dystrophie maculaire vitelliforme atypique l.f.
macular dystrophy, atypical vitelliform
Affection rétinienne familiale avec matériel vitellin maculaire et EOG variable.
L'expressivité extrêmement variable de la dystrophie pseudovitelliforme laisse supposer l'existence de plusieurs maladies. Les lésions sont bilatérales et parfois asymétriques et peu invalidantes. L'angiographie montre des modifications péripapillaires et maculaires et de petites lésions jaunes périmaculaires et périphériques ressemblant à des drusen. L'EOG n'est pas toujours pathologique. L’affection est autosomique dominante (MIM 153840), Ferrell a localisé le gène en 8q24.
R. E. Ferrell, médecin généticien américain (1983)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. VMD1, dystrophie pseudovitelliforme, dystrophie fovéomaculaire vitelliforme de l'adulte de Gass
dystrophie maculaire vitelliforme RDS l.f.
macular dystrophy vitelliform RDS
Dystrophie pour laquelle Wells et col. ont trouvé pour une femme présentant une dégénérescence maculaire vitelliforme une mutation sur le gène RDS.
Gène RDS, avec mutation en TYR258TER. (MIM 179605.0008).
J. Wells, ophtalmologiste britannique (1993)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Gass (dystrophie maculaire pseudovitelliforme de) l.f.
adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy
J. D. M. Gass, ophtalmologiste américain (1974)
→ dystrophie fovéomaculaire vitelliforme de l'adulte de Gass
hexadactylie postaxiale avec dystrophie maculaire l.f.
macular dystrophy and postaxial hexadactyly
Dystrophie des cônes avec hexadactylie postaxiale.
Baisse d'acuité visuelle au cours de l'adolescence avec 3 à 5/10èmes vers l'âge de 25 ans, obésité légère, léger retard mental, et azoospermie. La macula est granitée, sans reflet avec quelques petites ponctuations jaunâtres maculaires et périmaculaires à peine visibles. On trouve, en angiographie, un aspect maculaire en œil de bœuf, bien délimité sur ses bords. Au niveau électrophysiologique, il y a altération photopique de type dystrophie des cônes et réponses scotopiques normales ou légèrement diminuées. Certains patients suivis pendant plus de quinze ans ne montrent aucune altération de type scotopique. Borsotti pensait qu'il ne s'agissait que d'une forme mineure de maladie de Bardet-Biedl. L’affection est autosomique récessive.
I. Borsotti, ophtalmologiste italien (1939) ; G. L. Bardet, médecin français (1920) ; A. Biedl, anatomopathologiste et endrocrinologue hongrois (1922) ; K .B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. gr. hex : six ; daktulos : doigt
Syn. Bardet-Biedl à minima (maladie de), syndrome fruste de Bardet-Biedl, dégénérescence maculaire avec polydactylie, maladie de Stargardt et complication neuroendocriniennes
[A1,P2]
Édit. 2015
Junius-Kuhnt (dystrophie maculaire de) (obs.) l.f.
Junius Kuhnt’s syndrome
Dégénérescence disciforme de la macula liée à l'âge, secondaire à des druses et des néovaisseaux et compliquée d'exsudats et d'hémorragies.
L’affection apparaît à un âge avancé et débute par un semis de drusen en maculaire ou en périmaculaire. Sans traitement, elle se complique, d'une dégénérescence pseudotumorale. Bon nombre de maladies décrites pour la plupart vers 1910 ou avant, telles que les maladies d'Hutchinson-Tay (1875), de Holthouse-Batten (1897) et de Doyne (1889) semblent être, d'un premier abord, l'expressivité variable et intrafamiliale, de la maladie des druses à hérédité dominante. L’affection est autosomique dominante.
P. Junius, H. Kuhnt ophtalmologistes allemands (1926)
Syn. dégénérescence disciforme de la macula, dégénérescence sénile de la macula, Coppez et Danis (dégénérescence maculaire de)
Stargardt d'apparition tardive (dystrophie maculaire de) l.f.
late onset Stargardt's macular dystrophy
K. B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1917)
→ dystrophie tachetée fovéolaire de l'adulte
agénésie de l'aile de l'os sacrum l.f.
pars lateralis sacri agenesis
Absence de développement d'une aile de l’os sacrum, propre au bassin dit de Naegele, ou des deux ailes de l’os sacrum, dans le bassin dit de Robert.
→ aile de l'os sacrum, bassin de Robert, bassin de Naegele
[O3,Q2 ]
Édit. 2017
aile n.f.
ala (TA)
ala, wing
En anatomie, toute expansion latérale et en règle symétrique d’une structure ou d’un organe.
[A1]
Édit. 2015
aile blanche externe l.f.
→ aire vestibulaire de la fosse rhomboïde
[A1,H5]
Édit. 2015
aile blanche interne l.f.
[A1,H5]
Édit. 2015
aile de la crista galli l.f.
ala cristae galli (TA)
ala of crista galli
Chacune des deux crêtes latérales du bord antérieur ventral de l’apophyse crista galli.
Ces deux crêtes s’articulent avec l’os frontal, limitant une gouttière qui complète en arrière le trou borgne.
Syn. processus alaris
[A1]
Édit. 2020
aile de l'ilium l.f.
ala ossis ilii (TA)
ala of ilium, wing of ilium
Partie supérieure aplatie et très large de l’os ilium.
