Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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greffe valvulaire l.f.

valvular graft

Substitution à une valvule cardiaque pathologique réséquée d’une prothèse de remplacement fabriquée avec un tissu biologique.
Le greffon peut être prélevé sur le receveur lui-même (autogreffe), un homme (allo- ou homogreffe), un animal (xéno- ou hétérogreffe). Au terme de greffe, certains préfèrent celui de bioprothèse ou de transplantation valvulaire.

hétérogreffe valvulaire l.f.

valvular heterografting

Intervention chirurgicale à cœur ouvert qui consiste, lorsqu'une opération conservatrice n'est pas envisageable, à retirer l'appareil valvulaire pathologique et à le remplacer par un substitut anatomique d'origine animale.
Ce substitut peut être l'appareil valvulaire aortique de l'animal dans le cas de bioprothèse porcine (valve de Hancock) ou une valve constituée de péricarde bovin (valve de Ionescu). Dans les deux cas, le tissu biologique est monté sur un support prothétique. Une génération plus récente utilise des valves aortiques de porc sans montage sur un support. Leur fixation est plus difficile techniquement mais elles évitent l'implantation du matériel étranger que représente le support, ce qui les rend particulièrement intéressantes dans la chirurgie de l'endocardite valvulaire.

W. D. Hancock, chirurgien cardiaque américain (1968) ; M. I. Ionescu, chirurgien cardiaque britannique  (1967 et 1972)

Étym. gr. heteros : autre, graphis : poinçon pour écrire

bioprothèse valvulaire

[K2]

Édit. 2015

homogreffe valvulaire l.f.

valvular homografting

Intervention chirurgicale de remplacement valvulaire total ou partiel par un substitut anatomique d'origine humaine.
Il s'agit de valves humaines, provenant du cœur explanté lors d'une transplantation cardiaque dans la mesure où cet appareil valvulaire est indemne de toute lésion. Pratiquement abandonnée chez l’adulte, ces valves sont encore utilisées en chirurgie pédiatrique.

Étym. gr. homos : semblable lat. graphium : poinçon pour écrire

[G5,K2]

Hutchinson (facies de) l.m.

Hutchinson’s facies

Immobilité des globes oculaires et chute des paupières compensée par une contraction du muscle frontal secondaires à une ophtalmoplégie nucléaire.

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1891-1892)

paralysie oculomotrice

[H1,P2]

hypoesthésie cornéenne, anomalie rétinienne, surdité neurosensorielle, anomalie du faciès, persistance du canal artériel et retard mental l.f.

corneal hypoesthesia with retinal abnormalities, sensorineural deafness, unusual facies, persistent ductus arteriosus, and mental retardation

Syndrome avec hypoesthésie cornéenne, absence de choriocapillaire et d'épithélium pigmenté péripapillaire, surdité neurosensorielle bilatérale, persistance du canal artériel, retard mental.
Hypertélorisme, visage au profil plat, bosses frontales, ensellure nasale déprimée et hypoplasie de l'étage moyen. L’affection est autosomique dominante (MIM 122430).

Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)

implantation valvulaire aortique par cathétérisme l.f.

transcatheter aortic valve implantation (TAVI)

A. Cribier, médecin cardiologue français, membre de l’Académie de médecine (2002)

Étym. lat. plantare : ficher dans le sol

TAVI

insuffisance valvulaire l.f.

valvular insufficiency

Perte de la continence normale d’une ou plusieurs valvules situées en un ou plusieurs points du système circulatoire.
L’insuffisance valvulaire des veines périphériques prédispose à la stase veineuse et au développement des varices. L’insuffisance des valvules cardiaques crée des maladies graves.

Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient

insuffisance aortique, mitrale, pulmonaire, tricuspide

insuffisance valvulaire pulmonaire l.f.

pulmonary valvular insufficiency

Défaut d'étanchéité de l'appareil valvulaire pulmonaire dans le ventricule droit.
Ce défaut d'étanchéité est généralement dû à une dilatation de l'anneau valvulaire consécutive à une hypertension artérielle pulmonaire (= IP "fonctionnelles"). Une anomalie des valvules elles-mêmes est beaucoup plus rarement en cause (malformations congénitales (syndrome de), Marfan, endocardite infectieuse, syndrome carcinoïde, traumatisme). L'insuffisance peut être la conséquence d’un acte chirurgical pour élargir la voie pulmonaire.
Un remplacement valvulaire est envisagé devant le retentissement sur le ventricule droit. L'implantation de la valve de la veine jugulaire interne du Bœuf sur l'artère pulmonaire humaine a été réalisée par voie percutanée avec succès. L'étiologie rhumatismale est exceptionnelle et même discutée. Le signe clinique principal est le souffle diastolique (dit "de Graham Steell") mais le diagnostic n'est affirmé que par l'échodoppler, l'angiographie et le phonocardiogramme endocavitaire. Une insuffisance pulmonaire peut être longtemps bien tolérée mais, en pratique, le pronostic et le traitement sont ceux de l'affection causale ; un remplacement valvulaire ne peut être envisagé que si l'insuffisance cardiaque droite est directement dépendante de la dysfonction valvulaire et si elle est réfractaire au traitement médical.

