encéphalite équine du Venezuela l.f.
venezuelan equine encephalomyelitis
Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus (VEEV, famille des Togaviridae), répandue en Amérique centrale et du Sud.
Le virus VEE comporte de nombreux sous-types (sous-types I à VI, eux-mêmes subdivisés en variants dont certains sont connus sous différents noms : virus Everglades, Mucambo, Tonate, Pixuna, Cabassou, ...) différant par leur distribution géographique, leur pathogénicité, leur cycle épidémiologique. Globalement, la zone endémo-épidémique du virus s'étend du Texas à l'Argentine. Les réservoirs sont constitués par des rongeurs sauvages et la propagation du virus est assurée par des moustiques très variés. Les chevaux sont les principaux hôtes amplificateurs du virus ; chez eux, certains variants provoquent des encéphalites très sévères. Les infections humaines se présentent souvent comme des syndromes fébriles aigus non différenciés : fièvre d'apparition très brutale, malaise général, céphalées, anorexie, myalgies, arthralgies, nausées, vomissements, diarrhée ; cette phase dure 48h ; elle est suivie d'une période d'asthénie et anorexie de deux à trois semaines. L'atteinte neurologique est relativement peu fréquente, associant photophobie, raideur de la nuque, convulsions, altération de la conscience ; des paralysies peuvent ensuite persister.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
[H1, D1, D4]
Édit. 2019
encéphalite européenne à tiques l.f.
ticks european encephalitis
Encéphalite aigüe provoquée par un Flavivirus et transmise par les tiques.
En Europe Centrale, elle se manifeste, chez l’Homme, par un état fébrile associé à des manifestations neurologiques (convulsions, paralysies, méningo-encéphalite) avec un taux de létalité de 2 à 3 %. Cette maladie sévit en Alsace et en Lorraine, après piqûre de tiques, au cours d’activités en forêt. Un vaccin préventif inactivé est disponible en France.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ vaccin contre l'encéphalite à tiques d'Europe Centrale
[H1, D1, D4]
Édit. 2019
encéphalite herpétique l.f.
herpes simplex encephalitis
Méningoencéphalite presque toujours due, chez l'adulte et l'enfant, au virus Simplexvirus 1, de la famille des Herpesviridae.
Cette encéphalite virale sporadique peut provenir d'une primo-infection ou d'une réactivation du virus, alors présent à l'état latent, surtout dans le ganglion de Gasser.
Dans un contexte fébrile, sont observés des troubles du comportement et de la personnalité, ainsi qu'une atteinte de la conscience, avec hallucinations olfactives, visuelles, auditives ou même psychosensorielles fréquentes, de signification temporale. Un cas sur deux comporte des crises comitiales partielles ou généralisées et un cas sur trois des signes focaux (hémiparésie, hémianopsie). Des formes apyrétiques, davantage subaigües, sont décrites chez le sujet âgé.
Le LCS est le plus souvent anormal d'emblée. La PCR met en évidence la présence de l'ADN viral. L'EEG peut être évocateur. Rarement positive avant la fin de la première semaine, l'imagerie cérébrale, surtout l'IRM, montre les lésions nécroticohémorragiques à tropisme frontotemporal et notamment insulaire, avec un œdème et un effet de masse. La mise en évidence du virus est assurée par la microscopie électronique et l'immunofluorescence.
Avant que l'on dispose de l'aciclovir en perfusions précoces, l'évolution était mortelle dans plus de 70% des cas. Des séquelles majeures (déficit mnésique, aphasie, troubles du comportement, épilepsie, etc.) restaient majoritaires. Actuellement, une réduction de la mortalité à 20% et une reprise d'activité au 6ème mois dans plus de la moitié des cas sont obtenues. Surtout en cas de menace d'engagement, essentiellement temporal, le traitement de l'œdème cérébral peut être vital.
[H1, D1]
Édit. 2019
encéphalite japonaise l.f.
japanese encephalitis
Arbovirose extrême-orientale qui représente la première cause d'encéphalite virale dans ces régions.
Plusieurs milliers de cas rapportés chaque année, principalement chez les autochtones résidant en zone rurale.
Le Flavivirus en cause est transmis par des moustiques femelles du genre Culex qui le prélèvent sur certaines espèces d'oiseaux constituant un réservoir de virus, et assurent son transfert sur le porc domestique. Des antigènes communs existent avec d'autres virus de ce genre, notamment les virus de la fièvre jaune et de la dengue, mais sans protection contre les infections hétérologues.