Les ailes des deux iliums participent à la constitution du grand bassin osseux. L’aile de l’ilium est le premier segment ossifié de cet os : le point d’ossification apparait à partir du deuxième mois de la vie intra utérine.
Syn. aile iliaque, ilion.
[A1]
Édit. 2020
aile de l'os sacrum l.f.
ala ossis sacri (TA)
ala of sacrum ; wing of sacrum
Partie latérale de la base de l’os sacrum.
Large surface supérieure du sacrum de forme triangulaire à base latérale; embryologiquement elle correspond au processus transverse de la première piéce sacrée. Le bord antérieur mousse de l'aile du sacrum entre dans la constitution du détroit supérieur (ouverture supérieure du pelvis).
Syn. anc. aileron du sacrum
[A1]
Édit. 2020
grande aile de l'os sphénoïde l.f.
ala major ossis sphenoidalis (TA)
greater wing of sphenoidal bone
Chacune des deux grands processus latéraux de l’os sphénoïde qui se détachent de la partie postérieure et inférieure des faces latérales du corps de l’os.
Elles participent à la constitution de l’étage moyen de la base du crâne. On leur décrit une face postérieure et supérieure endocrânienne, en rapport avec la surface cérébrale, une face antérieure et externe exocrânienne, en rapport avec l'orbite en avant, la surface orbitaire, et la région temporo-zygomatique en arrière, correspondant aux surfaces temporale, infratemporale et maxillaire. Près de leur base d’implantation sur le corps du sphénoïde, elles circonscrivent trois foramens importants de la base du crâne : d’avant en arrière le foramen rond pour le nerf maxillaire, le foramen ovale pour le nerf mandibulaire et le foramen épineux (artère méningée moyenne). Chaque aile forme la lèvre postérieure et inférieure de la fissure orbitale supérieure et la lèvre antérieure du foramen déchiré. En dehors elles s’unissent à l’os frontal en avant, à l’os pariétal au dessus et à la partie squameuse de l’os temporal en arrière.
Syn. grande aile du spénoïde. Termes anc. non usités: aile temporale du sphénoïde, aile postsphénoïdale, alipostsphenoïde
[A1]
Édit. 2020
aile de l'os sphénoïde (petite-) l.f.
ala minor ossis sphenoidalis (TA)
lesser wing of sphenoidal bone
Chacune des deux lames osseuses horizontales, triangulaires, à sommet externe, situées de part et d’autre de la partie antérieure et supérieure du corps du sphénoïde.
Elles naissent du corps de l’os par deux racines, supérieure et inférieure, qui circonscrivent le canal optique. Leur face supérieure participe à la constitution de l’étage antérieur de la base du crâne en arrière de la lame horizontale correspondante de la partie orbitale de l’os frontal avec laquelle elles s’articulent. Leur face inférieure forme la partie la plus reculée de la paroi supérieure de l’orbite. Le bord postérieur libre est prolongé en dedans par le processus clinoïde antérieur.
G.Ingrassias, anatomiste italien (1510-1580)
Syn. anc. aile présphénoïdale, aile orbitaire, apophyse d’Ingrassias, aliprésphénoïde
[A1]
Édit. 2015
aile de Maddox l.f.
Maddox wing test
Appareil pour l'examen des hétérophories en vision de près.
Dans les viseurs, il est possible de placer des verres correcteurs ou des prismes.
E. E. Maddox, ophtalmologiste britannique (1863-1933)
[B3,P2]
Édit. 2017
aile du lobule central du cervelet l.f.
ala lobuli centralis cerebelli (TA)
wing of central lobule of cebellum
Chacun des deux prolongements latéraux du lobule central du cervelet, situés sur le vermis supérieur.
Ils communiquent avec les hémisphères cérébeleux. Ils appartiennent au paleocerebellum.
[A1, H5]
Édit. 2020
aile du nez l.f.
ala nasi (TA)
ala of nose
Partie inférieure de la face latérale de la pyramide nasale.
Elle borde latéralement la narine. Elle est doublée par un cartilage mince lamelle souple, contournée en U dont la concavité limite en dehors, en avant et en dedans, l'orifice de la narine correspondant.
[A1]
Édit. 2020
grande aile du sphénoïde l.f.
ala major os sphenoidale (TA)
greater wing of sphenoid
→ grande aile de l'os sphénoïde
[A1]
Édit. 2020
petite aile du sphénoïde l.f.
ala minor ossis sphenoidalis (TA)
lesser wing of sphenoidal bone
Syn. petite aile de l'os sphénoïde
→ petite aile de l'os sphénoïde
[A1]
Édit. 2020
aile du vomer l.f.
ala vomeris (TA)
ala of vomer
Chacune des deux étroites lamelles déjetées latéralement par le bord supérieur du vomer.
Elles sont séparées par la gouttière sphénovomérienne. Le bord des ailes du vomer limite, avec le processus vaginal du sphénoïde, le canal sphénovomérien latéral qui contient une branche de l'artère sphénopalatine.
[A1]
Édit. 2020
aile externe de l'apophyse ptérygoïde l.f.
→ lame latérale du processus ptérygoïde de l'os sphénoïde
[A1]
Édit. 2015
aile grise l.f.
→ fossette inférieure du sulcus limitans, trigone du nerf vague
[A1,H5]
Édit. 2015
aile interne de l'apophyse ptérygoïde l.f.
→ lame médiale du processus ptérygoïdien de l'os sphénoïde
[A1]
Édit. 2015
aile iliaque l.f.
[A1]
Édit. 2015