syndrome malin des neuroleptiques l.m.
neuroleptic malignant syndrome
Accident médicamenteux exceptionnel ((0,07 à 0,1%) mais qui comporte un pronostic grave avec 25% de mortalité ; il provoque des troubles neuromusculaires et généraux susceptibles de survenir après administration de neuroleptiques ou de produits apparentés (phénothiazines, thioxantènes, butyrophénones, sels de lithium, antidépresseurs, etc.).
Pour ce diagnostic, trois critères sont nécessaires : la fièvre élevée, supérieure à 38°, d'augmentation rapide, avec troubles de la conscience et apparition précoce d'un syndrome extrapyramidal ; la prise de neuroleptiques ; l'absence de toute autre cause d'état fébrile.
Après une phase initiale fébrile, la période d'état associe une forte hyperthermie (plus de 40°C), des syndromes neuropsychiques avec coma, des signes extrapyramidaux avec hypertonie, et neurovégétatifs avec tachycardie, tachypnée, une sudation accrue et une hypersialorrhée.
Il peut également exister une détresse respiratoire avec rhabdomyolyse (la présence d'une augmentation des enzymes musculaires serait constante) et insuffisance rénale aigüe. On peut voir des formes mineures purement fébriles.
Tous les neuroleptiques peuvent provoquer un syndrome malin, en particulier ceux des familles des phénothiazines pipérazinées (fluphénazine, thiopropérazine) et des butyrophénones (halopéridol, triflupéridol). L'administration et la posologie ont été le plus souvent habituelles ; la durée du traitement ne semble pas jouer. La pathogénie dépend du blocage des récepteurs dopaminergiques centraux et de perturbations des mouvements du Ca dans le réticulum endoplasmique (déséquilibre entre les entrées et les sorties).
Le traitement associe antipyrétiques, antiparkinsoniens, myorelaxants et surtout du dantrolène (2,5 mg/kg).
→ dantrolène, hyperthermie maligne, coup de chaleur
[G3,G4,G5,H1]
Édit. 2017
torticolis spasmodique l.m.
spasmodic torticollis, torticollis spastica
Dystonie cervicale caractérisée par des spasmes musculaires responsables d'une déviation invincible de la tête qui est le plus souvent latérale (latérocolis), plus rarement de son rejet en arrière (rétrocolis) ou de sa flexion (antécolis).
Plus fréquente chez la femme, débutant en général vers la quarantaine, elle est la source d'un important handicap. L’attitude anormale de la tête, parfois douloureuse, est entrecoupée de secousses et accentuée par le mouvement volontaire ou le maintien postural. Elle est partiellement réduite lors du sommeil et, souvent aussi de façon temporaire, par un geste dit "antagoniste" tel que la palpation du menton du côté de la déviation. Les rémissions spontanées, parfois transitoires, sont rares et l'évolution se fait plutôt vers une aggravation pendant les cinq premières années avant de se stabiliser.
Le torticolis spasmodique est le plus souvent idiopathique bien qu’une transmission autosomique dominante ou à pénétrance variable soit possible. Il survient rarement dans les suites d’un traumatisme cervical. Il est parfois associé à un tremblement essentiel, à une affection neurologique (maladie de Wilson). Des causes médicamenteuses doivent être recherchées (neuroleptiques, dopaminergiques). L’hypothèse d’une origine purement psychiatrique est exclue.
La toxine botulinique en injections locales périodiques procure une amélioration chez plus de la moitié des patients. La thérapeutique peut faire appel aux anticholinergiques, aux benzodiazépines, au baclofène, éventuellement à la lévodopa et enfin à la kinésithérapie. Des interventions chirurgicales sont parfois proposées.
S. A. K. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. lat. tortum collum : cou tordu
→ toxine botulinique, Wilson (maladie de)
tremblement de repos l.m.
resting tremor
Tremblement apparaissant lors d'un certain degré de relâchement musculaire, cessant à la contraction, en fait s'effaçant avec le sommeil et/ou une détente complète, et facilité par les émotions, la fatigue, la concentration intellectuelle (calcul mental).
Ces oscillations régulières sont plus marquées au membre supérieur : mouvements alternés de flexion-extension des doigts, parfois geste d'émiettement. L'EMG enregistre une période de silence électrique qui sépare deux bouffées de contraction musculaire.
Une association est possible au tremblement d'attitude (avec disparition du trouble lors d'un geste volontaire mais retour après la prise d'une attitude), ainsi qu'au tremblement d'action (présence possible d'un syndrome akinéto-hypertonique).
Autant de critères en faveur d'une maladie de Parkinson et d'autres syndromes parkinsoniens, surtout devant une distribution hémicorporelle précédant la bilatéralisation et compte tenu de l'effet positif des substances dopaminergiques.
J. Parkinson, médecin britannique (1817)