Après une incubation silencieuse d'une à deux semaines, le début est brutal, avec fièvre élevée, céphalées et altération de l'état de conscience. S'associent souvent un syndrome méningé, un syndrome pyramidal ou extrapyramidal. Le LCS est caractéristique d'une encéphalite virale. Mais plus de 95% des cas sont asymptomatiques. La létalité d'une encéphalite cliniquement avérée varie de 10 à 30%, pouvant atteindre 50% chez les petits enfants et après 50 ans. D'importantes séquelles neropsychiques persistent dans un tiers de ces deux tranches d'âge.
Des campagnes de vaccination de masse conduites chez les enfants au Japon, en Corée et en Thailande ont semblé efficaces.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Sigle JEV
→ Flavivirus, vaccin contre l'encéphalite japonaise, Culex, arbovirose, fièvre jaune, dengue, encéphalite
[ D1, D4, H1]
Édit. 2019
encéphalite limbique l.f.
limbic encephalitis
Atteinte paranéoplasique de l'hippocampe et des noyaux amygdaliens, liée le plus souvent à un cancer bronchique anaplasique à petites cellules.
Se succèdent un syndrome anxiodépressif puis une amnésie massive (antérograde avec atteinte de la mémoire à court terme et rétrograde), sans autre trouble cognitif. Une épilepsie s'y associe. L'électroencéphalogramme est tôt altéré et le liquide cérébrospinal (LCS) souvent inflammatoire. Des anticorps anti-Hu sont fréquemment mis en évidence dans le sang et le LCS.
Révélant le plus souvent le cancer, cette symptomatologie est létale d'un seul tenant, d'autant que les rémissions par un traitement antitumoral restent exceptionnelles.
J. A. N. Corsellis, neuropathologiste britannique (1968)
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ syndrome paranéoplasique, cancer anaplasique
[H1, F2]
Édit. 2019
encéphalite périveineuse l.f.
perivenous encephalitis
Encéphalite aigüe survenant précocement, après quelques jours d'évolution d'une infection virale, exanthématique ou non (notamment rougeole, rubéole, varicelle, oreillons) ou à la suite d'une vaccination (jennérienne, antirabique, antimorbilleuse).
De telles encéphalites comportent une sémiologie clinique indépendante de l'étiologie et ont en commun des lésions caractérisées par une atteinte de la substance blanche et par la distribution périveineuse de ces lésions.
Fièvre élevée, convulsions, stupeur ou même coma surviennent souvent brutalement, lorsqu'arrive la convalescence. L'étude sémiologique montre des aspects divers de cette maladie : cérébrale, médullaire, voire périphérique. L'ataxie cérébelleuse se manifeste surtout dans la varicelle. L'évolution est variable.
Ces encéphalites sont liées à des phénomènes immunologiques.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite para-infectieuse postéruptive, post-infectieuse
→ encéphalomyélite aigüe disséminée
[H1, D1, F3]
Édit. 2019
encéphalite tardive de la rougeole l.f.
measles delayed encephalitis
Encéphalite aigüe nécrosante, rare, survenant cinq semaines à six mois après l'exanthème d'une rougeole classique, surtout fréquente chez les immunodéprimés.
Habituellement brutal, le début se fait par des signes neurologiques focaux et par une atteinte de la conscience. S'associent rapidement des convulsions et des myoclonies. L'évolution est en grande majorité mortelle en quelques semaines.
Les lésions touchent la substance grise cérébrale. Les anticorps spécifiques antirougeoleux ne sont pas augmentés dans le sang, ni dans le liquide cérébrospinal.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole
→ rougeole (encéphalites de la)
[H1, D1]
Édit. 2019
encéphalite verno-estivale russe l.f.
spring-summer encephalitis
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ encéphalite eurasiatique à tiques
[H1,D1,D4]
Édit. 2018
encéphalite virale aigüe l.f.
acute viral encephalitis
Encéphalite provoquée par de nombreux virus, dont plusieurs ne sont pas encore identifiés.
On doit rechercher une immunodépression congénitale ou acquise (VIH, chimiothérapie, etc.). Les traitements étiologiques connus sont l'aciclovir pour les encéphalites herpétiques, et les médicaments rétroviraux pour le VIH.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ VIH, chimiothérapie anticancéreuse
[ D1, H1]
Édit. 2019
Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de) l.f.
subacute necrotizing infantile, Leigh encephalomyelopathy
Encéphalomyopathie subaigüe nécrosante avec mouvements incoordonnés, hypotonie et paralysies oculomotrices.