G. Steell, médecin cardiologue britannique (1888) ; A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)

Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient

hypertension artérielle pulmonaire, Marfan (maladie de), rhumatisme articulaire aigu, cardiopathie carcinoïde

leucomes cornéens, plis cutanés de la face et du cuir chevelu, faciès acromégalique l.m.p.

acromegaloid-cutis verticis gyrata and corneal leukoma

J. W. Rosenthal et H. W. Kloepfer, médecins américains (1962)

Rosenthal-Kloepfer (syndrome de)

papillome valvulaire l.m.

valvular papilloma

Tumeur fibreuse se développant sur une valvule cardiaque, plus souvent sur une sigmoïde que sur une valve auriculoventriculaire.
Pour certains il s’agit d’une formation d’origine thrombosique et non d’une véritable néoformation, ce qui expliquerait son volume toujours très modéré et l’absence habituelle de retentissement clinique et de gravité évolutive.

prolapsus valvulaire mitral (PVM) l.m.

mitral valve prolapse

Anomalie fréquente, définie par la protrusion d'une ou des deux valves mitrales dans l'oreillette gauche au cours de la systole.
Le PVM est classiquement associé à la survenue d'accidents emboliques artériels périphériques et cérébraux ; toutefois, isolé, sans modification myxoïde des valves, il ne comporte qu'un risque extrêmement faible d'embolies. Des feuillets valvulaires épaissis, une régurgitation mitrale, un prolapsus tricuspidien ou aortique associé et, bien entendu, la survenue de complications telles qu'une arythmie auriculaire ou une endocardite infectieuse, augmentent le risque d'embolies systémiques.

prothèse valvulaire cardiaque l.f.

cardiac valvular prosthesis

Substitut valvulaire utilisé en chirurgie du cœur pour remplacer une valvule traumatisée ou pathologique.
- On appelle prothèses artificielles celles qui sont fabriquées avec des matériaux non biologiques, métalliques, textiles ou plastiques. Il en existe trois grandes sortes, prothèse à bille (valve de Starr), prothèse à disque (valve de Bjork) ou prothèse à ailette, la plus utilisée aujourd'hui (valve de Saint Jude et assimilée).
- On appelle bioprothèses celles qui sont constituées d’un tissu biologique venu d’un animal et traitées chimiquement pour supprimer toute réaction immunitaire. Les bioprothèses peuvent être cousues sur le malade ou montées sur un cadre rigide. On rapproche de ces bioprothèses animales les homogreffes provenant d'autres êtres humains et des autogreffes (opération de Ross).
Certaines prothèses valvulaires s’efforcent de reproduire le plus possible la forme et la structure de la valvule remplacée. D’autres s’en éloignent délibérément, surtout pour la valvule mitrale.

remplacement valvulaire l.m.

valvular replacement

Intervention chirurgicale, encore habituellement à cœur ouvert, qui consiste, dans l'impossibilité de toute chirurgie conservatrice, à retirer l'appareil valvulaire pathologique et à le remplacer par une prothèse qui peut être mécanique ou biologique d'origine animale (hétérogreffe) ou humaine (homogreffe).
Les prothèses mécaniques ont une durée plus longue mais elles sont thrombogènes et imposent un traitement anticoagulant à vie avec des risques de complications thromboemboliques ou hémorragiques graves. Les prothèses biologiques permettent d'éviter les risques et les contraintes d'un traitement anticoagulant mais, malgré l'amélioration des traitements de conservation, leur longévité n'excède qu'exceptionnellement dix ans ; leur dégénérescence aboutit à des calcifications et des déchirures qui nécessitent leur remplacement. Ces données interviennent pour beaucoup dans le choix d'une prothèse mais la décision dépendra aussi de l'âge du patient, du terrain, du type de valvulopathie, du degré de dilatation de l'orifice valvulaire et de l'état sur et sous-valvulaire, etc.
Une technique d’implantation valvulaire aortique par cathétérisme artériel (TAVI) a été mise au point dans le traitement de certaines sténoses aortiques calcifiées serrées.

TAVI  

rétrécissement valvulaire l.m.

Diminution pathologique du calibre d’un des orifices valvulaires du cœur, soit par malformation congénitale, soit par maladie acquise (rhumatisme articulaire le plus souvent)

Syn. sténose valvulaire

rétrécissement aortique, rétrécissement mitral, rétrécissement tricuspidien

traumatisme valvulaire l.m.

valvular trauma

Lésion des valvules, de l'anneau ou de l'appareil sous-valvulaire cardiaque provoquée directement ou indirectement par un agent extérieur le plus souvent un choc direct violent sur la paroi thoracique.
Quelques fois, l'ébranlement brutal de la masse sanguine au cours d'un traumatisme thoracique important peut créer une onde de  choc  lésant les valves cardiaques ou les appareils sous valvulaires.
L'insuffisance aortique semble la lésion valvulaire la plus fréquemment observée mais il est rare qu'elle soit isolée. On observe des insuffisances aortiques ou pulmonaires après  un traumatisme thoracique, précordial au cours du sport ( ballon heurtant  la poitrine avec violence) ou lors d'un accident de voiture, à la décélération , une onde de choc rétrograde qui lèse les valvules aortiques ou pulmonaires.
Le plus souvent, un traumatisme pénétrant provoque aussi et surtout des lésions péricardiques et myocardiques.

tubercule valvulaire l.m.

tuber du vermis

valvulaire adj.

valvular, valvar

Qui concerne une valvule ou siège à son niveau.

