silicose — ou syndrome de Caplan-Colinet — comporte des opacités arrondies de grande taille prédominant à la périphérie des champs pulmonaires.
A. Caplan, médecin anglais (1953) ; E. Colinet, médecin rhumatologue belge (1950)
→ Caplan ou Caplan-Colinet (syndrome de)
purpura rhumatoïde l.m.
anaphylactoid purpura, rheumatic purpura, Henoch Schönlein’s purpura, Henoch-Schönlein’s vasculitis
E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832)
Syn. vascularite à IgA, Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale
[I1, J1, K4, L1, M1, P1]
Édit. 2019
rhumatoïde adj.
1° Qui ressemble à un rhumatisme.
2° Se dit plus spécifiquement de la polyarthrite rhumatoïde et de ses différentes manifestations cliniques et biologiques.
C’est ainsi que l’on parle de synovite rhumatoïde, de nodules rhumatoïdes, de facteurs rhumatoïdes. En français l’adjectif rhumatoïde est aussi utilisé pour qualifier le purpura de Schönlein-Henoch encore appelé par les auteurs anglo-saxons purpura anaphylactoïde ou allergique; le terme de purpura rhumatoïde prête à confusion puisqu’il n’a de rapport d’aucune sorte avec la polyarthrite rhumatoïde.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832) ; E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868)
→ Schönlein-Henoch (maladie de, syndrome de, purpura de), purpura rhumatoïde
sérologie rhumatoïde l.f.
Étude du sérum d’un sujet en vue d’y démontrer la présence de facteurs rhumatoïdes et d’auto-anticorps anti-protéines citrullinées.
Les facteurs rhumatoïdes étant des autoanticorps anti-IgG, ses réactions de détection utilisent toutes comme réactifs des IgG, qu’il s’agisse d’IgG de lapin comme dans la réaction de Waaler-Rose et ses dérivés, ou d’IgG humaines comme dans le test au latex et ses dérivés. La signification clinique des deux types de réaction est très voisine : dans l’ensemble, on considère que les réactions type Waaler-Rose sont moins sensibles mais plus spécifiques que les tests au latex. Parfois, le test au latex est positif mais la réaction de Waaler-Rose négative : on parle alors de sérologie rhumatoïde dissociée.
A ces tests classiques s’ajoutent la recherche d’auto-anticorps dirigés contre des protéines citrullinées produits au sein de la synoviale rhumatoïde.
→ polyarthrite rhumatoïde, Waaler-Rose (réaction de), latex (test d'agglutination au), auto-anticorps anti-protéines citrullinées
[I1,C1]
Édit. 2017