La maladie débute dans les deux premières années de la vie, associant un retard staturo-pondéral, une hypotonie, des vomissements, une acidose, des réflexes rotuliens parfois vifs, une ataxie, des troubles respiratoires et des crises convulsives. On peut aussi observer des mouvements oculaires rapides et incoordonnés, des réflexes oculomoteurs diminués, une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et une cécité. Histologiquement, on observe des foyers symétriques de spongiose dans la moelle épinière, le tronc cérébral, les noyaux gris et le cervelet, une nécrose de la matière grise et une prolifération capillaire. Les foyers de spongiose sont visibles en RMN. L'évolution se fait par rechutes sur plusieurs mois ou années et le décès survient par complications respiratoires.
Plusieurs gènes sont responsables de l'affection; outre la forme autosomique récessive, la plus habituelle (MIM 256000), il existe une forme liée au sexe (MIM 308930) et une forme mitochondriale (MIM 516060). Les principaux gènes impliqués dans cette affection sont : SURF1 et MT-ATP6.
A. D. Leigh, neuropathologiste britannique (1951)
[H1, P2, Q2]
Édit. 2019
léthargique (encéphalite) l.f.
lethargic encephalitis
→ encéphalite épidémique de von Economo
méningo-encéphalite n.f.
meningoencephalitis
Infection ou inflammation, aigüe ou chronique, de l’encéphale et des méninges.
De nombreux micro-organismes (bactéries, virus, parasites, levures) peuvent en être responsables.
Étym. gr. meningx : membrane ; en : dans ; enkephalê : tête ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation
méningo-encéphalite à éosinophiles l.f.
eosinophilic meningoencephalitis
méningo-encéphalite amibienne primitive l.f.
amoebic encephalitis
Méningo-encéphalite d’évolution spontanément mortelle, provoquée par une amibe libre particulière (amœboflagellé), Naegleria fowleri, se développant dans les collections d’eau douce et notamment dans les piscines mal désinfectées.
La contamination se produit généralement par voie nasale, les amibes gagnant ensuite directement les espaces sous-arachnoïdiens ou le cerveau par voie transethmoïdienne.
Étym. gr. meningx : membrane ; en : dans ; enkephalê : tête ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation
méningo-encéphalite à tiques l.f.
tick-borne meningo-encephalitis
→ encéphalite eurasiatique à tiques
méningo-encéphalite du nouveau-né l.f.
meningo-encephalitis of the newborn
polio-encéphalite n.f.
polioencephalitis
Infection inflammatoire de la substance grise du cerveau.
Étym. gr. polios : gris
postéruptive (encéphalite) l.f.
Encéphalite aigüe résultant de réactions immunologiques inflammatoires postinfectieuses.
Il s’agit, le plus souvent, d’une leucoencéphalite survenant à la phase aigüe d’une infection généralement virale. Les encéphalites tardives, comme la panencéphalite sclérosante subaigüe qui survient en moyenne huit ans après une rougeole, sont exceptionnelles.
vaccin contre l'encéphalite eurasiatique à tiques d'Europe Centrale l.m.
tick borne encephalitis vaccine
→ vaccin encéphalite eurasiatique à tiques d'Europe Centrale
[D1, E1]
Édit. 2019
vaccin contre l'encéphalite japonaise l.m.
japanese encephalitis vaccine
→ vaccin encéphalite japonaise
vaccin encéphalite eurasiatique à tiques d'Europe Centrale l.m.
tick borne encephalitis vaccine
Vaccin inactivé préparé à partir du Flavivirus responsable de l’encéphalite à tiques.
Ce vaccin est plus particulièrement destiné aux personnes vivant en permanence dans les régions rurales des zones d’endémie (il est très utilisé dans certains pays d'Europe centrale : Autriche, Slovaquie, Rép. tchèque) ou devant y séjourner en plein air (campeurs, randonneurs, militaires, etc.), surtout d’avril à octobre. Efficace et bien tolérée, cette vaccination, comporte trois injections séparées de quinze jours , suivies d’un rappel un an plus tard, puis tous les trois ans.
→ encéphalite eurasiatique à tiques, Flavivirus
vaccin encéphalite japonaise l.m.
japanese encephalitis vaccine
Vaccin inactivé préparé à partir du Flavivirus responsable de l’encéphalite japonaise et destiné aux sujets voyageant en zones rurales d’endémie (Sud-Est Asiatique, sous-continent indien) pendant la période de mousson.