Étym. lat. valvula, diminutif de valva : porte double

[A1]

Édit. 2019

végétation valvulaire l.f. p.

valvular vegetation

Lésion proliférante de l’endocarde valvulaire ou pariétal (en général multiples) composée de dépôts fibrinoplaquettaires, initialement stérile, caractéristique de l’endocardite infectieuse.
À l’occasion d’une bactériémie, elles s’infectent et se développent, constituées d’amas de fibrine, de plaquettes et de bactéries, formant la lésion élémentaire caractéristique de l’endocardite bactérienne.
Les végétations sont à l’origine de manifestations infectieuses et immunologiques à distance par essaimage dans la circulation sanguine de bactéries à l’origine de foyers septiques secondaires et de complexes immuns circulants, entraînant des lésions de vascularite dans les viscères.

W. Osler, Sir, médecin interniste canadien, membre de l’Académie de médecine (1849-1919)

Osler (endocardite d')

[D1, A3, K2]

Édit. 2020

cholostase avec sténose pulmonaire périphérique l.f.

cholestasis with peripheral pulmonary stenosis

D. Alagille, pédiatre français (1975)

Alagille (syndrome d')

[L1,Q2]

hydrocéphalie avec sténose de l'aqueduc de Sylvius (HSAS) l. f.

Hydrocéphalie sévère avec une apparition surtout prénatale, des signes d'hypertension intracrânienne, des pouces en adduction, une spasticité et un déficit intellectuel sévère.
HSAS représente l'extrémité sévère du spectre clinique L1 lié à l'X.

D. S. Bickers et R. D. Adams, neurologues américains (1949)

Réf. Orphanet (2012)

L1CAM gene, syndrome L1, Bickers et Adams (syndrome de), hydrocéphalie congénitale et malformation bilatérale des pouces (syndrome)

méat uréthral (sténose congénitale du) l.f.

congenital stenosis of the urethral meatus

Diminution du calibre du canal uréthral localisée au méat.
Ce rétrécissement congénital isolé est souvent caché derrière un phimosis congénital et fréquent sur les méats hypospades.
C'est la plus distale, la plus bénigne et la plus facilement curable des malformations obstructives du bas appareil.

Étym. lat : meatus : passage ; gr. stenos : étroit, resséré

sténose n.f.

stenosis

Diminution du calibre d’un orifice, d’un conduit ou d’un organe creux avec altération de sa paroi, pouvant être cicatricielle et résulter d’une maladie inflammatoire chronique ou d’un traumatisme, p. ex. chirurgical.

Étym. gr. stenos : étroit, resserré

Syn. rétrécissement

sténose anastomotique l.f.

anastomotic stenosis

Rétrécissement d’une anastomose chirurgicale p. ex. côlorectale ou cholédoco-jéjunale.
Ces sténoses sont le plus souvent d’origine ischémique ou secondaires à un lâchage de la suture ayant entraîné une fistule postopératoire.

Étym. gr. : stenos : étroit

sténose anorectale l.f.

anorectal stenosis

Rétrécissement de la filière anorectale pouvant survenir au cours de l’évolution d’une rectocolite ulcérohémorragique, d’une maladie de Crohn ou de façon iatrogène après utilisation prolongée de suppositoires, notamment antalgiques, ou après radiothérapie.

Étym. gr. : stenos : étroit

sténose artérielle l.f.

arterial stenosis

Diminution permanente de calibre de la lumière d’une artère, le plus souvent par un athérome, visible sur une artériographie.
Il faut apprécier : 
- 1) sa longueur : une sténose très localisée "en diaphragme" correspond habituellement à une lésion principalement de l’intima, alors qu'une sténose athéromateuse, (donc de la paroi) est presque toujours segmentaire, étendue sur un ou plusieurs centimètres ;
- 2) son degré : on parle de sténose modérée si le diamètre du vaisseau est réduit de moins de 50%, de sténose serrée de 50 à 80%, de sténose très serrée au-delà de 80% ; 
 - 3) son aspect : une sténose régulière "en verre de montre" correspond à une plaque d'athérome jeune, non remaniée ; une sténose légèrement irrégulière correspond à une plaque siège de simples irrégularités sans ulcération ; une sténose très irrégulière avec image d'addition évoque une plaque ulcérée.

Étym. gr. stenos : étroit

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