Cette vaccination, efficace, nécessite trois injections à J 0, J 7 et J 30, avec un rappel après un an, puis tous les trois ans. Il est conseillé de reporter le départ à l’étranger à dix jours après la vaccination en raison du risque de réaction allergique tardive.
Plusieurs types de vaccins existent, les uns inactivés, les autres vivants atténués. Cette vaccination, efficace et habituellement bien tolérée, demeure malheureusement trop coûteuse pour être administrée systématiquement à tous les enfants dans certains pays.
→ encéphalite japonaise, Flavivirus
[D1, E1]
Édit. 2019
van Bogaert (encéphalite de) l.f.
van Bogaert encéphalitis
L. van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l’Académie de médecine (1945)
Syn. panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
→ panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole
[D1, H1]
Édit. 2020
encéphalite équine de l'Est l.f.
eastern equine encephalomyelitis
Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus (EEEV, famille des Togaviridae), répandue en Amérique du Nord.
Chez les équidés, ainsi que chez les émeus, la maladie peut revêtir plusieurs aspects, depuis un simple épisode fébrile jusqu'à des atteintes neurologiques très sévères (jusqu'à 90 % de mortalité dans les cas neurologiques).
Chez l'Homme, les infections peuvent être inapparentes ou très bénignes : fièvre, arthralgies et myalgies durant une à deux semaines. Mais elles peuvent aussi s'avérer beaucoup plus sévères, prenant la forme d'une encéphalite aiguë. Dans ce cas, les premiers signes, d'apparition brutale, sont la fièvre, des frissons, des céphalées, des nausées et des vomissements, puis apparaissent des signes neurologiques : raideur de la nuque, photophobie, vertiges, irritabilité, convulsions, somnolence, coma. La létalité est élevée, de l'ordre de 30 à 70 %. Des séquelles neurologiques persistent presque constamment chez les personnes guéries. La maladie est répandue par foyers depuis le Sud du Canada (Québec, Ontario) à la Floride ; elle est surtout observée aux Etats-Unis, principalement à l'Est du Mississippi, où l'on compte moins de dix cas neurologiques chaque année, à la fin de l'été ou au début de l'automne ; ils concernant les enfants et les personnes de plus de 55 ans. Les cas signalés en Amérique centrale et du Sud sont à rapporter au virus Madariaga.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Sigle EEEV
→ Madariaga (virus), encéphalite, Alphavirus, arbovirus, Togaviridae
[D1, D4, D5, H1]
Édit. 2019
encéphalite de la Vallée de la Murray l.f.
Murray Valley encephalitis, Australian X disease (désuet)
Maladie arbovirale causée par un Flavivirus (MVEV, Murray Valley Encephalitis Virus) de la famille des Flaviviridae, sévissant surtout en Australie.
La grande majorité des infections humaines demeurent infracliniques. En cas de maladie (1 cas sur 500 à 1 000 infections), les personnes atteintes présentent d'abord une phase fébrile d'apparition brutale avec céphalées intenses, anorexie, nausées et vomissements, diarrhée, puis une méningo-encéphalite, avec troubles de la coordination motrice, troubles de la conscience et du comportement (somnolence, irritabilité, confusion, désorientation). Ce tableau est ensuite susceptible d'évoluer, au bout de cinq à dix jours, vers un coma mortel ou de se compliquer d'une atteinte de la corne antérieure (syndrome pseudo-poliomyélitique), du tronc cérébral et du thalamus. La létalité est de l'ordre de 25 %. Parmi les sujets guéris, des séquelles neurologiques plus ou moins sévères sont présentes dans 25 à 50 % des cas.
Le virus, proche de celui de l'encéphalite japonaise, semble également responsable d'encéphalites chez le Cheval.
Le virus MVEV est endémo-épidémique en Australie (surtout dans le Nord où le virus est actif entre mars et juillet) et en Nouvelle Guinée. Son cycle naturel implique des oiseaux fréquentant les collections d'eau. Sa transmission est assurée par des moustiques du genre Culex, principalement C. annulirostris, surtout après la saison des pluies ou les inondations. Le virus Kunjin, habituellement considéré comme un variant du virus West Nile, entraîne, chez l'Homme, une maladie très proche bien que généralement moins sévère.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ Murray Valley Encephalitis Virus, encéphalite japonaise, Kunjin virus
[D1, H1]
Édit. 2019